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FHB4 - Patología > 2. Enfermedades Metabólicas > Flashcards

2. Enfermedades Metabólicas Flashcards

(58 cards)

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1
Q

Esteatosis - Definición

A

Aparición de grasa visible en celulas que normalmente no la contienen.

Tambien se denomina degeneración grasa.

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2
Q

Esteatosis - 4 Causas

A

Metabolicas: entrada excesiva de AG, falta de sintesis de apoproteínas

Infecciosas: infecciones agudas, TB

Toxicas: alcohol, sulfamidas

Anoxicas: congestion pasiva (ICD), anemias, DM

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3
Q

Esteatosis - 4 Tipos

A

Perilobulillar (toxicas)

Mediolobulillar (fiebre amarilla)

Centro lobulillar (IC)

Panlobulillar

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4
Q

Esteatosis Cardíaca - Características

A

Se asocia a anemias y anoxia del miocardio.

Hay depositos focales de grasa en miocardio, dando asperto de corazón tigrado (estrias amarillentas).

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5
Q

Esteatosis - Procesamiento de la pieza

A

Fijar por congelación (nitrogeno liquido o freon)

Coloración: Sudán 3 (naranja), 4 (rojo) o Black.

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6
Q

Ateroesclerosis - 4 Factores de Riesgo Mayores

A

Hipercolesterolemia
HTA
Tabaquismo
DM

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7
Q

Ateroesclerosis - 6 Factores de Riesgo MENORES

A 
Obesidad
Stress
Sedentarismo
ACO
Menopausia
Desnutrición
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8
Q

Aterosclerosis - 3 Grados de Lesión

A

Grado 1 - 25% de la luz
Grado 2 - de 25 a 50%
Grado 3 - > 50%

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9
Q

Aterosclerosis - Macroscopia de la placa

A
  1. Estrias adiposas - gotas amarillentas < 3mm (no se palpan)
  2. Placas fibroadiposas (son las placas PPD, se palpan)
  3. Placas graves o complicadas
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10
Q

Complicaciones de la placa ateromatosa

A
  1. Calcificación (causa rigidez)
  2. Ulceras ateromatosas (originan trombos)
  3. Hemorragias intraplaca (acumulo de sangre)
  4. Trombos y Embolos
  5. Aneurismas y hemorragia extraplaca
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11
Q

Xantoma
Xantelasma
Xantomatosis

A

Xantoma - granuloma en epidermis y TCS con histiocitos cargados de colesterol.

Xantelasma - xantoma en parpados y lobulo de oreja

Xantomatosis - multiples xantomas por el cuerpo

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12
Q

Histiocitosis - Características

A

Grupo de enfermedades donde hay proliferación de celulas dendriticas (Langerhans, monocitos, macrofagos, histiocitos y eosinofilos).

Etiologia desconocida.

Incidencia: masculino < 15 años

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13
Q

Enfermedad de Gaucher

A

Tesaurismosis HAR.
Falta B-glucosidasa
Se acumulan glucocerebrosidos

Tipo Adulto: leve y cronica
Tipo Niños: grave (SNC) y aguda
Tipo Juvenil: intermedio (SNC) y subaguda

Celulas de Gaucher (en papel de seda arrugado: histiocitos 20-100um con 1-2 nucleos en bazo, ganglios, higado, MO, SRH).

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14
Q

Enfermedad de NIemann-Pick

A

Tesaurismosis HAR.
Falta esfingomielinasa.
Se acumula esfingomielina.

Variante A: lactantes, deterioro neuro, fatal

Variante B: SV adulta, no afecta SNC

Dx: Biopsia rectal plexos mientericos o MO.

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15
Q

Enfermedad de Tay-Sachs

A

Tesaurismosis por mutación genetica.
Falta Hexoaminidasa A
Acumula GM2 (gangliosidos)

Causa retardo mental, ceguera paulatina, sordera, debilidad muscular.

Tríada: mácula rojo cereza, respuesta exagerada a sonidos y alteraciones psicomotoras.

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16
Q

Amiloidosis - Definición

A

Acumulo de sustancia proteinacea patologica extracelular que afecta varios organos.

Son inmunopatías.

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17
Q

Amiloidosis - Macro y Micro

A

Macro: organos hipertroficos con areas grisaceas, homogeneas y translucidas.

