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2º PARCIAL HEMATO > 25. MIELOMA MÚLTIPLE > Flashcards

25. MIELOMA MÚLTIPLE Flashcards

(41 cards)

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1
Q

Qué es, componente y afectación característica

A
  • Enfermedad clonal de estirpe B con aumento de células plasmáticas (plasmocitomas)
  • Suele haber un componente monoclonal (en suero y/o en orina)
  • Característicamente presenta afectación ósea.
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Q

Edad media y raza

A
  • 65 años
  • Negra
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3
Q

Evolución (3)

A
  • Mutaciones por microambiente, ck y señales celulares: cel plasmáticas de larga duración
  • Cel madre clonal evoluciona a GMSI
  • GMSI precede al MM
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4
Q

Etiología (desconocida) y factores relacionados (5)

A
  • Factor genético: no es heredable pero se ven casos en una misma familia
  • Diferencia racial: raza negra, bajo en chinos y japoneses
  • Radiaciones ionizantes y benzol
  • Enf inflamatorias o infecciosas crónicas/recurrentes: estimulación policlonal de LB
  • Ag infeccioso: sarcoma de kaposi, VHB, SV-40
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5
Q

Patogenia: cel origen (cel madre) (3)

A
  • Cel madre mielomatosa en centro germinal de ganglios y órganos linfáticos sufre mutación
  • Va a MO
  • Va a vasos sanguíneos
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6
Q

Características de las células clonogénicas (5)

A
  • CD19+
  • CD138-
  • IgM-
  • CD27+
  • CD24+.
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7
Q

Evolución clonal: respuesta inmune primaria

A

LB vírgenes (naif), tras encuentro con el Ag, presentan una RI primaria en tej extralinfático de órganos linfáticos dando lugar a células plasmáticas de vida corta productoras de IgM

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8
Q

Evolución clonal: respuesta inmune secundaria

A

LB vírgenes están en centros germinales, se someten a hipermutación somática del receptor de células B (BCR) y recombinación de cambio de clase
- Aumenta la afinidad del antígeno por un antígeno peculiar y confiere funciones efectoras específicas, catalizados por desaminasa de citidina

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9
Q

Mutaciones que dan riesgo de MM (4)

A

Mutaciones de la línea germinal heredadas de KDM1A, ARID1A, USP45 y DIS3

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10
Q

Microambientes y ck: qué ocurre

A

Células clonogénicas llegan a MO, se encuentran con cel estromales y mol de adhesión (ambiente adecuado para la proliferación)

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11
Q

Componentes celulares del microambiente (4)

A
  • Cel del estroma de MO
  • Osteoblastos
  • Cel endoteliales
  • Cel del SI innato y adaptativo (LT reg)
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12
Q

Cel estromales: qué producen (5)

A
  • Prod ck como IL-6 que estimula cel plasmáticas
  • Prod VEGF, IGF-1, TNF-a y SDF-1: favorecen las angiogénesis para crecimiento tumoral
  • Inhiben la apoptosis
  • Favorecen la resistencia a fármacos
  • Toxicidad en cel sanas
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13
Q

Aumenta de la resorción ósea: qué ocurre (3)

A
  • Aumento del la act osteoclástica e inhibición de la osteoblástica
  • LTH-17 produce factores como el ligando de RANK (o RANKL) y DKK1, que suprimen la actividad osteoblástica
  • DIsminuye prod OPG: aumento de la ostoclastogénesis
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14
Q

Clínica: sx +frec (4)

A
  • Dolor óseo 53%
  • Pérdida de peso 22%
  • Astenia 21%
  • Anorexia 14%
    (normalmente es asintomática, de dx accidental)
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15
Q

Afectación ósea (70-80%): huesos afectados, lesiones típicas, tipo de dolor e hipercalcemia

A
  • Esqueleto axial (calota y columna vertebral),
    costillas, esternón, pelvis y zonas proximales del fémur y húmero
  • Osteolisis, osteoporosis y fracturas patológicas (aplastamiento vertebral)
  • Dolor óseos que aumentan con mov y disminuyen con reposo
  • Hipercalcemia da daño renal, náuseas, estreñimiento, poliuria, letargia y coma
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16
Q

Sdr anémico: causa y cuando empeora

A
  • Anemia normocítica normocrómica por desplazamiento de la hematopoyesis normal por infiltración mielomatosa de la medula ósea y por la inhibición de esta por productos secretados por las células mielomatosas
  • Empeora con IR
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17
Q

Infecciones de repetición: tipo

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A

Bacterianas (déficit de la inmunidad humoral)

18
Q

IR: qué ocurre qué fármacos se deben evitar, qué la acompaña, qué puede presentar y a qué es sensible el riñón

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A
  • Depósito de cadenas ligeras en los túbulos e intersticio: cilindros en los túbulos renales, atrofia de las células epiteliales tubulares y fibrosis intersticial
  • Evitar furasemida y AINES
  • Frec que se acompañe de hipercalciuria
  • Puede presentar amiloidosis secundaria, sobre todo si proteinuria de Bences-Jones
  • Sensible a deshidratación
19
Q

Sdr constitucional: qué ocurre (3)

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A
  • Anorexia y pérdida de peso
  • Febrícula
  • MEG
20
Q

