Cardiomiopatias Flashcards
(43 cards)
Qual a definição de Cardiomiopatia?
Desordem miocárdica na qual o músculo cardíaco encontra-se estruturalmente e funcionalmente anormal, na ausência de DAC, HAS, doença valvar ou cardiopatia congênita que justifique o grau de alteração.
Quais são os 5 genótipos/subgrupos de cardiomiopatias?
- Hipertrófica
- Dilatada
- Cardiopatia arritmogênica do VD
- Restritiva
- Não dilatada do VE
Como diferenciar cardiopatia isquêmica X não isquêmica pela RM?
Pelo padrão de fibrose no realce tardio:
* Isquêmico => subendocárdico ou transmural (respeita a parede)
* Não isquêmico => mesocárdico ou epicárdico. Exceção: amiloidose (subendocárdico circunferencial).
Sinal do gancho na RM (afilamento porção apical do septo) é sugestivo de?
Sarcoidose
Método específico para avaliação de hemocromatose pela RM?
T2 estrela
Como dar o dx fenotípico de CMH?
Septo ≥ 15 mm + VE não dilatado +
ausência de outras causas que justifiquem a hipertrofia
Qual o padrão de herança da cardiomiopatia hipertrofia?
Autossômica dominante
O que faz aumentar o sopro na cardiomiopatia hipertrófica?
Condições que levam a aumento o gradiente/redução do volume no VE:
* Valsalva
* Ortose rápida
* Exercício físico
* Diuréticos
* Nitrito de Anil
O que faz diminuir o sopro na cardiomiopatia hipertrófica?
Condições que levam a redução do gradiente:
* Manobra de Handgrip
* Agachamento abrupto
* Elevação dos MMII
* Fenilefrina
Qual o marcador de CMH apical?
Alterações da repolarização com infradesnivelamento do segmento ST (> -0,2 mV) e ondas T negativas profundas nas derivações laterais é um.
O que é a Sindrome de Yamaguchi?
Cardiomiopatia hipertrófica predominantemente apical.
Alterações ecocardiográficas da Cardiomiopatia hipertrófica?
- Espessura miocárdica diastólica ≥ 15 mm
- Espessura ≥ 13 mm em familiares 1% grau
- Disfunção diastólica
- Movimentação sistólico anterior do folheto anterior da valva mitral (SAM)|
- Gradiente dinâmico de VSVE ≥ 30 mmHg
Grau de fibrose na RM que prediz maior risco de MSC na CMH?
> 15% de fibrose
Mecanismo de ação do mavacanteno?
Inibidor seletivo de miosina cardíaca.
Qual a indicação para o uso de mavacanteno?
- Gradiente em VSVE ≥ 50 mmHg em repouso ou sob provocação
- CF Il ou Ill a despeito do uso de BB ou BCC
- FEVE ≥ 55%
Qual cuidado ter e o que fazer quando iniciar o mavacanteno?
- Seguimento da funcão renal
- Avaliação com ecos com 4, 8 e 12 semanas
Indicações para a terapia de redução septal na CMH?
- Refratariedade ao tratamento medicamentoso;
- CF III e IV
- Gradiente em VSVE ≥ 50 mmHg
Quando indicar o CDI na CMH?
- TV sustentada/FV
- Morte súbita
- ≥ 1 fator de risco:
- Sincopes
- HVE maciça (≥ 28mm)
- HF MSC
- Aneurisma apical
- FEVE < 50%
- TVNS (n ≥ 3, ≥ 10 batimentos e ≥ 200 bpm)
*Realce tardio > 15%
Qual a fisiopatologia da Fabry?
Deposição de esfingolipídeos devido a deficiência de alfa-galactosidase A.
Quais os achados clínicos da Fabry?
Pele: Angioqueratomas
Sistema nervoso: Acroparestesias
Glandular: Anidrose
Coração: Alterações de condução, arritmia, HVE, isquemia - achado comum - HVE concêntrica
Rins: Cistos renais, albuminúria, proteinúria, insuf. renal progressiva
Audição: Disfunção auditiva, vertigem
Tratamento da Fabry?
Reposição de alfa-galactosidade A
Qual a fisiopatologia da cardiomiopatia arritmogênica?
Perda da integridade entre as conexões dos miócitos fazendo com que existam cavitações que são preenchidas por tecido gorduroso e fibrose.
Padrão de herança da hemocromatose?
Autossômica recessiva
