250 - Hipertensão Pulmonar Flashcards

0
Q

De que depende a capacidade do VD se adaptar ao ↑ da RVP?

A

“Raíz da hipoxidade”

  • Rapidez de instalação da HTP
  • Isquémia do VD
  • Hipoxémia
  • Idade
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Q

Quais são os três grandes grupos que causam a HTP?

A
  • Doença cardíaca (IC esquerda)
  • Doença pulmonar (parenquimatosa e vascular)
  • Tromboembolismo
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Q

Qual é o sintoma mais comum na HTP?

A
  • Dispneia de esforço
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3
Q

Quais os sintomas da HTP?

A
  • Dispneia de esforço
  • Fadiga
  • Angina de peito
  • Síncope
  • Lipotímia
  • Edema periférico
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4
Q

Sinais no exame físico da HTP?

A
  • ↑ da PVJ
  • ↓ do pulso carotídeo
  • impulso do VD palpável
  • componente P2 de S2 hiperfonético
  • S4 direito
  • insuficiência tricúspide
  • cianose periférica
  • edema periférico
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Q

Quais os exames de diagnóstico que devem ser usados na HTP?

A
• Cataterismo
• Radiografia do tórax
  - ↑ das artérias pulmonares centrais 
  - com ou sem outros sinais de patologia pulmonar
• ECG 
  - desvio do eixo para a direita 
  - hipertrofia do VD
• Ecocardiografia 
  - ↑ da AD e do VD
  - ↓ do VE 
  - jacto regurgitante tricúspide (cálculo da Psist do VD com doppler)
• Provas da Função Pulmonar
   - doenças pulmonares obstrutivas
• TC de alta resolução
   - doenças pulmonares restritivas
• Gasimetria - Hipoxémia
• ↓ da capacidade de difusão do CO2
• Cintigrafia de Perfusão
   - quase sempre anormal nos doentes com HTP tromboembólica
   - defeitos difusos de HTP de longa duração (mesmo sem tromboêmbolos )
• HIV
• ANA’s
• TSH
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6
Q

Quais são os 2 sinais associados a doença avançada e mau prognóstico?

A
  • Cianose

* Edemas periféricos

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7
Q

Qual o sexo predominantemente atingido na HTP arterial idiopática? Idade? É comum?

A

Sexo feminino. 3 e 4 década de vida. É rara.

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8
Q

Qual a percentagem dos casos familiares na HTP arterial idiopática? Qual a herança?

A

20%. Autossómica dominante com penetrância incompleta.

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9
Q

Quais os três genes mais afetados na HTP arterial idiopática?

A
  • BMPR II (+++)
  • endoglina
  • cinase semelhante à activina
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10
Q

Qual a principal causa de morte na HTP arterial?

A

Insuficiência cardíaca do VD.

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11
Q

Tratamento da HTP arterial idiopático?

A
  • Geral
    • Restrição de exercício
    • Diuréticos
    • Suplementação de O2 se necessário
    • Anticoagulação - EM TODOS
  • Específico
    • Bloqueadores dos canais de cálcio
      • Nifedipina
      • Amlodipina
    • Antagonistas dos receptores de endotelina
      • Bosentan
      • Ambrisentan
  • Inibidores da fosfodiesterase-5
    • Sildenafila
    • Tadalafila
  • Prostaciclinas
    • Iloprost
    • Epoprostenol
    • Treprostinil
  • Transplante pulmonar
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12
Q

Os Bloqueadores dos canais de Cálcio melhoram a sobrevida nos doentes com HTP arterial idiopática?

A

Sim, melhoram.

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13
Q

Qual o efeito adverso dos antagonistas de endotelina?

A

Aumento das transaminases - tem que fazer controlo mensal enquanto toma o fármaco

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14
Q

Qual a contraindicação para usar bosertran?

A

O bosentan está contra-indicado com o uso concometante de ciclosporina ou gliburida.

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15
Q

Qual o efeito adverso mais comum no uso dos inibidores de fosfodiesterase-5?

A

Cefaleia.

16
Q

Qual a contraindicação para o uso de inibidores de fosfodiesterase-5?

A

Uso de nitrovasodilatadores.

17
Q

A interrupção abrupta das prostaciclinas intravenosas pode levar a um aumento de HTP rebound. Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro.

18
Q

Que medicamentos específicos para a HTP arterial idiopática aumentam a sobrevida?

A
  • Anticoagulantes - FAZER EM TODOS OS DOENTES COM HTPAI
  • BCC
  • Epoprostenol (prostaciclina)
19
Q

Quais são os 2 fármacos com os quais o bosentan está contra-indicado?

A
  • Ciclosporina

* Gliburida (=glibenclamida)

20
Q

Qual a única combinação farmacológica comprovadamente eficaz na HTP arterial idiopática?

A

Sildenafil + Epoprostenol

21
Q

Quais as doenças vasculares do colagénio que levam a HTP arterial?

A
  • Síndrome de CREST (+++)
  • Esclerodermia (+++)
  • AR
  • Polimiosite
  • Dermatomiosite
  • LES
  • Síndrome de Sjogren
22
Q

Qual a manifestação clínica mais importante na doença do colagénio da HTPA?

A

Hipoxémia

23
Q

Fenómenos que se podem associar a HTP venosa?

A
  • disfunção diastólica do VE
  • doenças do pericárdio
  • doenças das válvulas mitral ou aórtica
  • cor triatrium
  • mixoma da AE
  • mediastinite fibrosante (comprime veias pulmonares centrais)
  • doença pulmonar venooclusiva
24
Q

Quais as 3 causas de HTP sem tratamento?

A
  • Hemangiomatose capilar pulmonar
  • Doença venoclusiva pulmonar
  • Doença pulmonar intersticial
25
Q

Qual a única terapêutica eficaz num doente com DPOC e HTP? Quais os seus efeitos?

A

Oxigénio.

↓ vasocontrição, ↓ isquemia, ↑ sobrevida.

26
Q

Percentagem de mortalidade operatória da HTP com doença tromboembólica?

A

<10%

27
Q

Qual a percentagem de doentes com HTP inexplicada que têm Doença Pulmonar Venooclusiva?

A

<10%