Micro: sustancia acelular, levemente eosinofila, amorfa, hialina y homogenea.

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18
Q

Amiloidosis - Tipos

A

SAP (Componente P serico): PAS +, glucosaminoglucanos, apoE

AL (cadena amiloide L): cadenas livianas de Ig como asociado a mieloma multiple.

AA: proteina serica que se comporta como reactante de fase aguda, asociado a AR, Crohn y otras cronicas.

Beta-amiloide: alzheimer

B2-microglobulina: dializados cronicos.

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19
Q

Incidencia Amiloidosis

A

> 60 años
Masculino
Asociado a factores inmuno y hereditarios.

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20
Q

Amiloidosis Dx

A

Gold: Biopsia (gengiva, recto, piel, PAAF)

+ tecnica de inmunoperoxidasa.

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21
Q

Amiloidosis Primarias y Secundarias

A

1rias: Por Mieloma Multiple y Gammapatías Monoclonales
2rias: inflamaciones cronicas, infecciones, TB, AR, ESP, PM-DM, Crohn, LdH.

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22
Q

Amiloidosis - Localización

A 
Corazón (miocardiopatia restrictiva)
Lengua
Digestivo
Paredes vasculares
SNC (alzheimer y senil)
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23
Q

Causas de muerte en Amiloidosis

A

IC, arritmias, bloqueos
Sindrome Nefrotico e IR (uremia)
Macroglosia, disfagia, malabsorción, diarrea cronica.

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24
Q

Pronóstico y Tto en Amiloidosis

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A

AL: mal (<2 años)
AA: 5 años

Tto: paliativo con inmudomoduladores.

