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LEG Flashcards

1
Q

LEG se caracteriza por

A

Diversidad clínicas, trastornos de inmuno-regulación, producción variable se auto-anticuerpos y complejos inmunes

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2
Q

Afecta predominantemente a

A

Mujeres jóvenes en edad fértil 90%

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3
Q

LEG 2-4 veces más frecumás note y más grave en

A

Poblaciones no caucásicas

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4
Q

LEG tiende a ser más grave en

A

Hombres y niños, particularmente raza afroamericana y latinoamericanos

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5
Q

Tasa de incidencia anual de LEG

A

1-10 por 100000

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6
Q

Prevalencia LEG

A

20-70 por 100000

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7
Q

Supervivencia de LEG a 5 y a 15-20 años

A

90% y 80%

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8
Q

Tienen tasas de mortalidad más altas, con mayor daño acumulado por LEG

A

Hispanos (más los mexicanos), en particular con estado sociocultural menor

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9
Q

Predisposicion genética en LEG

A

Deficiciencia de un solo gen (C4, C2 o C1q), generalmente alteraciones de diversos genes

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10
Q

Genes candidatos con fx variable asociados con lupus

A

Aquellos involucrado con la detección de ácidos nucleicos y la producción de interferon, otros que involucran cel T o vías de señalización

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11
Q

Factor de transcripción linaje-específico de células T ayudadoras

A

BCL6

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12
Q

Al combinarse incrementa la probabilidad de desarrollar LEG como

A

IRF5 y STAT4

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13
Q

Principales células involucradas en la patogenia de lupus

A

Linfos T, B y células dendriticas

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14
Q

Contribución del medio ambiente condiciona

A

Cambios epogeneticos como metilacion de DNA, rayos UV incrementa apoptosis, mayor producción de autoanticuerpos y desarrollo y exacerbación del mismo

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15
Q

Confierendoble de probabilidades de presentar LEG

A

Tabaquismo

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16
Q

Virus con potencial protagonismo en LEG

A

Parvovirus B19, VEB y CMV

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17
Q

Medicamentos que inhiben metilacion de DNA y pueden asociarse a LEG

A

Hidralazina y procainamida

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18
Q

Criterios de 1982 para clasificar LEG

A

Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, serositis (pleuritis/pericarditis), alteraciones renales, neurologicas, hematologicas, inmunologicas y AAN (4 o más de estos 11)

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19
Q

No rara vez la presentación es aislada o predominante como

A

Artritis, leucopenia o trombocitopenia durante meses o años, o puede manifestarse con nefritis grave aislada o manif neurologicas

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20
Q

Hasta 80-90% de px pueden manifestar alguno de los 4 criterios cutáneos

A

Eritema malar, lupus discoide, fotosensibilidad y úlceras nasales u orales

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21
Q

Porcentaje de lupus discoide

A

15-30%

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22
Q

Placas eritemato-escamosas que suele deja atrofia y en cuero cabelludo puede dejar áreas de alopecia irreversible

