Aula 5 P3 Flashcards
(13 cards)
🧠 Patologia dos Tecidos Moles – Introdução
Excelente, Caio! Vamos para a explicação completa, aprofundada e super didática dos primeiros 12 slides da tua aula de Patologia dos Tecidos Moles, com base nos principais livros de Patologia (especialmente Robbins & Cotran: Bases Patológicas das Doenças, 10ª ed.) e nas classificações mais recentes da OMS.
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🧠 Patologia dos Tecidos Moles – Introdução
- O que são tecidos moles?
• Envolvem tecidos não epiteliais, ou seja, não revestem superfícies.
• Excluem-se:
• Esqueleto (ossos);
• Articulações (cartilagens, cápsulas articulares);
• Sistema nervoso central;
• Tecidos hematopoético e linfóide (medula óssea, baço, linfonodos).
• O foco está em tecidos conjuntivos extracelulares que sustentam o corpo e permitem movimento: músculo esquelético, tecido adiposo, vasos, tendões, bainhas nervosas, etc. - Por que o foco nas neoplasias?
• Processos inflamatórios geralmente não são restritos aos tecidos moles — se espalham ou envolvem outras estruturas.
• Por isso, a ênfase aqui é em tumores: tanto benignos (muito comuns) quanto malignos (sarcomas).
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📊 Epidemiologia e comportamento
- Tumores benignos são mais frequentes
• A maioria esmagadora dos tumores de tecidos moles são benignos (ex: lipoma, fibroma).
• Os sarcomas (malignos) são raros, <1% de todos os cânceres humanos. - Mas os sarcomas têm alto impacto
• Apesar de raros, são responsáveis por cerca de 2% das mortes por câncer.
• Por quê? Porque são tumores agressivos, com potencial altamente metastático. - Localização
• Preferem extremidades, especialmente a coxa (musculatura profunda é sítio comum).
• 15% dos casos ocorrem em crianças, mas a incidência aumenta com a idade — ou seja, sarcomas infantis e adultos são biologicamente diferentes.
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🧬 Patogenia – Causas e mecanismos
- Na maioria dos casos:
• Tumores são esporádicos, ou seja, sem fator predisponente conhecido. - Em alguns casos:
• Estão associados a mutações de genes supressores tumorais (como TP53, RB, NF1).
• Outros são associados a exposição ambiental:
• Radiação ionizante (ex: exposição terapêutica ou acidental);
• Queimaduras extensas;
• Toxinas químicas. - Origem incerta
• Em muitos casos, a célula de origem é desconhecida.
• Hipótese: células-tronco mesenquimais pluripotentes (capazes de originar diversos tipos de tecidos moles).
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🧬 Genética e cariótipo dos tumores
🔹 1. Tumores com cariótipo simples (15–20%)
• Euploides: número normal de cromossomos, mas com poucas alterações específicas.
• Essas alterações são precoce na tumorigênese e funcionam como marcadores diagnósticos.
• São tumores de pacientes mais jovens.
• Microscopia homogênea (pouca variação celular).
• Exemplos:
• Sarcoma de Ewing: translocação t(11;22);
• Sarcoma sinovial: translocação t(X;18).
🔹 2. Tumores com cariótipo complexo (80–85%)
• Aneuploidias ou poliploidias (alterações no número de cromossomos);
• Múltiplas alterações cromossômicas severas, com grandes ganhos e perdas.
• Apresentam instabilidade genômica intensa.
• Morfologia pleomórfica (alta variação no tamanho e forma das células).
• Exemplo clássico: leiomiossarcoma e sarcomas indiferenciados.
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🩺 Aspectos Clínicos
• Variabilidade importante nos comportamentos clínicos:
• Lesões benignas e autolimitadas (ex: lipomas);
• Tumores de grau intermediário, com comportamento localmente agressivo, mas baixo risco metastático (ex: dermatofibrossarcoma protuberans);
• Neoplasias agressivas, com metástases e alto índice de mortalidade (ex: angiossarcoma, rabdomiossarcoma alveolar).
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📚 Classificação
- Em constante evolução
• A classificação dos tumores de tecidos moles muda com o tempo à medida que novas alterações genéticas e moleculares são descobertas.
• A OMS (Organização Mundial da Saúde) atualiza regularmente a lista oficial de tipos tumorais. - Classificação moderna é baseada em:
• Morfologia histológica (padrão celular, estroma, vasos etc.);
• Imuno-histoquímica (marcadores como vimentina, desmina, actina, CD34, etc.);
• Perfil molecular (translocações específicas, mutações gênicas). - Quadro ilustrado
• A imagem com anjos e demônios representa uma progressão do benigno ao maligno:
• Lesões bem diferenciadas (anjo);
• Progressivamente menos diferenciadas, mais pleomórficas e agressivas (demônio).
• É uma metáfora da diferenciação histológica e prognóstico.
