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Flashcards in angeborene Herzfehler_Brainscape Deck (34):
1

angeborene Herzfehler: radiologische Zeichen eines Links-Rechts-Shunts (1)

radiologisch vermehrte Lungengefäßzeichnung

2

angeborene Herzfehler: Persistierendes Foramen ovale
- Epidemiologie (1)
- Klinik (1)
- Shunt? (1)
- Komplikation (1)
- Assoziation (1)
- Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

Epidemiologie: 25-30% der angeborenen Herzerkrankungen

Klinik: i.d.R. asymptomatisch

Shunt?: normalerweise leichter Links-Rechts-Shunt, jedoch Richtungsumkehr bei z.B. Valsalva möglich

Komplikation: paradoxe Embolie

Assoziation: assoziiert mit Migräne

Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

3

angeborene Herzfehler: Persistierender Ductus arteriosus botalli
- Anatomische Berschreibung (1)
- Pathophysiologie (3)
- Klinik (2)
- Diagnostik: Auskultation und Sono (2)

Anatomische Berschreibung: D.a.b. verbindet Tr. pulmonalis an Wurzel der A. p . s. mit Aorta descendens

Pathophysiologie
- Links-rechts-Shunt
- Eisenmenger-Reaktion
- Volumenbelastung (!) des linken Ventrikels

Klinik
- Pulsus celer et altus
- verminderte Durchblutung des großen Kreislaufs(siehe gesonderte Lernkarte)

Diagnostik: Auskultation und Sono
- Auskultation: Maschinengeräusche über 2. ICR links parasternal
- Sono: interventioneller oder operativer Verschluss

4

angeborene Herzfehler: Pulmonalklappenstenose
- Pathophysio (1)
- Klinik (1)
- Auskultation (1)
- Diagnostik (1)
- interessant (1)
- Therapie (3)

Pathophysio: gg. Rechtsherzinsuff durch Druckbelastung des rechtne Herzens

Klinik: ggf. HI-Zeichen

Auskultation: Systolikum über 2.ICR links parasternal

Diagnostik: Echokardio

interessant: Nach Stenosen gibt es oft eine poststenotische Dilatation, so auch hier. Darum im RöTh ein prominentes Pulmonalissegment.

Therapie
- Indiziert bei Druckgradien >50mmHg
- wenn möglich Ballondilatation
- sonst operativ

5

angeborene Herzfehler: Transposition der großen Arterien
- Pathophysio (2)
- Klinik (2)
- Therapie (3)

Pathophysio
- 2 vollständig getrennte Kreisläufe
- je mehr Shunts, desto besser

Klinik
- Postnatale Zyanose
- milder, je mehr Shunts vorhanden sind

Therapie
- PDA durch Prostaglandine offenhalten
- Erstellung oder Erweiterung eines PFO durch Rashkind-Manöver
- Arterieller Switch in ersten Lebenswochen

6

angeborene Herzfehler: Hypoplastisches Linksherzsyndrom
- Definition (1)
- Epidemiologie (2)
- Pathophysio (1)
- Klinik (3)
- Therapie (2)
- Prognose (1)

Definition: Stenose oder Atresie der Aorten- und Mitralklappe + Hypoplasie des linken Ventrikels

Epidemiologie
- selten
- häufigste kardiogene Todesursache bei Neugeborenen (25%)

Pathophysio: Durchblutung des Körpers hängt an offenem Ductus: proximal retrograder Fluss durch Aorta
UND PFO bzw Verbindung der Vorhöfe

Klinik
- Zyanose und Dyspnoe
- Laktatazidose
- Aggravierung bei Verschluss des Dab

Therapie
- Prostaglandin-Infusion bis Herz-OP
- Langfristig: OP in 3 Schritten nach Norwood oder Herztransplant (am Ende wird Lunge durch V. cava durchblutet)

Prognose: die meisten Kinder erreichen das Erwachsenenalter

7

angeborene Herzfehler: Doppelter Aortenbogen
- Definition (1)
- Ursache (1)
- Klinik (4)
- Therapie (1)

Definition: fehlgebildeter Aortenbogen führt zu Einschnührung von Trachea und Ösohagus

Ursache: Persistenz der linken und rechten Kiemenbogenarterie

Klinik
- Dyspnoe, Atemstillstand
- Inspiratorischer undd expiratorischer Stridoe
- Schluckstörung
- Würgereiz, Erbrechen