25
Gota - Definición y Fisiopato
Enfermedad congenita. Aumento de acido úrico en sangre. Precipitación de cristales de urato monosodico en organos (lesiones renales) y articulaciones. Episodios recurrentes de artritis gotosa (podagra). Formación de tofos gotosos cronicamente (celulas gigantes, fibroblastos y fibrosis). Ac. Urico VN <6mg/dL Proviene del catabolismo de purinas.
26
Gota Primaria - Definición e Incidencia
Masculino, adultos. 1. Ligada ao X, defecto renal en excrecion de Ac. Urico. 2. Lesch-Nyhan: falta de hipoxantina fosforribosil transferasa (HPRT) que causa hiperproduccion de Ac. Urico.
27
Gota - Diagnostico
Clinica (familiar?) Artrocentesis + fijación en alcohol absoluto Ver los cristales birefringentes en MO de luz polarizada.
28
Seudogota - Causas
Cristales de pirofosfato o fosfato calcico.
29
Gota Secundaria - Causas
Proliferacion excesiva de series blanca o roja. IR por incapacidad de excreción Sme de Lisis Tumoral
30
Gota - Tratamiento
AINES (no AAS) Colchicina Alopurinol (inhibe sintesis de Ac. Urico)
31
Alcaptonuria / Ocronosis
Congenito. Falta enzima para degradar tirosina. Forma Ac. Homogentísico. Pigmentación negruzca en fibras colágenas, cartílagos y orina. Maculas negruzcas en frente, axilas, mucosa oral. Escleroticas con maculas azules.
32
DM - Tipos
Tipo 1 y Tipo 2
33
DM - Complicaciones Agudas
Hipoglucemia Cetoacidose diabética Coma hiperosmolar
34
DM - Complicaciones Cronicas
Macrovasculares: Aterosclerosis Microvasculares: Retinopatía Nefropatía Neuropatía
35
Retinopatía Diabética - Grados
1 - No proliferativa (microaneurismas) 2 - Pre-proliferativa (exudados) 3 - Proliferativa (angiogenesis) 4 - Desprendimiento de Retina (amaurosis)
36
Nefropatía Diabética - Lesiones
Glomerulo Esclerosis Nodular (GEN) / Kimestiel-Wilson: Lesion patognomónica, acidofila, acelular. Glomerulo Esclerosis Difusa (GED) / Gota capsular: Espesamiento difuso de paredes glomerulares, PAS+, sugestiva de DM. Lesiones Tubulares
37
Neuropatía Diabética - Fisiopato
Degeneración de mielina, Schwann y axones Hiperplasia de la MB del nervio Lesion de vasa nervorum.
38
Glucogenosis
HAR. Depositos de glucogeno. Falta enzimas para degradar el glucogeno. Hay 10 variantes.
39
Glucogenosis
Depositos de glucogeno. Falta enzimas para degradar el glucogeno. Hay 10 variantes. HAR.
40
Mucopolisacaridosis
Tesaurismosis por deposito de mucopolisacaridos o GAG intracelular. HAR. Gargolismo / Hurler: falta a-L-iduronidasa Hay enanismo, retardo mental, sordera, amaurosis, hepatoesplenomegalia.
41
Ictericia - Definición
Manifestación clinica coloración amarillenta de la piel, escleroticas y mucosas por aumento de Bb en sangre. Bb VN: hasta 1 mg/dL.
42
Ictericia Pré-Hepática Definición, Fisiopato y Causas
Ictericia Flavinica. Predominio de BI (mayor oferta). Hipercolia. Orina turbia. Causas: hemolisis.
43
Ictericia Hepática Definición, Fisiopato y Causas
Icterícia Rubinica. Hipocolia + coluria. Causas: disminuccion de conjugacción hepática Hepatitis virales o alcoolica Cirrosis Drogas Deficit de enzimas (enf congenitas como Gilbert y Crigler-Najjar)
44
Icterícia Post-Hepática Definición, Fisiopato y Causas
Icterícia Verdínica Predomínio de BD que fue conjugada. Acolia + coluria + esteatorrea. Causas: obstruccion del coledoco.
45
Síndrome de Gilbert
Inadecuada sintesis de UGT (glucuroniltransferasa) necesaria a conjugación de BI a BD. HAR, varones, postpubertad.
46
Síndrome de Crigler-Najjar
Tipo 1: ausencia total de UGT, hay Kernicterus (acumulo de BI en nucleos de la base SNC). Tipo 2: reduccion parcial de UGT que responde a fenobarbital.
47
Síndrome de Dubin-Johnson
Transtorno de excrección de BD, que aumenta en sangre. | Hay pigmentos melánicos en hepatocitos.
48
Síndrome de Rotor
Transtorno de excrección de BD (igual que Dubin-Johnson) pero sin pigmentos melanicos.
49
Hiperpigmentación Melánica
Enf. de Addison y Cushing Cloasma en rostro de embarazada Hemocromatosis Intoxicación Mercurio
50
Hipopigmentación Melánica
Vitiligo y Albinismo
51
Lipofucsina
Pigmento asociado a lipocromos que se deposita en hepatocitos, SNC, miocitos cardíacos, epididimo, hipofisis. Es producido por stress oxidativo. Acumulo causa atrofia parda y altera el proteasoma.
52
Hemosiderosis
Deposito exagerado de hemosiderina sin lesión del organos. Ocurre en hígado y bazo principalmente.
53
Hemosiderina y Ferritina
Hemosiderina: Producto de degradación de ferritina. Ferritina: proteína de almacenamiento de Hierro.
54
Hemocromatosis Definición y Tríada
Hemosiderosis con daño tisular. Tríada: Cirrosis pigmentaria (lisis, fibrosis y regeneración) Diabetes (por destruccion de acinos) Piel bronceada
55
Hemocromatosis Tipos, Causas
Hereditária: falla en enzima que regula entrada de Hierro en intestino. Secundaria: dieta excesiva de Hierro como vino tinto, cerveza, hemolisis excesiva, cirrosis.
56
Hemocromatosis Dx y Tto
Diagnostico: clinica, biopsia hepatica y cutanea (azul de prússia). Tto: quelantes (deferrixamina)
57
Neumoconiosis
Antracosis: acumulación de particulas de carbón en macrofagos alveolares (celulas de polvo) Silicosis: talco o Silice
58
Enfermedad de Wilson Definición, Triada y Tto
Enfermedad congénita HAR que causa dificultad en metabolismo de Cobre Se generan depositos de Cobre en hígado, cornea, cuerpo estriado y corteza cerebral. Tríada: Cirrosis micronodular Degeneración lenticular Anillos de Keyser-Fleschner Tto: Penicilamina como paliativo

FHB4 - Patología (18 decks)

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