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📉 Prognóstico
• Depende de 3 fatores principais:
1. Tipo histológico: alguns são mais agressivos por natureza (ex: angiossarcoma);
2. Grau de diferenciação: quanto mais semelhante ao tecido normal, melhor o prognóstico;
3. Estágio da lesão: tamanho, profundidade de invasão, presença de metástases.
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Se quiser, posso montar agora 2 ou 3 questões estilo PUCRS com base nesses slides pra tu treinar.
Pode seguir mandando o próximo bloco quando quiser!
🧀 LIPOMA
🧨 LIPOSSARCOMA
Perfeito, Caio! Agora vamos para uma explicação completa, aprofundada e didática dos slides sobre Lipoma e Lipossarcoma, que são os tumores adiposos abordados neste trecho da aula. Utilizei como base o Robbins & Cotran – Bases Patológicas das Doenças (10ª ed.), além das classificações da OMS (2020).
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🧀 LIPOMA
🧬 Definição
• Tumor benigno composto por tecido adiposo maduro.
• É o tumor de partes moles mais comum na vida adulta.
• Não possui capacidade metastática.
📍 Características clínicas
• Massas móveis, geralmente pequenas, moles e indolores.
• Exceto o angiolipoma, que pode causar dor pela presença de vasos trombosados.
• Localização preferencial: subcutâneo superficial, em extremidades proximais (ex: ombro, coxa) e tronco.
• Tumor encapsulado — delimitado por uma cápsula fibrosa.
• Evolução é lenta e praticamente nunca progride para malignidade.
🧪 Macroscopia (imagem do corte)
• Nódulo bem delimitado, amarelo, brilhante, com aparência semelhante à da gordura normal.
🔬 Histologia
• Composto por adipócitos morfologicamente normais, maduros, dispostos em lóbulos.
• Não há atipias, necrose ou mitoses.
• Presença de vasos finos e colágeno delicado entre os lóbulos.
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🧩 Subtipos de Lipoma
1. Lipoma convencional
• O mais comum, composto somente por adipócitos maduros.
2. Fibrolipoma
• Componente fibroso proeminente misturado ao tecido adiposo.
3. Angiolipoma
• Contém numerosos vasos sanguíneos, alguns com trombos → causa dor.
• Acomete jovens adultos e pode ser múltiplo.
4. Lipoma de células fusiformes
• Contém adipócitos e células fusiformes benignas (parecidas com fibroblastos).
5. Mielolipoma
• Raro. Mistura de tecido adiposo e medula óssea hematopoética.
• Mais comum na glândula adrenal.
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🧨 LIPOSSARCOMA
🧬 Definição
• Tumor maligno de adipócitos, um dos sarcomas mais comuns da vida adulta.
• Acomete pacientes de 50–60 anos.
• Localização típica: tecidos moles profundos, especialmente em extremidades proximais (ex: coxa) e retroperitônio.
• Tendem a recidivar localmente se não completamente ressecados.
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🔍 Subtipos de Lipossarcoma
- Bem diferenciado
• Morfologicamente semelhante ao lipoma, mas com células fusiformes atípicas.
• Indolente, mas pode recorrer se não excisado completamente.
• Característica molecular: amplificação do gene MDM2 (12q13-q15), que inibe p53, facilitando a proliferação celular descontrolada.
🔬 Histologia: adipócitos maduros misturados a células atípicas fusiformes (poucas).
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- Mixóide
• Comportamento intermediário (entre bem diferenciado e pleomórfico).
• Histologia:
• Matriz mixoide abundante (basofílica);
• Presença de vasos arboriformes (característicos);
• Células primitivas, semelhantes às da gordura fetal.
• Translocação característica: t(12;16), também associada ao gene MDM2.
🔬 Imagem: matriz gelatinosa e células pequenas com citoplasma escasso.
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- Pleomórfico
• Altamente agressivo e com potencial metastático elevado.
• Histologia:
• Células anaplásicas (altamente atípicas);
• Núcleos bizarramente grandes e hipercromáticos;
• Lipoblastos (adipócitos imaturos), que são patognomônicos de lipossarcoma.
• Cariotipo extremamente complexo.
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🎯 Resumo comparativo (sem tabela, no formato descritivo):
• Lipoma: benigno, adipócitos normais, encapsulado, indolor, subcutâneo.
• Lipossarcoma:
• Bem diferenciado: similar ao lipoma, mas com atipias e MDM2+.
• Mixóide: matriz gelatinosa, vasos arboriformes, t(12;16), comportamento intermediário.
• Pleomórfico: agressivo, anaplasia intensa, lipoblastos, cariótipo complexo.
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Se quiser, posso montar agora 3 questões PUCRS com base nesses conteúdos (uma de lipoma, uma de lipossarcoma bem diferenciado e uma de mixóide/pleomórfico). Posso seguir?
🧬 FASCIÍTE NODULAR
Perfeito, Caio! Agora vamos para a explicação completa, aprofundada e didática sobre a Fasciíte Nodular, com base no conteúdo do slide e reforçada pelas referências clássicas como Robbins & Cotran (10ª ed.) e revisões atuais da OMS sobre tumores dos tecidos moles.
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🧬 FASCIÍTE NODULAR
🧠 O que é?
