Puberté normale et pathologique

Question 1

Qu’est ce caractérise la puberté sur le plan hormonal?

Answer 1

Réactivation de la sécrétion pulsatile de GnRH

Question 2

Qu’entraînent la LH et FSH chez le garçon ?

Answer 2

• FSH : volume testiculaire

- LH : production de testostérone

Question 3

Quand survient la ménarche ?

Answer 3

En moyenne 2 ans après le début de la puberté (12.5ans environ)

Question 4

Qu’est ce qui définit le début de la puberté chez les garçons ?

Answer 4

Volume testiculaire à 4ml ou 25mm

Question 5

Quelle est la classification “S” de Tanner ?

Answer 5

1 : Pas de développement mammaire
2 : Bourgeon mammaire + élargissement de l’aréole
3 : Glande mammaire dépasse la surface de l’aréole
4 : Saillie de l’aréole et mamelon, sillon sous mammaire
5 : aspect adulte

Question 6

Quelle est la classification “G” de Tanner ?

Answer 6

1 : Taille infantile
2 : Testicule 4-6mL
3 : 6-12mL + accroissement verge
4 : 12-16mL + accroissement verge
5 : aspect adulte

Question 7

Quelle est la classification “P” de Tanner ?

Answer 7

1 : absence de pilosité
2 : quelques poils sur pubis
3 : pilosité au dessus de la symphyse
4 : pilosité triangulaire n'atteignant pas la racine des cuisses
5 : Aspect adulte

Question 8

Quand s’accélère la croissance staturale ?

Answer 8

Fille S2

Garçon G3

Question 9

Comment évalue t on l’âge osseux?

Answer 9

Radio main G + Poignet de face : apparition du sésamoïde du pouce à 11 ans (fille) et 13 ans (garçon)

Question 10

A quel âge se soudent les cartilages de conjugaison ?

Answer 10

âge osseux 15 ans (fille) et 17 ans (garçon)

Question 11

Quels sont les critères de puberté précoce ?

Answer 11

S2 < 8ans ou G2 < 9ans
+
Accélération de la vitesse de croissance et avance de l’âge osseux

Question 12

Quels sont les critères de retard pubertaire?

Answer 12

• S1 > 13ans ou G1 >14 ans
• Pas d’achèvement de la puberté 4 ans après le début
• Vitesse de croissance idem

Question 13

Quelles sont les causes de puberté précoce centrale ?

Answer 13

• Idiopathique (fille+++)
• Processus expansif intracrânien (garçon++) : Gliome du chiasma, hamartome hypothalamique, hydrocéphalie, kyste arachnoïdien
• NF1, Sclérose tubéreuse de Bourneville
• Séquelle (méningite, encéphalite, irradiation, TC)

Question 14

Quelles sont les causes de puberté précoce périphérique ?

Answer 14

= Autonomie gonadique

• Sd de Mc Cune Albright
• Testotoxicose

Question 15

Que retrouve t on dans le syndrome de Mc Cune Albright ?

Answer 15

• Puberté précoce
• Tâches café au lait
• Dysplasie fibreuse des os

Question 16

Quel est le bilan à réaliser devant une puberté précoce ?

Answer 16

• Testostérone (garçon) (oestradiol peu utile chez la fille car variations+++)
• Inhibine B (augmente pendant la puberté)
• Test LH RH
• Radio main G et poignet
  + Fille : Echo pelvienne et surrénalienne

Puis imagerie selon cause centrale ou périph

Question 17

Comment note t on une impégnation oestrogénique à l’échographie pelvienne ?

Answer 17

Longueur du corps utérin > 35mm

Question 18

Quelles sont les causes de retard pubertaire d’origine centrale ?

Answer 18

• Constitutionnel : isolés, sans ou avec anosmie (Kallman), +/- asso autres déficits antéhypophysaires
• Acquis : tumeur hypothalamo hypophysaire, fonctionnel (dénutrition, maladies chroniques)

Question 19

Quelles sont les causes de retard pubertaire périphérique ?

Answer 19

• Klinefelter XXY : puberté traînante, QI proche normal, infertilité, gynécomastie
• Turner

Question 20

Quels sont les arguments pour un retard pubertaire simple ?

Answer 20

• atcd fam, infléchissement statural progressif < 1DS, retard d’âge osseux
• Pas d’atcd de cryptorchidie bilatérale
• Pas de signes de tumeurs intra crânienne / maladie chronique

Question 21

Quel est le bilan devant un retard pubertaire ?

Answer 21

• Testostérone (garçon) (oestradiol peu utile chez la fille car variations+++)
• LH, FSH
• TSH, T4L, cortisol, IGF 1, PRL
• IgA transglutaminases et IgA totales
• Iono urée créat
• âge osseux
  + Si cause centrale (IRM hypophysaire) ou périph (caryotype)