A

Lupus discoide

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23
Q

Porcentaje de px con LE discoide aislado desarrolla manifestaciones sistemicas

A

10-25%

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24
Q

Lupus profundo define

A

Paniculitis, generalmente en forma de nódulos o depresiones

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25
Lupus cutáneo subagudo asociado a
Ac antiRo/SSA
26
Porcentaje lupus cutáneo subagudo
7-27%
27
Lupus cutáneo subagudo se observa
Eritema papular, asimétrico, amplio y superficial, en áreas expuestas y no expuestas al sol, puede manifestarse con placas papuloescamosas (psoriasiforme o vesicular) o anular policiclico
28
Eritema malar ocurre en
20-30%
29
V o F? Eritema malar respeta área nasogeniana, inducida y exacerbada por la exposición al sol
Verdadero
30
Úlceras orales características
Superficiales e indolentes, se presentan en paladar blando, aunque en ocasiones son profundas, dolorosos y no limitadas al paladar
31
Ante la presencia de post las el dx es
Con acné rosácea
32
Afección pleuropulmonar ocurre en
30%
33
Afección pleuropulmonar característicamente
Dolor pleural tipo transitorio y recurrente y menos común hay dolor pericardico, derrame o frote
34
Líquido pleural usualmente es
Claro, características de exudado, con AAN y niveles bajos de complemento
35
Afección pulmonar en LEG incluye
Neumonitis, hemorragia pulmonar, embolismo pulmonar, hipertensión pulmonar y síndrome de pulmón encogido
36
V o F? Hemorragia alveolar difusa es rara <5% en LEG
Verdadero
37
Porcentaje de pericarditis de acuerdo a métodos dx (ECG, ecocardiograma)
6% hasta 45%
38
Líquido de derrame pericardico
Exudado, ac anti-RNP
39
Menos del 10% de px con LEG tienen
Miocarditis
40
Disfunción diástolica puede acompañar hasta el ____%
50%
41
Puede observarse con relativa frecuencia en cada recaída, 1-4 mm de diámetro, asintomáticas y más frecuente en la mitral
Endocarditis de Libman-Sacks
42
Ateroesclerosis acelerada por
Procesos inflamatorio sistemico y disfunción endotelial, se asocia a morbilidad y mortalidad tardía
43
Manifestaciones musculoesqueleticas presenten en
90%
44
Artritis característicamente
No deformante, puede ser semejante a AR 40% o indistinguible de fiebre reumática 30% u oligoarticular 20% y menos común artropatia deformante; rara vez es erosiva y se acompaña FR+ y aCCP+
45
Artropatia deformante con desviación cubrirla con preservación de carpo
Artropatia de Jaccoud
46
Necrosis ósea isquemica más frecuente en
Cadera
47
Condiciona dolor al inicio y disminuye con el reposo y presente a la marcha, progresivo y frecuentemente requiere de recambio articular
Necrosis ósea isquemica de cadera
48
Nefritis lupica inicialmente presente en ____% y subsecuente en ____%
40% y 60%
49
Expresión de nefritis lupica
Protenuria >500 mg/d, 2+ de proteinas en EGO muestra aislada o alteraciones en el sedimento urinario (eritrocituria >5 células/campo, piuria >5 células/c, cilindros granulosos/hematicos)
50
Nefritis de mayor significancia clínica según OMS
Asociadas a proliferación (focal y difusa o III y IV)
51
Nefritis con niveles de complemento bajo y acs anti-DNA+
III y IV
52
Herramienta extremadamente útil para ampliarnos el espectro clínico y determinar tx y pronóstico de nefritis lupica
Biopsia renal
53
Biomarcadores que pueden predecir NL
Glicoproteina CD147, complemento y DNA, niveles sericos y urinarios de TWEAK
54
Clase más frecuente, aún en quienes tienen proteinuria en límites nefroticos
Clase IV
55
Membranosa pura o asociada a proliferativa (III o IV) se observa en
20%
56
Manifestaciones neurologicas criterios de clasificación
Convulsiones y psicosis
57
Alteraciones a nivel de SNC
Meningitis aséptica, apoplejías, sd desmielinizante, mielopatia, cefalea (migraña, HT benigna), alteraciones de movimiento (corea), convulsiones, sd confusinal agudo, disfuncion cognoscitiva, alteraciones de ansiedad y conducta y psicosis
58
Alteraciones a nivel de SNP
Sd Guillain Barre, enf autonómica, mononeuritis multiple, neuropatia craneal, plexopatia y polineuropatia
59
Índices validados y confiables para cuantificar actividad de LEG
SLEDAI, Méx-SLEDAI, SLAM, BILAG
60
Índice para daño acumulado de LEG a través del tiempo
SLICC/SDI
61
Bh en LEG
Anemia normo-normo 80% y macro/hemolitica 11%, leucopenia (<4000/mm3) y linfopenia (<1500/mm3) 50-80%, neutropenia es rara, trombocitopenia 25% (50-100/mm3)
62
Síndrome de Fisher-Evans
Asociación de anemia hemolitica y trombocitopenia sin o con púrpura, habitualmente asociada a AAF
63
Asociada a actividad pleuropulmonar, vascular o endocrinologica, en general debe alertar al clínico y más en niveles altos para considerar infección
PCR
64
AAN se observan en ___% de px con AR, son comunes en SSp, MII y otra EMTC
40%
65
Porcentaje AAN en personas sanas
5%, aún en mayor porcentaje en edad avanzada
66
Pueden representas actividad de LEG o deficiencias congénitas
Niveles bajos de complemento
67
Armamentario terapéutico en LEG
AINEs, GC, bDMARD y antipaludicos
68
Pueden ser útiles para fatiga, fiebre, artralgias, artritis, cefalea y serositis
AINE, dosis bajas de GC y antipaludicos
69
Retinopatia es muy rara y prácticamente inexistente con
Dosis de 150 mg de cloroquina o 200 mg de hidroxicloroquina, más si se descansa un día semanal
70
Manifestación graves como NL tipo III o IV, trombocitopenia grave, mielitis transversa requieren
GC a dosis altas, pulsos IV de mpdn 1 gr x 3 días seguido de dosis altas de pdn oral
71
Tx NL
NIH mostaron superioridad de ciclofosfamida, micofenolato de mofetilo excelente alternativa tanto para inducción de remisión como para mantenimiento, azatioprina puede ser útil y recientemente tacrolimus
72
Inhibidor reversible de la inosina monofosfato deshidrogenasa, enzima necesaria para la síntesis de ourinas en linfos activados
Micofenolato de mofetilo
73
Para manifestaciones extrarenales se considera eficaz
Mtx, ciclosporina, gammaglobulina IV y plasmaferesis
74
Resulta útil en NL refractaria y para manifestaciones hematologicas graves de LEG
Rituximab
75
Aprobado por FDA, reduce recaídas a largo plazo, negativiza anti-DNA y normaliza complemento
Belimumab
76
Terapias adyuvantes en LEG
Anticoagulantes, estatinas, aspirina y vit D
77
Pacientes con LEG pueden embarazarse
Preferentemente en ausencia de NL (>6 meses de inactividad)
78
Embarazadas con LEG pueden recibir
Esteroides, azatioprina, inhibidores de calcineurina, antipaludicos, aspirina, vit D y potencialmente estatinas

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