Médecine Interne

Question 0

2 atteintes fréquentes du lupus

2 atteintes graves du lupus

Answer 0

ARTICULAIRE: arthralgies ou polyarthrite, articulations distales++
CUTANÉE: zones photoexposées+++
-vespertilio++=éruption malaire en aile de papillon
-lésions annulaires pseudo-psoriasiques
-lésions discoïdes atrophiques
-purpura vasculaire
-sd de Raynaud secondaire

RÉNAL: NG+++: BU syst!!
CV: phlébite+++, péricardite

Question 1

Interrogatoire du LED

Answer 1

Femme jeune++, asiatique ou noire=SdG
Atcd MAI
Rechercher le FC DÉCLENCHANT !!
Évolution parox: poussées
Fièvre++, asthénie

Question 2

DG+ du lupus

Answer 2

BILAN IMMUNO

• AAN: les + sensibles
• Ac anti-DNA natif: spécifiques
• Ac anti-Ag nucléaires solubles: Ac anti-SM, anti-SSA et anti-SSB
• FR

VS toujours élevée en poussée
CRP doit être N, sinon rechercher infection !!!
Rx de toute articulation douloureuse: doivent être N, sinon rechercher PR !!

Question 3

Une fois le DG de lupus posé, quel bilan ?

Answer 3

Iono-u-créat BU ECBU p°u 24h

• rechercher hématurie+++, sd nephrotique
• PBR dès que bilan anormal: recherche NG

NFS P: AHAI (Ac chauds intra-tissulaires), thrombopénie
TP TCA: allongement TCA (Ac anti-prothrombinase=anticoag circulant)

Ac anti-PL: Ac anti-prothrombinase, anti-cardiolipine, anti-B2GP1
Explo complément: C3 C4 CH50

Rx tho SYST++: pleurésie, péricardite
ECG + ETT SYST++: péricardite

Bilan précorticos

Question 4

Lupus et grossesse ?

Answer 4

Poussée évolutive chez la mère (T3)

Donc grossesse si pas de poussée depuis 6M
Corticothérapie préventive faibles doses

Question 5

Meds induisants des lupus=lupus médicamenteux

Answer 5

IS: AntiTNFa+++, IFN
BB: acébutolol++
AE: tégretol
ATS

Rechercher Ac anti-histones

Question 6

Facteurs declenchants des poussées de lupus

Answer 6

Exposition solaire
Prise med (y compris POP)
Infection
Stress
Grossesse

Question 7

2 facteurs pronostiques du lupus

Answer 7

Lupus débutant: atteinte rénale

Lupus évolué: atteinte CV

Question 8

Éducation du patient lupus

Answer 8

ÉVICTION DES FC DÉCLENCHANTS

• photoprotection: écran total, vêtements
• CI aux oestrogènes: microproG

PEC DES FdRCV

ÉVITER LES MEDS INDUCTEURS mais pas de CI

Question 9

Tt med du lupus

Answer 9

BÉNIGNE: AINS ou asp en 1ère intention, sinon corticos faible dose

MODÉRÉ:

• corticos doses moyennes en poussée
• anti-paludéens de synthèse en fond: Plaquénil (OK si grossesse)

SÉVÈRE=atteinte multi-viscérale

• corticos fortes doses en poussée
• IS en fond: cyclophosphamide (Endoxan) ou MTX

Question 10

MA au lupus

Answer 10

MA aux corticos
Contraception efficace: microproG++
PEC 100%

Surv AAN (+ tout le temps), anti-DNA (+ en poussée), NFS P, bilan rénal
Suivi ophtalmo sous APS
Attention à la fièvre sous corticos

Question 11

3 anticorps anti-PL

Answer 11

Ac anti-prothrombinase=anti-coagulant circulant lupique
Ac anti-cardiolipine
Ac anti-B2-GP1

Question 12

Ppal signe clinique du SAPL

Answer 12

THROMBOSES+++

Induites par les Ac

Question 13

Critères de Sapporo pour le sd des anti-PL

Answer 13

SAPL si 1 critère clinique+1 bio parmi:

• MTEV ou artérielle
• plus de 3 fausses-couches spont de suite sans anomalie anat ou génét
• 1 préma inf 34SA ou 1 MFIU
• Ac anti-CC lupique
• ac anti-cardiolipine ou ac anti-B2GP1
• TPHA- VDRL+=dissociation syphilitique

Question 14

Grossesse et SAPL

Answer 14

Contraception jq complément et fonction rénale normaux
Dernière poussée à 6M

Pendant la grossesse: aspirine+HBPM doses préventives
Arrêt aspirine à 34SA, poursuite HBPM
Arrêt HBPM pdt l’acc, reprendre le soir même, OK allaitement

!! Jamais d’AVK pdt grossesse !!

