238- Miocardiopatia e Miocardite Flashcards Preview

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Flashcards in 238- Miocardiopatia e Miocardite Deck (209)
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0

Etiologias genéticas da MCD?

Sarcómero
Sarcolema
Celular methabolism
Contração-excitação
Desmossoma
Disco Z e Citosqueleto
Mitocondria
Membrana Nuclear
Outros

1

Exames complementares de diagnóstico nas suspeita de Miocardiopatias de etiologia genética?

•Família avaliada de forma longitudinal
•Ecocardiograma e ECG
•Testes genéticos específicos: depende da mutação particular

2

Causas de MCD?

CAUSAS

Inflamatória
Metabólica
Familiar
Idiopática
Miscelanea
Factores comuns à Cardiomiopatia restritiva

3

Causas inflamatórias de Miocardite

Infective
•Viral (Coxsackie, adenovirus, HIV, hepatitis C)
•Parasitic (T. cruzi—Chagas' disease, toxoplasmosis)
•Bacterial (diphtheria)
•Spirochetal (Borellia burgdorferi—Lyme disease)
•Rickettsial—(Q fever)
•Fungal (with systemic infection)

Noninfective
•Granulomatous inflammatory disease: Sarcoidosis, Giant cell myocarditis
•Hypersensitivity myocarditis
•Polymyositis, dermatomyositis
•Collagen vascular disease
•Peripartum cardiomyopathy
•Transplant rejection

4

Causas metabólicas de MCD?

•Nutritional deficiencies: thiamine, selenium, carnitine
•Endocrinopathy: Thyroid disease, Pheochromocytoma, Diabetes
•Electrolyte deficiencies: calcium, phosphate, magnesium
•Obesity
•Hemochromatosis

5

Causas Familiares de MCD?

•Skeletal and cardiac myopathy
•Hemochromatosis
•Dystrophin-related dystrophy (Duchenne's, Becker's)
•Associated with other systemic diseases
•Mitochondrial myopathies (e.g., Kearns-Sayre syndrome)
•Susceptibility to immune-mediated myocarditis
•Arrhythmogenic ventricular dysplasia

6

Factores comuns da MCD e MCR?

•"Minimally dilated cardiomyopathy"
•Amyloidosis
•Hemochromatosis
•Hypertrophic cardiomyopathy ("burned-out")

7

Causas "miscelaneous" de MCD?

•Arrhythmogenic right ventricular dysplasia (may also affect left ventricle)
•Peripartum cardiomyopathy
•Left ventricular noncompaction

8

Patogenes mais frequentes de Miocardite?

Mais comuns são:
•Vírus
•Trypanossoma cruzi (protozoário), na América do Sul
•Fibrose endomiocárdica, na África equatorial

9

Se taquiarritmias dominam quadro de Miocardite Infecciosa, pesquisar ...?

Sarcoidose e Miocardite de Células Gigantes

10

Principais caracteristicas clinicas da Miocardite Infecciosa num adulto jovem?

dispneia e fraqueza
•Alguns dias a semanas após síndrome viral recente (febre e mialgias)

11

Tratamento da Miocardite Aguda Fulminante?

•Suporte agressivo com terapêutica ionotrópica em dose elevada •Ocasionalmente, suporte circulatório mecânico

12

Sinais de cronicidade após Miocardite Viral?

Sinais de cronicidade:
•Dilatação acentuada do VE
•Grande elevação P. enchimento sem edema pulmonar franco
•História crónica de alterações graduais na tolerância a exercícios

13

Achados em ECD's para suspeita de Miocardite Viral?

Imagem
•ECO confirma o diagnóstico
•RM (crescente utilização): edema tecidual e aumento realce com gadolíneo (principalm/ na parede média, ≠ artérias coronárias)

Laboratório
•Troponina frequent/ levemente elevada
•Creatinoquinase pode ser libertada do miocárdio ou m. esquelético
•Titulação de anticorpos para os vírus (fase aguda e convalescência): + relevantes para saúde pública que para o paciente

Biópsia endomiocítica
•Critérios: infiltração linfocítica com evidência de necrose de miócitos – presentes em 10 a 20% •Miocardite Fulminante: apenas edema tecidual acentuado, sem infiltrado celular

14

Tratamento Miocardite?

•Suporte Hemodinâmico
•Antagonistas neuro-hormonais (indeterminadamente)
•GC se miocardite persistente (Imunossupressão sem benefício comprovado)

15

Apesar de pouco frequentes ao diagnóstico, quais os principais vírus acometidos na Miocardite Viral?

DNA •Adenovírus •Variola •Vaccinia •Herpesvírus (VZV, CMV, EBV)
(Adeus (adenovírus) vacina (vaccinia) da varíola e do herpes)

RNA •Coxsackie •Echovirus •Poliovirus •Influenza (varia de ano/ano)
(Ecografia (echovirus) do cóxis (coxsackie) influencia (influenza) a poliomielite (poliovirus))

16

Vírus mais frequentes à biópsia+ de miocardite?

•Parvovírus B19 •Coxsackie •Adenovírus •EBV

(O parvo do coxsackie disse adeus ao epstein-bar)

17

Agentes antivirais para HIV causam miocardiopatia por...?

1 – efeito direto
2 – reacção de hipersensibilidade

18

Complicações clínicas de uma Miocardite por HIV?

