Démences

Question 1

Prévalence des troubles cognitifs

Answer 1

► 33% des > 85 ans;
► 11% des 75-84 ans;
► 2% des 65-74 ans.
*diminution notée USA:
- De 11,8 à 8,8% entre 2000 et 2012 chez les plus de 65 ans (même si ↑ FR cardiovasculaires) = possiblement plus de scolarité qui est un facteur de protection et un meilleur contrôle des maladie du ♥

Question 2

Définir l’aphasie

Answer 2

trouble du langage, de compréhension et/ou

d’expression, par exemple le « manque du mot »

Question 3

Définir l’apraxie

Answer 3

incapacité à accomplir une tâche en l’absence de déficit sensoriel et/ou moteur
(exemple lui demander de se brosser les dents)

Question 4

Définir l’agnosie

Answer 4

incapacité de reconnaître les objets, les personnes,

en l’absence de déficit sensoriel

Question 5

Critères diagnostiques d’un trouble cognitif

Answer 5

• Trouble de la mémoire avec au moins 1 des 4 éléments suivants :
  ► Aphasie
  ► Apraxie
  ► Agnosie
  ► Perturbation d’une ou de plusieurs fonctions
  instrumentales :
  o Planification d’une tâche;
  o Organisation séquentielle;
  o Discrimination de l’information pertinente;
  o Abstraction;
  o Jugement.
• perturbation du fonctionnement quotidien
• déclin par rapport au
  fonctionnement antérieur
• ne survient pas uniquement lors d’un delirium

Question 6

Changements cérébraux au cours du vieillissement

Answer 6

D’un point de vue biologique:
► Perte de volume cérébral;
► Dommages à la substance blanche
► Présence de petits infarctus silencieux
(associés à la présence de facteurs de risque
vasculaire)

Question 7

Diagnostics différentiels des troubles cognitifs

Answer 7

► Face à des plaintes cognitives ou à un dépistage positif :
différencier délirium, déficit cognitif léger et démence (anosognosie);
► Toujours éliminer : dépression majeure, retard intellectuel,
désafférentation, syndrome mono-symptomatique (aphasies).

Question 8

Utilité du MMSE et horloge

Answer 8

► Rapides, fiables pour le dépistage de trouble cognitif
► Non diagnostiques de démence ni de son étiologie
► Permettent de suivre l’évolution
► Bon outil de communication entre les intervenants
► MMSE et horloge: sensibilité faible dans la démence au début
Score/30 (ajusté pour l’âge et la scolarité) :
o 18 à 24-26 : légère
o 10 à 18 : modérée
o < 10 : sévère

Question 9

Nommez certaines causes traitables de pertes de mémoire

Answer 9

(rare que c'est la cause, mais toujours faire le test avant diagnostic)
► Tumeur cérébrale;
► Hydrocéphalie à pression normale;
► Hémorragie sous-durale;
► Insuffisance rénale;
► Déficience en vitamine B12;
► Hypothyroïdie;
► Etc.

Question 10

Distinctions principales entre les troubles neurocognitifs majeurs et mineurs

Answer 10

• Majeur : déclin cognitif significatif qui interfère avec l’autonomie dans les actes du quotidien
• Mineur : déclin cognitif modeste qui interfère avec les capacités d’autonomie dans les actes du quotidien, mais stratégies compensatoires permettent de préserver ces activités avec un plus grand effort

Question 11

Nommez les principaux types de démence et comparer leur incidence

Answer 11

► Maladie d’Alzheimer (46%)
► Démence vasculaire (9%);
*Alzheimer + vasculaire = 19%
► Démences avec manifestations extrapyramidales (2% et + Alzheimer 3%)
► Démence fronto-temporale (5% et + Alzheimer 2%);
► Autres démences : Hydrocéphalie à pression normale.

Question 12

Anomalies biologiques dans la maladie d’Alzheimer

Answer 12

• perte cellulaire dans le noyau basal de Meynert et réduction cholinergique corticale
• perte neuronale hippocampique (mémoire)
• plaques amyloïdes «séniles» : peptide B-amyloïde AB42 lié à des glycosaminoglycanes
• enchevêtrement neurofibrillaire : protéines tau hyperphosphorylées

Question 13

Anomalies génétiques dans la maladie d’Alzheimer

Answer 13

• chromosome 19 = gène de l’APOE
• 3 allèles (ε 2, 3,4) qui interviennent dans la protection et réparation neuronale + participent déposition de protéines B-amyloïdes
• Pire si ε 4-4 (homozygote), moins pire si hétérozygote ε 4 et encore moins de risque si aucun ε4
• Forme familiale tardive liée à Alzheimer et possiblement démence vasculaire

Question 14

Facteurs de risques associés à la maladie d’Alzheimer

Answer 14

• âge avancé
• sexe féminin
• moins de 7 ans de scolarité
• histoire familiale de démence
• génotype apolipoprotéine ε4
• hypertension systolique
• diabète
• hypercholestérolémie

Question 15

Profil clinique classique de la maladie d’Alzheimer

Answer 15

• Mémoire : Sx le plus précoce, immédiate normale et mémoire ancienne préservée, mais mémoire récente détériorée
• Orientation en atteinte progressive, débute par le temps puis perte de reconnaissance des lieux et des personnes (agnosie)
• Langage : perte de la capacité à nommer et progression vers aphasie
• Apraxie : débute par troubles visuo-spaciaux (incapacité dessins en 3D)
• Symptômes psychiatriques (apathie, agressivité)

Question 16

Critères diagnostiques de la maladie d’Alzheimer

Answer 16

• Probable si mutation génétique est mise en évidence par ATCD familiaux ou test génétique
• Possible si présence d’un déclin progressif de la mémoire et apprentissage sans plateaux prolongés et en absence d’étiologies mixtes
  = pas de certitude

Question 17

Manifestations cliniques typiques de la démence vasculaire

Answer 17

• déclin cognitif dans les 3 mois suivant un AVT/ICT
• survenue soudaine et déclin par paliers
• Sx et signes neurologiques focaux (anomalies champ visuel, perte sensitive)
• Anomalie inexpliquée de la démarche
• Atteinte des fonctions exécutives
• Incidence élevée de dépression puisque conscients de leurs déficits (contrairement patients atteints de la MA)

Question 18

Manifestations cliniques typiques de la démence avec manifestations extrapyramidales

Answer 18

► Parkinsonisme (rigidité/bradykinésie);
► Fluctuation rapide et significative de la cognition (heures/jours);
► Hallucinations visuelles;
► Sensibilité aux neuroleptiques : lorsqu’on veut traiter les
hallucinations, il y a beaucoup de rigidité et d’intolérance;
► Altération fonction exécutive > mémoire;
► Chutes/ pertes de conscience inexpliquées;
► Trouble du sommeil.

Question 19

Histopathologie de la démence à corps de Lewy

Answer 19

► Inclusions intra-neuronales éosinophiles classiquement
concentrées dans la substance noire et le tronc cérébral chez les
patients atteints de Parkinson, composés de la protéine alphasynucléine;
► On retrouve ces inclusions de façon diffuse dans le cortex (en plusdes sites propres à la maladie de Parkinson) dans la démence à
corps de Lewy

Question 20

Caractéristiques de la Démence parkinsonienne

Answer 20

► Une atteinte cognitive se retrouve chez jusqu’à 40% des patients atteints de la maladie de Parkinson;
► Les sujets les plus à risque ont > 70 ans et le déclin cognitif survient habituellement tard dans la maladie de Parkinson;
► Le syndrome parkinsonien franc précède d’au moins plusieurs
années les troubles cognitifs1.
Tableau clinique :
► Atteinte des fonctions exécutives;
► Diminution habiletés visuospatiales;
► Diminution du rappel indicé et de la fluence verbale.
Les troubles cognitifs de la démence parkinsonienne ne répondent
pas au antiparkinsoniens.

Question 21

Manifestations cliniques typiques de la démence fronto-temporale

Answer 21

► Âge de début relativement jeune : 50-70 ans
► Changements comportementaux au premier plan :
- Désinhibition, apathie, négligence physique;
- Inconduites sociales, pauvre autocritique;
- Impulsivité, manque de jugement, irritabilité;
- Persévération comportementale, stéréotypies;
- Hyperoralité, hypersexualité;
► Souvent, troubles phasiques majeurs (écholalie, etc.);
► Altération plus marquée des fonctions exécutives que de la
mémoire.

Question 22

Manifestations cliniques typiques de l’hydrocéphalie à pression normale

Answer 22

Triade ordonnée classique :
► Démarche anormale, à petits pas, pieds collés au sol (« magnétique »), élargissement du polygone de sustentation,
posture instable = apraxie à la marche et non ataxie
► Incontinence urinaire de type vessie non inhibée (mictions
urgentes, fréquentes, en petites quantité)
► Démence à évolution rapide, profil sous-cortical > cortical (↓
attention et concentration, désorganisation du graphisme,
dyscalculie)

Question 23

Physiopathologie de l’hydrocéphalie à pression normale

Answer 23

Hydrocéphalie non obstructive = anomalie de la dynamique du
LCR = diminution de la réabsorption
► Triade classique résulte de l’effet de la dilatation ventriculaire
sur les structures avoisinantes
o Trouble de la marche (Homonculus)
o Incontinence urinaire (lobes frontaux)
o Démence (sous-corticale)

Question 24

Quel élément n’appartient pas de façon
typique à la Maladie d’Alzheimer?
A. Décès en 7 à 11 ans
B. Progression par paliers
C. Accumulation de bêta-amyloïde au cerveau
D. Apraxie marquée
E. Score de Hachinski de 2

Answer 24

B. Progression par paliers

= démence vasculaire

Question 25

Une dame pousse son mari de 70 ans à consulter car elle trouve qu’il a changé au niveau de sa personnalité, qu’il est parfois inapproprié, fait des remarques à caractère sexuel, mange beaucoup, néglige son hygiène et prend des mauvaises décisions financières, voulant s’acheter une Porsche. Quel élément suivant cadre le mieux avec ce tableau clinique?
A. Des antécédents familiaux de démence précoce
B. Des inclusions intra-neuronales éosinophiles
C. Des hallucinations visuelles
D. Un Folstein (MMSE) à 18
E. Une hypersensibilité aux effets secondaires de
neuroleptiques

Answer 25

Changements comportementaux = Démence fronto-temporale = A. Des antécédents familiaux de démence précoce (40% des individus avec démence ont une histoire familiale à début précoce)

Pas ces réponses car :
B. Des inclusions intra-neuronales éosinophiles = démence à corps de Lewy
C. Des hallucinations visuelles = Démences avec manifestations extrapyramidales
D. Un Folstein (MMSE) à 18 = pas fronto-temporale
E. Une hypersensibilité aux effets secondaires de
neuroleptiques = Démences avec manifestations extrapyramidales

Question 26

Quel type de démence pourrait
vraisemblablement répondre le mieux à une
intervention pharmacologique?
A. Hydrocéphalie à pression normale
B. Maladie d’Alzheimer
C. Démence vasculaire
D. Démence alcoolique
E. Démence frontotemporale

Answer 26

B. Maladie d’Alzheimer