Anémie

Question 1

Quel élément de la NFS varie peu selon l’âge ?

Answer 1

Plaquettes

Question 2

Quelle valeur d’Hb est considérée comme sévère ?

Answer 2

<7g/dl

Question 3

Que faut il faire avant toute transfusion en cas d’anémie ?

Answer 3

Bolus NaCl 0.9% 20mL/kg

Question 4

Quelle clinique oriente vers une anémie hémolytique
- aigue ?
- chronique ?
Que faut il doser en conséquence ?

Answer 4

• Aigue : urines rouges (hémoglobinurie), subictère et smg peu marquée –> Frottis, test de Coombs, dosage G6PD et pyruvate kinase, créat, prot u
• Chronique : Ictère, SMG, urines foncées, risque lithiase biliaire –> Test de Coombs, étude du GR (mb, pyruvate kinase, électrophorèse Hb)

Question 5

Quelles sont les causes d’anémie arégénérative ?

Answer 5

Fréquentes : inflammation, carence martiale
Rare: hémopathie, intox au plomb, parvo B19 (hémolye chronique),hypothyroïdie
+ Anémie profonde arégénérative < 1 an : myélo (érythroblastopénie congénitale)

Question 6

Comment calcule t on la quantité de culots à transfuser ? A quel rythme? Quels culots commande t on?

Answer 6

delta Hb x 3-4 x poids en kg avec max 20mL/kg
-> 6-10mL/kg/h
Iso groupe, iso Rh, déleucocytés
\+ plusieurs transfu : phénotypés
\+ RAI + : comptabilisés
\+ Drépano : comptabilisés
\+ Déf immunitaire/ttt cancer : irradiés

Question 7

Que faut il faire en post transfu ?

Answer 7

RAI à 3M

Question 8

Combien de temps dure une supplémentation martiale?

Answer 8

3-6M = dès que ferritine normale (crise érythrocytaire à J10)

Question 9

Qu’est ce que le trait drépanocytaire ?

Answer 9

Hétérozygote AS : asympto

Question 10

Qu’est ce qui peut déclencher une crise drépanocytaire ?

Answer 10

• Hypoxie
• Changements T°C
• Déshydratation
• Stress
• Excitants, tabac, alcool
• Corticoïdes (éviter corticoT chez drépano)

Question 11

Que retrouve t on à l’électrophorèse de l’Hb d’un drépnocytaire ?

Answer 11

Bande HbS, absence de bande HbA

Question 12

Quel est le bilan au diagnostic de drépano?

Answer 12

• NFS, rét
• groupe sanguin + phénotypage étendu
• G6PD, fer sérique, capacité totale de fixation de la transferrine

Question 13

Quelles sont les indications d’hospit du drépnocytaire ?

Answer 13

• Complication aigue sévère
• > = 38,5°C chez < 3ans
• > =39,5°C +/-AEG +/- tbles conscience à tout âge
• Crise hyperalgique

Question 14

Quelle est la PEC de la douleur de la crise vaso occlusive ? Quelle atb en cas de susp d’infection?

Answer 14

• Au domicile : paracétamol, ibuprofène
• A l’hôpital : MEOPA + Nalbuphine –> morphine si échec

Susp inf :
Ambu :amox
Hospit : C3G IV +/- vanco

Question 15

Quelle est la PEC transfusionnelle en cas de crise drépanocytaire ?

Answer 15

• CGR déleucocytés, phénotypés, comptabilisés si :
• Baisse 20% Hb
• Hb <9 et syndrome thoracique aigu (et pas de défaillance multiviscérale)
• Echange transfu (diminuer HbS) :
• AVC, sd thoracique aigu avec Hb>9 ou défaillance
• Hyperalgique résistant à la morphine
• Priapisme résistant

Question 16

Quels sont les éléments de la prévention des infections dans la drépano ?

Answer 16

• Vaccin : pneumo 23, méningo ACYW135 et B
• Vaccin grippe / ans si >6M
• Oracilline (péni V) /jour dès 2M jusqu’à 5-10ans

Question 17

Quelle est la PEC du drépano ? Suivi ?

Answer 17

• Prévention des inf
• Supplémentation vit B9 systématique, en fer si carence
  +/- échanges, hydroxyurée
  –> Cs spé /3M
• NFS, rét, bilan martial, séro parvoB19, iono, phosphocalcique, hép, microalbuminurie / ans
  + dès 12-18M : écho doppler transcrânien
  + dès 3ans : Rx thorax, écho abdo
  + Dès 6 ans : ECG, ETT, Rx bassin
  + Dès 10 ans : bilan ophtalmo

Question 18

Quelles sont les causes de purpura avec plaquettes normales ?

Answer 18

• Vasculaire ++ : Purpura rhumatoïde +++, inf (fulminans, kawasaki, endocardite d’osler), immuno (cryo, lupus), médicaments, mécanique (contention, sévices, vomissements)
• Thrombopathique : médicaments (aspirine, AINS), constitutionnel (thrombasthénie de Glanzmann, Sd de Bernard et Soulier)
• Willebrand

Question 19

Quelles sont les causes de purpura avec plaquettes abaissées = thrombopéniques ?

Answer 19

• Périph ++ :Hyperdestruction (PTI++, allo imune..), hyperconso (CIVD, SHU, palu..), Répartition (hypersplénisme, transfusions)
• Centrale (aplasie/envahissement médullaire)

Question 20

Quelles sont les modalités de transfusion de plaquettes ?

Answer 20

Pas si destruction périph (sauf urgence absolue)
1unité pour 5kg
Irradiés si ID
Transfusion en débit libre
NFS de contrôle