•derrame pericárdico
•hipertensão pulmonar

19

Achados de uma biópsia+ numa Miocardite por HIV

•alta frequência de MC linfocítica nas necropsias
•Ocasionalmente partículas virais (sinal de agressão direta)

20

Epidemiologia da Miocardite por Hepatite C?

•Repetidamente implicada
•Epidemiologia: +++ Alemanha e Ásia

21

Vantagens do tratamento com Interferão numa Miocardite por Hepatite C?

•Pode melhorar f(x) cardíaca
•Deprime função cardíaca transitoriamente

22

Etiologia da Miocardite por Doença de Chagas?

T. cruzi transmitido por picada de insecto (triatoma)
•Transfusão sanguínea, doação de orgão, vertical, via oral (ocasional)

23

Epidemiologia da Miocardite por Doença de Chagas?

•3ª infecção parasitária + comum no Mundo
•Endémico na América do Sul e Central
•Decrescente na América do Sul. Crescente no Ocidente (EUA – 100000) •Causa + comum de Miocardiopatia

24

Clínica da Miocardite por Doença de Chagas?

•Fase aguda normal/ despercebida
•< 5% - sintomas inespecíficos em poucas semanas; ocasional/ miocardite aguda e meningoencefalite
•Sem Tx: quase 50% com evolução silenciosa por 10-30 anos (irão manifestar sintomas cardíacos e GI)

25

Patologia da Miocardite por Doença de Chagas?

•Lesão direta + resposta imune crónica (semelhante a MC Viral)

•Disfunção autonómica e lesão vascular (contribuem para disf(x) cardíaca e GI)

•Características típicas:
•+++ Disfunção sistema de condução (+++ Dça SA, BAV e RBBB)
•FA e Taquis ventriculares
•Aneurismas ventriculares pequenos (+ ápice): comuns!!!
•Embolização pulmonar e sistémica

•Persistência do DNA parasitário em infectados

•Erupção cutânea após imunossupressão (transplante): evidência da cronicidade da infecção

•Papel relativo entre infecção VS. Resposta hospedeiro não definido

26

Diagnóstico para Miocardite por Doença de Chagas?

ELISA para IgM

27

Tratamento para Miocardite por Doença de Chagas?

-Voltado para as manifestações clínicas
•Esquemas para IC
•Pacemaker/desfibrilhadores
•Anticoagulação
-Tx antiparasitário mesmo na fase crónica:
•Benznidazol e Nifurtimox
•Ambos os fármacos associados a reacções graves (Dermatite Desconforto GI, Neuropatia)
-Transplante:
•Sem doença extracardíaca importante
•Imunossupressão crónica

28

Etiologia da Miocardite por Tripanossomíase Africana?

Picada de insecto (mosca tse-tse)

29

Epidemiologia e Clínica da Miocardite por Tripanossomíase Africana?

•África ocidental: Trypanossoma brucei gambiense (evolui em anos)

•África oriental: T. brucei rhodeniense (evolui agudamente – infiltração perivascular, miocardite, IC, arritmias)

30

Diagnóstico de Miocardite por Tripanossomíase Africana?

Identificação do tripanossomo no sangue, gânglios ou outros locais infectados

31

Eficácia no tratamento da Miocardite por Tripanossomíase Africana?

•Eficácia limitada
•Depende do estágio da doença (hemolinfática ou neurológica)

32

Epidemiologia da Miocardite por Toxoplasmose?

•Imunocomprometidos com maior risco de reativação
•Quistos em 40% dos doentes mortos com HIV

33

Etiologia da Miocardite por Toxoplasmose?

•Carne bovina ou suína mal cozinhada,
•fezes de felinos,
•transplante de orgãos,
•transfusão de sangue,
•via vertical

34

Clínica da Miocardite por Toxoplasmose?

•Encefalite, coriorretinite
•Coração: miocardite, derrame pericárdico, pericardite constritiva, IC

35

Diagnóstico de Miocardite por Toxoplasmose?

•Suspeitar em imunocomprometidos com sorologia +
•Quistos no miocárdio (fortuito)

36

Tratamento da Miocardite por Toxoplasmose?

•Pirimetamina + Sulfadiazina
•Clindamicina

37

Etiologia da Miocardite por Triquinelose?

Trichinella spirallis na carne mal cozida

38

Clínica da Miocardite por Triquinelose?

•Mialgia, fraqueza, febre
•Edema periorbital e facial
•Hemorragia conjuntival e retiniana
•IC manifesta: Rara

39

Patologia da Miocardite por Triquinelose?

•Larva migra para músculo esquelético
•Ocasional/ invade miocárdio

40

Diagnóstico de Miocardite por Triquinelose?

Sorologia com atc + (corroborado por eosinofilia)

41

Tratamento da Miocardite por Triquinelose?

•Anti-helmínticos
•GC quando inflamação é intensa

42

Miocardite por Echinococcus?

•Envolvimento cardíaco: Raro
•Podem formar-se quistos e romper no miocárdio e pericárdio

43

Quais as duas formas das Miocardites bacterianas afectarem o coração?

•Maioria das infecções podem afetar o coração por invasão direta e formação de abcessos, embora seja raro.

•+++ Depressão global da contratilidade pela inflamação na infecção grave (sépsis)

44

Epidemiologia da Miocardite por difteria?

