Vasculitis pediatricas

Question 1

Susceptibilidad genética en el huésped que responde a disparador ambiental, perpetuación de

Answer 1

Respuesta inmune, apoptosis inadecuada o infiltración celular

Question 2

Cooparticipan en el daño vascular: _____________ en AT o enf de Kawasaki, ______________ en PAN y púrpura de Henoch-Schonlein, además de ___________ en PAG, PAM y PAGE

Answer 2

Ac antiendoteliales, deposito de complejos inmunes cicurlantes, ANCA

Question 3

Marcadores de lesión vascular

Answer 3

Antígeno del factor de von Willebrand, pentrexina 3

Question 4

Puntaje de actividad de vasculitis para población pediatrica

Answer 4

PVAS (general, cutáneo, cardiovascular, abdominal, renal)

Question 5

Criterios púrpura HS (ACR 1990)

Answer 5

Púrpura palpable, no relacionada a trombocitopenia
Edad menor a 20 años, al inicio del primer síntoma
Angina intestinal (dolor abdominal difuso o isquemica intestinal)
Cambios histologicos en la biopsia, granulocitos en la pared de las arteriolas o venulas

Question 6

Forma más frecuente de vasculitis pediatrica, autolimitada

Answer 6

Púrpura HS

Question 7

Vasculitis leucocitoclastica de vasos de pequeño calibre mediado por complejos inmunes IgA

Answer 7

Púrpura HS

Question 8

Pico de edad para púrpura HS

Answer 8

4 y 6 años, más a niños y raza caucásica

Question 9

Triada clásica púrpura HS

Answer 9

Purpura palpable, dolor abdominal y artritis

Question 10

Artritis ocurre en ____% predomina en rodillas y tobillos, usualmente oligoarticular, no erosiva y autolimitada

Answer 10

70%

Question 11

Porcentaje manifestaciones GI en púrpura HS

Answer 11

50%

Question 12

Principal causa de morbilidad en púrpura HS

Answer 12

GMN que se presenta en la mitad de los niños, expresión variable y lleva a insuf renal terminal en 1%

Question 13

Curso de nefropatia en púrpura HS

Answer 13

Unifasico >80%, polifasico 10-20% y crónico o continuo <5%

Question 14

Clasificación PHS de acuerdo a EULAR/PRINTO/PRES

Answer 14

Púrpura o petequia predominio en MsIs con al menos 1
Dolor abdominal
Histopatologia (vasculitis leucocitoclastica con deposito de IgA o GMN proliferativa con deposito IgA)
Artritis o artralgia
Alteración renal (proteinuria, hematuria, cilindros)

Question 15

Hay historia de ____________ hasta en un tercio de los casos de PHS

Answer 15

Infección faringea estreptococcica

Question 16

Tx PHS

Answer 16

Soporte, analgésico y AINE, uso temprano de GC

En casos graves se puede emplear pulsos de mpdn

Question 17

Sd adenolinfomucocutaneo autolimitado

Answer 17

Enf Kawasaki

Question 18

Porcentaje px con enf Kawasaki desarrollan aneurimas coronarios

Answer 18

15-25%

Question 19

Primera causa cardiopatía adquirida en niños

Answer 19

Enf Kawasaki

Question 20

Dx típico enf Kawasaki

Answer 20

Niño 1-4 años (76% <5 años) raro en México

Question 21

Criterios enf Kawasaki

Answer 21

Fiebre mayor 39 C por 5 días y al menos 4
Conjuntivitis bilateral, no exudativa
Cambios en las extremidades
Exantema
Eritema de labios o mucosa oral
Linfadenopatia cervical >1.5 cm

Question 22

Labs Kawasaki

Answer 22

Elevación PCR (80%), VSG (60%), leucocitos con neutrofilia (59%) y piuria estéril (33%)

Question 23

Hallazgos lab menos frecuentes Kawasaki

Answer 23

Hiponatremia, transaminasemia (ALT), dislipidemia, hipoalbuminea y trombocitosis

Question 24

Más de la mitad de los aneurimas resuelven en

Answer 24

1-2 años

Question 25

Manejo principal enf Kawasaki

Answer 25

IgG IV 2 g/kg, potencial utilidad dosis altas de mpdn

Question 26

Afección granulomatosa donde haybalteracion de linfos T, edad de inicio 11.4, dos tercios son mujeres

Answer 26

AT

Question 27

Signos y síntomas AT

Answer 27

Hipertensión, cardiomegalia, VSG elevada, fiebre, fatiga, palpitaciones, emesis, nódulo, dolor abdominal, artralgia, claudicación, ausencia o disminucion de pulsos, pérdida de peso y dolor torácico

Question 28

Criterios AT infantil (EULAR/PRES/PRINTO 2010)

