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AIJ Flashcards

1
Q

AIJ puede afectar una o varias articulaciones por definición, el dx se establece cuando

A

Artritis inicia antes de los 16 años y persiste al menos durante 6 semanas, con exclusión previa de otras causas de artritis o lesión de estructuras periarticulares

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2
Q

Segunda enf crónica más frecuente de la infancia y principal enf reumatológica, causa importante de discapacidad a corto, mediano y largo plazo

A

AIJ

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3
Q

AIJ puede afecta a niños de cualquier edad aunque rara vez

A

Antes de los primeros 6 meses de vida, con mayor frecuencia en niñas entre el 1 y 4 año

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4
Q

AIJ se clasifica según

A

Características de síntomas y su evolución en los primeros 6 meses de la enf

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5
Q

Subtipos de AIJ según clasificación de ILAR

A

AIJ, sistemica, poliarticular FR-/FR+, oligoarticular persistente/extendida, psoriasica, relacionada a entesitis y artritis indiferenciada

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6
Q

Mayor riesgo de AIJ en aquellos niños con

A

Madres fumadoras, exposición intrauterina a agentes infecciosos (mecanismos reacción cruzada y activación policlonal de linfos como en el caso de Mycoplasma pneumoniae, estreptococo, parvovirus B19 y VEB), alteraciones en el metabolismo vit D, presencia alelos HLA clase I y II y variantes TNFAIP3 y STAT4

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7
Q

Expresión anormal de citocinas característica de AIJ sistemica

A

IL-6, IL-1 y TNFa

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8
Q

Niveles de ____ se incrementan en casa pico febril y se correlaciona con la actividad sistemica

A

IL-6

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9
Q

Consecuencia de producción exceciva de IL-6

A

Anemia, trombocitosis, hipergammaglobulinemia y retraso de crecimiento de la enf sistemica

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10
Q

Linfos Th1 o CD4+ secretan

A

IL-2, IL-3 IFNa, GM-CSF, TNFa y TNFb

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11
Q

Linfos Th2 secretan

A

IL-3, IL-4, IL-5, IL-6 e IL-10, GM-CSF y TNFa, con activacion y diferenciación de linfos B

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12
Q

Moderadamente incrementado en el compartimento vascular y líquido sinovial y sus niveles se correlacionan con actividad en AIJ poliarticular

A

Receptor soluble de IL-2 (sIL-2R)

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13
Q

Subgrupo más común de AIJ, representa casi 60%, 80% son niños, edad pico 1 y 3 años

A

AIJ oligoarticular

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14
Q

AIJ oligoarticular característicamente presenta

A

Artritis de 4 o menos articulaciones durante los primeros 6 meses de la enf, presentación indolente y 50% afección de alguna rodilla

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15
Q

ANA presentes en ____% casos AIJ oligo, FR ____

A

50%, no es frecuente

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16
Q

Marcadores inflamatorios AIJ oligo

A

A menudo son normales

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17
Q

Porcentaje de px que desarrollan poliartritis después de los primeros 6 meses AIJ oligo

A

Casi 50%

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18
Q

Px que desarrollan poliartritis después de 6 meses AIJ oligo, con participación de 5 o más articulaciones afectadas son re clasificados en

A

AIJ forma oligoarticular extendida, con menor probabilidad de remisión en la etapa adulta

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19
Q

Predictores de evolución a formas extendidas AIJ oligo

A

Afección del tobillo, muñeca o manos, artritis simétrica, artritis en 2 a 4 articulaciones y titulo elevado de ANA o VSG

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20
Q

Grupo con mayor riesgo de desarrollar uveitis

A

AIJ oligo

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21
Q

Porcentaje px AIJ oligo ANA+ que desarrollan uveitis

A

Hasta 50%

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22
Q

Factores asociados con aumento de riesgo AIJ oligo

A

Género femenino, menores de 6 años y aquellos con menos de 4 años de duración de la enf

