Amiloidose

Question 1

Condições que indicam anticoagulação em paciente com FA independente do Chadsva?

Answer 1

1. Amiloidose cardíaca
2. Protese mecânica
3. CMH

Question 2

Paciente com AC e com FA, em uso de anticoagulação, qual cuidado adicional tomar antes da cardioversão?

Answer 2

Realização de ecoTE em todo paciente independente do uso de anticoagulação.

Question 3

Recomendações gerais para o tratamento de paciente com AC.

Answer 3

1. Diuréticos de alça para manifestações congestivas.
2. Evitar o uso de substâncias bradicardizantes (BB, BCC não-dihidropiridínicos)
3. ACO para AC com FA

Question 4

Tratamento específico para ATTR?

Answer 4

1. Tafamidis e Acoramidis (estabilizadores dos tetrâmero TTR)
2. Vultrisiran ( inibidor da síntese de TTR)

Question 5

Em que se baseia o tratamento da AC por AL.

Answer 5

1. Transplante de células-tronco hematopoiéticas (TCTH)
2. Quimioterapia

Question 6

Quais pacientes são elegíveis para TCTH?

Answer 6

Ausência de:
- Comorbidades graves
- Cardiopatia avançada
- DRC grave
- Envolvimento de mais de dois órgãos
- Idade avançada

Question 7

Em qual tipo de amiloidose é mais frequente a ruptura espontânea de bíceps braquial e síndrome do túnel do carpo?

Answer 7

ATTRwt (selvagem)

Question 8

Em qual tipo de amiloidose é mais frequente a neuropatia?

Answer 8

Amiloidose AL

Question 9

Em qual tipo de amiloidose é mais frequente a purpura prioritária?

Answer 9

Amiloidose AL

Question 10

Em qual tipo de amiloidose é mais frequente a macroglossia?

Answer 10

Amiloidose AL

Question 11

Quais são os achados eletrocardiográficos mais comuns na amiloidose?

Answer 11

• Progressão deficiente da onda R de V1 a V4 (padrão de pneudoinfarto).
• Baixa voltagem
• Desproporção voltagem/espessura

Question 12

Qual principal alteração no SGL que sugere amiloidose cardíaca?

Answer 12

Padrão de apical sparing ou padrão de “cereja do bolo”.

Question 13

Achados ecocardiográficos sugestivos de amiloidose cardíaca?

Answer 13

• Dimensões e volumes do VE são normais ou reduzidos;
• Aumento da espessura de paredes ventriculares;
• Aumentos das dimensões atrais;
• Valvas atrioventriculares podem estar
  espessadas;
• Aumento da espessura do septo interatrial;
• Derrame pleural;
• Hiperrrefrigência;
• Aspecto granular da imagem de paredes miocárdicas.

Question 14

Qual o padrão de realce tardio na RM de paciente com amioloidose?

Answer 14

• Subendocárdico ou transmural difuso

Question 15

Qual o marcador cintilográfico utilizado para avaliar amiloidose e qual subtipo se beneficia dessa avaliação?

Answer 15

• Radiotraçadores ósseos (Pirofosfato marcado com tecnécio)
• ATTR

Question 15

Na suspeita de amiloidose cardíaca, qual os primeiros exames a ser solicitados e por quê?

Answer 15

• Dosagem de cadeias leves, imunofixação de proteínas séricas e urina de 24h
• Descartar amiloidose AL

Question 16

Se a investigação para amiloidose AL vier negativas, qual o próximo passo?

Answer 16

Cintilografia miocárdica com Pirofosfato marcado com tecnécio 99

Question 17

Sendo positiva a dosagem de cadeias leves, imunofixação de proteínas séricas e urina de 24h, qual o próximo passo?

Answer 17

• Biopsia de tecidos periféricos

Question 18

Qual a coloração utilizada na biopsia para pesquisa de amiloidose?

Answer 18

Vermelho do congo

Question 19

Biopsia de tecidos periféricos permite definir o tipo de amiloidose?

Answer 19

Não

Question 20

Devemos usar o medicamentos para IC nos pacientes com amiloidose cardíaca?

Answer 20

Não

Question 21

Quais as medicações disponíveis para o tratamento da ATTR?

Answer 21

Vultrisiran
Patisiran
Tafamidis

Question 22

Como agem o vultrisiran e o patisiran?

Answer 22

Inibindo a síntese da proteína TTR no fígado

Question 23

Como age o Tafamidis?

Answer 23

Inibindo a dissociação do tetrâmero da proteína TTR, estabilizando-a.