22. NEOPLASIAS LINFOIDES DE EXPRESIÓN LEUCÉMICA. LEUCEMIA LINFOCÍTICA CRÓNICA Flashcards
(52 cards)
1
Q
Linfoma: qué es
A
Tumor linfoide que empieza habitualmente en un gl linfático u otra estructura linfoide
2
Q
Neoplasias lifoproliferativas crónicas (NLPC) de expresión leucémica: qué son
A
Neoplasias que comienzan en MO y se manifiesta en sangre periférica
3
Q
Tipos de NLP de expresión leucémica (3)
A
- Origen B
- Origen T
- Origen NK: leucemia de linfocitos grandes granulares NK (LGG-NK)
4
Q
Tipos de NLP de expresión leucémica de origen B (2)
A
- Primariamente leucémicas: LLC, leucemia prolinfocítica B y tricoleucemias
- Linfomas leucemizados: folicular, cel del manto, linfoplasmocítico (enf de Waldeström), esplénico de la zona marginal, cel grandes (centroblástico, inmunoblástico)
5
Q
Tipos de NLP de expresión leucémica de origen T (2)
A
- Primariamente leucémicas: leucemia prolinfocítica T y leucemia de los linfocitos grandes granulares T (LGG-T)
- Linfomas leucemizados: leucemia/linfoma T del adulto (HTLV-1) y linfomas cutáneos T leucemizados (sdr de Sézary)
6
Q
Dx: procedimientos esenciales (6)
A
- Anamnesis
- Exploración física
- Analítica: hemograma y frotis, bq (LDH, beta2-microglobulina), proteinograma e Igs
- Rx de tórax
- AMO y BMO (útil en caracterización de la neoplasias de expresión leucémica)
- Inmunofenotipo por citometría de flujo (análisis fenotípico de las células)
7
Q
Dx: procedimientos opcionales (según dx o extensión de la enfermedad) (4)
A
- TAC tórax, abdomen o pelvis
- Biopsia ganglionar: en NO expresión leucémica
- Prueba de Coombs directo
- Citogenética (FISH)
8
Q
Qué AC monoclonales permiten identificar LT y LB
A
- CD19: LB (marcador pan-B)
- CD3: LT (marcador pan-T)
9
Q
Marcadores de la LLC
A
CD5 y CD23
10
Q
Marcadores de la TL (cel peludas)
A
CD25 y CD103 (mucho de este)
11
Q
Marcador de la LCM
A
CD5
12
Q
Marcadores del LF
A
CD10
13
Q
Score de Matutes: qué valora y qué marcadores usa
A
- LLC (+frec de NLPC-B)
- Marcadores CD5, CD23, FMC7 y CD79b
14
Q
Score de matutes: puntuación (3)
A
- Score 4-5: LLC típica
- Score 3-4: LLC atípica
- Score 0-1: Leucemia prolinfocítica B, Tricoleucemia y otros linfomas leucemizados
15
Q
LLC: qué es
A
Clona neoplásica linfoide B que prolifera en la MO e irá hacia sangre para colonizar órganos linfoides (gl, bazo, hígado)
16
Q
LLC: una de sus formas de presentación
A
Linfoma linfocítico de cel pequeñas: linfoma, a pesar de ser leucémico
17
Q
LLC: frec, edad, dx, sexo
A
- Leucemia +frec en países occidentales
- 72 años al dx, 70% por encima de los 65 años
- Frec el dx casual
- Predominio varones
18
Q
LLC: fisiopatología (4)
A
- Linfocitos clonales de MO pasan a sangre y se acumulan en órganos linfoides
- Al ocupar la MO: pancitopenia
- Linfocitosis en SP
- Por acumulación: esplenomegalias, adenomegalias, hematomegalia
19
Q
LLC: alt inmunológicas (3)
A
- Hipogammaglobulinemia: infecciones recurrentes
- Fenómenos autoinmunes: AHAI, trombocitopenia autoinmune
- Segundas neoplasias: pérdida de la inmunovigilancia
20
Q
LLC: dx asintomático
A
70-75% se dx de manera incidental durante análisis rutinario
21
Q
LLC: sx (4)
A
- Sx generales: astenia, debilidad y pérdida de peso discreta
- Sx por esplenomegalia: saciedad precoz, dolor en el hipocondrio izquierdo
- Adenomegalia: comprimir otros órganos
- Síntomas B (menos frecuentes): fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso significativa
22
Q
LLC: exploración física (3)
A
- Adenomegalias: pequeñas y múltiples
- Visceromegalias: +frec esplenomegalia que hepatomegalia
- Manifestaciones por infiltración de órganos no linfoides
23
Q
LLC: dx (4)
A
- No necesario BMO
- Linfocitosis de >5000/mm3 en sangre
- Clonales
- Fenotipo propio de LLC de acuerdo con el “score de Matutes”
24
Q
LLC: laboratorio (6)
A
- Hemograma: linfocitosis, anemia, trombocitopenia y/o neutropenia
- Frotis SP: linf pequeños y maduros, manchas de Gumprecht (linfocitos rotos)
- MO: infiltración por linf pequeños y maduros
- Estudio citogenético: deleción del brazo largo del cromosoma 13 (del13q), deleción del cromosoma 11 (del11q), trisomía del cromosoma 12 (+12), o deleción del brazo corto del cromosoma 17 (del17p)
- Casos difíciles: biopsia gl
- Inmunofenotipo: CD5, 23 y 19
25
LLC: media de supervivencia desde el dx y a los 5 años
- 10 años
- 80-85%
26
LLC: clasificaciones pronósticas (2)
- Rai
- Binet
27
LLC: factores pronósticos + importantes (4)
- Alt de p53: del(17p) o mut TP53 (+agresivo y +resistencia a tto)
- No mutación en el gen IGHV (condiciona tto)
- Del11q
- Edad + estado general
28
LLC: índice pronóstico
LLC-IPI
29
LLC: qué valora LLC-IPI (5)
- +65 años
- Estadio clínico +0
- Del17p y/o mut TP53
- IGHV no mutado
- Btea2-microglobulina +3.5 mg/dL
30
LLC: a qué puede evolucionar (3)
- Linfoma difuso de cel grandes B: sdr de Richter
- Leucemia prolinfocítica
- Linfoma de Hodgkin clásico (menos frec)
31
LLC: tto y de qué depende iniciarlo
- Al tener curso indolente, muchas veces se mantiene en observación
- Depende del estadiaje y la repercusión de la enfermedad
32
LLC: criterio para iniciar tto (6)
- Síntomas B
- Anemia y/o trombopenias progresivas por fallo medular
- Adenomegalias y/o esplenomegalias voluminosas, con crecimiento progresivo y sintomáticas
- Aumento rápido del recuento linfocitario: que el tiempo de duplicación linfocitaria (TDL) sea < 6 meses
- Anemia y/o trombopenia autoinmune que no responde al tratamiento inmunosupresor.