•Miocardite é a causa de morte mais comum em doentes com Difteria

•vacinas alteraram a incidência das crianças para os adultos

45

Patologia da Miocardite por Difteria?

toxina bloqueia síntese proteica (+++ sistema de condução)

46

Tratamento da Miocardite por Difteria?

•Prioridade: antitoxina específica
•Antibioticoterapia

47

Miocardite por Clostridium?

•Patologia: lesão do miocárdio por toxina
•Bolhas de gás no miocárdio podem ser vistas.
•Ocasionalmente abcessos no miocárdio e pericárdio

48

Miocardite por Streptococcus β-hemolítico?

+++ Febre reumática aguda
•Pode causar MC com infiltrado focal ou difuso de células mononucleares

49

Miocardite por Tuberculose?

•2 modos de afetar o coração: Invasão direta, Pericardite tuberculosa

•Se antibioticoterapia, MC é rara

•Tratamento: Multidrug antituberculous regimens é efectiva

•Recidivas mesmo com Tx adequado

50

Miocardite na Doença de Whipple?

•Etiologia: Tropheryma whippleii
•Clínica:
•+++ Trato GI
•Pericardite, arterite coronária, IC

51

Etiologia da Doença de Lyme?

Borriela burgdorferi

52

Clínica da Miocardite por Doença de Lyme?

•Artrite
•Doença do sistema de condução

53

Diagnóstico de Miocardite por doença de Lyme?

Biópsia

54

Tratamento da Miocardite na Doença de Lyme?

•Antibioticoterapia
•Resolve em 1 a 2 semanas

55

Prognóstico da Miocardite na Doença de Lyme?

Raramente evolui para IC clinicamente evidente

56

Miocardite por Ricketsiose?

•Febre Q, febre maculosa das Montanhas Rochosas, tifo murino: alterações no ECG
•Clínica: +++ envolvimento vascular sistémico

57

Miocardite Fúngica?

•Patologia: disseminação hematológica ou infecção direta (aspergilose, actinomicose, blastomicose, candidíase, coccidioidomicose, criptococose, histoplasmose, mucormicose).

•Clínica: Infeção cardíaca raramente domina o quadro

58

Causa mais comum de Miocardite não infecciosa?

MC granulomatosa:
• Sarcoidose
•MC de células gigantes

59

Clínica da Miocardite por Sarcoidose?

•IC
•Taquiarritmias ventriculares de instalação rápida
•Bloqueios de condução
•Síndrome de dor torácica
•Achados cardíacos menores em contexto comprometimento ocular, exantema cutâneo infiltrativo ou quadro febril inespecífico
•Cronicamente, sintomas cardíacos flutuantes

60

Quando a taqui ventricular ou o bloq. da condução dominarem o quadro de apresentação da IC sem doença arterial coronária associada, deve-se suspeitar de...?

Doença Granulomanosa

61

Patologia da Miocardite da Sarcoidose?

•Locais e densidade de granulomas, evolução e envolvimento extracardíaco são variáveis

•Ventrículos restritivos ou dilatados (depende do tempo de evolução), por vezes +++ VD

•Pequenos aneurismas ventriculares são comuns

62

Diagnóstico de Miocardite por Sarcoidose?

•TAC: linfadenopatia pulmonar (mesmo sem doença pulmonar)
•PET: lesões captantes de glicose
•RM: áreas provavelmente inflamatórias
•Diagnóstico necessita de confirmação por patologista
•Gold Standard: Biópsia de gânglios do mediastino
•Os granulomas dispersos da sarcoidose talvez não sejam encontrados com biópsia cardíaca

63

Tratamento e Prognóstico da Miocardite por Sarcoidose?

•GC em dose alta (+ eficaz para arritmias do que para IC)
•Pacemaker: Bolqueio cardíaco
•CDI: Taqui ventricular

Prognóstico: Inflamação torna-se em fibrose – IC e arritmias. •Melhor se doença pouco extensa

64

Epidemiologia de Miocardite de Células Gigantes?

•Menos comum que Sarcoidose
•Responsável por 10 a 20% das MC com biópsia +

65

Clínica de Miocardite de Células Gigantes?

•IC rapidamente progressiva
•Taquiarritmias

66

Diagnóstico de Miocardite de Células Gigantes?

Biópsia do endocárdio: dificilmente não detecta

67

Patologia de Miocardite de Células Gigantes?

Associada a Timoma, Tiroidite, Anemia Perniciosa, d. auto-imunes, infecções recentes

68

Tratamento e Prognóstico de Miocardite de Células Gigantes?

•GC: Menos eficazes que na sarcoidose
• +- Imunossupressores

Prognóstico:
•Deterioração rápida com transplante urgente

69

Etiologia de Miocardite de Hipersensibilidade?

AnDAIMe

•+++ Antbioticoterapia crónica
•Diuréticos
•Anticonvulsionantes
•Indometacina
•Metildopa

70

Diagnóstico de Miocardite de Hipersensibilidade?

•Inesperado/Acidental
•Biópsia: infiltrado com linfócitos, monócitos e muitos eosinófilos

71

Tratamento de Miocardite de Hipersensibilidade?

•QGC em altas doses
•Pode ser curativo

72

MIocardite associada a D. Sistémicas?