Therapie: operative Durchtrennung des weniger perfundierten Aortenbogens

8

angeborene Herzfehler: Ebstein-Anomalie
- Beschreibung (2)
- Pathophysio (1)
- Klinik (2)
- Diagnostik: Sono, Echokardio
- Therapie (2)

Beschreibung
- Trikuspidalklappenaperat ist so vergrößert, dass er das Lumen im rechten Ventrikel einengt
- oft gleichzeitig Vorhofseptumdefekt

Pathophysio: Klappe undicht --> Reflux --> Foramen ovale --> Rechts-Links-Shunt

Klinik
- pränatal: Hydrops fetalis
- postnatal: Zyanose und HI

Diagnostik: Sono, Echokardio

Therapie
- Prostaglandine: Verbesserung der Lungenperfusion
- OP ist individuelle Entscheidung

9

angeborene Herzfehler: Bland-White-Garland-Syndrom
- Beschreibung (1)
- Klinik (1)
- Therapie (2)
- andere Formen (2)

Beschreibung: Ursprung der Koronararterie aus der A. pulmonalis

Klinik: Abhängig von Anzahl der Kollateralverbindungen kommt es bereits in jungen Jahren zu rez. Myokardinfarkten

Therapie
- Reimplantation der fehlangelegten Koronararterie
- Aortokoronare Bypass-OP

andere Formen
- Ursprung der linken Koronararterie aus den rechten Sinus valsalvae
- Ursprung der rechten Koronararterie aus den linken Sinus valsalvae

10

angeborene Herzfehler: Trikuspidalatresie
- Beschreibung (1)
- Pathophysiologie (2)
- Klinik: Inspektion (2)
- Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen ...)
- Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

Beschreibung: keine Verbindung zwischen rechtem Vorhof und rechtem Ventrikel: Statt Klappe Septum

Pathophysiologie
- Kreislauf nur möglich bei offenem Dab und Vorhofseptumdefekt
- Volumenbelastung des linken Herzens (Vorhof und Ventrikel) --> DIlatation des linken Herzens

Klinik: Inspektion
- Zyanose
- raues Systolikum 3./4. ICR parasternal

Diagnose: Echokardio (zu banal zum Abfragen ...)

Therapie(siehe gesonderte Lernkarte)

11

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Allgemein
- Epidemiologie (1)
- Lokalisation (2)

Epidemiologie: häufigster angeborener Herzfehler (35%)

Lokalisation
- meist in Pars membranacea
- am häufigsten: subaortaler und subpulmonaler VSD

12

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Pathophysiologie
- Shuntrichtung (1)
- Lunge involviert? (1)
- Belastung des rechten Herzens? (1)

Shuntrichtung: Links-Rechts-Shunt

Lunge involviert?: Pulmonale Hypertonie: Eisenmenger-Reaktion

Belastung des rechten Herzens?: zunächst Volumenbelastung, im Verlauf Druckbelastung des rechten Ventrikels durch pulmonale Hypertonie

13

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Klinik
- klein er VSD (1)
- mittel bis groß (4)

klein er VSD: keine Beschwerden

mittel bis groß
- Dyspnoe
- Hepatomegalie
- Gedeihstörung
- bronchopulmonale Infektionen

14

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Diagnostik
- Auskultation (3)
- Palpation (2)
- Bildgebung (1)
- wie quantifizieren? (1)

Auskultation
- Presstrahlgeräusch: lautes früh- bis holosystolisches Herzgeräusch
- Punktum maximum: Erb
- wenn klein: "Viel Lärm um nichts"

Palpation
- wenn hämodynamisch relevant: systolisches Schwirren am linken unteren Sternumrand
- Herzspitzenstoß nach unten / außen verlagert (Linksherzhypertrophie)

Bildgebung: Kardiomegalie

wie quantifizieren?: mit Echokardio oder Herzkatheter

15

angeborene Herzfehler: Ventrikelseptumdefekt: Therapie
- klein er VSD (1)
- größer (1)
- bei Eisenmenger-Reaktion (1)
- Endokarditisprophylaxe (1)

klein er VSD: oft Spontanverschluss

größer: Patchverschluss / interventionell mit Schirmchen

bei Eisenmenger-Reaktion: Herz-Lungentransplant oder Lungentransplant mit Verschluss des VSD

