Blumenfeld cas 2 Flashcards
Que veut dire le terme “neuropathie” ?
C’est une maladie d’un nerf. Le site de la pathologie peut être l’axone, la myékine ou les deux.
Normalement, les neuropathies affectent les fibres moteures et sensitives du nerf mais seulement l’un des deux peut aussi être affecté.
La location d’une neuropathie peut être
→ focale : mononeuropathie
→ multifocale : mononeuropathie multiplex
→ généralisée : polyneuropathie
Comment s’appelle une neuropathie qui atteint la racine du nerf?
Radiculopathie
Quelles sont des causes communes de neuropathie?
→ diabète
→ causes mécaniques
→ maladie infectieuse (ex: Lyme, HIV, CMV, varicella-zoster virus, hépatite B)
→ malnutrition
→ toxines
→ maladie immune (ex: syndrome de Guillain-Barré)
→ héréditaire (ex: maladie de Charcot-Marie-Tooth)
Qu’est-ce que la neuropathie diabétique?
Elle est faite par plusieurs mécanisme, donc un apport compromis de sang des artères microvasculaire.
Le pattern le plus commun est la polyneuropathie distale symétrique, qui résulte en une perte de sensation en gants et en chaussette.
Les mononeuropathies sont aussi fréquente ds la neuropathie diabétique. Elles atteignent plus souvent le NC III, le nerf fémoral et le nerf sciatique. C’est une atteinte assez soudaine, avec une perte sensito-motrice, qui peut être accompagnée de paresthésie douloureuse.
Ca se rétablit souvent quelques semaines/mois après le début
Qu’est-ce qu’une dégénération Wallenrian?
C’est une dégénération des axones et de la myéline.
Les axones se regénère habituellement de 1 mm/j
Qu’est-ce que le syndrome de dlr complexe régionale?
Il a deux type
- Type 1
→ plus commun
→ suit une blessure sans une atteinte d’un nerf spécifique - Type 2
→ appelé causalgie
→ dommage à un nerf en particulier.
Ils donne une dlr brulante avec de l’oedème, de la transpiration et moins d’apport de sang dans la peau.
Qu’est-ce que le syndrome de Guillain-Barré?
Aussi appelé la polyneuropathie démyélinisante inflammatoire aigue.
C’est une réaction immune qui va démyéliniser les nerfs périphérique.
Ca arrive d’habitude 1-2 semaines après une infection virale, par exemple entérite à campylobacter jejuni, ou HIV
La présentation est une faiblesse progressive, une arréflexie, des paresthésies en picotement des mains et pieds avec une atteinte motrice vrm pire que sensitive.
Les sx ont leur apogée 1 à 3 sem après le début et le patient guéri plusieurs mois apr;s.. Il y a une guérison spontanée en 6 mois ds 80% des cas
Sur quoi est posé le diagnostic du syndrome de Guillain-Barré?
Il faut une présentation clinique typique, le LCR doit être élevé en protéines sans une grosse élévation de GB.
Il doit y avoir un EMG compatible avec une démyélinisation
Qu’est-ce que la myasthénie grave?
C’est une maladie auto-immune ou il y a des anticorps contre les récepteurs nicotinique d’acétylcholine post-synaptique à la jct neuromusculaire. En conséquence, l’acétylcholine ne peut plus se fixer sur la membrane musculaire et la conduction nerveuse vers le muscle ne se fait plus.
Il peut aussi être accompagné d'une autre maladie auto-immune : → hypothyroidie → lupus → arthrite rhumatoide → vitiligo
Elle a deux temps qu’on px plus la pogner:
→ 20-30 ans chez les femmes
→ 50-60 ans chez les hommes
La prévalence est de 50-125 cas par million.
Quelle est la présentation clinique de la myasthénie grave?
→ faiblesse symétrique généralisée (++ des muscles proximaux, cou, diaphragme et des yeux)
→ faiblesse faciale
→ patient parle du nez
→ dysphagie
Envrion 12% des patients vont avoir un thymome (une tumeur du thymus)
Les réflexes et l’examen sensitif est normal
La faiblesse empire avec l’utilisation répétée d’un muscle et au cours de la journée
On parle de myasthénie oculaire si c’est juste les muscles extraoculaire et les paupières qui sont affectées
Comment se fait le diagnostic de la myasthénie grave?
C’est basé sur la clinique et plusieurs tests comme:
→ test du icepaack
→ stimulation répétée d’un nerf
→ mesure des anticorps d’acétylcholine (+ ds 85% des cas)
→ anticorps des récepteur tyrosine-kinase des muscles (50% des gens qui sont - pr les récepteurs d’acétylcholine sont + pr ce test la
→ EMG
→ MRI ou CT du thorax
Le test du ice-pack c’est de placer de la glace pendant 2 minutes sur l’oeil fermé du patient et ensuite d’observer si la ptose est moins intense.
On peut faire le Tensilon test, qui est un inhibiteur de l’acétylcholinesterase de courte action, ce qui permet à l’acétylcholine de rester plus lgt ds le corps et donc d’agir. Mais ca a été discontinuer fak ds le fond non on px pu le faire.
Pr la stimulation répétée d’un nerf, on répète 3x/s et on considère que c positif s’il y a une décroissance de 10% du mouvement
Comment est traitée la myasthénie grave?
Avec une thérapie immunitaire.
Un anticholinesterase peut aussi diminuer les sx:
→ pyridostigmine (mestinon)
La majorité des patients de l’adolescence à 60 ans ont une thymectomie et cela améliore la maladie, on sais pas comment tho
On prescrit aussi des agents immunosuppresseur à plus long terme comme : → stéroides → azathioprine → mycophenolate → cyclosporine
Qu’est-ce que la dystrophie musculaire de Duchenne ?
C’est la forme la plus fréquente de myopathie (dystrophie musculaire)
Elle est transmise liée au X donc touche les homme.
Elle cause une faiblesse proximale progressive. On a trouvé une protéine anormale (dystrophin) ce qui ns laisse penser qu’on va pt pouvoir trouver un tx
Quelles sont les causes fréquentes de radiculopathie?
→ hernie discale (radiculopathie à C6, C7, L5 et S1) → ostéophyte → sténose spinale → trauma → diabète → abcès ou métastase épidurale → carcinomatose méningée → guillain-barré → Herpes zoster → lyme → CMV → idiopathique
Quelles sont les caractéristiques typiques des radiculopathies?
Elles sont typiquement associée à une dlr brulante et comme de picotement qui irradie ou élance dans un membre dans le dermatome de la racine nerveuse.
Il peut y avoir une perte de réflexe et de force dans la distribution radiculaire
Une radiculopathie chronique peut mener à de l’atrophie musculaire et des fasciculations