Associação com Doenças Inflamatórias Sistémicas:
•Polimiosite, Dermatomiosite, Lúpus

D. Inflam. Sistémicas causam +++ (e não tanto Miocardite)
•Pericardite
•Vasculite
•HTTP
•DAC acelerada

73

Factores de risco da Miocardite Periparto?


•Idade materna elevada
•Multiparidade
•G. gemelar
•Malnutrição
•Tocolíticos
•Pré-eclâmpsia
•Toxemia da gravidez

(A Lili, apesar da sua idade, da sua malnutrição e de tantas filhas que já teve, engravidou de gémeos. Obviamente teve complicações, nomeadamente pré-eclâmpsia e toxémia da gravidez. O parto só se deu com tocolíticos)

74

Epidemiologia da Miocardite Periparto?

•Último trimestre e 1ºs 6 meses puerperio
•1/3000 a 1/15000
•Nigéria (passado)

75

O que é essencial para um diagnóstico de Miocardite Peri-parto?

Ausência de doença cardíaca prévia

76

Achado em biópsia da Miocardite Peri-parto?

MC linfocítica

77

Patologia da Miocardite Peri-parto?

3 hipóteses possíveis:
•Maior susceptibilidade a MC viral
•MC autoimune por reação cruzada entre antc anti – útero e músculo cardíaco
•Clivagem de fragmentos da prolactina

78

Miocardiopatia tóxica, definição?

•Múltiplos agentes ambientais e farmacológicos
•Doses muito altas ou overdose aguda
•Alterações ECG e hemodinâmicas – efeito direto e sistémico

79

Toxina + comum na MCD crónica?

Álcool

80

Etiologia da Miocardiopatia alcoólica?

•Álcool + acetaldeído
•Polimorfismos da desidrogenase alcoóqlica e da enzima conversora de angiotensina aumentam P(x) de MC
•Há casos raros, com implicação de déf. Vitamínico e de aditivos tóxicos
•Quantidade necessária: 6 drinks/d, por 5-10 anos, mas binge pode chegar

81

Clínica da MCD alcoólica?

Muitos encontram-se plenamente funcionais, sem estigmas de alcoolismo.

82

Patologia da MCD alcoólica?

•Disfunção diastólica (a)
•Dilatação ventricular leve (a)
•Depressão subclínica da contratilidade (a)
•FA é comum
•Lesão cardíaca: dano permanente + dano potencial/ reversível

(a)- Podem ser identificadas antes de IC clinica/ evidente

83

Tratamento da MCD alcoólica?

•Antagonismo neurohumoral + Diuréticos
•Abstinência supervisionada (evitar arritmias e deterioração da IC) •Melhoria marcada em 3-6 meses (msm se doença severa)
•CDI: só se e qd necessário, após abstinência

84

Prognósgtico da MCD alcoólica?

Péssimo sem abstinência

85

Clínica da MCD Tóxica por Cocaína, Anfetaminas, Catecolaminérgicos?

Podem produzir:
•MC crónica
•Isquémia aguda
•Taquiarritmias

86

Exame patológico da MCD tóxica por Cocaína, Anfetaminas, Catecolaminérgicos?

Exame Patológico:
•microenfartes (isquémia de pequenos vasos)
• ~ feocromacitoma

87

Fármacos mais implicados na MCD?

Agentes Quimioterápicos (AQ)

88

Clínica da MCD por Agentes Quimioterápicos (AQ)?

Exposição aguda: arritmias e lesão respiratória
•Exposição crónica: Pode ser cardiotóxica. Ex: hirocarbonetos, arsénio, chumbo, mercúrio

89

Histologia da MCD por Antraciclinas?

Degeneração vacuolar e perda de miofibrilas

90

Fisiopatologia da MCD por Antraciclinas?

•+++ Geração de espécies reativas de oxigénio
•Ruptura de moléculas de titina

91

Clínica da MCD por Antraciclinas?

•1) IC aguda após dose única
•Pode ser severa mas resolve em semanas
•2) Apresentação início precoce
•3% dos pacientes tratados com um curso crónico de doxorrubicina, têm cardiotoxicidade (durante ou logo após Tx)
•Evolução rápida ou recuperação
•3) Apresentação crónica
Puberdade :
Antes. •Desenvolvim/ cardíaco anormal
•Pode não suportar o inicio dos 20’s
Depois •Evolução gradual
•Início agudo desencadeado por agressão reversível (FA, influenza

92

Patologia da MCD por antraciclinas?

•Ventrículo relativa/ não dilatado (fibrose)
•Volume sistólico diminúido (+++)
-Mal tolerado (seria tolerado com maior dilatação)

93

Tratamento da MCD por Antraciclinas?

•~ IC
•Supressão da Taquicardia Sinusal Inapropriada
•Atenção a hipotensão postural

94

Pronóstico da MCD por Antraciclinas?

•Antigamente: curso inexorável
•Se Tx, pode evoluir clinicamente próximo do normal por muitos anos

95

Incidência da MCD por transtuzumab?

•Menor que Antraciclinas
•Transtuzumab + Antraciclinas = + cardiotoxicidade

96

Prognóstico da MCD por Transtuzumab?

•Frequente/ reversível
•Pode evoluir para IC e morte

97

Tratamento da MCD por Transtuzumab?