A fasciíte nodular é uma proliferação benigna e auto-limitada de fibroblastos e miofibroblastos que:
• Simula um tumor maligno histologicamente (celularidade alta, mitoses),
• Mas apresenta comportamento benigno e regressão espontânea.
É uma lesão que costuma causar confusão diagnóstica justamente pela sua morfologia agressiva, apesar de ser benigna e autolimitada.
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📊 Características clínicas
• Faixa etária: adultos jovens (principalmente 20–40 anos).
• Localização típica: extremidades superiores (ex: antebraço, braço), podendo afetar também o tronco.
• Histórico de trauma leve em cerca de 25% dos casos — pode sugerir resposta reparativa exacerbada.
• Crescimento é rápido, com evolução em semanas ou poucos meses — o que aumenta a suspeita de malignidade.
• Em geral, <5 cm de diâmetro.
• Localização: derme profunda, subcutâneo ou até mesmo no músculo.
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🧪 Comportamento biológico
• É auto-limitada → tende a regredir espontaneamente, mesmo sem excisão.
• Embora seja benigna, é clonal, ou seja, monoclonalidade celular → isso reforça que não é um processo inflamatório comum, como o nome sugere.
• Apresenta alteração genética característica:
• Translocação t(17;22) → formação do gene de fusão MYH9-USP6, que estimula proliferação celular via ativação de vias de crescimento.
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🔬 Aspectos histológicos
• Lesão bem circunscrita ou levemente infiltrativa.
• Alta celularidade (muito mais células do que o normal).
• Células são fibroblastos e miofibroblastos de aspecto tumefeito (inchado), imaturos.
• Disposição celular: aleatória (randômica) ou em fascículos curtos.
• As células variam bastante de forma e tamanho (leve pleomorfismo).
• Pode haver numerosas mitoses, o que mimetiza um sarcoma, mas são mitoses típicas, sem atipias.
🖼️ Imagem do slide:
• Mostra as células fusiformes com citoplasma abundante e núcleos ovalados, dispostas de forma desorganizada, com mitoses visíveis.
• Apesar da aparência “feia”, não há necrose nem atipias nucleares grosseiras.
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⚠️ Diagnóstico diferencial importante
• Sarcomas de baixo grau (como fibrossarcoma ou miofibrossarcoma) → pela presença de:
• Células fusiformes;
• Mitoses;
• Crescimento rápido.
• Mas na fasciíte nodular:
• O tamanho é pequeno,
• O crescimento é autolimitado,
• Não há invasão tecidual agressiva,
• E a genética ajuda a confirmar o diagnóstico.
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🎯 Resumo chave para a prova:
• Tumor benigno clonal (não inflamatório).
• Cresce rápido, mas é auto-limitado.
• Acomete adultos jovens em extremidades superiores.
• Histologia rica em fibroblastos e miofibroblastos imaturos.
• Translocação t(17;22) com gene de fusão MYH9-USP6.
• Muitas mitoses, mas típicas, sem atipia.
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Se quiser, posso montar uma questão PUCRS simulando esse conteúdo também. Posso seguir?
🧬 FIBROMATOSES
Excelente, Caio! Vamos agora com a explicação completa, aprofundada e super didática sobre os tipos de fibromatoses (superficiais e profundas), como apresentado nos teus slides. Esse grupo de lesões é importante por sua capacidade infiltrativa, mas com comportamento não metastático.
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🧬 FIBROMATOSES
As fibromatoses são proliferações benignas de fibroblastos, mas com comportamento infiltrativo e localmente agressivo, que se localizam na derme, subcutâneo, fáscias ou planos musculares. Dividem-se em superficiais e profundas (ou desmoides).
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🩺 FIBROMATOSE SUPERFICIAL
🔍 Definição e características gerais:
• Proliferação infiltrativa de fibroblastos, formando nódulos ou espessamentos;
• Pode causar deformidade local, sem invadir estruturas profundas;
• Curso geralmente inócuo (não grave), mas pode limitar função se afetar articulações;
• Acomete homens mais do que mulheres;
• Histologicamente: fascículos de fibroblastos mal definidos, com colágeno denso e aparência nodular.
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📌 Subtipos:
🔹 Fibromatose Palmar (Contratura de Dupuytren)
• Forma mais comum das fibromatoses superficiais.
• Espessamento nodular da fáscia palmar, geralmente uni ou bilateral (em 50% dos casos).
• Evolui com aderência à pele → formação de abaulamentos.
• Leva à contratura em flexão dos 4º e 5º dedos (às vezes o 3º).
• Causa dificuldade de extensão da mão → deformidade funcional.
• Associada ao envelhecimento, tabagismo, diabetes e álcool.
🖼️ A imagem mostra:
• A mão com os dedos contraídos pela fibrose da fáscia palmar;
• Microscopia com tecido fibroso denso, colágeno espesso e fibroblastos alongados.
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🔹 Fibromatose Plantar
• Acomete pacientes jovens, geralmente unilateral.
• Localizada na fáscia plantar (sola do pé).
• Não provoca contraturas, mas pode causar desconforto ao caminhar.
