Anémie et pathologie du fer Flashcards
Définition d’une anémie chez l’enfant?
Anémie diminution du taux d’hémoglobine en dessous de 2 DS par rapport à la moyenne pour l’âge.
Quelle est l’hémoglobine moyenne d’un nouveau-né?
16,5 g/dL avec un VGM compris entre 90-120 fL
Comment sont les leucocytes et les neutrophiles à la naissance ?
Ils sont élevés:
Hyperleucocytose : 18,1 G/L
Neutrophile = 11 G/L
Clinique d’une anémie ?
Asthénie, difficultés à la prise alimentaire du nourrisson dyspnée d’effort, baisse d’attention scolaire.
Pâleur cutanéo-muqueuse, teint cireux.
Souffle systolique fonctionnel maximal à l’apex, tachycardie, malaise avec hypoTA, polypnée isolée.
Hypotrophie avec cassure de la courbe staturo pondérale.
Seuil pour parler d’anémie sévère ?
7 g/dL
Dans l’urgence d’une anémie, que faire ?
- Monitoring cardio respiratoire, O2, VVP gros calibre.
- Compression plaie, arrêt anti coagulants,
- Remplissage vasculaire NaCl 0,9% 20mL/kg en bolus
- Transfusion urgence vitale immédiate O Rh négatif.
- Bilan groupe ABO rhésus RAI, NFS frotti réticulocytes hémostase.
Et surveillance rapprochée.
Signes cliniques d’une hémolyse aigue vs chronique ?
AIGUE: Hémoglobinurie, urines rouges, subictère, splénomégalie peu marquée.
CHRONIQUE: urines foncées, ictère marqué, SMG volumineuse, risque de complication par lithiase biliaire.
Définition d’une anémie régénérative et arégénérative, micro/macrocytaire ?
Arégénérative : réticulocytes < 50-150 G/L
Régénérative > 150G/L
VGM: microcytaire < 80 fL, macrocytaire > 100 fL.
Le nouveau né à une macrocytose physiologique.
Examens à effectuer face à une anémie microcytaire ?
Bilan martial, bilan inflammatoire (VS CRP), électrophorèse de l’hémoglobine, dosage de la plombémie (2nde intention).
Examen à effectuer face à une hémolyse aigue et chronique ?
AIGUE: Frotti sanguin (recherche de schizocytes, parasites), Coombs (anémie hémolytique auto-immune?) G6PD, pyruvate kinase, créatininémie, protéinurie.
CHRONIQUE: Coombs, étude de la membrane du GR, des enzymes (pyruvate kinase), électrophorèse de l’hémoglobine
Quel est le contexte diagnostique de la béta thalassémie ou maladie de Cooley?
Tableau spécifique du très jeune enfant 6-24 mois : contexte d’anémie sévère arégénérative et d’hémolyse par dysérythropoïèse –> ictère intense, splénomégalie très volumineuse et déformations osseuses.
Transfusion de CGR chez l’enfant, sur quels critères doit on prendre la décision? (3)
- la tolérance clinique
- la profondeur de l’anémie
- le risque d’aggravation et le potentiel de récupération rapide (réticulocytes)
Que doit-on faire avant la transfusion de CGR chez l’enfant?
Connaitre les ATCD transfusionnels de l’enfant, informer les parents avec un accord parental, faire un bilan pré-transfusionnel.
Modalités de la transfusion de CGR chez l’enfant :
- quantité?
- comment sont les CGR injectés ?
- durée de transfusion?
- mesure de l’efficacité?
Quantité = Différence d’Hb x 3-4 x poids en kg (sans dépasser 20mL/kg)
- Les CGR sont systématiquement ISOGROUPE, ISORHESUS DELEUCOCYTES.
Particularité: ils doivent être:
- phénotypés si transfusion itératives,
- compatibilisés si RAI positifs ou si drépanocytose
- irradiés si en cours de ttt de cancer ou greffé ou autre déficit immunitaire.
Durée de transfusion: 6-10mL/kg/h
L’efficacité se vérifie sur la clinique +/- NFS, on fait un bilan post-transfusionnel avec des RAI à 3 mois.
Carence martiale : comment est la NFS ?
Que doit-on doser en première intention pour dépister une carence martiale ?
Anémie microcytaire, hypochrome (TCMH < 32%), arégénérative , +/- thrombocytose associée.
Dosage de ferritinémie : effondrée