•~ IC
•Efeito dos antagonistas neuro-hormonais na recuperação não é claro

98

Apresentação das MCD por:
1)-Ciclofosfamida / Ifosfamida
2)-5 – FU, Cisplatina, Alquilantes
3)-Inibidores Tirosina Kinase
4)-INF – α

1)Aguda e doses muito elevadas
2)Espasmos coronários recorrentes – depressão miocárdica
3)Têm alvos específicos •Podem afectar coração e vasos
4) •Administração aguda: hipotensão e arritmia
•Administração crónica: IC que resolve com a suspensão

99

Fármacos (para além dos estudados) que, por uso crónico, podem também provocar MCD?

hidroxicloroquina, cloroquina, emetina e antiretrovirais

ACHE

100

Causa mais comum de anormalidade tireodiana na população de portadores de IC?

Administração de Amiodarona.

101

Formas de apresentação da MCD ligada a patologia tiroideia?

•Não costumam causar IC manifesta
•Agravam IC existente

102

Importante a monitorização da função tiroideia numa pesquisa de MCD?

Sim, rotineiramente.

103

Tratamento de uma MCD associada a Hipotiroidismo?

Progressão lenta das doses (evitar agravamento arritmias e IC)

104

Quando considerar uma MCD associada a Hipertiroidismo?

Considerar em casos de FA, FA com difícil controlo da resposta ventricular acelarada ou Taqui Vent.

105

Como proceder com Hipertiroidismo + ICC?

Perigoso (internamento para titulação de fármacos)

106

Frequência do Feocromocitoma?

Raro

107

Com que sintomatologia cardíaca considerar feocromocitoma?

IC + grande labilidade na PA e FC +- Palpitações

108

Alterações cardiológicas quando a Renina está muito elevada?

•Pequena depressão na FE
•Pouca ou nenhuma dilatação ventricular
•Sintomas muito lábeis, como edema pulmonar instantâneo

109

Diabetes Mellitus! Suficiente para causar MCD?

Controvérsia se per se são (obesidade) suficientes para causar MC

110

Apresentação da IC na DM?

•+++ Doença arterial epicárdica
•HTA
•Disfunção renal

111

De que resulta a MCD na Diabetes?

•Resistência a insulina
•Aumento nos produtos finais de glicosilação avançada
•No entanto, muita da disf(x) deve-se à DAC distal (msm sem focos estenóticos proximais)

112

Fatores de risco para IC com FE preservada?

•DM
•HTA
•Idade Avançada
•Sexo Feminino

(Exactamente os mesmos riscos para a calcificação grave da insuficiencia mitral)

113

MC por obesidade é conceito aceite ?

Sim

114

Formas de actuação da obesidade na MCD?

•Secundário a DM, HTA, inflamação (SM)
•Excesso de volume aumenta tensão --> resposta neuro-hormonal
•Depuração rápida dos peptídeos natriuréticos pelo tecido adiposo

115

Tratamento da MCD na Obesidade?

A redução efectiva no peso com frequência está associada a grande melhora na FE e nos critérios clínicos de avaliação da função (pacientes sem dilatação ventricular acentuada).

116

MCD por défices nutricionais?

•Ocasionalmente causam MCD (rara/ no ocidente)
•Beri-beri (défice de tiamina)
•Carnitina: MCD ou MCR, usual/ em crianças
•Doença de Keshan: Défice de selénio

117

Etiologia do Beri-beri?

Défice de tiamina:
•Malnutrição
•Alcoolismo
•Comida altamente processada em jovens

MAC

118

Fisiopatologia cardíaca no Beri-beri?

•Inicialmente, vasodilatação com IC de alto débito
•Pode evoluir para IC de baixo débito

119

Tratamento e Prognóstico do Beri-beri?

Reposição pode levar a rápida recuperação

120

MCD por défice de cálcio?

•Ca é essencial para contração cardíaca – agente ionotrópico
•Défice crónico pode causar IC severa
•Hipoparatiroidismo (+ poscirúrgico) ou disf(x) intestinal
•Reposição: Resposta em alguns dias

121

MCD por défice de fosfato?

•Necessária à transmissão de energia
•HipoPi: fome, após jejum prolongado, hiperalimentação (ocasional/)

122

MCD por défice de magnésio?

•Cofator da tiamina e para o ATP
•HipoMg rara/ suficiente para causar IC

123

Apresentação da Hemocromotase?

•MCR
•Frequente/ aparece como MCD

124

Etiologia da Hemocromatose?

•Gene HFE (AR) – 10% pop. Previsão clínica de 1/500
•Adquirida por sobrecarga de Fe

125

Fisiopatologia cardíaca da Hemocromatose?

•Fe deposita-se perinuclearmente – ruptura de cardiomiócitos e disf(x) mitocondria

126

Clínica da Hemocromatose?

•Cirrose, diabetes, hipogonadismo

127

Diagnóstico de Hemocromatose?

•Dosagem Fe sérico
•Saturação da transferrina
•Homens: > 60%
•Mulheres: > 50%
•RM: quantifica depósitos
•Biópsia: com coloração específica para Fe

128

Tratamento da Hemocromatose?

•Diagnosticada precocemente: Flebotomias
•> Sobrecarga de Fe: Desferroxamina

129

•Defeitos genéticos do metabolismo apresentam-se ocasionalmente como ..., embora mais frequente/ como ... ?

... MCD ... MCR.

130

MCD familiar mais frequente?