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🔹 Fibromatose Peniana (Doença de Peyronie)
• Caracteriza-se por induração ou massa fibrosa na face dorsolateral do pênis.
• Pode causar:
• Curvatura peniana anormal durante a ereção;
• Dor peniana;
• Condição constritiva com dificuldade de penetração.
• Em casos graves, pode dificultar a micção por compressão uretral.
🖼️ O slide mostra:
• Placa fibrótica em corte transversal do pênis;
• Histologia com tecido fibroso hialinizado (rosa claro) e fibroblastos.
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🔬 FIBROMATOSE PROFUNDA (TUMOR DESMOIDE)
🧠 Definição
• Também chamada de desmoide ou tumor desmoide.
• Tumor benigno, mas com comportamento altamente infiltrativo e alta taxa de recidiva local.
• Não metastatiza, mas pode ser difícil de remover completamente.
📊 Epidemiologia
• Acomete principalmente:
• Adolescentes e adultos jovens (<30 anos);
• Mulheres > homens.
• Localizações comuns:
• Parede abdominal, cintura pélvica e mesentério.
🧬 Alterações genéticas
• Mutação no gene APC (síndrome de polipose adenomatosa familiar – PAF);
• Mutação na beta-catenina em casos esporádicos;
• Ambas promovem ativação da via WNT, que regula a proliferação celular.
💡 Pacientes com PAF têm risco aumentado de desenvolver tumores desmoides, especialmente intra-abdominais.
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🧪 Morfologia
🔹 Macroscopia
• Massas branco-acinzentadas, firmes e mal delimitadas;
• Tamanho: de 1 a 15 cm;
• Podem ser dolorosas se comprimirem nervos.
🔹 Microscopia
• Fibroblastos citologicamente brandos (sem atipias, núcleos alongados);
• Dispostos em fascículos entre colágeno denso;
• Infiltram músculo, gordura e até nervos adjacentes.
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🎯 RESUMO DOS PONTOS MAIS IMPORTANTES
Fibromatoses Superficiais:
• Palmar (Dupuytren): contratura dos dedos, comum, 4º e 5º.
• Plantar: jovens, unilateral, sem contratura.
• Peniana (Peyronie): placa fibrótica peniana com curvatura.
Fibromatose Profunda (Desmoide):
• Benigna, infiltrativa, sem metástase, mas de difícil remoção;
• Associada à PAF (mutação APC) ou mutação da beta-catenina;
• Massas firmes, infiltram tecidos moles adjacentes.
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Se quiser, posso montar agora questões estilo PUCRS sobre:
• Dupuytren,
• Peyronie,
• Tumor desmoide,
ou qualquer outro tema até aqui.
Me avisa se quer seguir com isso ou mandar o próximo bloco de slides!
💪 RABDOMIOSSARCOMA (RMS)
Perfeito, Caio! Agora vamos para a explicação completa, aprofundada e didática sobre o Rabdomiossarcoma, com base no teu material e reforçando com Robbins & Cotran, além da classificação atual da OMS 2020.
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💪 RABDOMIOSSARCOMA (RMS)
🧠 Definição
• Neoplasia maligna de diferenciação mioide (origem mesenquimal), com morfologia compatível com células musculares esqueléticas imaturas.
• É o sarcoma de partes moles mais comum da infância e adolescência.
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📊 Subtipos Histológicos
São 3 subtipos principais, com base em critérios morfológicos, idade e localização:
- Embrionário (~60%)
• Mais comum em crianças (1–12 anos).
• Células semelhantes às do músculo embrionário em diferentes fases de maturação.
• Massa mole, acinzentada, infiltrativa, de crescimento rápido.
• Prognóstico: geralmente bom, principalmente nas variantes botrioides e fusocelular.
🔹 Variante: Rabdomiossarcoma Botrioide
• Subtipo do embrionário, aparece em paredes musculares revestidas por mucosa, como:
• Nasofaringe, ducto biliar, bexiga, vagina.
• Característica patológica:
• Camada cambial: faixa de células tumorais logo abaixo do epitélio mucoso, separada do estroma edematoso — patognomônica dessa variante.
• Macroscopia lembra cacho de uvas (botryos = uva em grego).
- Alveolar (~20%)
• Adolescência e adultos jovens.
• Mais agressivo que o embrionário.
• Morfologia:
• Presença de septo fibroso que separa células em pequenos ninhos ou aglomerados;
• Assemelha-se a alvéolos pulmonares.
• Células: redondas, uniformes, pouco citoplasma.
• Genética:
• Translocações t(2;13) ou t(1;13), formando PAX3/7-FOXO1, marcador diagnóstico importante. - Pleomórfico (~20%)
• Acomete adultos (>45 anos).
• Tumor altamente anaplásico e agressivo.
• Células eosinofílicas grandes, com núcleos bizarros, multinucleadas, frequentes mitoses.
• Prognóstico: pior dos três subtipos.
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🩻 Tratamento
• É um tumor que responde à quimioterapia.