Endokarditisprophylaxe: nach aktuellen Leitlinien Einzelfallentscheidung

16

angeborene Herzfehler: Persistierendes Foramen ovale: Therapie
- inzidentielles PFO (1)
- nach ischämischem Insult (2)

inzidentielles PFO: keine Therapie

nach ischämischem Insult
- Thrombozytenaggregationshemmung (würde sowieso zur Sekundärprävention gemacht)
- Risikoprofilabhängig: Antikoagulation, interventioneller Verschluss

17

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Klassifikation
- Ostium-primum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
----- Häufigkeit (1)
----- Entstehungsmechanismus (1)
----- Lokalisation des Defekts (1)
- Ostium-secundum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
----- Häufigkeit (1)
----- Entstehungsmechanismus (1)
----- Lokalisation des Defekts (1)

Ostium-primum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
- Häufigkeit: 15-20%
- Entstehungsmechanismus: Septum primum fusioniert nicht mit Herzgewebe im Bereich des atrioventrikulären Übergangs
- Lokalisation des Defekts: --->ventrikelnaher Defekt

Ostium-secundum-Typ: Häufigkeit, Beschreibung, Lokalisation
- Häufigkeit: 70%
- Entstehungsmechanismus: Septum secundum wächst nicht genug oder Septum primum wird überschießend resorbiert
- Lokalisation des Defekts: --> Defekt bei Fossa ovalis = ventrikelfern

18

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Pathophysiologie
- Shuntrichtung (1)
- Lunge involviert? (1)
- Belastung des rechten Herzens? (1)
- Auswirkung auf Klappenschlussgeräusch (1)

Shuntrichtung: Links-Rechts

Lunge involviert?: Endstadium: Eisenmengerreaktion

Belastung des rechten Herzens?: Links-Rechts-Shunt --> Volumenbelastung rechts --> Hypertrophie und Dilatation

Auswirkung auf Klappenschlussgeräusch: relative Pulmonalstenose --> 2. HT gespalten

19

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Klinik (3)

supraventrikuläre Herzrhythmusstörungen

häufig bronchopulmonale Infekte

Rechtsherzinsuffizienz: verminderte Belastbarkeit, schnelle Ermüdbarkeit, Belastungsdyspnoe

20

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Diagnostik
- Auskultation (2)
- EKG (4)
- Röntgen (3)

Auskultation
- fixiert gespaltener 2. Herzton im 2. ICR links
- Systolikum im 2.ICR links

EKG
- Steil- bis Rechtstyp
- P-dextroatriale
- Rechtsschenkelblock
- Rechtsherzhypertrophie

Röntgen
- Rechter Vorhof / Venttrikel vergrößert
- Truncus pulmonalis prominent
- vermehrte Lungengefäßzeichnung

21

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Komplikation (1)

paradoxe Embolie

22

angeborene Herzfehler: Atriumseptumdefekt: Therapie
- wann? (1)
- was? (2)

wann?: im Vorschulalter / bei Diagnosestellung

was?
- Defektgröße unter 50% des Septums: Interventioneller Verschluss mit Doppelschirmchen via Herzkatheter
- Wenn interventionell nicht möglich Minithorakotomie

23

angeborene Herzfehler: Persistierender Ductus arteriosus botalli: Klinik: verminderte Durchblutung des großen Kreislaufs
- geringes Ausmaß (1)
- ausgeprägt (3)

geringes Ausmaß: verminderte Durchblutung der Akren

ausgeprägt
- Nierenminderperfusion (Anurie)
- Darm (nekrotisierende Enterokolitis)
- Leberfunktionsstörungen

24

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Pathophysiologie
- Zirkumskripter Typ (ehemals: juxta- / postduktal / adulte Stenose) (4)
- Hypoplastischer Typ (ehemals: präduktale / infantile Stenose) (2)

Zirkumskripter Typ (ehemals: juxta- / postduktal / adulte Stenose)
- häufig
- Ductus arteriosus egal
- Brachiocephale Hypertonie
- Perfusion unten über Kollateralgefäße

Hypoplastischer Typ (ehemals: präduktale / infantile Stenose)
- Untere Körperhälfte wird durch Ductus arteriosus durchblutet --> keine Kollateralen
- Wenn sich Ductus schließt: Hypotonie der unteren Extremität & Druckbelastung links

25

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Klinik
- Klinik bei präduktaler Stenose (2)
- Klinik postduktaler Stenose (2)
- assoziierte Fehlbildung (3)