•+++ distrofias de Duchenne e Becker (sarcolema, ligada ao X)

131

Características das miopatias mitocondriais?

•Vários graus de envolvimento genético
•Ragger red fibers
•Ptose palpebral é característica

132

Clínica dos distúrbios da Lamina (cardio)?

•Arritmias auriculares
•Distúrbios de condução e MC
•Risco Morte Súbita: ponderar CDI precoce

133

Todas as MCD familiares implicam risco de morte súbita. V ou F?

Verdadeiro

134

Uma história familiar de morte súbita deve levantar suspeitas de...?

Mutação arritmogénica específica.

135

Na MCD familiar, deve-se usar CDI em familiares mesmo antes de atingirem limiar de FE. V ou F?

Verdadeiro

136

Na MCD familiar, deve-se usar CDI em familiares quando começam a atingir o limiar de FE. V ou F?

Falso. Antes de atingirem o limiar.

137

Estrutura celular/molecular implicada na Displasia Ventricular Arritmogénica?

Desmossomas

138

Clínica da Displasia Ventricular Arritmogénica?

•Pode afectar qql um ou ambos os ventrículos
(Inicialmente descrita como sendo do VD – ARVD)
•Taquicardia Ventricular é comum
•Associada a cabelo lanoso e queratose palmo-plantar (Naxos)

139

Patologia da Displasia Ventricular Arritmogénica?

•Substituição de miocárdio por gordura

140

Diagnóstico da Displasia Ventricular Arritmogénica?

•RM > ECO para reconhecer parede fina

141

Tratamento Displasia Ventricular Arritmogénica?

CDI por vezes antes da IC

142

Prognóstico da Displasia Ventricular Arritmogénica?

Progressão varável para falência esquerda e/ou direita

143

Gene associado à Naxos Disease?

JUP (Plakoglobina) (AR)

144

Prevalência da Não-Compactação Ventricular Esquerda

Desconhecida, mas crescente (graças à evolução da imagiologia)

145

Critérios de diagnóstico da da Não-Compactação Ventricular Esquerda?

Múltiplas trabéculas no VE (distal aos m. papilares) – aspecto esponjoso

146

Etiologia da Não-Compactação Ventricular Esquerda?

Variações genéticas do sarcómero -Ex: Tafazina

"Não compactuo. Estou EsTafado!"

147

Em que situações comumente se diagnostica Não-Compactação Ventricular Esquerda?

•Incidentalmente
•Pacientes com diagnóstico prévio de MCD, MCR, MCH

148

Clínica da Não-Compactação Ventricular Esquerda?

(tríade):
•Arritmias ventriculares,
•Embolização,
•IC

149

Tratamento da Não-Compactação Ventricular Esquerda?

•Anticoagulação
•Considerar CDI

150

Famílias c/ > suscetibilidade à MC Viral?

•Anormalidades nos receptores da superfície celular (ex: coxsackie)
•Resposta autoimune

151

Tratamento MCD Familiar é determinado (primaria/) pelo estágio clínico e pelo risco de morte súbita. V ou F?

Verdadeiro

152

Prognóstico da MCD familiar?

•Etiologia familiar pode facilitar prognóstico:
•P(x) recuperação é baixa para a Doença Familiar
•P(x) recuperação é alta/comum para a Doença Adquirida
•Grau de progressão é herdado (há excepcções)
•Testes genéticos pouco disponíveis

153

Taquicardia Ventricular na MCD?

•Fibrose ++ em torno regiões mitral e aórtica: locais de TV sustentada
•Farmacoterapia geral/ ineficaz na prevenção TV
•Sotalol ou Amiodarona iniciados empiramente (e só dps de CDI)
•Origina-se em zonas de fibrose epicárdia, menos propícias ao Tx ablativo a partir do endocárdio
•CDI profilático se FE < 30%

154

Epidemiologia da MCD –TAKO-TSUBO?

•Mulheres idosas após stress intenso e súbito, emocional ou físico
•Primariamente no Japão, crescente em outros países

155

Etiologia da MCD Tako-Tsubo?

Ativação simpática intensa , espasmo microvascular, catecolaminas

156

Fisiopatologia da MCD Tako-Tsubo?

•Ventrículo apresenta dilatação global com contração basal
•Disfunção VE estende-se além da distribuição de uma artéria específica

157

Clínica da MCD Tako-Tsubo?

•Edema pulmonar
•Hipotensão
•Dor torácica, com ECG ~ enfarte miocárdio

158

MCD –TAKO-TSUBO. Tb chamada de...?

Síndrome de balonamento apical, MC induzida por stress

159

Tratamento da MCD Tako-Tsubo?

•Nenhum se mostrou benéfico
•Estratégias:
•Nitratos para edema pulmonar
•BIA para casos de baixo débito
•Bloqueadores αβ combinados (em vez de β-b)
•Mg para prolongamento do QT
•Não está indicada anticoagulação (em geral...Ruptura ventricular)

160

Prognóstico da MCD Tako-Tsubo?

•Geral/ resolve em dias a semanas
•Recidiva em 10%

161

Quando suspeitar de MCD Idiopática?

Diagnóstico de exclusão.

162

MC com diminuição da da função sistólica, pode representar:

•MCD em fase inicial
•MC  “minimamente”  dilatada
•MCR sem aumento evidente da espessura ventricular

163

MCH pode evoluir para colapso com pequena dilatação ventricular. V ou F?