• Abordagem:
• Cirurgia sempre que possível;
• Quimioterapia obrigatória;
• Radioterapia depende da localização e extensão.
• Estratégia multimodal baseada nos protocolos do Children’s Oncology Group (COG).
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🔬 Histologia
🧬 Rabdomiossarcoma Embrionário
• Células fusiformes ou redondas com citoplasma escasso;
• Dispostas de forma solta, com matriz mixoide entre elas;
• Podem mostrar diferenciação muscular por imuno-histoquímica: desmina, miogenina, MyoD1.
🧬 Rabdomiossarcoma Alveolar
• Ninhos celulares delimitados por septos fibrosos;
• Células pequenas, discoides, pouco citoplasma, cromatina densa;
• Característico: padrão alveolar (áreas centrais se soltam do septo).
🧬 Rabdomiossarcoma Pleomórfico
• Células volumosas, multinucleadas, com núcleos hipercromáticos e irregulares;
• Presença de lipoblastos eosinofílicos e bizarros;
• Muito mitoticamente ativo.
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🧬 Diagnóstico
• Imuno-histoquímica é fundamental:
• Positividade para desmina, miogenina, MyoD1 confirma origem muscular.
• A diferenciação com outros sarcomas fusocelulares ou indiferenciados é obrigatória.
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🎯 RESUMO PARA A PROVA
• Rabdomiossarcoma é o sarcoma mais comum da infância/adolescência.
• Subtipos:
• Embrionário: + comum, melhor prognóstico.
• Variante botrioide: mucosas, camada cambial.
• Alveolar: mais agressivo, padrão histológico alveolar.
• Translocação PAX3/7-FOXO1.
• Pleomórfico: adultos, muito agressivo, células bizarras.
• Camada cambial é típica da variante botrioide.
• Tratamento sempre inclui quimioterapia ± cirurgia e radioterapia.
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Se quiser, posso montar agora 3 questões PUCRS sobre rabdomiossarcoma (uma de botrioide, uma sobre os subtipos e uma sobre histologia). Posso seguir com isso ou tu prefere mandar o próximo bloco de slides?
💫 LEIOMIOMA
🧨 LEIOMIOSSARCOMA
Excelente, Caio! Vamos agora para uma explicação completa, aprofundada e didática sobre Leiomioma e Leiomiossarcoma, dois tumores de origem no músculo liso, com comportamentos clínicos totalmente diferentes — um benigno e muito comum, o outro maligno e agressivo.
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💫 LEIOMIOMA
🧠 Definição
• Tumor benigno composto por células musculares lisas maduras.
• Altamente prevalente, especialmente em mulheres.
• Localização mais comum: útero → responsável por cerca de 77% das mulheres com essa neoplasia.
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📍 Localizações possíveis
• Uterino (mais comum):
• Pode causar sangramento uterino anormal, dor pélvica, infertilidade ou ser assintomático.
• Músculo eretor do pelo:
• Aparece na pele, mamilo, escroto, lábio;
• Podem ser múltiplos e dolorosos (ex: leiomiomas cutâneos).
• Camadas profundas (mais raros):
• Aparecem em tubo digestivo, como na parede do esôfago ou intestino;
• Normalmente assintomáticos e descobertos incidentalmente.
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🔬 Histologia
• Células organizadas em fascículos entrecruzados (formando um padrão tipo “cesto de vime”).
• Células fusiformes (em forma de fuso), com citoplasma eosinofílico.
• Núcleos alongados, com extremidades arredondadas, finamente cromatínicos.
• Poucas mitoses e nenhuma atipia nuclear.
🖼️ A imagem do slide mostra esses feixes ordenados de células lisas com núcleos bem típicos e ausência de pleomorfismo.
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🧨 LEIOMIOSSARCOMA
🧠 Definição
• Tumor maligno de músculo liso.
• Responsável por 10 a 20% dos sarcomas de partes moles.
• Acomete adultos, principalmente mulheres.
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📍 Localizações
• Mais comum em tecidos moles profundos:
• Extremidades (coxa, braço),
• Retroperitônio.
• Pode surgir também em:
• Útero,
• Veias de grande calibre (ex: veia cava inferior) → nesses casos, alta mortalidade devido à localização crítica.
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📋 Características clínicas
• Crescem como massas firmes, geralmente indolores;
• Podem atingir grandes volumes antes de sintomas aparecerem.
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🔬 Histologia
• Células fusiformes eosinofílicas, semelhante ao leiomioma, mas com:
• Maior densidade celular;
• Núcleos pleomórficos, hipercromáticos e com extremidades arredondadas;
• Aumento das mitoses, muitas vezes atípicas;
• Áreas de necrose tumoral em casos mais agressivos.
🖼️ A imagem histológica mostra essas características de malignidade: núcleos aumentados, hipercromáticos, muitas mitoses e padrão mais desorganizado do que no leiomioma.