Klinik bei präduktaler Stenose
- Dab offen: Ischämie untere Extremität
- Dab schließt sich: HI, Organversagen (Niere, Darm, Leber)

Klinik postduktaler Stenose
- brachiocephal RR erhöht
----- warme Hände, Kopfschmerz, Tinnitus, Epistaxis, Schwindel
----- ggf. RR-Differenz
- kalte Füße, abgeschwächte Fußpulse, Claudicatio intermittens

assoziierte Fehlbildung
- bikuspide Aortenklappe (in ca. 80%)
- valvuläre Aortenstenose
- VSD, und viele weitere

26

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Diagnostik
- 1. Wahl (1)
- KU (2)
- EKG (1)
- Pulsoxymetrie (1)
- RöTh(siehe gesonderte Lernkarte)

1. Wahl: Echokardiographie

KU
- RR-Differenz oben / unten
- Systolikum mit p.m. zwischen Schulterblättern

EKG: unspez. Hypertrophiezeichen des linken Ventrikels: positiver Sokolow-Lyon-Index (CAVE: altersabhängige Werte)

Pulsoxymetrie: Nachweis einer "Differentialzyanose": niedrigere Sättigung der unteren Extremität verglichen mit der oberen

RöTh(siehe gesonderte Lernkarte)

27

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Therapie
- bei kritischer Aortenisthmusstenose (2)
- sonst (1)

bei kritischer Aortenisthmusstenose
- Prostaglandin E1 (Alprostadil) um Ducuts offen zu halten
- Operative Resektion möglichst frühzeitig

sonst: operative Korrektur, wenn der Druckgradient > 20 mmHg beträgt

28

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Was ist verändert? (4)

Reitende Aorta

Pulmonalstenose

VSD

Rechtsherzhypertrophie

29

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Pathophysio: was beeinflusst hämodynamische Wirkung am meisten? (1)

Obstruktion der rechtsventrikulären Ausflussbahn
- gering: Links-Rechts-Shunt dominierend, geringe Zyanose
- stark: Rechts-Links-Shunt dominierend, stärrkere Zyanose

30

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Klinik (3)

zunehmende Zyanose

Hypoxische Anfälle bei Anstrengung ab der 4. - 6. Lebenswoche

unbehandelte Kleinkinder neigen zum Hocken

31

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Diagnostik
- Inspektion (1)
- Auskultation (1)
- Blutuntersuchung (1)
- EKG (2)
- Echokardio (2)
- RöTh (3)

Inspektion: Ggf. Zeichen einer chronischen Hypoxie
----- Trommelschlegelfinger
----- Uhrglasnägel

Auskultation: Systolisches, raus, lautes Geräusch mit p.m. in Erb

Blutuntersuchung: Polyglobulie

EKG
- Rechtstyp
- P-dextroatriale mit steigenem Alter

Echokardio
- Darstellung der Kriterien der Fallot-Tetralogie
- Messund des Druckgradienten in der rechtsventrikulären Ausflussbahn

RöTh
- fehlendes Pulmonalissegment
- geringe Lungengefäßzeichnung
- Rechtsherzvergrößerung

32

angeborene Herzfehler: Fallot-Tetralogie: Therapie
- Akute Hypoxie (4)
- Langfristig (3)

Akute Hypoxie
- O2
- Knie an Brust drücken
- Betablocker: wirkt Infundibulumspasmus entgegen
- Morphin zur Sedierung

Langfristig
- OP im 1. LJ
- Patchverschluss des VSD
- Obstruktive Muskulatur im Infundibulum weg

33

angeborene Herzfehler: Trikuspidalatresie: Therapie
- Ductus offenhalten (1)
- OP (3)

Ductus offenhalten: medikamentös

OP
- 1. Aorto-pulmonaler Shunt
- 2. Pulmonalarterien-Banding bei Gefahr Eisenmenger
- 3. Norwood- oder Fontan-Operation

34

angeborene Herzfehler: Aortenisthmusstenose: Diagnostik: RöTh (4)

sanduhrförmige Einschnührung des Aortenrohres

Rippenusuren 3.-4. (evtl. bis 8.) Rippe

Epsilon-Zeichen in Seitaufnahme (Einkerbung der Aorta, insb. bei poststenotischer Dilatation deutlich zu sehen)

prominenter Aorteninopf bei nicht veränderter Herzgröße