313- Syndrome myélodysplasique (SMD) Flashcards

1
Q

Quel est le risque évolutif d’un syndrome myélodysplasique ?

A

Risque de transformation en LAM (chimiorésistance +++)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

20% des SMD sont secondaires. Causes de SMD secondaire ?

A

Chimiothérapie (alkylant ++)
Toxique (benzène et radiation)
Prédisposition génétique (ex : trisomie 21)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Conséquences cliniques d’une cytopénie ?

A

Hématies : syndrome anémique.
Plaquettes : syndrome hémorragique.
Neutropénie : infections à répétition

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Examens para-cliniques à réaliser devant un SMD ?

A

Hémogramme puis myélogramme et caryotype.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Les trois informations majeures apportées par le myélogramme sont :

A

Richesse de la moelle
Anomalies morphologiques des lignées myéloïdes
Classification (pourcentage de blastes et présence de sidéroblastes)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Diagnostiques différentiels de SMD ?

A

Carence en B9/B12, médicaments (sulfamide, antituberculeux, chimiothérapie), syndrome inflammatoire, infection bactérienne, VIH, hépatopathie, alcoolisme chronique.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Dans une anémie réfractaire pure, quel est le taux de sidéroblaste ?

A

Inférieur à 15%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Dans une anémie réfractaire avec excès de blaste 2, quel est le taux de blastes ?

A

10 à 19%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Quels paramètres sont pris en compte dans le score IPSS (classification pronostic) ?

A

Nombre de lignées touchées.
Pourcentage de blaste médullaire.
Cytogénétique (caryotype).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Une anémie réfractaire avec excès de blaste 2 est-elle à haut risque ?

A

Oui

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Peut-on proposer à un vieux une greffe allo-génique comme traitement ?

A

Non, que pour les jeunes sans comorbidité majeure ayant un donneur disponible et un SMD à haut risque.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Quel est le traitement spécifique du syndrome 5q- ?

A

Lénalidomide

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly