Anatomie et maladies du système nerveux périphérique Flashcards

1
Q

Qu’est-ce que le plexus brachial?

A

C’est un plexus nerveux qui innerve le membre supérieur. Il est constitué des racines nerveuses C5, C6, C7, C8 et T1.

Les racines forment 3 troncs:
→ C5 et C6 s’unissent pour faire le tronc supérieur
→ C7 forme le tronc moyen
→ C8 et T1 s’unissent pour faire le tronc inférieur

Les troncs eux-même se sépare pour faire 3 divisions ant. et 3 divisions post. Ces tronc vont s’unir sous la clavicule pour former des faisceaux:
→ Le tronc sup et moyen vont former le faisceau latéral
→ les 3 troncs vont s’unir pour former le faisceau postérieur
→ le tronc inférieur seul va former le faisceau médial

Les nerfs naissent des faisceaux et des branches terminales (branches après les faisceaux

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2
Q

Quel est le trajet et la fonction du nerf cubital (ulnaire)

A

Le nerf ulnaire est une branche du faisceau médial. Il descend le long du bras du côté médial, à proximité de l’artère brachiale. Il perfore les muscles dans la partie moyenne du bras et passe dans la loge postérieure. Il va ensuite vers l’arrière du coude et passe dans le sillon du nerf ulnaire au niveau de l’épicondyle médial. À l’avant bras, il est sous le muscle fléchisseur ulnaire du carpe. Il devient superficiel proximalement dans le poignet et croise l’artère ulnaire dans le canal ulnaire (de Guyon) où il se divise en rameaux superficiels et profonds.

Le territoire sensitif du nerf ulnaire est l’auriculaire, la face ulnaire de l’annulaire (coté de l’auriculaire) et la face ulnaire de la loge hypothénarienne de la main (palmaire et dorsale).

Le nerf ulnaire n’innerve aucun muscle du bras! Il innerve les fléchisseurs du côté médial (fléchisseur ulnaire du carpe, moitié médiale du fléchisseur profond des doigts), la plupart des muscles intrinsèques de la paume de main (sauf les 2 muscles thénariens et les 2 premiers lombricaux) et le court palmaire.

Les mouvements produits grâce au nerf-ulnaire sont:
→ abduction et adduction des doigts
→ adduction du pouce
→ flexion de l’annulaire et l’auriculaire
→ flexion et adduction du poignet

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3
Q

Quel est le trajet et la fct du nerf médian?

A

Il est formé par les faisceau médial et latéral. Il descend le long du bras en compagnie des vaisseaux brachiaux, médialement au biceps. À l’avant bras, il chemine profondément dans la loge antérieure et devient superficiel au poignet, juste avant de traverser le canal carpien et de pénétrer dans la main.

Le territoire sensitif du nerf médian est l’autre moitié de l’annulaire (en palmaire), la face palmaire du majeur/index/pouce, la face radiale de la paume de la main et la face dorsale du majeur/index/pouce vers le poignet

Le nerf médian n’innerve aucun muscle du bras non plus. Il innerve la plupart des muscles de l’avant-bras (sauf le muscle fléchisseur ulnaire du carpe et la moitié médiale du fléchisseur profond des doigts

Il innerve aussi la plupart des muscles de la loge thénarienne

Les mouvements produits grâce au nerf médian sont:
→ flexion du pouce
→ opposition du pouce
→ flexion du majeur et de l'index
→ flexion et abduction du poignet
→ pronation de l'avant bras
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4
Q

Quel est le trajet et la fct du nerf radial?

A

C’est une branche du faisceau postérieur. Il descend le long du bras sur la surface postérieure de l’humérus, dans le sillon du n. radial. Il traverse le septum intermusculaire latéral du bras ds la région du coude et arrive ds la loge antérieure de l’avant bras. Il passe ensuite devant l’épicondyle latéral et se divise en deuc rameaux: superficiel et profond. Le rameau superficiel descend du coté latéral de l’avant bras vers le poignet mais n’innerve aucun muscle de la main. Le rameau profond deviens le nerf interosseux postérieur qd il contourne le radius pour rejoindre la partie postérieure de l’avant bras.

Le territoire sensitif du nerf radial est la face postérieure et inféro-latérale du bras, la face postérieure de la main, les segments proximaux du pouce/index/moitié du majeur

Les muscles innervé par ce nerf sont tous les muscles de la loge postérieure de l’avant bras et du bras.

Les mouvement exécutés grâce au nerf radial sont: 
→ extension du coude
→ extension du poignet
→ extension des jointures des doigts
→ supination de l'avant bras
→ abduction du pouce
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5
Q

Quel est le trajet du nerf axillaire et ses fct?

A

C’est une branche du faisceau postérieur. Il passe dans la région postérieure de l’épaule, accolé aux vaisseaux circonflexes postérieurs de l’humérus

Son territoire sensitif est la région deltoidienne.

Il innerve le deltoide et le petit rond.

Les mouvements effectués grâce au nerf axillaire sont:
→ abduction du bras après les 15 premier degrés

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6
Q

Qu’est-ce que le plexus lombo-sacral?

A

C’est le plexus qui innerve le membre inf. Il est constitué des racines nerveuse L1, L2, L3, L4, L5, S1, S2, S3 et S4

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7
Q

Quel est le trajet du nerf fémoro-cutané latéral et quelles sont ses fct?

A

Il passe sous le ligament inguinal en médial de l’épine iliaque antéro-supérieure et descend ensuite sur la face antérolatérale de la cuisse.

Son territoire sensitif est la face latérale de la cuisse.

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8
Q

Quel est le trajet et les fcts du nerf sciatique?

A

Il descend profondément ds la loge postérieure de la cuisse, entre les deux chefs du biceps fémoral et se divise en 2 branches au niveau du creu poplité:

1) Le nerf tibial (L4-S3)
→ il traverse la fosse poplitée et continue vers le bas jusque ds les profondeurs de la loge postérieure de la jambe. ensuite il passe en arrière de la malléole médiale et se sépare plus loin en nerfs plantaire médial et latéral.

2) Le nerf fibulaire commun (L4-S2)
→ Il contourne la tête de la fibula pr entrer ds la loge latérale de la jambe et se sépare en nerfs fibulaire superficiel et profond

Le territoire sensitif du nerf tibial est la plante du pied, les 3 premiers orteils et la moitié du 4e orteil.

Le territoire sensitif du nerf fibulaire commun est la partie antérieure de la jambe et le dos du pied pour le nerf superficiel et les faces adjacentes du premier et deuxieme orteil pour le nerf profond.

Le nerf sciatique innerve, avant sa division, les ischio jambiers et sert à la flexion du genou

Le nerf tibial innerve tous les muscles de la loge postérieure de la jambe et sert à la flexion du pied, l’inversion du pied et la flexion des orteils

Le nerf fibulaire commun superficiel innerve tous les muscles de la loge latérale de la jambe et sert à l’éversion du pied. Le nerf fibulaire profond innerve les muscles de la loge antérieure de la jambe et sert à la dorsiflexion du pied et à l’extension des orteils

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9
Q

Quel est le trajet du nerf fémoral et quelles sont ses fcts?

A

Après son passage ds la cavité pelvienne, il passe sous le ligament inguinal. Il passe ensuite dans le triangle fémoral avant de se diviser en trois branches: le nerf cutané intermédiaire de la cuisse, le nerf cutané médial de la cuisse et le nerf saphène .

Le territoire sensitif du nerf fémoral est la face antérieure de la cuisse, le genou et la face médiale des mollets.

Il innerve tous les muscles de la loge antérieure de la cuisse.

Les mouvements qu’il crée sont :
→ flexion de la hanche
→ extension du genou

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10
Q

Qu’est-ce que la jct neuro-musculaire?

A

C’est la synapse entre l’axone du motoneurone et la fibre musculaire.

Un muscle contient un millier de fibre musculaire. Un motoneurone donne des ramifications dans sa partie terminale pour innerver plusieurs fibres musculaires. Une unité motrice est composée d’un motoneurone et des fibres musculaire qu’il innerve.

Un seul potentiel d’action émis par un motoneurone suffit pour déclencher une décharge de toutes les fibres qu’il innerve. Si le motoneurone est connecté à beaucoup de fibre, le mouvement sera intense. Si il est connecté à quelques fibre seulement, le mouvement sera fin et précis.

Qd l’influx nerveux arrive à l’extrémité de l’axone, l’entré de calcium dans la cellule présynaptique engendre le déplacement des vésicules vers la membrane pré-synaptique. Les vésicules libèrent l’acétylcholine dans la fente synaptiques. Celles-ci se fixent à la surface de la fibre musculaire, à des endroits spéciaux où on retrouve multiples récepteurs. Cette fixation déclenche un potentiel d’action à la surface de la fibre musculaire, ce qui fait contracter la fibre. Le potentiel se propage rapidement dans la fibre et génère une contraction musculaire.

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11
Q

Quelles sont les caractéristiques du nerf crânien IX (glossopharyngé) ?

A

Il est en étroite relation avec les nerfs X et Xi. Une atteinte de tous ces nerfs à la fois est donc fréquente.

Le nerf glossopharyngien origine du bulbe rachidien. Il sort du tronc cérébral en plusieurs petite racines juste en dessous de la jct ponto-bulbaire et du NC VIII. Il traverse ensuite l’espace sub-arachnoidien pr finalement sortir du crâne par le foramen jugulaire.

Ses fibres motrices innervent le muscle stylo-pharyngien qui soulève le pharynx et donne les réflexes nauséeux.

Les fibres sensitives sont responsable de la sensitivité de l’oreille moyenne, la région du méat auditif, le pharynx, les amygdales et le tier postérieur de la langue. Elles sonne aussi le gout du tier postérieur de la langue.

Les fibres parasympathiques sont responsable d’innerver la glande parotide.

Les fibres viscérales recoivent les informations en provenance des chémorécepteurs et des barorécepteurs de la carotide.

Lorsqu’il y a une atteinte du NC IX, il peut y avoir une hypoesthésie unilatérale du pharynx, de l’amigdale et du voile du palais. Une cause fréquente d’atteinte au NC IX est la névralgie glossopharyngienne, qui cause des épisodes de dlr sévère aux oreilles et à la gorge.

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12
Q

Quelles sont les caractéristiques du nerf crânien X (vague)?

A

Le nerf récurrent laryngé, une branche du nerf vague, contrôle tous les muscles intrinsèque du larynx sauf le muscle thyroidien.

Le nerf vague origine du bulbe rachidien. Il sort du tronc cérébral sous le nerf IX, sur la partie ventrale du bulbe. Il traverse l’espace sub-arachnoidien pour sortir du crâne par le foramen jugulaire

Ses fibres motrices innervent les muscles pharyngien et oesophagien sup, qui servent à la déglutition et au réflexe nauséeux. Ils innervent aussi les muscles du larynx qui servent à la voix.

Ses fibres parasympathiques innervent le coeur, les poumons et le tractus digestif jusqu’à l’angle splénique.

Ses fibres sensitives sont responsable de la sensibilité du pharynx, du larynx, des méninges de la fosse post, et d’une petite région pres du conduit auditif externe. Ils sont aussi responsables du gout de l’épiglotte au pharynx.

Enfin, ses fibres viscérales recoivent des afférences provenant des chémorécepteurs et des barorécepteurs de l’arc aortique.

Une atteinte du nerf vague peut causer:
→ élévation asymétrique du voile du palais
→ déviation de la luette
→ voix enrouée 
→ bradycardie, syncope
→ malaise vagal

Le plus souvent, c’est le nerf récurrent laryngé qui est touché. Lors d’une chirurgie du cou, d’une chirurgie cardiaque ou bien en raison d’une tumeur infiltrativeapicale du poumon par exemple (ce dernier est le syndrome de Pancoast) Une atteinte du nerf récurrent laryngé causera une voix rauque et la paralysie d’une corde vocale.

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13
Q

Quelles sont les caractéristiques du nerf crânien XI (accessoire)?

A

La fonction de ce nerf est purement motrice. Il provient des 5-6 premiers segments de la moelle epiniere. Les fibres issues de ce long noyau se rejoignent pour former le tronc du nerf. Celui-ci revient ensuite vers le crâne et y entre par le foramen magnum et y ressort par le foramen jugulaire accompagné des nerfs IX et X et de la veine jugulaire.

Ses fibres motrices innervent le muscle sterno-cleido-mastoidien qui permet de tourner la tête du côté opposé au muscle qui se contracte. Il innerve aussi la partie sup du trapèze, qui sert à l’élévation des épaules.

Une atteinte du motoneurone inf. du nerfs accessoire causera
→ faiblesse ds l’élévation de l’épaule ipsilatérale
→ faiblesse de la tête pour tourner du coté opposé de la lésion (malgré que d’autres muscles peuvent aider à compenser)

Une atteinte du motoneurone sup (post?) causera
→ faiblesse dans l’élévation de l’épaule controlatérale
→ faiblesse de la tête pour tourner du côté opposé de la lésion

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14
Q

Quelles sont les caractéristiques du nerf XII (hypoglosse)?

A

Il origine du bulbe rachidien et quitte la partie ventrale du bulbe via plusieurs petites racines avant de quitter la boite crânienne par le canal hypoglosse.

Ses fibres motrices innervent tous les muscles intrinsèque et extrinsèque de la langue sauf le muscle palato-glosse.

Une atteinte de son motoneurone inf. causera
→ faiblesse de la langue ipsilatérale
→ déviation de la langue ipsilatérale à la lésion
→ atrophie, fasciculation (petites contractions non désirées)

Une atteinte de son motoneurone sup causera
→ une faiblesse de la langue controlatérale
→ une déviation de la langue du coté controlatérale à la lésion

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15
Q

Qu’est-ce qu’une faiblesse?

A

À l’histoire, le patient se plaindra de lourdeur, il se sent moins fort.

Lorsqu’on parle de faiblesse musculaire, on utilise le suffixe parésie. Lorsqu’on parle de perte totale de force musculaire, on utilise le suffixe plégie.

Afin de grader la faiblesse, on utilise l’échelle du medical research council (MRC), qui a 5 grades:

0/5 : absence de contraction musculaire
1/5 : contraction musculaire visible sans mouvement du membre
2/5 : mouvement actif du membre sans gravité
3/5 : mouvement actif du membre contre la gravité, sans résistance mise par l’examinateur
4/5 : mouvement actif du membre et maintient d’une certaine résistance
5/5 : force musculaire normale (examinateur incapable de vaincre le patient)

Lorsqu’une faiblesse musculaire est mise en évidence, il faut faire un examen de dépistage systématique afin de localiser la lésion.

Une faiblesse d’origine centrale donnera habituellement une faiblesse diffuse d’un ou de plusieurs membre. Typiquement

  • une atteinte du cerveau → hémiparésie
  • une atteinte de la moelle → paraparésie
  • une atteinte du motoneurone supérieur → faiblesse prédominante aux muscles extenseurs et distalement

Une faiblesse qui origine d’une radiculopathie ou d’une lésion d’un nerf périphérique donnera une distribution bien précise de la faiblesse qui correspond aux muscles innervés par la racine atteinte ou le nerf atteinte. Il peut donc y avoir un muscle très faible à coté d’un muscle normal. D’où l’importance de savoir quel muscle est associé à quel racine et à quel nerf périphérique.

Une faiblesse d’origine musculaire est généralement proximale, diffuse et plutôt symmétrique.

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16
Q

Qu’est-ce qu’un engourdissement?

A

C’est ce qu’on appelle en médecine une paresthésie, une sensation anormale provoquée ou spontanée; des picotements.

Elle touche les nerfs sensitifs

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17
Q

Qu’est-ce qu’une incoordination motrice?

A

C’est une difficulté à effectuer les mouvement volontaires. Le patient aura donc de la maladresse, sans perdre de force et sans avoir de sensations anormales.

Un exemple serait un patient incapable de boutonner sa chemise.

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18
Q

Qu’est-ce que la fatigue musculaire?

A

Une sensation de perte d’énergie dans un muscle, avoir moins d’endurance musculaire.

Les causes peuvent être
→ endocrinienne (hypothyroidie)
→ anémie
→ infectieuse
→ néoplasique
→ psychique
→ etc.
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19
Q

Comment peut-on déterminer le site de la lésion d’un patient se présentant avec faiblesse due à une atteinte d’un motoneurone supérieur?

A
Juste un rappelle que les signes et symptomes sont les suivants:
→ faiblesse musculaire
→ spasticité
→ ROT vif
→ signe de babinski +

La lésion peut être dans le cerveau, le tronc cérébral ou bien dans la moelle.

Lorsque la lésion est dans le cerveau, on retrouve souvent les signes suivants:
→ hémiparésie/hémiplégie/troubles sensitifs controlatéraux à la lésion
→ atteinte faciale fréquente (VII nerf crânien)
→ atteinte de l’état de conscience si atteinte bi-hémisphérique
→ aphasie / confusion / céphalées / troubles visuels / héminégligence
→ l’atteinte suit le territoire vasculaire

Lorsque la lésion est dans le tronc cérébral, il y a souvent:
→ atteinte des NC
→ atteinte du SNA sympathique (diminution de la FC, de la FR, de la TA)
→ Syndrome alterne (rare)

Lorsque la lésion est dans la moelle, il y a souvent une atteinte sensitive et motrice BILATÉRALE. La moelle est souvent tranchée au complet lors d’un accident. Ainsi, le patient peut devenir paraplégique ou quadraplégique selon le niveau de la lésion. Le visage est souvent épargné.

Il faut absolument chercher des signes ns orientant vers un syndrome de la queue de cheval puisqu’il y a des risques de troubles sphinctériens à long terme:
→ incontinence urinaire
→ rétention urinaire
→ incontinence fécale
→ tonus rectal diminué
→ impuissance
→ perte de sensation au niveau génital et sacral

Il faut aussi chercher un syndrome lésionnel, qui permettrait de localiser le niveau de la lésion dans la moelle (thoracique, cervicale, bulbaire). Il y aurait une atteinte du motoneurone inférieur au niveau de la lésion

Le syndrome sous-lésionnel est aussi à rechercher. Celui-ci indique qu’il y a présence de lésion sans dire où se trouve la lésion

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20
Q

Quels signes doivent nous faire penser à une atteinte médullaire?

A
→ déficit sensitif au niveau du tronc
→ troubles des sphincter
→ paraparésie rapide
→ réflexes présents ou vifs
→ babinski +
→ atteinte sensitive haute des MI (cuisse, suggère une lésion de la moelle et non une polyneuropathie, pcq aucune neuropathie périphérique ne donne des engourdissement en haut des genoux)
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21
Q

Comment peut-on déterminer le site de la lésion d’un patient se présentant avec faiblesse due à une atteinte d’un motoneurone inférieur?

A
Reminder les signes et symptomes sont: 
→ faiblesse musculaire
→ hypotonie
→ ROT diminués
→ atrophie
→ fasciculation

Il peut y avoir une atteinte à la racine, le plexus, le nerf, le jct neuromusculaire, ou le muscle.

Une atteinte à la racine est sensitive et motrice. Elle donne une sensation de brulement ou de picotement dans le dermatome de la racine atteinte. Les sensations peuvent être diminuées et il y a une faiblesse des myotomes (muscles innervés par le nerf) touché. Il y a aussi une perte des réflexes et de la force musculaire ds la région atteinte.

Dans une atteinte complete du plexus, on aura un membre totalement flasque et insensible. Si l’atteinte est partielle, il y aura une perte de fonction des muscles innervés par les troncs touchés. Une atteinte du plexus est davantage motrice que sensitive. L’atteinte est diffuse pcq tous les nerfs sont très rapprochés au niveau du plexus donc plusieurs seront touchés.

Une atteinte d’un nerf est sensitive et motrice. Une mononévrite est une lésion unique d’un nerf périphérique. Les causes d’une mononévrite incluent les traumas, ou une pression mécanique prolongée sur le nerf, les maladies auto-immunes, le diabète mellitus, etc.

Une mononévrite multiple est une lésion de plusieurs nerfs périphériques. Les causes incluent le diabète mellitus, les connectivites, la vasculite, virus, sarcoidose, amnyloidose, paranéoplasie, etc.

Une polyneuropathie est une atteinte bilatérale, symmétrique, et synchrone de plusieurs nerfs périphériques (une atteinte généralisée). L’atteinte est souvent distale, les réflexes sont diminués et il y a souvent des déficits moteurs et ou sensitif a/n des jambes. Il peut y avoir un trouble sensitif en gants et chaussette ou une ataxie sensitive.

Une atteinte de la jct neuromusculaire sera seulement motrice. Il peut y avoir une faiblesse ds les muscles du visage, du cou, des paupières, de la déglutition. La faiblesse est plus proximale. Elle est pire en fin de journée avec l’usage répété d’un muscle. Les réflexes sont généralement normaux. Des exemples sont la myasthénie grave, le botulisme.

Enfin, une atteinte musculaire sera motrice. Contrairement à l’atteinte de la jct, l’atteinte musculaire peut etre douloureuse. Il y a une faiblesse constante, typiquement plus sévère en proximal qu’en distal. La dlr est spontanée ou à l’effort. Il y aura une myotonie (une relaxation lente des muscles après percussion ou effort bref), c’est indolore, genre le patient a de la difficulté a ouvrir son poing après l’avoir fermé

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22
Q

Quels sont les différents mécanisme pouvant causer une faiblesse par une lésion à un motoneurone inf. ?

A
→ mécanique
→ toxique
→ métabolique
→ infectieux
→ auto-immun
→ inflammatoire
→ dégénératif
→ congénital
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23
Q

Qu’est-ce qu’une radiculopathie?

A

Une affection caractérisée par une ou plusieurs atteintes des racines nerveuses de la colone vertébrale, ayant pour conséquence une dysfonction sensitive et/ou motrice.

Lors d’une atteinte sensitive, le patient ressent des brûlements/picotements douloureux touchant le dermatome de la racine atteinte. Il y a aussi une diminution partielle de la sensibilité du dermatome.

Lors d’une atteinte motrice, il y a une faiblesse motrice touchant le myotome de la racine atteinte. Une atrophie et des fasciculation sont possible si la radiculopathie est chronique.

Une radiculopathie au niveau de T1 peut interrompre la voie sympathique aux ganglions sympathiques cervicaux et causer un syndrome de Horner.

Une atteinte de plusieurs racines sous L1 peut causer un syndrome de la queue de cheval.

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24
Q

Qu’est-ce que le syndrome de la queue de cheval?

A

C’est une altération des racines sous L1-L2. La présentation clinique est une perte de sensibilité de S2-S3-S4-S5, soit une anesthésie de la selle.

L'atteinte de S2-S3-S4 va aussi donner les sx suivants:
→ incontinence urinaire et fécale
→ constipation
→ perte de l'érection
→ baisse du tonus rectal

Il est primordial de corriger ce syndrome rapidement pr éviter les déficits irréversibles.

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25
Q

Quelles sont des causes fréquentes de radiculopathie?

A

→ Hernie discale +++
→ Ostéophyte
→ Sténose vertébrale (congénitale ou dégénérative)
→ Traumatisme
→ Diabète (atteint ++ racine thoracique)
→ Abcès épidural
→ Métastases épidurales (apparaissent souvent ds les corps vertébraux, peuvent prendre de l’expansion latéralement et comprimer les racines nerveuses)
→ Carcinomatose méningée
→ Tumeur de la gaine qui entoure les nerfs (schwannome, neurofibrome)
→ Syndrome de Guillain-Barré
→ Herpès zoster
→ Maladie de Lyme
→ Cytomégalovirus (+ fréquent ds la région lombo-sacrale, plus chez les patient atteint de VIH)
→ Névrite idiopathique

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26
Q

Quelles sont les 3 racines nerveuses à retenir dans le bras?

A

1) C5, correspond à 7% des radiculopathie cervicales. Sert à l’abduction du bras et de l’épaule, la flexion du coude et le réflexe du biceps.

Ses faiblesses principales sont le deltoide, l’infra-épineux et les biceps. Le réflexe diminué est celui des biceps et pectoral. La région d’anomalie sensitive est l’épaule et la région supéro-latérale du bras. Les disques habituellement impliqués sont C4-C5

2) C6, correspond à 18% des radiculopathie cervicales. Sert à la flexion du coude, le réflexe des biceps et l’extension du poignet.

Ses faiblesses principales sont les biceps et les extenseurs du poignet. Le réflexe diminué est celui des biceps et brachioradial. La région d’anomalie sensitive est les 2 premiers doigts et la région latérale de l’avant-bras. Les disques habituellement impliqués sont C5-C6.

3) C7, correspond à 46% des radiculopathie cervicales. Sert à l’extension du coude, et le réflexe des triceps

Ses faiblesses principales sont les triceps. Le réflexe diminué est celui des triceps. La région d’anomalie sensitive est le 3e doigt. Les disques habituellement impliqués sont C6-C7

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27
Q

Quelles sont les 3 racines nerveuse ç retenir au niveau des jambes?

A

1) L4 correspond à 3-10% des radiculopathie cervicales. Il sert à l’extension du genou et le réflexe patellaire.

Sa faiblesse principale sont l’iliopsoas et le quadriceps. Les réflexes diminués sont le tendon patellaire. La région d’anomalie sensitive est le genou et la région inféro-médiale de la jambe. Les disque habituellement impliqués sont L3-L4

2) L5 correspond à 40-45% des radiculopathie cervicales. Il sert à la dorsiflexion plantaire

Sa faiblesse principale sont la dorsiflexion plantaire, l’extension du gros orteil et à l’éversion et l’inversion du pied. La région d’anomalie sensitive est la région dorsale du pied et le gros orteil. Les disque habituellement impliqués sont L4-L5

3) S1 correspond à 45-50% des radiculopathie cervicales. Il sert à la flexion plantaire et le réflexe achilléen

Sa faiblesse principale est la flexion plantaire. Le réflexe diminué est le tendon achilléen La région d’anomalie sensitive est la région latérale du pied, le petit orteil et la plante du pied. Les disque habituellement impliqués sont L5-S1

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28
Q

Quelle est la physiopathologie d’une hernie discale?

A

Une partie du noyau pulpeux sort à partir d’une déchirure dans l’anneau fibreux et exerce alors une pression sur la racine nerveuse, ce qui la compresse.

Cela peut être causé ou exacerbé par un traumatisme ou peut être spontané.

Les racines les plus fréquemment atteintes sont C6-C7-C8-L5-S1.

Pour ce qui est du niveau cervical, c’est souvent la racine nerveuse inférieure des deux vertèbres adjacente qui est impliqué

Les disques sont contraints à aller faire une hernie latéralement, vers les racines.

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29
Q

Quelle est la présentation clinique d’une hernie discale?

A

Une dlr au cou ou au dos.

Les sx sensitifs et moteurs le long d’un dermatome / myotome

30
Q

Comment se fait le diagnostic d’une hernie discale?

A

1) Manoeuvre de la jambe tendue (signe de Lasègue)

Cela permet de diagnostiquer une hernie de la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique.

Il faut mettre le patient en décubitus dorsal et lever lentement la jambe symptomatique du patient en la gardant en extension. Cela va produire une traction sur les racines nerveuse

Le dr. note l’angle auquel a douleur commence, qui est souvent accompagné d’un blocage antalgique. Une dlr qui est atteinte autour de 45° est une hernie discale.

Si le test n’est pas à 100% claire, on fait la manoeuvre de renforcement qui consiste à abaisser le membre tjrs en extension jusqu’à temps que le patient ait pu de dlr. Ensuite faire une dorsiflexion du pied, si ca ca fonctionne, le test est positif.

2) Manoeuvre du tripode

Cela diagnostique une hernie pour la région lombo-sacrée causée par une compression mécanique.

Le patient doit être assis, les hanches fléchies, si la dlr survient lorsque l’examinateur procède à une extension du genou et que le patient se penche vers l’arrière, le test est positif.

3) Manoeuvre du Lasègue fémoral

C’est le même principe que Lasègue mais pour les racines L2-L3-L4

Le patient est en décubitus ventral, les jambes allongées. L’examinateur prend la cheville du patient et effectue une flexion passive du genou en appliquant une pression sur le bassin ipsilatéral pour éviter qu’il se relève. Si cela engendre de la dlr ds le devant de la cuisse, c’est positif.

  1. Valsalva
    Cela augmente les sx
  2. Tourner la tête

Pour les radiculopathies cervicales, tourner ou faire une flexion latérale de la tête du côté atteint augmente les sx

  1. Manoeuvre de Spurling

Cela diagnostique un rétrécissement des trous de conjugaison (arthrose, hernie discale compressive, sténose spinale)

Il faut demander au patient d’effectuer des manoeuvres d’extension, de flexion latérale et de rotation vers le côté atteint. Si ça ne déclenche pas de sx, l’examinateur px maintenir la position en appliquant une légère pression sur a tete du patient pendant 10 sec. Le test est positif si ca reproduit les sx.

31
Q

Comment se traite une hernie?

A

D’habitude, les patients récupèrent en quelques mois sans chirurgie.

L’approche chirurgicale est indiquée si:
→ compression de la moelle ou syndrome de la queue de cheval
→ déficit moteur progressif et sévère
→ dlr intolérable même avec médication
→ radiculopathie clairement présente avec échec du traitement conservateur (repos, thérapie physique) après 1-3 mois

32
Q

Qu’est-ce que l’arthrose?

A

C’est une dégénérescence du cartilage des articulations qui englobe l’extrémité des os. Cette destruction s’accompagne d’une prolifération osseuse anarchique (ostéophyte) pour compenser la perte du cartilage.

Ces ostéophytes peuvent venir comprimer les racines nerveuses, causant ainsi les meme sx qu’une hernie discale (en plus de la dlr occasionnée par l’arthrose elle-même)

Les sx sont:
→ une dlr progressive au fil des mois (contrairement à une hernie qui est très douloureuse en aigu)
→ les premiers sx apparaissent autour de 40-50 ans, bien que l’arthrose progresse déjà depuis plusieurs années

33
Q

Qu’est-ce qu’une plexopathie?

A

Une lésion d’un plexus, un network de nerfs.

34
Q

Quelles sont les 4 type de plexopathie?

A

Traumatique
Néoplasique
Inflammatoire
Post-infectieux

35
Q

Quels sont les 2 types de plexopathies traumatique?

A

1) Erb-Duchenne palsy

C’est une atteinte du tronc supérieur du plexus brachial. Les causes communes sont une traction sur l’épaule d’un enfant lors d’un accouchement difficile ou bien un accident de moto

La présentation clinique est une perte de fct des muscles innervés par C5-C6; donc une faiblesse du deltoide, du biceps, de l’infra-épineux et des extenseurs du poignet. Les mouvement des doigts et de la main ne sont normalement pas affecté.

Cela donne une position du bras appellée “waiter’s tip”, le bras collé au corps, en rotation interne, avec une flexion du poignet.

  1. Klumpke’s palsy

C’est une atteinte du tronc inférieur du plexus brachial. Les causes communes sont une traction vers le haut ou un défilé thoracique, où la partie inférieure du plexus brachial est comprimé sur son trajet vers le bras. Les sites fréquents de compression sont entre la clavicule et la première côte, entre les scalènes antérieurs et moyens et sous le petit pectoraal. Le syndrome de Pancoast est aussi une cause commune de la Klumpke palsy

La présentation clinique est une faiblesse des muscles inervés par C8 et T1, soit une faiblesse des doigts et des mains et une atrophie des muscles hypothénariens de la main. Cela cause une perte de sensation dans la région C8-T1 de la main et de l’avant bras. Cela peut aussi donner le syndrome de Horner si la racine T1 est atteinte.

36
Q

Quelles sont les causes néoplasiques de plexopathies?

A

1) Klumpke’s palsy

C’est tjrs une atteinte du tronc inférieure du plexus brachial. C’est néoplasique lorsque c’est du au syndrome de Pancoast. C’est une tumeur pulmonaire apicale qui s’étend jusqu’au tronc inférieur du plexus brachial. Ultimement tout le plexus brachial peut être envahi par la tumeur.

La présentation clinique est des sx d’atteinte du plexus brachial inférieur, parfois le syndrome de Horner. De plus le nerf récurrent laryngé peut être touché ce qui cause un changement de voix (voix rauque)

37
Q

Quelles sont les causes inflammatoire ou post-infectieux de plexopathie?

A

C’est ce qu’on appelle le syndrome de Parsonage Turner.
La cause est inconnue, on pense qu’i s’agit d’une inflammation du plexus.

C’est plus fréquent chez les hommes et débute à l’âge adulte.

Initialement, le syndrome se présente par une sensation de brulure à l’épaule ou par une dlr au cou (très intense et invalidante). Une faiblesse ds les muscles innervés par le plexus brachial se développe ensuite.

La plupart des patients récupèrent après 6-12 semainesé

38
Q

Où est habituellement lésé le nerf médian?

A

Au tunnel carpien. Les causes fréquentes sont de dormir avec la tête de quelqu’un sur le bras, avoir une fracture de l’humérus ou du radius distal, ou une compression du nerf médian ds son trajet à travers du muscle rond pronateur de l’avant bras

En fait il y a une compression du nerf médian lors de son passage avec les tendons de la main dans le canal carpien. C'est souvent vu chez les femmes de plus de 30 ans. Il y a une association avec plusieurs activités/pathologies:
→ écrire à l'ordinateur
→ peinture de maison
→ stress répétitif au poignet qui amène une inflammation/oedème constant
→ travail manuel répétitif
→ hypothyroidie
→ diabète
→ grossesse
→ CO

La présentation clinique est une faiblesse des mouvements suivants: flexion et abduction du poignet, de l’opposition du pouce, et de la flexion du 2e et 3e doigts. Il y a aussi une perte sensitive dans le territoire du nerf médian. Cela donne la position du preacher’s hand, soit la main qui pointe un peu comme un gun

Il y a une perte de sensation des 3 premiers doigts, une paresthésie dérangeante la nuit qui peuvent irradier dans le bras, et la présence du “flick sign” (les patients doivent secouer la main pour diminuer les sx). Il y a aussi une atrophie de l’éminence thénar possible dans les cas avancés.

Pour le diagnostic, il y a 2 tests a faire:

1) Signe de Tinel
→ la percussion du nerf médian dans le canal carpien reproduit les paresthésie

2) Signe de Phalen
→ coller les faces dorsales des deux mains en flexion occasionne des paresthésie et de la dlr.

Le traitement pour les cas légers et récents est une orthèse au poignet, et une infiltration de corticostéroides
Pour les cas chronique modérés à sévère, une chirurgie pour la décompression du canal carpien est recommandée.

39
Q

Où est habituellement lésé le nerf radial?

A

Normalement lors d’une fracture de l’humérus. Cela peut être causé en dormant dans une position où le bras est élevé au dessus de la tête (saturday night palsy), dans l’utilisation de béquille de facon inadéquate (crutch palsy) ou bien lors d’une fracture de l’humérus qui viendrait endommager le nerf lorsqu’il traverse le sillon radial de l’humérus.

La présentation clinique est une faiblesse de l’etension du bras, de la mains et des doigts, et de la supination de l’avant bras. Il y aura aussi une perte sensitive du territoire radial et une perte du réflexe tricipital possible. La position connue est le poignet tombant, soit un poignet, qui tombe.

40
Q

Où est habituellement lésé le nerf axillaire?

A

Il est habituellement lésé lors d’une dislocation (luxation) de l’épaule. Ou bien lors d’une fracture proximale de l’humérus.

Les symptomes sont la faiblesse du deltoide et une sensation d’engourdissement ds la région deltoidienne.

41
Q

Où est habituellement lésé le nerf sciatique?

A

Les causes sont normalement une luxation postérieure de la hanche, une fracture acétabulaire ou une injection intramusculaire torp médiale et inférieure par rapport au fessier.

Les sx sont une faiblesse de tous les muscles du pied et de la cheville, de la flexion du genou. Une perte de la sensibilité du pied et de la face latérale de la jambe sous le genou est aussi possible, avec une perte du réflexe achilléen.

42
Q

Où est habituellement lésé le nerf péronier commun?

A

Au niveau du col du péroné / fibula.

Ce nerf contourne la tête de la fibula en postéro-latéral du genou. La tête du fibula étant très superficielle, cela la rend vulnérable aux traumatismes.

Les causes communes sont les lacérations, les déchirures musculaires par inversion du pied et la compression (bas de compression serré, platre, jambe croisé, traumatisme)

Les sx sont 
→ faiblesse de la dorsiflexion du pied
→ faiblesse de l'éversion du pied.
→ une position en footdrop
→ une perte de sensibilité sur la face dorso-latérale du pied
43
Q

Où est habituellement lésé le nerf tibial-postérieur ?

A

Au tunnel tarsien. Après sa descente ds la jambe, ce nerf passe derrière la malléole médiale avant de changer de direction pour se diriger vers le tunnel tarsien, formé par le rétinaculun des fléchisseurs des os du pied. C’est l’endroit où il peut se faire comprimer, étirer, ce qu’on nomme le syndrome du tunnel tarsien.

Les causes incluent la compression (tumorale, inflammatoire, traumatique), les masses, les traumatismes (fractures), et un épaississement du rétinaculum des fléchisseurs.

Les sx sont:
→ hypoesthésie, dysesthésie ou paresthésie ds le territoire du nerf tibial
→ sx augmentés par l’activité physique et calmé par le repos et par l’élévation du pied
→ signe de tinel positif
→ signes moteurs très rare

44
Q

Quelles sont les 2 causes principales d’une mononeuropathie multiple?

A

Une mononévrite est causée par une ischémie de petits vaisseaux qui irrigue les nerfs. Elle ne touche qu’un seul nerfs périphérique, tandis qu’une mononévrite multiple en touche plusieurs.

Les deux causes sont le diabète et les vasculites.

Le diabète
→ les mononévrites les plus fréquentes touchent le nerf médian au niveau du poignet et le nerf ulnaire au niveau du coude. Une atteinte du nerf fibulaire commun, du nerf sciatique, du nerf cutané latéral de la cuisse et des nerfs crâniens est également fréquente.

Les vasculites
→ Les mononévrites multiples accompagnent fréquemment la périartérite nouveuse (PAN) et le syndrome de Churg-Strauss
→ Le diagnostic d’une vasculite devrait tjrs être considéré en présence d’une mononévrite multiple évolutive accompagnée de sx systémiques (fièvre, anorexie, perte de poids, perte d’énergie, malaise, dlr non spécifique)

45
Q

Qu’est-ce qu’une mononeuropathie multiple?

A

C’est une atteinte de plusieurs nerfs périphériques, la plupart du temps distal. Par exemple, on parlera de mononévrite multiple lorsque le nerf radial droit et le nerf fibulaire gauche sont atteint.

Elle se distingue de la polyneuropathie qui elle cause une atteinte symétrique.

Le tableau clinique est un déficit sensitif et moteur dans la distribution d’un nerf. Des paresthésies douloureuses sont possibles.

46
Q

Qu’est-ce qu’une polyneuropathie?

A

C’est une atteinte bilatérale et synchrone de plusieurs nerf. Une atteinte distale survient habituellement en premier, sauf dans le cas d’une polyneuropathie démyélinisante où l’atteinte proximale peut prédominer

La présentation clinique typique est:
→ diminution des réflexes
→ déficits moteurs et sensitifs ascendants généralement présents au niveau des jambes
→ ataxies
→ symptomatologies en gang et en chaussette (polyneuropathie axonale)

47
Q

Que sont les polyneuropathies démyélinisantes?

A

Ces polyneuropathies sont le plus souvent la conséquence d’une réponse du syst. immunitaire déclenché par une bactérie. Elle touche la myélinisation, donc la réponse est moins rapide

La présentation clinique est des paresthésie, une faiblesse musculaire importante et des réflexes diminués.

La démyélinisation survient habituellement sur toute la longueur du nerf, ce qui explique l’atteinte distale et proximale.

Il existe un type hériditaire et acquis.

Le type hériditaire est le Charcot-Marie-Tooth. C’est la neuropathie hériditaire la plus fréquente. Elle peut être de forme axonale ou démyélinisante. Elle cause des déficits moteurs et sensitifs.

Il y a plusieurs types de polyneuropathie démyélinisante acquise.

1) Guillain-Barré
2) “Chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy (CIDP)

3) Lèpre
→ maladie infectieuse chronique causée par Mycobacterium Leprae.
→ Les sx touchent principalement la peau, le SNP, les voies respiratoires sup, les yeux et les testicules.
→ le tropisme de M. leprae pour les nerfs périphériques est l’une des principale source d’incapacité liée à cette maladie

4) Diphtérie
→ infection cutanée et naso-pharyngée causée par corynebacterium diphteriae. Cette bactérie produit une toxine protéique qui engendre une toxicité systémique, une myocardite et une polyneuropathie
→ un vaccin efficace a permis de controler cette maladie en Amérique du Nord et en Europe.

48
Q

Que sont les polyneuropathies axonales?

A

L’atteinte est habituellement distale dans ces polyneuropathies. Elle peut être symétrique ou asymétrique. Les polyneuropathie axonales symétrique sont le plus souvent le résultat de troubles métaboliques ou toxique. Elles touche vrm l’axone donc il y a moins d’axone, la réponse est moins intense

Les héréditaire inclue le syndrome de Charcot-Marie-Tooth

Parmis les polyneuropathies axonales acquise nous avons
→ diabétique
→ métabolique
→ néoplasique
→ déficit en vitamine B12
→ alcoolisme
→ toxique
49
Q

Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?

A

C’est une atteinte auto-immune aiguë et fulminante des nerfs périphérique ainsi que des racines. Il en existe plusieurs sous-types, mais la variante la plus fréquente et la plus étudiée se nomme “Acute Inflammatory Demyelinating Polyneuropathy” (AIDP)

Elle peut survenir à tout age, les homme sont légèrement plus touchés que les femmes.

Des anticorps provoque une démyélinisation auto-immune de la gaine de myéline des nerfs périphérique. Environ 70% des cas survienne une à 3 semaine après une infection habituellement gastro-intestinale ou respiratoire. Les pathogènes suivants sont souvent associés au syndrome:
→ Campylobacter juejuni
→ cytomegalovirus (CMV)
→ epstein-barr virus (EBV)
→ mycoplasma pneumoniae

L’atteinte est ascendante, elle commence souvent aux MI et remonte vers le haut. Les déficits moteurs sont plus intense que les déficits sensitifs. Il y a une faiblesse symétrique progressive sur quelques heures à quelques jours. Une paresthésie aussi sous forme de picotement au niveau des mains et des pieds.
Il y a aussi le syndrome de Miller Fisher (aréflexie, ataxie)
Il peut y avoir une atteinte des NC.
Il peut y avoir des sx dysautonomiques comme l’arytmies, les chutes de tension ou l’HTA et la tachycardie.

Puisque les nerfs crâniens peuvent être touchés, le bulbe rachidien peut avoir de la difficulté à se débarrasser des sécrétion et à maintenir les voies respiratoires ouverte ce qui causerais des troubles respiratoires. Il peut enfin y avoir une dlr au dos, au cou et aux épaules

PAS de fièvre.

Les sx atteignent leur point culminant 1 à 3 semaine après le début des sx. La majorité des patients devront être hospitalisés. La récupération se fait sur des mois. 85% des patient récupèrent completement, certains présenteront encore des sx après 1 an. Le taux de mortalité est de moins de 5%

Pour faire le diagnostic, il faut reconnaitre la présentation clinique. On peut analyser le LCR pour trouver:
→ diminution des cellules
→ élévation des protéines qui témoignent d’une dissociation albumino-cytologique causée par la démyélinisation.
→ absence d’élévation des globules blancs.

À l’EMG (electromyogramme, étude de la conduction nerveuse)
→ ralentissement de conduction compatible avec une démyélinisation.

Le traitement :
Il px y avoir une amélioration spontanée sans traitement.
sinon on donne de la plasmaphérèse (dyalise pr enlever les anticorps), des immunoglobuline IV (pr diluer les propres anticorps et neutraliser leur action auto-immune)

Les cas très sévère peuvent nécéssiter une intubation, ventilation mécanique ou un monitoring continu

50
Q

Qu’est-ce que le “chronic inflammatory demyelinating polyneuropathy” (CIDP) ?

A

C’est une neuropathie qui est le résultat du même processus physiopathologique que le syndrome de Guillain-Barré. Sa distinction est qu’elle évolue sur plusieurs mois plutôt que rapidement.

Contrairement au syndrome de Guillain Barré, il y a autant de déficits sensitifs que moteurs. Les symptomes sont aussi plus proximaux.

La maladie évolue sous forme polyphasique (périodes de rémission chevauches les rechuttes)

Un traitement à long terme à base d’immunosuppresseur et d’immunoglobines peut être nécéssaire

51
Q

Quelles sont les causes de polyneuropathies métaboliques?

A

1) Diabète

La neuropathie diabétique est la neuropathie la plus fréquente ds les pays développés. Plusieurs types de neuropathies diabétiques existent, mais la polyneuropathie distale et symétrique (en gant et chaussettes) est la plus fréquente Le diabète cause une atteinte vasculaire qui mène éventuellement à une ischémie des nerfs périphérique. Cette ischémie cause à son tour une dégénération axonnale, une hyperplasie endothéliale et une inflammation périvasculaire. L’accumulation de sorbitol dans le sang est également toxique pr les nerfs.

La présentation cause donc une perte de sensibilité qui débute aux orteils et qui progresse vers le haut des jambes, ainsi que vers les doigts et les bras. Une dlr est possible. Les symptomes dysautonomique sont aussi possible (incontinence, hypotension orthostatique). Une atteinte sensitive prédomine, mais des sx moteurs sont aussi possible (parésie périphérique, aréflexie)

2) Urémique

L’accumulation de neurotoxines dans le sang secondaire à l’insuffisance rénale chronique endommage les nerfs périphérique. 60% des patients en insuffisance rénale développent une polyneuropathie.

3) Hépatique

En insuffisance hépatique, le shunt porto-hépatique permet le passage de substances neurotoxiques normalement détruite au foie dans la circulation systémique. Ces substances peuvent atteindre les nerfs et causer des atteintes axonnales.

52
Q

Qu’est-ce que la polyneuropathie paranéoplasique?

A

C’est un syndrome accompagnateur de tumeur. Les substances produites par une tumeur peuvent réagir contre des composantes du corps, comme les nerfs périphériques. Il est habituellement associé au carcinome pulmonaire à petites cellules et appelé le syndrome de Denny-Brown.

La présentation clinique est un engourdissement et des paresthésie asymétrique au niveau des extrémités

53
Q

Quelles sont les causes de polyneuropathies nutritionnelles?

A

1) Alcoolique

L’alcoolisme chronique peut causer des lésions axonales atteignant principalement les MI. Cette atteinte résulte d’une carence en vitamine B1, en thiamine (vit B1) ou de la toxicité directe de l’alcool.

La présentation clinique est la suivante:
→ crampes
→ hypoesthésie douloureuse
→ parésie qui mène ultimement à la paralysie
→ stade avancé: atrophie musculaire distale et réflexes achilléens diminués ou abolis

2) Carence en vitamine B12

Une carence en vit. B12 affecte principalement les axones des grosses fibres sensitives alors que les petites fibres demeurent intactes.

Les causes peuvent être l’alcoolisme chronique, une chx gastrique, une maladie inflammatoire intestinale, ou une insuffisance pancréatique.

La présentation clinique est la suivante:
→ crampes, dlr à la pression des mollets
→ abolition des réflexes achilléens
→ diminution de la vibration et de la proprioception
→ ataxie
→ engourdissement des mains

54
Q

Quelles sont les causes de polyneuropathies toxiques?

A

Les métaux lourds (arsenic, plomb, mercure) et iatrogénique (agents antinéoplasiques) et d’autres substances en sont les causes.

La plupart du temps, les neuropathies toxiques touchent les axones distaux et sont progressives.

La présentation clinique est une atteinte sensitive et motrice (sensitive avant motrice), une aréflexie, une atteinte distale et symétrique qui progresse vers le haut, et quelques particularité clinique selon la substance impliquée.

Pour faire le diagnostic, il faut cesser l’agent toxique et vérifier si la condition s’améliore. Le niveau de métaux lourd peut être calculé sur les ongles ou les cheveux. Les médicaments peuvent être dosés dans le sang.

55
Q

Qu’est-ce que la polyneuropathie Charcot-Marie-Tooth (héréditaire)?

A

C’est un groupe de polyneuropathies périphérique qui partagent les mêmes manifestations cliniques, mais dont le mécanisme pathologique et la mutation génique diffèrent. C’est la neuropathologie héréditaire la plus fréquente.

Il existe des formes démyélinisantes et d’autres axonales. La maladie est généralement transmise de facon autosomale dominante et est causée par une mutation spécifique dans l’un des gènes responsable de la formation de myéline. Elle touche le motoneurone inférieur et les fibres sensitives périphériques (atteinte sensitivo-motrice). L’atteinte est chronique et distale.

Les atteintes motrices causent une faiblesse distale au niveau des MI puis des MS. Cela cause une démarche trainante (faiblesse des extenseurs du pied, cause un pied tombant), de la difficulté à sauter et courir, de la difficulté à ouvrir des pots, tenir des clés (mouvements fins), et de la maladresse. Rarement, cela peut causer une atrophie musculaire proximale et un tremblement essentiel.

Les atteintes sensitives causent une altération de la sensibilité profonde (diminution de la vibration et de la proprioception), un trouble de la sensibilité superficielle et une absence de dlr

Il y a aussi une perte des ROT, et des anomalies pupillaire, un nystagmus est aussi possible.

La maladie se manifeste habituellement entre 15-30 ans dans les formes légères mais peut se manifester dès la naissance dans les formes plus sévère (bébé hypotonique). L’évolution est lente, l’atteinte débute en distal et devient plus proximale au fil du temps.

Il n’y a aucun traitement spécifique à ce jour.

56
Q

Qu’est-ce que la myasthénie grave et quelle est sa présentation clinique?

A

C’est une maladie auto-immune de la jct musculaire. Des anticorps contre les récepteurs post-synaptiques nicotine acétylcholine de la jct neuromusculaire des muscles squelettiques circulent et détruisent ces récepteurs. Cela engendre une diminution de la contractilité musculaire, puisque l’acétylcholine est perdue ds la fente synaptique où elle est dégradée par l’acétylcholinestérase.

Il y a différentes formes de myasthénie grave, la occulaire (ptose fluctuante, diplopie intermittente) et la généralisée avec sx bulbaire (fatigabilité de la mastication, langage altéré, dyspné)

Il y a 50-125 cas par million. Il y a deux pic d’âge: de 20-30 ans (++F) et de 60-70 ans (++H). C’est parfois accompagné d’autres phénomènes auto-immuns (hypothyroidie, lupus érythémateux, arthrite rhumatoide, vitiligo, etc)

La présentation clinique est une faiblesse généralisée symétrique qui touche surtout
→ muscles proximaux des membres
→ muscles du cou
→ diaphragme (dyspné)
→ muscles extra-occulaires, paupires (ptose, diplopie)

La faiblesse implique aussi des muscles innervés par les nerfs dont le noyau est situé dans le bulbe, ce qui a comme conséquence une faiblesse faciale, une voix nasale et une dysphagie.

La faiblesse est typiquement pire après l’usage répété d’un muscle ou au fil de la journée (fatigabilité) et diminue au repos. Les sensibilités sont préservées et les réflexes sont normaux.

57
Q

Comment se fait le diagnostic de la myasthénie grave?

A

Il faut premierement se fier à la présentation clinique. Ensuite, on peut faire le ice pack test, dont le but est de démontrer une amélioration de la ptose palpébrale causée par la myasthénie grave. La méthode consiste à placer un sac de glace sur la paupière fermée pendant 2 min et chercher une amélioration de la ptose. Le test est positif si la ptose diminue de 2mm ou plus.

On peut ensuite faire le tension test. Son but est de démontrer une amélioration des sx causé par la myasthénie grave. On administre un inhibiteur de l’acétylcholinestérase à courte action (l’endrophonium chloride / tensilon, quoique ce médicament est discontunué so on est pu sur de quoi faire ak ce test). Le test est positif si les sx du patient s’améliore en 2-5 minutes après l’injection

On peut aussi faire une stimulation nerveuse répétitive (3/sec). Ce test vise à démontrer une diminution de l’amplitude du potentiel d’action musculaire retrouvé dans la myasthénie grave. On délivre 3 choc électrique au patient par seconde. Le test est positif si l’amplitude du potentiel d’action baisse de plus de 10%

On peut mesurer les anticorps anti-récepteur à l’acétyl-choline pour démontrer la présence de ces anticorps. C’est positif dans 85% des myasthénie grave généralisé mais seulement dans 50% des myasthénie occulaire. Un test positif permet de confirmer la maladie mais un test négatif ne permet pas de l’excule.

On peut faire un TDM/IRM pour chercher un thymome (tumeur au niveau du thymus). 12% des patients atteints de myasthénie grave ont un thymome et la plupart des autres ont une hyperplasie du thymus.

Enfin, on doit chercher d’autre maladies associées
→ thyroide
→ désordres auto-immun

58
Q

Quel est le tx de la myasthénie grave?

A

Thérapie immunitaire (immunosuppresseurs, prednizone)

Médication anticholinestérasique (inhibiteur de la cholinestérase)
→ permet d’améliorer les sx chez la majorité des patients
→ le pyridostigmine (mestinon) est le plus utilisé

Thymectomie
→ entre l’adolescence et 60 ans
→ peu importe si il y a un thymome ou non
→ diminue la réaction auto-immune
→ doit être effectué lorsque le patient est stable

Immunothérapie a court terme
→ plasmaphérèse ou immunoglobuline IV
→ pr obtenir une amélioration temporaire et rapide de la condition du patient lorsque celui-ci est en crise myasthénique ou doit subir une chx élective.

59
Q

Quelles sont les causes de myopathie acquise

a) endocrinienne?
b) iatrogénique?
c) inflammatoire?

A

a) endocrinienne
→ hyperthyroidie
→ hypothyroidie

b) iatrogénique
→ corticostéroide
→ statine

c) inflammatoire
→ dermatomyosite
→ polymyosite
→ polymyalgia rheumatica

60
Q

Quelle est la présentation clinique des myopathies endocriniennes?

A
Hyperthyroidie
→ touche le tier des patients
→ faiblesse musculaire prox
→ crampes musculaires
→ dlr
→ raideur
Hypothyroidie
→ faiblesse musculaire prox
→ crampes musculaire
→ dlr
→ raideur
→ fasciculations
61
Q

Quelle est la présentation clinique des myopathies iatrogénique?

A

Corticostéroides
→ à cause d’une grosse dose initiale ou un traitement chronique
→ faiblesse proximale qui px atteindre le diaphragme et les muscles intercostaux, causant une insuffisance respiratoire

Statine
→ myalgies proximales
→ faiblesse musculaire symétrique
→ peut se compliquer d'une rhabdomyolyse
→ les sx débutent quelques semaines/mois après le début du tx
62
Q

Quelle est la présentation clinique des myopathies inflammatoires?

A

1) Dermatomyosite
→ C’est une maladie inflammatoire auto-immune qui touche le collagène des muscles striés et de la peau.
→ éruption cutané au niveau des extenseurs
→ faiblesse et atrophie musculaire diffuse des quatre membres
→ faiblesse des muscles du cou (dysphagie)
→ atteintes cutanées (rash héliotrope, rash en châle, érythème au niveau de la face, du cou, du thorax antérieur et des MS)
→ il existe une forme néoplasique donc il est important de rechercher un cancer associé

2) Polymyosite
→ C'est une maladie inflammatoire auto-immune qui touche uniquement le collagène des muscles striés.
→ myalgies
→ faiblesse musculaire
→ oedème musculaire
→ fièvre
→ altération de l'état général
→ pas d'atteinte cutanée

3) Polymyalgia rheumatica
→ C’est un syndrome étroitement associé à l’artérite temporale qui survient chez les adultes de plus de 55 ans.
→ dlr et raideur au niveau des épaules, du cou, des hanches
→ dlr plus importante au réveil
→ anémie

63
Q

Qu’est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

C’est une myopathie héréditaire progressive cause par des déficits génétiques. C’est la dystrophie est associée aux sx cliniques les plus sévères. La caractéristique principale est la faiblesse.

C’est une maladie récessive liée au X donc elle touche uniquement les garçons. Elle a une prévalence de 1/4000 naissance de garçon.

Il se produit une mutation dans le gène qui code pour la protéine musculaire “dystrophine” localise sur la chromosome X (dystrophinopathie). Sans cette protéine, les fibres musculaires se dégénèrent. Tous les muscles sont touchés, incluant le muscle cardiaque et le diaphragme, la mort par cardiopathie est la principale cause de mortalité due à cette maladie.

La maladie est présente dès la naissance. Elle devient habituellement évidente entre 3-5 ans. Avant 13 ans, le patient perd la capacité à marcher et doit être confiné à une chaise roulante.

64
Q

Quelle est la présentation clinique de la dystrophie musculaire de Duchenne?

A

Les sx sont exclusivement moteurs.

La faiblesse musculaire est:
→ symétrique
→ diffuse
→ touche les 4 membres
→ prédominance proximale
→ touche davantage les MI
→ signe de Gowers (le patient doit utiliser ses mains pour passer de la position agenouillé à debout)
→ difficulté à courir, sauter, jouer
→ chutes fréquentes (incluant fractures)

Cela a des conséquences anatomiques dont:
→ omoplates décollées
→ lordose lombaire, scoliose
→ rétraction musculaire avec déformation articulaire
→ démarche en canard
→ pseudo-hypertrophie des mollet et occasionnellement des quadriceps
→ tendon d’achille raccourci.
→ cardiomyopathie
→ retard cognitif léger
→ possible dlr aux MI en début de maladie
→ dysfonction pulmonaire causé par la scoliose la faiblesse progressive des muscles respiratoires
→ hyporéflexie ou aréflexie.

65
Q

Qu’est-ce que la dystrophie myotonique (maladie de Steinert)?

A

C’est une dystrophie musculaire, cliniquement et génétiquement hétérogène. Il y a deux formes majeurs: DM1 et DM2

Elle touche 1 personne sur 8000. C’est la dystrophie musculaire la plus fréquente à l’âge adulte. Elle serait possiblement associée à un risque de cancer plus élevé (endomètre, cerveau, ovaire, colon)

Elle est du à une transmission génétique autosomale dominante. Les défauts génétiques sont dans l’élaboration d’un trinucléotide constitunt le gène DMPK sur le chromosome 19.

66
Q

Quelle est la présentation cliniue de la maladie de Steinert (dystrophie myotonique) ?

A

Elle est caractérisée par
→ faiblesse des muscles squelettiques à prédominance distale
→ myotonies
→ dlr musculaire
→ dysphagie
→ cataractes
→ anomalies de la conduction et de la structure cardiaque
→ infertilité chez l’homme (hypogonadisme primaire)
→ résistance à l’insuline
→ hypogammaglobulinémie
→ difficulté à l’accouchement

Les particularités du DM1 sont:
→ sx gastro-intestinaux (genre colon irritable)
→ hypersomnie et somnolence diurne
→ alopécie précoce chez l’homme
→ diminution de l’audition
→ début: naissance, enfance ou age adulte

Les particularités du DM2 sont: 
→ raideur musculaire
→ hyperhydrose
→ moins sévère que DM1
→ débute à l'âge adulte (40 ans)
67
Q

Quelles sont les complications pouvant survenir dans la maladie de Steinert?

A

→ Pneumonie d’aspiration causée par la dysphagie
→ cholélithiase
→ difficultés respiratoires
→ polyneuropathies sensorimotrice (indépendant à l’intolérance au glucose)
→ grossesse à risque plus fréquente (grossesse ectopique, accouchement prématuré ou par césarienne)

68
Q

Qu’est-ce que la dystrophie oculopharyngée?

A

C’est une dystrophie musculaire hériditaire tardive. Les principales caractéristiques sont la dysfonction occulaire et la dysfonction des muscles du pharynx.

C’est rare mais plus fréquent au Québec. C’est transmis par transmission génétique autosomale dominante.

Le début est à un âge moyen (50-60 ans). Tous les individus auront exprimé la maladie à 70 ans, mais c’est lentement progressif.

69
Q

Quelle est la présentation cliniue de la dystrophie oculopharyngée?

A

L’atteinte classique est : ptose (atteinte asymétrique du muscle releveur de la paupière), dysphagie (arrive quelques années après la ptose), dysarthrie

Il y a aussi
→ faiblesse proximale ou distale des membres
→ mouvement extra-occulaire épargnés
→ les sx ne fluctuent pas au cours d’une journée

Les complications sont:
→ une ptose qui donne une vision occluse
→ une dysphagie sévère qui donne une perte de poids ou même la mort si non traitée
→ ROT diminués ou abolis.

70
Q

Quelles sont les généralités de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

A

→ forme la plus fréquente d’atteinte progressive du motoneurone
→ 1-3 cas sur 100 000
→ plus fréquent chez les H
→ âge d’apparition : 50-60 ans
→ la majorité des cas surviennent de facon sporadique, mais une forme familiale existe

Il y a une dégénération progressive des motoneurones supérieur et inférieur. Cette dégénération conduit à la dénervation des muscles, puis à leur atrophie. La mort des neurone est très sélective, puisque les neurones sensitifs, neurones responsable de la coordination des mouvement ainsi que les neurones responsable de la cognition restent intacts.

71
Q

Quelle est la présentation clinique de la sclérose latérale amyotrophique (SLA)?

A

→ faiblesse, maladresse qui débute de facon focale, puis qui se répand aux groupes musculaires adjacents
→ crampes musculaire douloureuse
→ atteinte bulbaire (dysarthries, sx respiratoire, dysphagie)
→ épisode incontrolable de pleurs et de rires
→ mouvement extra-occulaire souvent épargnés (sauf ds les stades tardifs, les patients finissent par ne communiquer qu’avec les yeux)
→ sx d’atteinte du MNS (augmentation du tonus, réflexes vifs) et d’atteinte du MNI (atrophie, fasciculation)
→ sensibilité présevées
→ examen cognitif normal

Lors de l’évolution, de plus en plus de muscles sont touchés. L’atteinte devient généralisée et symétrique.

L’espérance de vie post-diagnostique est entre 23-52 mois..

72
Q

Quelle est l’investigation et le traitement de la SLA?

A

EMG: on veux une évidence de dénervation musculaire et de ré-innervation dans plus de deux segments corporels

Aucun traitement n’est curatif. On peut donner un inhibiteur de la libération du glutamate (riluzole) qui permet d’augmenter l’espérance de vie.