- Afectación sintomática o funcional de otros órganos o tejidos (piel, pulmón, riñón...)
33
LLC: criterios para no tratar (2)
- Estadio de intermedio o bajo riesgo, asintomáticos y sin datos de importante actividad
- La cifra de leucocitos o linfocitos en SP solo es importante si el tiempo de duplicación linfocitaria es muy corto
34
LLC: tto (3)
- Quimioterapia convencional
- Ac monoclonales: anti CD20 y 52
- Inhibidores de los receptores de las células B
35
LLC: QT convencional (2)
- Alquilantes: clorambucilo, bendamustina
- Análogos de las purinas: fludarabina (-65 años, es tóxico)
36
LLC: tto con ACmc (2)
- Anti CD20: rituximab, obinutuzumab, ofatumumab (retirado)
- AntiCD52: alemtuzumab
37
LLC: tto con inhibidores del receptor LB (1ª línea) (3)
- Inhibidores BTK: ibrutinib, acalabrutinib, zanubrutinib
- Inhibidores PI3K: idelalisib
- Inhibidores de BCL-2: venetoclax
38
LLC: tto en paciente de peor pronóstico (del17p/mutTP53)
Acalabrutinib o Zanubrutinib (tratamiento indefinido hasta progresión)
39
LLC: tto en paciente de mejor pronóstico (no del17p/mutTP53 e IgHV mutada)
Ibrutinib + Venetoclax o Venetoclax + Obinutuzumab que son tratamientos finitos
40
LLC: tto en paciente de pronóstico intermedio (no del17p/mutTP53 e IgHV no mutada)
Cualquiera de los cuatro esquemas es válido como primera opción
41
LLC: candidatos a trasplante alogénico
Enfermos jóvenes con enfermedad de mal pronóstico (del17p; mutTP53), refractaria a iBTK y Venetoclax
42
LLC: complicaciones de tto (2)
- AHAI o trombopenia inmune: tratamiento de primera línea consiste en tratamiento inmunosupresor + corticoides
- Infecciones de repetición: necesario tto profiláctico con Ig inespecíficas IV periódicas
43
Leucemia prolinfocítica: edad, frecuencia, supervivencia media y curso clínico
- Edad media más avanzada que la LLC
- Menos del 10% de las NLPC con expresión leucémica
- -4 años
- Curso clínico progresivo
44
Leucemia prolinfocítica: presentación (3)
- Leucocitos: +100x10^9/L
- Prolinfocitos en frotis +55%
- Esplenomegalia
44
Leucemia prolinfocítica: morfología del prolinfocito (4)
- Más grande
- Más citoplasma
- Cromatina menos densa
- Nucleolo evidente
45
Leucemia prolinfocítica: alt, tto y recidivas
- Alteraciones de p53 (del 17p o mut.TP53) (50% de los casos)
- Mala resp al tto, no esquema terapéutico, fludarabina
- Recidivas constantes y precoces
46
Tricoleucemia (cel peludas): frecuencia, sexo, edad
- 2-4% NLPC-B con expresión leucémica
- Varones
- +jóvenes que la LLC y linfocític
47
Tricoleucemia: curso (5)
- Citopenias (pancitopenia)
- Esplenomegalia 80%
- Infecciones de repetición
- Leucocitosis 20%
- Adenopatías son raras
48
Tricoleucemia: dx (3)
- Morfología típica + esplenomegalia
- Fenotipo en sangre CD19, 103, 25
- Mutación oncogen BRAF V600E
49
Tricoleucemia: tto, pronóstico, dx diferencial
- Rara vez es necesaria la esplenectomía
- Pronóstico muy bueno: supervivencia 80-90%
- Otros linfomas esplénicos primarios, en especial LEZM
50
Tricoleucemia: cuándo se da tto (7)
- Anemia < 10 g/dL
- Neutropenia < 1000/mm3
- Trombopenia < 100 x109/L
- Esplenomegalia sintomática
- Infecciones repetidas
- Afectación ganglionar
- Complicaciones autoinmunes asociadas
51