Trastornos de la coagulación: qué ocurre

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A

Proteína monoclonal anómala interfiere con los factores de coagulación y con la funcionalidad normal de las plaquetas (no se corrige con plasma)

21
Q

Hiperviscosidad: qué ocurre (5)

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A
  • Cefalea
  • Fatiga
  • Trastornos visuales
  • Retinopatía
  • Trastornos de la coagulación
22
Q

Trastornos neurológicos: qué ocurre

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A
  • Cefalea en la hiperviscosidad,
  • Sdr del túnel carpiano por la amiloidosis
  • Compresión medular y dolor radicular por plasmocitomas o fracturas patológicas
  • Mono o polineuropatía periférica
23
Q

Pruebas complementarias a pedir

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A
  • Hemograma
  • Estudio bioquímico que incluya un PROTEINOGRAMA, dosificación de inmunoglobulinas y cadenas ligeras libres (CLL) para descartar un eventual mieloma de Bence Jones
24
Q

Criterios para dx el MM (6)

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A
  • CRAB
  • Cel plasmáticas clonales +10%
  • AMO, BMO, detectando plasmocitomas
  • FISH para demostrar que son clonales (obligatorio)
  • PET-TC o RMN
  • Rx lateral del cráneo donde se vean las lesiones líticas
25
CRAB: significado
- C: hiperCalcemia - R: insuficiencia Renal - A: Anemia - B: lesiones óseas (Bone)
26
MIELOMA MÚLTIPLE QUIESCENTE (“SMOLDERING” O ASINTOMÁTICO): dx (3)
- Cel plasmáticas clonales +10% - No CRAB ni biomarcadores de malignidad - Puede quedarse en GMSI y no evolucionar al MM (importante reconocer si alto riesgo mediante regla 2:20:20)
27
MIELOMA MÚLTIPLE (O MIELOMA SINTOMÁTICO): dx
Ya no se precisa de un nivel mínimo de componente M en suero u orina, ni un nivel mínimo de células plasmáticas en médula ósea, pero sí que estas deben ser clonales.
28
MIELOMA MÚLTIPLE (O MIELOMA SINTOMÁTICO): clasificación según la proteína (8)
- IgG (50-57%) - IgA (21-25%) - Bences Jones o de cadenas ligeras (17-20%) - No secretor (1-2%) - IgD (1%) - IgE (< 1%) - IgM, de identidad discutida - Biclonal (triclonal excepcional) <1%
29
MM Bences Jones o de cadenas ligeras: qué es y como se dx
- Mieloma PURO de cadenas ligeras produciendo proteinuria de Bences Jones, pero NO TODAS LAS PROTEINURIAS DE BENCES JONES SON POR MIELOMA DE BENCES JONES - Determinar las CLL en suero, si está el cociente alterado entonces hay que analizar la orina de 24 horas, pero si es normal podemos descartarlo y no es necesario analizar la orina
30
Mieloma macrofocal: qué es y como es el tto
- Hay varios plasmocitomas, pero las plasmáticas clonales en MO no llegan al 10% - Se trata como MM sintomático
31
Plasmocitoma solitario: qué es
No hay células clonales en la médula ósea
32
Plasmocitoma solitario: tipos (2)
- Óseo solitario: plasmocitoma óseo único descartando otras localizaciones y con una MO no sugestiva de mieloma múltiple - Extramedular o extraóseo: mejor pronóstico que el solitario, siendo infrecuente su transformación a MM
33
Mieloma osteoesclerótico : de qué forma parte, sx típico y enf con la que tiene relación
- POEMS: Polineuropatía, Osteoesclerosis, Endocrinopatía, componente M, y alteraciones cutáneas “Skin” - Polineuropatía - Enf de Castleman multicéntrica
34
Leucemia de las células plasmáticas: dx
Se requiere el diagnóstico de mieloma y la presencia de un recuento manual >= 5% de CPs en sangre, representando el 4-5% de los casos de MM
35
Leucemia de las células plasmáticas: tipos (2)
- LCP primaria: forma de debut - LCP secundaria: en un mieloma avanzado terminan por aparecer las células plasmáticas en sangre, instaurar el tto rápido
36
Qué factores intervienen en el R-ISS (4)
- Albúmina - Beta2-microglobulina - LDH - Citogenética
37
Tto
Incurable, solo si sintomático
38
Medidas generales de tto (5)
- Beber 3 litros de agua al día - Mantenerse activo y evitar caídas por la osteopatía: dar bifosfonatos. - Prevención de infecciones (mascarilla) y tratamiento precoz de las mismas - EPO - RT si lesión medular
39
Nuevas dianas de tto (3)
- ACmc antiCD38: primera línea - Inhibidores de proteosomas - Inmunomoduladores: talidomida
40
Candidato a transplante (3)
- Inducción con D-VTd (daratumumab, bortezomib + dexametasona + talidomida) - Extracción de los progenitores hematopoyéticos - Autotransplante de progenitores hematopoyéticos
41
No candidato a transplante
- D-Rd (daratumumab + lenalidomida + dexametasona) - Combinación de anticuerpo anti-CD38 (isatuximab) junto con bortezomib, lenalidomida y dexametasona (I-VRd) (completado

2º PARCIAL HEMATO (9 decks)

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