Question 15

Étios devant une hypergamma polyclonale à l’EPP

Answer 15

=Pic gamma en colline

AVEC SD INFLAMM=pic alpha

• virus: VIH+++, hépatites, CMV, EBV
• bact: EI, sepsis, BK
• leishmaniose, palu
• PR, SGS, LED, sarcoïdose

SANS SD INFLAMM=hépatopathies

• bloc beta-gamma=cirrhose+++
• IgG: hépatites AI, virales, CHC
• IgA: hépatite alcoolique
• IgM=carcinome broncho-pulm

Question 16

Étios devant une hypergamma monoclonale

Answer 16

=pic gamma étroit

Gammapathie monoclonale de signification indéterminée=MGUS (critères HAS)

Hémopathies lymphoïdes malignes:

• myélome multiple++
• amylose primitive
• LNH
• Walderstrom
• LLC

Gammapathies monoclonales non lymphoïdes

• connectivites: PR, SGS, LED
• infections chroniques: hépatites virales, inf bact

Question 17

Critères HAS de MGUS (5)

Answer 17

Taille du pic inf 30g/L
Infiltration plasmocytaire inf 10% au myélo
Patient sans atteinte systémique
Conservation des Ig polyclanes
Stabilité du pic dans le temps

Question 18

Forme d’amylose compliquant toute maladie inflamm chronique

Answer 18

Amylose AA

Question 19

3 atteintes ppales de l’amylose

Answer 19

NG avec SN pur puis IRC
IC globale
NP sensitive +/-dysautonomie

Question 20

Définition du psoriasis

Answer 20

Dermatose érythémato-squameuse chronique d’évolution parox

Question 21

Facteurs déclenchants des poussées de pso

Answer 21

Meds: BB, lithium, AINS, IFN, corticos
Alcool, tox, tabagisme
Stress, psy
Infection
Trauma cutané

Question 22

Lésion élémentaire psoriasique

Answer 22

Plaque érythématosquameuse
Arrondie, limites nettes
Squames secs superficiels
+/-prurit
Blanchiment au grattage=signe de la tache de bougie
Gouttelettes hémorr si desquamation=signe de la rosée sanglante

Coudes et genoux+++, épargne le visage
Mais inspection corps entier dénudé avec photos

Question 23

Rhumatisme psoriasique

Answer 23

Oligarthrite asymétrique: IPD, raideur rachis, sacro-iliaque

Radios standards
CRP, HLA B27
FR, Ac anti-CCP

MTX en prise unique par semaine

Question 24

Bilan pré-photothérapie

Answer 24

Détermination du phototype
Bilan rénal, BHC, HCG
Ex ophtalmo (cataracte)
Recherche lésions suspectes de K cutané

Pendant: protection oculaires et OGE

Après: surveillance cut prolongée: carcinome+++

Question 25

Alternatives thérapeutiques du pso

Answer 25

TT LOCAL: dermocorticos, analogues de la vit D3, kératolytiques

PHOTOTHÉRAPIE après bilan, en l’absence de CI

TT GÉNÉRAUX

• MTX
• ciclosporine
• Rétinoïdes (avec programme de prévention de la grossesse)

Question 26

Différentes vascularites

Answer 26

Gros vsx: Horton, Takayashu
Moyen vsx: PAN, Kawasaki
Petits vsx:
-primitives: ANCA, purpura rhumatoïde, cryoglobulinémie
-secondaire: infections, iatroG, paranéo

Question 27

Différentes connectivites

Answer 27

PR
LED
SGS
Sclérodermie systémique
Polymyosite et dermatomyosite
Connectivite mixte=sd de Sharp

Question 28

Péri-artérite noueuse (PAN)