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23
Q

Grupo AIJ oligo se recomienda

A

Revisión oftalmologica mediante lámpara de hendidura cada 3 meses

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24
Q

Uveitis anterior típicamente es

A

Asintomática y no se correlaciona con la presencia de artritis

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25
Mayoría de los niños con AIJ oligo responden a
Esteroides tópicos
26
Px refractarios o con complicaciones AIJ oligo incluyen
Glaucoma, cataratas, sinequias, queratopatia en banda, edema máculas y ceguera
27
Porcentaje de formas persistentemente oligoarticulares y extendidas alcanzan remisión completa
75% y 12%
28
Comprende aquellos px con artritis simétrico de 5 o más articulaciones dentro de los primeros 6 meses
AIJ poliarticular
29
Porcentaje de AIJ poli
25-40%
30
AIJ poli se subdivide en 2 grupos de acuerdo a
Presencia o ausencia de FR
31
Manifestaciones clinicas de AIJ poli
Síntomas constitucionales como fatiga, anorexia, pérdida de peso, anemia y fiebre de bajo grado
32
V o F? Uveitis anterior es común en AIJ poli
Falso, es poco común
33
Representa menos 10%, se presenta de infancia tardía y adolescencia, cuadro clínico muy parecido a AR del adulto, artritis erosiva con deformidades clásicas y presencia variable de nódulos reumatoides, también puede afecta columna cervical y articularon temporomandibular
AIJ poli FR+
34
Pronóstico variable y representa aprox 30% de la AIJ, 90% px niñas, edad pico 1-3 años
AIJ poli seronegativa
35
Comprende 10% de las AIJ, mayor morbilidad y mortalidad, se caracteriza por fiebre elevada durante al menos 2 semanas, exantema evanescente salmón en tronco, axilas y zonas inguinales
AIJ inicio sistemico
36
V o F? Artritis puede estar ausente al momento del dx AIJ sistemica
Verdadero
37
Sospechar AIJ sistemica en
Px con síntomas extraarticulares como serositis, fiebre, anemia, adenomegalias, hepatoesplenomegalia
38
Lab en AIJ sistemica
Leucocitosis, trombocitosis, anemia, hipertransaminasemia e hiperferritinemia
39
F o V? Hay predisposición de género y edad para AIJ sistemica
Falso, no hay predisposición de género y puede ocurrir a cualquier edad
40
V o F? AIJ sistemica presenta ANA+ y FR+
Falso, raramente hay ANA+ y típicamente es negativo FR
41
Predictores de mal pronóstico AIJ sistemica
Inicio de la enf en menores de 6 años, duración de la enf durante más de 5 años o persistencia de características sistemicas después de los primeros 6 meses (fiebre, requerimiento de esteroides y trombocitosis)
42
AIJ sistemica mortalidad <0.3% y está dada principalmente en
Px que desarrollan síndrome de activación macrofagica, infecciones o complicaciones cardiacas
43
Raramente puede verse como complicación de AIJ sistemica
Amiloidosis
44
AIJ psoriasica se caracteriza por la presencia de artritis y psoriasis y al menos dos de los siguientes hallazgos
Dactilitis, onicolisis o presencia de pozuelos en uñas y el antecedente de psoriasis en familiares de primer grado
45
Artritis en AIJ psoriasis es típicamente
Asimétrica y se acompaña de tenosinovitis
46
Porcentaje uveitis en AIJ psoriasica
17%
47
AIJ relacionada a entesitis se caracteriza por la presencia de artritis y/o entesitis además de 2 de los siguientes
Dolor en articulaciones sacroiliacas o lumbalgia inflamatoria, HLA-B27+, inicio de la artritis después de los 6 años en los hombres, uveitis anterior aguda (sintomática) y antecedente de enf asociada a HLA-B27 en familiar primer grado
48
AIJ relacionada a entesitis prevalencia 12-33/100000 niños, habitualmente en
Mayores de 8 años
49
Complicación poco frecuente de AIJ pero potencialmente mortalidad
Sindrome de activación macrofagica
50
Síndrome de activación macrofagica es considerado
Un síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico secundario
51
Síndrome de linfohistiocitosis hemofagocitico se caracteriza por
Presencia de macrofagos activados, bien diferenciados, que fagocitan células hematopoyeticas en médula ósea
52
Disparadores de síndrome de activación macrofagica
Insuficiencia hepatica, coágulopatia con hemorragia o trombofilia, encéfalopatia
53
Porcentaje muerte en px con síndrome activación macrofagica
22%
54
Hallazgos de lab síndrome de activación macrofagica
Ferritina elevada, pancitopenia, prolongación tps, hipofibrinogenemia, elevación de PDFs o hipertrigliceridemia
55
Px con síndrome de activación macrofagica requieren
Manejo intensivo UCI, dosis altas de esteroides (pulsos) y otros agentes inmunosupresores como ciclosporina, etoposido, talidomida, cfm o infliximab
56
Otras complicaciones en niños con AIJ
Desnutricion 50%, retraso en el crecimiento, osteopenia, osteoporosis, depresión y distintos grados de discapacidad
57
Tx AIJ encaminado a
Control del dolor e inflamación, preservar la función y promover crecimiento normal
58
V o F? AINEs bien tolerados en AIJ
Verdadero
59
DMARD más utilizados en AIJ
Mtx, azulfidina y lfn (efectivos en más del 75%)
60
Reservado para sitiuaciones especiales AIJ
Inyección intraarticular de GC
61
Niños con AIJ requiere control de la enf mediante
FARME, DMARD, además de dosis bajas de GC
62
Dado el riesgo de infección en AIJ es recomendable
Actualizar todas las vacunas antes del inicio de la terapia y evitar las vacunaciones con microorganismos vivos
63
Agentes biológicos utilizados en niños
Etarnecept, adalimumab, infliximab, tocilizumab y abatacept

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