313- Syndrome myélodysplasique (SMD) Flashcards
Quel est le risque évolutif d’un syndrome myélodysplasique ?
Risque de transformation en LAM (chimiorésistance +++)
20% des SMD sont secondaires. Causes de SMD secondaire ?
Chimiothérapie (alkylant ++)
Toxique (benzène et radiation)
Prédisposition génétique (ex : trisomie 21)
Conséquences cliniques d’une cytopénie ?
Hématies : syndrome anémique.
Plaquettes : syndrome hémorragique.
Neutropénie : infections à répétition
Examens para-cliniques à réaliser devant un SMD ?
Hémogramme puis myélogramme et caryotype.
Les trois informations majeures apportées par le myélogramme sont :
Richesse de la moelle
Anomalies morphologiques des lignées myéloïdes
Classification (pourcentage de blastes et présence de sidéroblastes)
Diagnostiques différentiels de SMD ?
Carence en B9/B12, médicaments (sulfamide, antituberculeux, chimiothérapie), syndrome inflammatoire, infection bactérienne, VIH, hépatopathie, alcoolisme chronique.
Dans une anémie réfractaire pure, quel est le taux de sidéroblaste ?
Inférieur à 15%
Dans une anémie réfractaire avec excès de blaste 2, quel est le taux de blastes ?
10 à 19%
Quels paramètres sont pris en compte dans le score IPSS (classification pronostic) ?
Nombre de lignées touchées.
Pourcentage de blaste médullaire.
Cytogénétique (caryotype).
Une anémie réfractaire avec excès de blaste 2 est-elle à haut risque ?
Oui
Peut-on proposer à un vieux une greffe allo-génique comme traitement ?
Non, que pour les jeunes sans comorbidité majeure ayant un donneur disponible et un SMD à haut risque.
Quel est le traitement spécifique du syndrome 5q- ?
Lénalidomide