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🧬 Diagnóstico diferencial
Característica Leiomioma (benigno) Leiomiossarcoma (maligno)
Localização comum Útero, pele Retroperitônio, extremidades
Histologia Células fusiformes regulares Células pleomórficas, mitoses
Comportamento clínico Inócuo Agressivo, infiltrativo, recidiva
Atipias mitóticas Ausentes Frequentes
Prognóstico Excelente Reservado, risco de metástase
(Reescrito em formato corrido, conforme tu pediu — sem tabelas ao colar no Word)
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🎯 RESUMO PARA A PROVA
• Leiomioma: tumor benigno de músculo liso, especialmente uterino (77% das mulheres). Células fusiformes organizadas, sem atipia, mitoses escassas.
• Leiomiossarcoma: tumor maligno do músculo liso, comum em retroperitônio e extremidades. Apresenta atipia nuclear, mitoses frequentes e comportamento agressivo.
• Diagnóstico depende de morfologia + imuno-histoquímica: marcam actina de músculo liso, desmina e H-caldesmon.
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Se quiser, posso montar agora questões estilo PUCRS para treino. Ou, se preferir, pode mandar o próximo bloco de slides. Só me dizer!
🧬 SARCOMA SINOVIAL
Perfeito, Caio! Vamos agora para uma explicação completa, didática e aprofundada sobre os dois últimos tumores de partes moles apresentados nos teus slides:
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🧬 SARCOMA SINOVIAL
🧠 Nome enganoso
• Apesar do nome, não surge do tecido sinovial.
• O nome vem do fato de os primeiros casos terem sido descritos perto de articulações, especialmente joelho.
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📍 Localização
• Extremidades, sobretudo próximas a articulações grandes;
• Pode ocorrer também em tórax, cabeça e pescoço.
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📊 Epidemiologia
• Representa cerca de 10% de todos os sarcomas de partes moles — é o 4º mais comum.
• Pico etário: 20 a 40 anos.
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🧬 Genética
• Translocação característica: t(X;18)(p11;q11).
• Gera um gene de fusão: SS18-SSX1, SS18-SSX2 ou SS18-SSX4.
• Esse marcador é altamente específico e útil no diagnóstico.
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⚔️ Tratamento
• Cirurgia com margem ampla é a base.
• Quimioterapia é frequentemente adicionada.
• Pode-se associar radioterapia, dependendo da localização e margem.
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📉 Prognóstico
• Variável:
• Sobrevida em 5 anos vai de 25% a 62%, dependendo do subtipo e estadiamento.
• Metástases: pulmão é o principal sítio, mas linfonodos também podem ser acometidos (incomum para sarcomas).
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🔬 Morfologia
🔹 Monofásico
• Células fusiformes uniformes, citoplasma escasso, cromatina densa.
• Crescem em fascículos curtos e compactos.
• Podem apresentar calcificações.
• Difícil de diferenciar de outros tumores fusocelulares → exige imuno-histoquímica e genética molecular.
🔹 Bifásico
• Composto por:
• Células fusiformes (como o tipo monofásico);
• Células epitelioides semelhantes às de glândulas (cuboidais a colunares).
• As células epiteliais expressam citoqueratinas → essencial para diagnóstico!
• O aspecto bifásico facilita o reconhecimento, mas nem sempre está presente.
🖼️ A imagem do slide mostra essa dupla morfologia epitelial + fusiforme, típica do subtipo bifásico.
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🔥 SARCOMA PLEOMÓRFICO INDEFERENCIADO (SPI)
🧠 O que é?
• Grupo de tumores altamente agressivos cuja origem celular não pode ser determinada, nem por:
• Histologia;
• Imuno-histoquímica;
• Estudos moleculares.
📌 Era chamado antigamente de “histiocitoma fibroso maligno”, mas o termo caiu em desuso.
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📊 Epidemiologia
• MAIOR categoria de sarcomas de partes moles em adultos.
• Acomete preferencialmente:
• Extremidades e coxa;
• Tecidos moles profundos.
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🧬 Características
• Muito pleomórfico:
• Variação marcante no tamanho, forma e número de núcleos;
• Áreas de necrose;
• Mitoses frequentes e muitas vezes atípicas.
• Não é possível identificar linhagem celular → diagnóstico de exclusão!
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⚔️ Tratamento e Prognóstico
• Cirurgia com ampla margem é essencial;
• Quimioterapia adjuvante é comum;
• Radioterapia pode ser usada em casos de risco local.
🖼️ As imagens dos slides mostram um tecido muito desorganizado, com células altamente atípicas, núcleos bizarramente pleomórficos e padrão de crescimento caótico — típico de SPI.
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🎯 RESUMO PARA A PROVA
Sarcoma Sinovial:
• 4º sarcoma mais comum;
• Jovens (20–40 anos);
• t(X;18) → SS18-SSX;
• Subtipos:
• Monofásico: células fusiformes.
• Bifásico: células fusiformes + epiteliais (citoqueratina+);
• Metástase: pulmão ± linfonodos.
Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado:
• Mais comum em adultos;
• Diferenciação não identificável por nenhum método;
• Morfologia: extremo pleomorfismo, mitoses bizarras, necrose;
• Diagnóstico de exclusão;
• Muito agressivo.