Verdadeiro

164

Sobreposição de Miocardiopatias não é comum nos distúrbios metabólicos. V ou F?

Falso. Pode apresentar vários fenótipos.

165

Causas de MCR?

Infiltrative (Between Myocytes)
Storage (Within Myocytes)
Fibrotic
Endomyocardial
Idiopatic (também pode ser familiar)
Overlap with Other Cardiomyopathies

166

Causas infiltrativas de MCR?

Amyloidosis
•Primary (light chain amyloid)
•Familial (abnormal transthyretin)a
•Senile (normal transthyretin or atrial peptides)

Inherited metabolic defects

167

Causas de défice de armazenamento da MCR?

•Hemochromatosis (iron)
•Inherited metabolic defects
•Fabry's disease Glycogen storage disease (II, III)

168

Causas fibróticas de MCR?

•Radiação
•Escleroderma

169

Causas endomiocardicas de MCR?

•Possibly related fibrotic diseases
•Tropical endomyocardial fibrosis
•Hypereosinophilic syndrome (Löffler's endocarditis)
•Carcinoid syndrome
•Radiation
•Drugs-serotonina, ergotamina

170

Causas comuns a outras MC's da MCR?

•Hypertrophic cardiomyopathy/"pseudohypertrophic"
•"Minimally dilated" cardiomyopathy
•Early stage dilated cardiomyopathy
•Partial recovery from dilated cardiomyopathy
•Sarcoidosis

171

Forma menos comum de MC?

MCR

172

MCR apresenta principalmente disfunção...?

Diastólica (redução leve na contractilidade)

173

Maioria das MCR's causadas por...?

•infiltração de substâncias anormais,
•armazenamento anormal
•lesão fibrótica.

174

Características fisiopatológicas da MCR?

•Ambas as aurículas aumentadas (maciçamente)
•Pequena dilatação VE (diâmetro diastólico < 6cm)
•Pressões diastólicas finais aumentadas em ambos os ventrículos
•Preservação do débito cardíaco até fases tardias

175

Clínica da MCR?

•Primeiro sintoma: Intolerância leve ao exercício Pode passar despercebido
•+++ relacionado com as câmeras direitas:
•Edema, desconforto abdominal e ascite
•Ictus cordis:
•Menos deslocado que na MCD
•Menos dinâmico que na MCH
•4º som mais comum que 3º som
•FA é comum •Sinal de Kussmaul +

176

Patologias em que o sinal de kussumaul esta presente?

•Pericardite constritiva
•MCR
•Embolia pulmonar
•Enfarte miocárdio direito
•ICSistólica grave
•Estenose tricúspide

177

A amiloidose secundária raramente afeta o coração. V ou F?

Verdadeiro

178

A amiloidose secundária afeta o coração frequentemente. V ou F?

Falso

179

Epidemiologia da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Principal causa de MCR: +++ Amiloidose Primária (AL); (+ em negros)
•Amiloidose senil muito comum após 7ª década

180

Patologia da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Infiltração do miocárdio (+++ redor sist. condução e coronárias)

181

Clínica da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Bloqueio da condução
•Neuropatia autonómica
•Envolvimento renal
•Espessamento cutâneo (ocasionalmente)

182

Diagnóstico da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Suspeita-se quando há espessamento ventricular + ECG com baixa voltagem
•ECO: Brilho refractivo
-Sinal nem sensível, nem específico
•Aurículas dilatadas ou muito dilatadas
•Diagnóstico de AL ou AF pode ser feito por biópsia da gordura abdominal ou do reto
•D(x) de amiloidose cardíaca mais seguro: Biópsia do miocárdio

183

Tratamento da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Diuréticos + Anticoagulação
•Digoxina só em doses muito baixas (liga-se a fibrilhas) •Antagonismo neurohumoral – Sem benefício comprovado

Tratamentos Específicos por Patologia:
•Mieloma - QT
•Amiloidose por inflamação - Colchicina
•Amiloidose ass. Transtiretina – Transplante fígado e coração •Amiloidose senil – Esquemas para IC
•Amiloidose ass. Imunoglobulina – Transplante sequencial coração e medula (recorre)

184

Prognóstico da Amiloidose (como doença infiltrativa numa MCR)?

•Sobrevida após IC: 6-12 meses

185

Características dos distúrbios das vias metabólicas no que concerne às miocardiopatias?

•+++ MCR
•Pode ocorrer MCD leve
•Pode-se confundir com MCH: causa pseudo-hipertrofia
•Maioria diagnosticada na infância

186

Doença de Fabry? (No contexto de MCR)

•Distúrbio das vias metabólicas causador de MCR
•Défice da enzima alfa-galactosidase
•Recessivo ligado ao X
-Pode causar doença clínica em mulheres portadoras
•Acúmulo de glicolípidos limitados ao coração (ou envolvem tb pele e rins)
•Microscopia Elect: vesículas com conteúdo lamelar
•Tratamento: Reposição

187

Doença de Gaucher (no contexto de MCR)?

