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CARDIOLOGIA > Miocardiopatia Hipertrófica > Flashcards

Miocardiopatia Hipertrófica Flashcards

(61 cards)

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1
Q

Qual a definição de CMH em adultos?

A

Espessura diastólica final ≥ 15 ou ≥ 13 se HF ou teste genético positivo.

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Q

Qual a definição de CMH em crianças?

A

Z-score > 2,5 em crianças sintomáticas

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3
Q

Qual a cardiopatia de origem genética mais prevalente?

A

CMH

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4
Q

Qual o padrão de transmissão da CMH?

A

Autossômica dominante

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5
Q

Todos os pacientes com CMH desenvolverão sintomas?

A

Não. A maioria dos indivíduos é assintomática e com expectativa de vida normal.

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6
Q

Quais os principais eventos adversos na CMH?

A
  • Morte súbita
  • Isquemia miocárdica
  • Limitação funcional progressiva devido obstrução da VSVE ou por disfunção diastólica
  • Disfunção sistólica do VE
  • FA
  • Risco aumentado de eventos trombóticos
  • Arritmias ventriculares
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7
Q

Principais fatores relacionados a morte súbita na CMH?

A
  • Indivíduos mais jovens (< 30 anos);
  • História pessoal de MSC abortada;
  • Arritmias ventriculares sustentadas;
  • Espessura máx da parede ventricular esquerda;
  • Síncope relacionada com arritmia;
  • História familiar de MSC;
  • TVNS;
  • FEVE diminuída (< 50%);
  • Fibrose miocárdica extensa
    identificada na RMC (> 15–20%).
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8
Q

Qual a Principal causa de morte súbita em atletas?

A

CMH

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9
Q

Quais os principais sinais e sintomas da CMH?

A
  • Morte súbita
  • Palpitações
  • Sincope
  • Dor torácica
  • Dispneia
  • Fadiga
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10
Q

Qual a fisiopatologia da CMH?

A

Mutações em genes de componentes do sarcômero, levando a aumento da contratilidade miocárdica.

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11
Q

Mecanismos envolvidos na obstrução do trato de saída do VE?

A
  1. Hipertrofia septal com estreitamento do trato de saída do VE, levando a fluxo sanguíneo anormal que desloca anteriormente o folheto anterior da valva mitral.
  2. Alteração anatômica na valva mitral e/ou deslocamento dos músculos papilares ou aparelho valvar mitral.
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12
Q

O que classifica uma CMH como obstrutiva?

A

Gradiente de pico no TSVE ≥ 30 mmHg

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13
Q

Quais são as manobras provocativas que podem ser usadas para avaliar o gradiente?

A
  • Manobra de valsalva
  • Posição ortostática
  • Inalação de nitrito de amilo
  • Exercício físico
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14
Q

Quais as consequências da isquemia na CMH?

A
  • Instabilidade elétrica
  • Arritmias malignas
  • Indução de fibrose difusa ou áreas de infarto miocárdio
  • Formação de aneurismas
  • Disfunção sístolica
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15
Q

Achados eletrocardiográficos na CMH?

A
  • Desvio de eixo para esquerda
  • Anormalidades da onda P
  • Ondas Q rápidas e profundas na parede inferior e lateral
  • Ondas T invertidas (> 5mm)
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16
Q

Em qual momento do ciclo cardíaco deve-se realizar a medida da espessura da parede ventricular?

A

Durante a diástole, no momento de maior diâmetro.

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17
Q

Qual a prevalência da CMH?

A

1 a cada 500 pessoas na população geral ou a cada 200 pessoas portadoras de genes considerados patogênicos

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18
Q

O que determina a periodicidade do screening familiar em pacientes assintomáticos?

A
  • Idade do paciente;
  • Patogenicidade do gene envolvido;
  • Idade de início dos sintomas do paciente;
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19
Q

Como é realizado screening familiar?

A

Avaliação cínica + ECG + ECOTT

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20
Q

Periodicidade so Screening em crianças?

A

1 a 2 anos: Portadoras de variantes patogênicas e/ou com familiares com início precoce dos sinais e sintomas
2 a 3 anos: Sem as condições acima

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21
Q

Periodicidade so Screening em adultos?

A

3 a 5 anos

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22
Q

Como os paciente são classificados de acordo com o teste genético?

A

Mutações sarcoméricas positivas (70%)
Mutações sarcoméricas negativas ( 30%)

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23
Q

Paciente que possuem mutação sarcomérica possuem melhor ou pior prognóstico?

A

Pior prognóstico

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24
Q

Características dos pacientes que possuem mutações sarcoméricas?