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Se quiser, posso montar questões PUCRS sobre esses dois tumores ou tu pode seguir me mandando os próximos slides. Só avisar!
🧠 TUMORES DA BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO
Perfeito, Caio! Agora vamos para a explicação completa, aprofundada e didática sobre os tumores da bainha do nervo periférico, com foco especial nos dois principais: Schwannoma e Neurofibroma, além da menção ao tumor maligno da bainha do nervo periférico (MPNST), que pode surgir em alguns casos.
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🧠 TUMORES DA BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO
• Podem ser benignos ou malignos.
• Origem: células de Schwann, que formam a bainha de mielina dos nervos periféricos.
• Principais tipos:
• Schwannoma (benigno);
• Neurofibroma (benigno, mas com risco de transformação);
• MPNST (Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor) — maligno.
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🌟 SCHWANNOMA
🧬 Características gerais
• Tumor benigno, encapsulado e bem delimitado.
• Origem: células de Schwann.
• Acomete preferencialmente nervos periféricos.
• Está associado ao gene NF2 (mesmo nas formas esporádicas) — mutações em merlina.
• Cresce ao lado do nervo, sem invadir — desloca a estrutura nervosa.
📋 Quadro clínico
• Compressão local do nervo → dor, parestesia ou déficit motor/sensitivo.
• Evolução lenta.
• Remoção cirúrgica é curativa, mas pode haver recidiva local.
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🔬 Histologia
Padrão clássico: Antoni A e B
• Antoni A:
• Alta celularidade.
• Células organizadas em fascículos compactos de células fusiformes.
• Presença de corpos de Verocay: regiões paralelas de núcleos com áreas anucleadas entre elas (padrão “palisado”).
• Antoni B:
• Áreas menos celulares.
• Estroma frouxo, mixoide.
• Células mais espaçadas e menos organizadas.
🔬 Marcação imunohistoquímica:
• S100 fortemente positivo, confirmando origem Schwanniana.
🖼️ As imagens mostram bem a diferença entre as áreas Antoni A (à esquerda) e Antoni B (à direita).
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🌟 NEUROFIBROMA
🧬 Características gerais
• Tumor benigno derivado da bainha do nervo periférico, porém:
• Não encapsulado;
• Infiltra o nervo — diferente do schwannoma;
• Mais heterogêneo em sua composição.
📌 Composição celular
• Mistura de:
• Células de Schwann,
• Fibroblastos,
• Mastócitos,
• Células fusiformes CD34+.
🧬 Genética
• Pode ser:
• Esporádico (mais comum),
• Ou associado à Neurofibromatose tipo 1 (NF1):
• Múltiplos neurofibromas;
• Manchas café com leite;
• Nódulos de Lisch na íris;
• Risco de transformação para MPNST (especialmente nos plexiformes).
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📋 Tipos de neurofibroma
1. Cutâneos superficiais:
• Pequenos, solitários, dérmicos;
• Indolores, de bom prognóstico.
2. Difusos:
• Acometem toda a espessura da pele/subcutâneo;
• Mais infiltrativos.
3. Plexiformes:
• Acometem múltiplos ramos nervosos;
• Apenas em pacientes com NF1;
• Têm risco de transformação maligna (MPNST).
🖼️ As imagens mostram:
• Padrão nodular e infiltrativo, com tecido frouxo e aspecto ondulado.
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🔥 COMPARATIVO SCHWANNOMA x NEUROFIBROMA
Característica Schwannoma Neurofibroma
Comportamento Benigno, encapsulado Benigno, não encapsulado, infiltrativo
Localização no nervo Ao lado do nervo (desloca) Dentro do nervo (mistura)
Célula principal Células de Schwann Células de Schwann + fibroblastos + CD34+
Associação genética NF2 NF1
Marcação S100 Forte e difusa Fraca e irregular
Risco de malignização Raro Apenas nos plexiformes
(Obs: reescrito em formato corrido pra facilitar colagem, como tu pediu)
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🧨 MPNST – Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico
• Tumor maligno agressivo, frequentemente decorrente de:
• Neurofibromas plexiformes (NF1);
• Radioterapia prévia.
• Altamente infiltrativo, com alta taxa de recorrência e metástase.
• Imuno-histoquímica: S100 pode ser negativo ou apenas focal — ao contrário do schwannoma.
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🎯 RESUMO PARA A PROVA
• Schwannoma:
• Tumor benigno, encapsulado, cresce ao lado do nervo.
• Áreas Antoni A e B, corpos de Verocay, S100 positivo.
• Associado à NF2.
• Remoção é curativa.
• Neurofibroma:
• Tumor benigno, não encapsulado, infiltra o nervo.
• Mistura de células (Schwann, fibroblastos, mastócitos).
• Associado à NF1.
• Subtipo plexiforme tem risco de transformação maligna em MPNST.
Se quiser, posso montar umas questões PUCRS sobre esse conteúdo, ou já seguimos com os próximos slides. Só avisar!
🧨 TUMOR MALIGNO DA BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO (MPNST)
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e didática sobre o Tumor Maligno da Bainha do Nervo Periférico (MPNST), com base nas tuas anotações e reforço dos principais livros como Robbins e Rosai.
