4. Neonatale icterus Flashcards

(50 cards)

1
Q

Wat veroorzaakt de typische gele kleur bij neonaten na enkele dagen?

A

Bilirubine, een afvalstof die vrijkomt bij afbraak van haem uit hemoglobine.

Bilirubine ontstaat vooral door de afbraak van de overmatige hoeveelheid RBC en hemoglobine in neonaten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Wat gebeurt er met ongeconjugeerd bilirubine bij hogere concentraties?

A

Eerste levensdagen w er heel wat ongeconjugeerd billirubine geproduceerd, een weinig wateroplosbare molecule

—-> Het slaat neer in de hersenen en veroorzaakt onomkeerbare schade.

Dit fenomeen staat bekend als kernicterus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hoe voorkomt het lichaam kernicterus?

A

Door bilirubine uit te scheiden via de stoelgang.

Dit proces begint met het transport van ongeconjugeerd bilirubine naar de lever.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Wat gebeurt er met ongeconjugeerd bilirubine in de lever?

A

Het wordt gebonden aan glucuronzuur door een enzymreactie in de hepatocyten.

Dit leidt tot de vorming van geconjugeerd bilirubine, dat beter wateroplosbaar is.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Waarom verloopt de conjugatiereactie bij neonaten nog niet vlot?

A

Vanwege een immature lever

Dit leidt tot een inefficiënte verwerking van bilirubine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Waar komt geconjugeerd bilirubine terecht na de lever?

A

In de gal en vervolgens in de darm van de neonaat.

Dit proces is essentieel voor de excretie van bilirubine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat gebeurt er met geconjugeerd bilirubine in afwezigheid van commensale darmflora?

A

Het wordt grotendeels gedeconjugeerd en terug opgenomen in de bloedcirculatie en teruggevoerd naar de lever.

Dit leidt tot de enterohepatische kringloop

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Waarom is de excretie van bilirubine geen efficiënt proces?

A

Omdat vrijwel elke neonaat door een voorbijgaande fase van hyperbilirubinemie gaat.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is fysiologische icterus?

A
  • Of goedaardige icterus
  • Een tijdelijke hyperbilirubinemie die doorgaans onschuldig is.

Dit fenomeen leidt niet tot toxische plasmaspiegels.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wanneer is icterus klinisch merkbaar bij neonaten?

A

Vanaf dag 2
met een transiënte, gelige verkleuring van huid en sclerae.

De piek van icterus is meestal op dag 3 à 4.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Hoe lang duurt fysiologische icterus meestal?

A

Meestal voorbij na 7 à 10 dagen.

Dit is een normale ontwikkeling bij neonaten.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is pathologische hyperbilirubinemie?

A

Een stijging van bilirubine die niet als ongevaarlijk kan worden beschouwd wat kan leiden tot kernicterus

Bilirubine stijgt sneller, bereikt hogere waarden, mogelijk voor langere periode.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat kan de gevolgen zijn van pathologische hyperbilirubinemie?

A

Irreversibele hersenbeschadiging, bekend als kernicterus.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Geef oorzaken van pathologische hyperbilirubinemie.

A
  • verhoogd aanbod van RBC
  • verstoorde conjugatie
  • rol van borstvoeding
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Noem een oorzaak van verhoogd aanbod van RBC in neonaten.

A
  • Hemolyse bij rhesusantagonisme
  • Aangeboren aandoeningen aan RBC (sikkelcelanemie, sferocytose, Glucose-6-fosfaat-deficiëntie)
  • Sepsis
  • Macrosomen bij maternale diabetes
  • Bloeduitstortingen zoals cefaalhematoom
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wie heeft een groter risico op pathologische hyperbilirubinemie??

A

De conjugatie van bilirubine is vertraagd bij neonaten, maar
* nog meer bij prematuren en
* bij erfelijke afwijkingen is het conjugatie-enzym afwezig of deficiënt—> vb.Criggler-Najjar-syndroom en syndroom van Gilbert.
* kinderen van Oost-Aziatische afkomst

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hoe beïnvloedt borstvoeding de bilirubine-excretie?