Answer 28

``` Anormalidades angiograficas de la aorta o sus armas principales que muestren aneurima o dilatación y al menos 1 Déficit de pulso o claudicación Discrepancia en TA de las 4 extremidades Soplos HTA Reactantes de fase aguda ```

Question 29

Método de imagen estándar usado para dx AT

Answer 29

Angiografia

Question 30

Manejo inmunomodulador de AT

Answer 30

GC, mtx, cfm y otros DMARD, iTNF controversial y puede ser útil tocilizumab

Question 31

Pico de incidencia entre los 9 y 10 años, discretamente más comun en niños, comúnmente después de una faringitis estreptococcica

Answer 31

PAN

Question 32

Usualmente se limita a piel y sistema músculo esquelético

Answer 32

PAN cutánea

Question 33

PAN cursa con

Answer 33

Livedo reticularis, exantema maculopapular, nódulos dolorosos, paniculitis y artritis en rodillas y tobillos

Question 34

Criterios de clasificación PAN (EULAR/PRINTO/PRESS 2010)

Answer 34

Evidencia histopatologica de vasculitis necrotizante en aa calibre pequeño y mediano o alteraciones angiograficas (aneurisma, estenosis u oclusion) y al menos 1 Alteración cutánea Mialgia o sensibilidad muscular HTA Neuropatia periferica (sensitiva o motora) Alteración renal (proteinuria, hematuria o fx renal alterada)

Question 35

V o F? PAN habitualmente se asocia a VHB en niños

Answer 35

Falso, a dif de adultos en la que es frecuente su asociación

Question 36

Tx PAN

Answer 36

Pdn y en ocasiones DMARD

Question 37

V o F? PAN en niños tiene buen pronóstico, mortalidad menor 5% en 4 años

Answer 37

Verdadero

Question 38

Rara en niños, afección nasal y sinusal 100%, enf tracto respiratorio sup 87%, artralgias, alteraciones oculares, lesión renal o cutánea en 50%, enf GI 41% y SNC 12%

Answer 38

PAG

Question 39

V o F? Estenosis subglotica más frecuente en PAG infantil

Answer 39

Verdadero, ocurre casi en 50%

Question 40

Criterios de clasificación PAG (al menos 3 de 6)

Answer 40

Alteración renal (proteinuria, hematuria o cilindros) Histopatologia positiva (inflamación granulomatosa en la pared de los vasos, peri o extravascular) Alteración del tracto respiratorio alto (descarga nasal, perforación nasal, inflamación sinusal) Alteración laringotraqueobronquial (estenosis subglotica o bronquial) Alteracion pulmonar (rx o tc nódulos, infiltraciones o cavitaciones) ANCA+ (inmunofluorescencia o ELISA, puede ser PR3 o MPO)

Question 41

Sin terapia inmunosupresora PAG

Answer 41

Rapidamente progresiva y fatal

Question 42

Tx PAG

Answer 42

Terapia combinada GC, cfm, aza, mtx y micofenolato de mofetil, puede ser útil rituximab

Question 43

Antibiótico que ha mostrado beneficio en PAG

Answer 43

TMP-SMX

Question 44

Extremadamente rara en niños, afecta vasos pequeños en pulmones, piel, nervios periféricos, corazón y tracto GI

Answer 44

PAGE

Question 45

Fase prodromica se manifiesta como

Answer 45

Rinitis alérgica o asma y puede persistir por varios años

Question 46

Segunda fase PAGE se caracteriza por

Answer 46

Empeoramiento del asma, eosinofilia periferica e infiltrados pulmonares

Question 47

Durante la tercera fase PAGE se observa

Answer 47

Manifestaciones sistemicas de vasculitis (fiebre, pérdida de peso, mialgias, artralgias, exantema nodular y neuropatia)

Question 48

Biopsia generalmente dx PAGE con

Answer 48

Infiltrados eosinofilicos perivasculares significativos y en forma ocasional granulomas extravasculares

Question 49

V o F? PAGE muy sensible a GC

Answer 49

Verdadero

Question 50

Manifestaciones clínicas típicamente se expresan a nivel pulmonar y renal, con síndrome neumo-renal, hemorragia alveolar difusa y GNRP, p-ANCA positivos

Answer 50

PAM

Question 51

Eficaces en tx PAM

Answer 51

GC, cfm, plasmaferesis y rituximab

Question 52

Datos clínicos más frecuentes de angeitis primaria del SNC

Answer 52

Cefalea 80% y déficit neurologico focal 78%, hemiparesia 62%

Question 53

Referencia estándar para dx de APSNC

Answer 53

Biopsia cerebral

Question 54

Fármacos que pueden ocasionar vasculitis en pediatría

Answer 54

Antitiroideos, iTNF, lfn