A
  • Mais jovens ao diagnósticos
  • História familiar mais frequente de CMH e morte súbita
  • Maior grau de hipertrofia
  • Mais fibrose miocárdica
  • Menos obstrução da VSVE
  • Maior associação a morte súbita
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25
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo neonatal?
- Doença de Pompe - Recém nacido de mãe diabética - Mitocrondriopatias
26
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo de 0 a 20 anos?
- Doença de Danon - RASopatias (Sd. de Noonan, Sd. de Leopard)
27
Diagnóstico diferencial para CMH no periodo da adolescência?
- Ataxia de Friedreich - Distrofias musculares
28
Diagnóstico diferencial para CMH aos 40 anos?
Doença de Fabry
29
Diagnóstico diferencial para CMH aos 60 anos?
- Amiloidose - HAS
30
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com CMH?
Realce tardio mesocárdico e juncional
31
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com cardiomiopatia hipertensiva?
Ausente
32
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com doença de Fabry?
Realce tardio subepicárdico inferobasal
33
Qual a característica no realce tardio da RMC de paciente com amiloidose?
Realce tardio subendocárdico circunferencial
34
Condições que indicam anticoagulação em paciente com FA independente do Chadsva?
- Amiloidose cardíaca - CMH - Prótese mecânica
35
Em que se baseia o tratamento farmacológico inicial da CMH?
- Betabloqueadores ou - BCC não dihidropiridínicos ou - Disopiramida
36
Quais os benefícios proporcionados pelos BB?
- Aumento do tempo diastólico; - Melhora da perfusão coronariana; - Redução do consumo miocárdico de oxigênio; - Redução de risco de taquiarritmias - Redução do risco de morte súbita
37
Qual a indicação para o uso de mavacanteno em pacientes com CMH obstrutiva?
- FEVE >= 55% - Gradiente intraventricular >= 50mmhg em repouso ou sob provocação - CF II ou III de NYHA - Refratariedade aos BB ou BCCNDP Para melhora de sintomas em pacientes com CMH obstrutiva.
38
Qual o mecanismo de ação do mavacanteno?
Inibe a miosina cardíaca, reduzindo a contratilidade cardíaca.
39
Qual a recomendação para o uso de Disopiramida?
Pacientes que não obtém resposta com o uso de BB ou BCCNDP, preferência pela associação, para reduzir sintomas em pacientes com CMH obstrutivas.
40
Qual a recomendação para o uso de BB na CMH?
Pacientes sintomáticos para a redução de sintomas nas formas obstrutivas ou não.
41
Qual a recomendação para o uso de BCCNDP na CMH?
Pacientes intolerantes aos BB ou quando os BB forem ineficazes, nas formas obstrutivas ou não
42
Qual a indicação para a terapia de redução septal?
Pacientes com: - CMH obstrutiva - Gradiente no TSVE > 50 mmHg - Sintomáticos em classe funcional III e IV ou com episódios de sincope a despeito do tratamento medicamentoso.
43
Quais são as terapias de redução septal disponíveis?
- Alcoolização septal - Miomectomia cirúrgica - Ablação septal por cateter de radiofrequência
44
Qual a principal complicação periprocedimento da alcoolização septal?
BRD
45
Quais cuidados pós ablação septal por alcoolização?
- Marcapasso provisório - Telemetria por 48 horas - Holter antes da alta hospitalar
46
Principais complicações da miectomia septal?
- BAVT - CIV - Regurgitação da valva aórtica
47
Quando preferir a terapia de alcoolização septal?
- Alto risco cirúrgico - Anatomia coronariana favorável - Gradiente < 100 mmHg - Espessura < 30 mm
48
Achados no ECO/RMC que conferem maior risco de MSC?
- HVE >= 28mm - FE <= 50% - Aneurisma apical de VE - Somente na RM: Realce tardio >= 15%
49
Achado na história familiar que confere maior risco de MSC?
* MS provável ou certa atribuível a CMH em ≥ 1 parente de 1o ou 2o grau com ≤ 50 anos de idade. * Se de 3o grau: quando múltiplos.
50
Achado Holter que confere maior risco de MSC?
TVNS: - Frequentes (≥ 3) - Longos (≥ 10 batimentos) - Rápidos (≥ 200 batimentos por minuto)
51
Como é o nome da calculadora de risco de morte súbita?
- HCM Risk-SCD
52
Qual categoria de risco da calculadora HCM indica implante de CDI?
- Alto risco (>= 6%)
53
Quais são as recomendações classe I para implante de CDI na CMH?
TVS, FV, MSC abortada.
54
Quais outras recomendações para implante de CDI na CMH?
1. Paciente com pelo menos um dos seguintes fatores de risco? - Síncopes inesplicadas - MS em parente <= 50 anos - HVE > 28mm - Aneurisma apical - FEVE < 50% 2. TVNS (n > 3, > 10 batimentos ou > 200 bpm) - (< 40 anos - 2a // > 40 anos - 2b) 3. RMC com > 15% de realce tardio (2b)
55
Qual o score usado para avaliar o risco de FA na CMH?
HCM-AF
56
Qual a estratégia preferível de abordagem nos pacientes com CMH e FA? Controle de ritmo ou frequência?
Controle de ritmo precoce
57
A manutenção de ritmo não sinusal em paciente com CMH gera quais perdas?
- Piora da classe funcional - Aumenta a chance de internação por IC
58
Quais opções de medicações para controle de FC em pacientes com CMH e FA?
- BCC não dihidropiridínicos - BB - Digoxina deve ser evitada pelo risco de piora da OVSVE
59
Opções para controle de ritmo medicamentoso na CMH e FA?
- Amiodarona - Sotalol - Propafenona deve ser limitada a pacientes portadores de CDI
60
Indicações para anticoagulação em pacientes com CMH?
- Um ou mais episódios de FA sintomática evidenciada em ECG, independente do CHA2DS2VA - FA assintomática evidenciada em dispositivo interno ou externo com duração > 24 horas independente do CHA2DS2VA - Presenç
61
Qual

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