A

Neonaten die borstvoeding krijgen, nemen de eerste dagen vaak minder calorieën op,
—> wat leidt tot een vertraagde excretie van bilirubine.
= borstvoedingsicterus

Oplossing—> snel na de geboorte aanleggen en frequenter voeden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat kan leiden tot een toename van icterus bij onvoldoende borstvoeding?

A

Starvation jaundice door insufficiënte BV
—> weinig melkproductie of aandoeningen zoals pyloorstenose.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is de relatie tussen de immature lever en bilirubine bij neonaten?

A

De immature lever kan overbelast raken met ongeconjugeerd bilirubine door verhoogde afbraak van RBC.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Vul de lege ruimte in: Bij neonaten die ______ krijgen, kan de enterohepatische cyclus sterk gestimuleerd worden.

A

[borstvoeding]

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat is het belang van vroegtijdige identificatie van hoogrisico-neonaten?
Op welke manieren?

A

Omdat toxiciteit door hyperbilirubinemie pas na enkele dagen optreedt.

  • anamnese naar risicofactoren
  • klinische beoordeling van pasgeborene
  • transcutane bepaling van bilirubine TCB
  • bloedafname TSB
22
Q

Welke risicofactoren moeten worden onderzocht bij neonaten?

A

Risicofactoren voor pathologische hyperbilirubinemie zijn:
* Rhesusantagonisme of andere hemolytische aandoeningen
* Prematuriteit
* Bloeduitstortingen, cefaalhematoom
* Broer of zus heeft fototherapie gehad
* Macrosomie bij maternale diabetes
* Oost-Aziatische afkomst (China, Taiwan, Japan…)

23
Q

Hoe vaak moet een neonaat klinisch beoordeeld worden?

A

Het is aanbevolen om de neonaat dagelijks, liefst om de 12 uur, te beoordelen.

24
Q

Wat zijn de klinische parameters waarop een neonaat beoordeeld moet worden?

A

De neonaat moet beoordeeld worden op:
* Geelzien
* Alertheid
* Spiertonus
* Gewicht
* Voedselinname
* Mictie
* Defaecatie
* Temperatuur