•Distúrbio das vias metabólicas causador de MCR
•Défice de beta-glicosidase
•Acumulação de células ricas em cerebrosídios
•Coração: Derrame pericárdico; Doença valvular

188

Doenças do armazenamento do glicogénio? (No contexto de MCR)

•Acumulação de produtos lisossomais e glicogénio (+++ doença do armaz. glicogénio tipo III)
•+ de 10 tipos de mucopolissacaridoses: AD, recessiva ligada ao X
•Acúmulo de glicosaminoglicanos: esqueleto, sistema nervoso e coração
•Clínica: fáceis típica, défice cognitivo e baixa estatura
•Prognóstico: >ria não chega a idade adulta

189

Défice de Carnitina (no contexto de MCR)?

•Cofator essencial do metabolismo dos ácidos gordos de cadeia longa
•Inclusões de lípidos: MCD ou MCR
•Início na infância
•MC pode ser minorada com reposição de carnitina ou de intermediários dos ácidos gordos

190

Mutação LAMP2/Dannon (no contexto de MCR)?

•Proteína de membrana associada ao lisossoma
•Ligada ao X, transmissão materna ou esporádica
•Ocasional/ afeta coração
•Doença de Danon:
•Miopatia esquelética
•Défice mental
•Disfunção hepática
•Hipertrofia VE é precoce: evolução rápida com diminuição FE

191

Características comuns às mutações dos PRKAG2 e LAMP2/Dannon? (No contexto de MCR)

•2ª’s com aumento da espessura ventricular, sem aumento subunidades musculares ou aumento da contratilidade
•M. Electrónica: vacúolos intracelulares

192

Mutação do PRAKG2? (No contexto de MCR)

Alta prevalência de distúrbios de condução: BAV, WPW

193

Fibrose progressiva pode causar MCR sem dilatação. V ou F?

Verdadeiro

194

Fibrose progressiva pode causar MCH sem dilatação. V ou F?

Falso

195

MCR Fibrótica por radiação?

•Ex: cancro mama, pulmão, linfoma
•Clínica ~ Pericardite constritiva (coexistem frequente/)
•Exerese cirúrgica miocárdio:
•Avaliação minunciosa + biópsia prévias
•Baixa P(x) sucesso se MCR

196

MCR Fibrótica por Esclerodermia?

•Coração pequeno e duro, FE diminuida, sem dilatação
•Espasmo peq. Vasos + isquemia

197

Fisiopatologia da endomiocardiofibrose?

Mesmo na ausência de doença transmural:
•Elevação pressão enchimento
•Aumento auricular
•Preservação da contractilidade ventricular
•Volume ventricular N ou reduzido

198

Clínica de Endocardite de Löffler?

•= Síndrome hipereosinofílico crónico
•> 1500 eos/mm3, > 6 meses
•Pode causar uma fase aguda

•Clínica: -IC
-Embolização
-Arritmias auriculares

199

Epidemiologia de Endocardite de Löffler?

•Epidemiologia:+ sexo masculino

200

Etiologia de Endocardite de Löffler?

•Etiologia desconhecida: doença alérgica? Parasitária? Maligna?

201

Patologia de Endocardite de Löffler?

•Patologia:
-Substituição por tecido fibroso com trombose superposta
-Casos graves: tecido fibroso obstrui ápices ventr. e estende-se para espessar e prender as cúspides AV

202

Epidemiologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?

•Até 25% das IC
•Homens = Mulheres
•+ afrodescendentes

203

Etiologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?

•Pode representar o estágio final de uma doença hipereosinofílica prévia desencadeada por parasitas
•Geral/ não há comprovação nem de infestação parasitária prévia, nem de hipereosinofilia
•Défices nutricionais?

204

Patologia da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?

•1 ou ambos os ventrículos
•Oblitera o ápice e estende-se (~Löffler)

205

Tratamento da Endomiocardiofibrose dos países tropicais?

•Corticóides
•QT se hipereosinofilia presente
•Anticoagulação
•Difícil controlar FA
•Recessão cirúrgica: pode melhorar sintomas (alta mortimorbilidade e recorrência)

206

MCR por tumores Carcinóides?

•Serotonina induz fibrose do endocárdio e válvulas do lado direito (ocasional/ lado esquerdo)
•Lesões estenóticas ou regurgitantes
•Clínica sistémica:
•rubor e diarreia
•Disf(x) hepática (+ serotonina na circulação venosa)

207

Causas inflamatórias da MC Dilatada?

NÃO INFECCIOSAS:
* bactérias: difteria, clostridium, febre reumática aguda, TB doença de whipple

* vírus: coxsachie, adenovírus, EBV, parvovírus B19, HIV, hepC

* rickettsias: Febre Q

* parasitárias: doença de chagas, toxoplasmose

* fúngica: com infeccão sistêmica


INFECCIOSAS
* doença inflamatória granulomatosa
- Sarcoidose
- Miocardite de células gigantes

* Miocardite por hipersensibilidade

* Polimiosite, dermatomiosite

* Doença vascular do colagénio

* Miocardiopatia periparto

* Regeição de transplante

208

Causas tóxicas da MC Dilatada?

* Álcool
* Catecolaminas: anfetaminas, cocaína
* Quimioterápicos: antraciclina, transtuzimabe
* Interferon
* Outros agentes terapêuticos (hidroxicloroquina, cloroquina)
* Fármacos de utilização imprópria (emetina, esteróides anabolizantes)
* Metais pesados: chumbo, mercúrio
* Ocupacionais: hidrocarbonetos, arsenicais