Answer 28

=vascularite necrosante des artères de moyen calibre

Co-infection VHB+++
Mononeurop périph multiple inaugurale+++
Livedo, IRA, HTA

Urgence thérap: ne pas attendre les résultats des exams
Biopsie neuro-musculaire
VS CRP et Fg augmentés
Iono-u-créat, p°u 24h, PBR CI car risque hémorr!!
Artériographie rénale
Séro VHB
ANCA negs

Corticothérapie jq 12M fortes doses puis dégres
+/-ttt VHB

Question 29

Purpura rhumatoïde

Answer 29

=vascularite necrosante par dépôts d’IgA

Enfant+++, épisode viral ORL récent
Triade:
-purpura vasculaire
-polyarthralgies bilat symetrique
-douleur abdo
SdG: NG, HTA, p°u, hématurie, sd occlusif, torsion OGE

NFS P TP TCA BU iono-u-CRÉAT! ASP
+/-PBR

Corticothérapie si sévère
Surv BU

Question 30

Cryoglobulinémie

Answer 30

=Ig sérique précipitant au froid
Type 1 si IgM monoclonale, 2 IgM mono +IgG polyclo, 3 poly poly

Étios: VHC+++, infections, hémopathies, connectivites

Purpura vasculaire++
Dosage des cryoglobulines

MHD: protection contre le froid

Question 31

Vascularites aux ANCA

Answer 31

=vascularites par des ANCA

Inclut polyangéite microscopique, Wegener et Churg & Strauss

GNRP avec hématurie + signes extra-rénaux

NFS CRP, IRA, p°u, hématurie
p-ANCA positifs dans PAM et C&S
c-ANCA positifs dans GPA=Wegener
PBR en U: prolifération extra-capillaire +/-granulomes

Question 32

Maladie de Behçet

Answer 32

=vascularite par aphtose buccale chronique

Aphtose bipolaire récidivante buccale ou génitale+++
Uvéite ant à hypopion stérile pathogno!
EN, pseudo-folliculites

Test pathergoque
Recherche HLA B51

Question 33

Syndrome de Goujerot-Sjögren

Answer 33

=connectivite par atteinte des glandes exocrines

SGS primitif 50%
SGS secondaire 50% associé à une MAI (PR++, LED…)

Sd sec: xérophtalmie, xérostomie
Atteintes extra-glandulaires: arthralgies…

AAN et FR non spés
Ac anti-SSA et SSB spés
Biopsie des glandes salivaires+++
Rechercher un goujerot secondaire: AAN, FR, Ac-anti-CCP, TSH…

C°: lymphome+++

Larmes artificielles, chewing-gums
Plaquenil discuté
Surveillance ophtalmo rapprochée+++

Question 34

Sclérodermie limitée

Answer 34

=connectivite associant microangiopathie et lésions du collagène

CREST syndrome

• Calcinose sous-cutanée
• Raynaud+++
• Esophagus: dysphagie, dyspepsie, RGO
• Sclérodactylie
• Télangiectasies+++

Ac anti-centromères+++
Capillaroscopie: mégacapillaires (confirment le Raynaud)
ETT: HTAP

Question 35

Sclérodermie diffuse

Answer 35

=connectivite associant microangiopathie et lésions du collagène

Atteinte microcirculation
Sclérose diffuse: mains, doigts, tronc
Fibrose pulmonaire

Ac anti-Scl70

Question 36

Différentes dermatoses bulleuses auto-immunes

Answer 36

DBAI sous-épidermiques

• bulles tendues
• pemphigoïde bulleuse

DBAI épidermiques

• bulles flasques
• pemphigus

Question 37

Clinique et paraclinique commune au DBAI

Answer 37

ATCD AI
Meds: IEC, thiaz, D-penicillamine
Age de début, fc décl, grossesse
Prurit, douleur

Bulles tendues ou flasques
Signe de Nikolsky: décollement cutané à la pression
Topo, étendue

Biopsie cut: ex histo et IFD

Question 38

Pemphigoïde bulleuse

Answer 38

La + fréquente

Lésions symétriques
Nikolsky négatif, prurit intense

Bains antiseptiques, hydratation, renutrition
Corticos locale ou générale
C° septiques++
Mortalité 30% à 1an

Question 39

Pemphigus

Answer 39

Nikolsky positif
Érosions des muqueuses précèdent les lésions cutanées

Auto-ac circulant anti-kératinocytes

Bains antiseptiques, hydratation, renutrition
Corticothérapie locale ou générale
Mortalité 5%