25
Wat is de regel van Kramer?
een toename van bilirubine-spiegels in het bloed in theorie gepaard gaat met een **cefalocaudale progressie van geelzucht**. (= kop tot teen) —> let op: bij kunstlicht, neonaten met donkere huidskleur, of na start fototherapie (subjectieve inschatting)
26
Wat zijn alarmsymptomen bij geelzien?
Alarmsymptomen bij geelzien zijn: * Geel < 24u na geboorte * Geel èn suf of hypotoon * Geel èn hypertoon of overstrekken * Geel èn > 8% gewichtsafname sinds geboorte * Geel èn onvoldoende mictie of defaecatie (starvation jaundice?)
27
Wat is de functie van transcutane bepaling van bilirubine (TcB)?
TcB meet transcutaan het bilirubinegehalte met draagbare toestellen (vb. Bilicheck) op basis van gereflecteerd licht en is kindvriendelijker dan bloedafname. —> relatief betrouwbaar (foutmarge = 3mg/dl)
28
Vervangt transcutane bepaling van bilirubine de bloedafname?
Nee, TcB vervangt geenszins de bloedafname. —> aanbeveling: vooral screeningsonderzoek bij niet-zieke kinderen
29
Wanneer moet een bloedafname (TSB) worden verricht?
Een bloedafname moet worden verricht bij: * Risicofactoren * Twijfel over de mate van geelzien * Alarmsymptomen * Wanneer de neonaat geler lijkt dan verwacht
30
Wat wordt bepaald bij een bloedafname bij neonaten?
Bij een bloedafname wordt totaal-serumbilirubine (TSB) bepaald. —> enkel bloedresultaat kan absolute zekerheid geven over Bilirubine-concentraties in het bloed
31
Wat geeft een nomogram (bili-curve) aan?
Een nomogram toont leeftijdsspecifieke **referentie-intervallen** voor bilirubine aan.
32
Wat wordt als pathologisch beschouwd bij bilirubine waarden?
Een waarde boven het 95e percentiel (p95) wordt als pathologisch beschouwd.
33
Wat is de kans voor kinderen in de hoog-risico zone?
Kinderen uit de hoog-risico zone hebben de **grootste kans op hersenschade**. —> risicozones = kans dat Bilirubine pathologisch blijft of zal worden (Niki > 95 of high risk zone) Vb. (Figuur) A complicaties mogelijk B complicaties zullen niet optreden.
34
Wat kunnen neonaten ontwikkelen bij biliconcentraties van 25 à 30 mg/dl?
Irreversibele hersenschade
35
Waarom is het moeilijk om een vaste, toxische grens voor bilirubine aan te geven?
Omdat individuele gevoeligheid ook een rol speelt ## Footnote Prematuren zijn gevoeliger, waardoor hun gevarengrens lager ligt.
36
Wat zijn de symptomen van acute bilirubine-encefalopathie?
* Sufheid * Hypotonie * Slecht drinken * Geprikkeldheid * Hypertonie met overstrekken
37
Wat gebeurt er indien een kind met acute bilirubine-encefalopathie geen behandeling krijgt?
Het beeld ontwikkelt zich verder tot coma en stuipen, mogelijk met fatale afloop.
38
Hoe wordt de chronische vorm van bilirubine-encefalopathie genoemd?
Kernicterus
39
Wat zijn de kenmerken van kernicterus?
* Psychomotore retardatie * Onvrijwillige bewegingen * Gehoorstoornissen
40
Wanneer starten met de behandeling van pathologische hyperbilirubinemie?
De keuze hangt af van de bili-concentratie, de leeftijd van de neonaat en de risicogroep. ## Footnote Prematuren zijn gevoeliger voor hyperbilirubinemie, waardoor sneller met behandeling gestart wordt.
41
Wat is fototherapie?
Fototherapie stelt de huid van de neonaat bloot aan blauw licht om bilirubine af te breken tot meer wateroplosbare moleculen. ## Footnote Deze moleculen kunnen via de gal of urine worden uitgescheiden.
42
Waarom is voldoende voeding en vochtinname belangrijk tijdens fototherapie?
Om ervoor te zorgen dat bilirubine effectief kan worden uitgescheiden. ## Footnote Dit kan eventueel ook parenteraal zijn.
43
Wanneer wordt er overgegaan tot wisseltransfusie?
Bij falen van fototherapie of bij het optreden van neurologische verschijnselen. ## Footnote Dit is typisch bij hemolyse.
44
Wat houdt een wisseltransfusie in?
Een invasieve procedure waarbij via centrale lijn kleine hoeveelheden neonataal bloed worden verwijderd en vervangen door donor-RBC en plasma. —> niet zonder risico! Cardiorespiratoire monitoring tijdens procedure is aangewezen. ## Footnote Dit wordt herhaald tot tweemaal het totale bloedvolume is vervangen.
45
Wat is het effect van een wisseltransfusie op de bili-concentratie?
Twee uur na transfusie valt de bili-concentratie meestal op 50%. ## Footnote Doorgaans volgt een rebound hyperbilirubinemie naar 60-70% van de eerdere piek.
46
Wat is verlengde icterus?
Geelzucht die blijft bestaan na de 14e levensdag.
47
Wat zijn mogelijke oorzaken van verlengde icterus?
* Langdurige fysiologische icterus * Borstvoedingsicterus * Pathologische (ongeconjugeerde) icterus * Geconjugeerde hyperbilirubinemie door neonatale cholestase
48
Welke gebeurtenissen kunnen neonatale hepatitis veroorzaken?
* TORCH-infecties * galwegatresie * erfelijke ziekten —> verder oz steeds nodig om oorzaak te bepalen ## Footnote TORCH staat voor Toxoplasmose, Other, Rubella, Cytomegalovirus, en Herpes simplex.
49
Wat is galwegatresie?
Een aandoening waarbij de galwegen niet aangelegd zijn.
50
Noem enkele erfelijke ziekten die kunnen bijdragen aan verlengde icterus.
* Mucosviscidose * Trisomie 21