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🧨 TUMOR MALIGNO DA BAINHA DO NERVO PERIFÉRICO (MPNST)
🧠 O que é?
• É uma neoplasia maligna agressiva derivada das células da bainha do nervo periférico.
• Também conhecido como:
• MPNST (do inglês Malignant Peripheral Nerve Sheath Tumor);
• Antigamente chamado de schwannoma maligno (termo atualmente em desuso).
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📊 Epidemiologia e Associação Genética
• 85% dos casos são tumores de alto grau, ou seja, de comportamento muito agressivo.
• Cerca de 50% dos casos ocorrem em pacientes com Neurofibromatose tipo 1 (NF1) — especialmente aqueles com neurofibromas plexiformes.
• Os outros 50% surgem de forma esporádica, sem síndrome associada.
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⚠️ Características clínicas
• Crescimento rápido;
• Dor local;
• Déficits neurológicos (compressão nervosa ou invasão neural);
• Tendência a recidiva local e metástases, principalmente pulmonares.
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🧬 Patologia Macroscópica
• Massas mal delimitadas, firmes e infiltrativas;
• Comumente invadem tecidos adjacentes como músculos, gordura e outros nervos;
• Tamanho variável, geralmente grandes ao diagnóstico.
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🔬 Histologia
• Células fusiformes pleomórficas (com alta variação de tamanho e forma);
• Mitoses numerosas, inclusive atípicas;
• Presença de necrose e anaplasia nuclear (núcleos hipercromáticos, irregulares);
• Padrão de crescimento desorganizado.
🧪 Imuno-histoquímica:
• S100 positivo fraco ou focal (ao contrário do schwannoma, que é intensamente positivo);
• Podem expressar SOX10, CD34, p53 (em alguns casos).
🖼️ A imagem do teu slide mostra claramente o padrão histológico altamente celular, com núcleos pleomórficos e mitoses.
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⚔️ Tratamento
• Ressecção cirúrgica ampla é a principal medida terapêutica.
• Muitas vezes é necessário associar:
• Radioterapia adjuvante (diminui risco de recidiva);
• Quimioterapia (especialmente se houver metástase ou doença irressecável).
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📉 Prognóstico
• Desfavorável, especialmente em casos associados à NF1;
• Fatores que agravam o prognóstico:
• Tamanho > 5 cm;
• Margens cirúrgicas positivas;
• Metástases ao diagnóstico;
• Ausência de resposta à quimioterapia;
• Invasão perineural e vascular.
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🎯 RESUMO PARA A PROVA
• MPNST = tumor maligno agressivo da bainha do nervo periférico.
• 50% dos casos em pacientes com NF1, especialmente com neurofibroma plexiforme.
• Histologia: mitoses, necrose, anaplasia, células fusiformes pleomórficas.
• Imuno: S100 fraco ou ausente (diferente do schwannoma).
• Tratamento: cirurgia ampla + radioterapia e/ou quimio.
• Alta taxa de recidiva e metástase (pulmão é o local mais comum).
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Se quiser, posso agora montar um bloco de questões PUCRS sobre Schwannoma, Neurofibroma e MPNST. É um conteúdo bem provável de cair! Só avisar que eu faço.
🩸 HEMANGIOMAS
Excelente, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e didática sobre hemangiomas, com base nos slides enviados e referências confiáveis como Robbins e Rosai.
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🩸 HEMANGIOMAS
📌 Definição
• Tumores benignos dos vasos sanguíneos, formados por proliferação anormal de vasos, que podem ser normais ou anômalos e estão preenchidos por sangue.
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📊 Epidemiologia
• Muito comuns na infância — representam cerca de 7% dos tumores benignos pediátricos.
• A maioria:
• Já está presente ao nascimento ou aparece nas primeiras semanas de vida;
• Regressão espontânea é frequente ao longo da infância (especialmente os capilares).
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📍 Localização preferencial
• Predominam em cabeça e pescoço, mas também são comuns em:
• Fígado (hemangioma hepático);
• Pele e mucosas.
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🔎 TIPOS DE HEMANGIOMAS
- HEMANGIOMA CAPILAR
• Mais comum de todos.
• Formado por capilares de paredes finas organizados de forma compacta.
• Estroma escasso (tecido conjuntivo entre os vasos é mínimo).
• Geralmente superficial (pele e mucosas) e pequeno.
• Pode ser visualizado como máculas avermelhadas (“manchas de vinho do Porto” nos casos congênitos).
• A maioria regride com o tempo.
🔬 Histologia: pequenos vasos de calibre capilar, revestidos por endotélio normal.
📸 Slide mostra hemangioma capilar em lábio, com histologia compatível.
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- HEMANGIOMA CAVERNOSO
• Formado por canais vasculares dilatados e irregulares, com paredes finas.
• Tendem a ser mais profundos, infiltrativos e maiores que os capilares.
• Localizados em:
• Pele;
• Fígado;
• SNC;
• Retroperitônio.
• Podem trombosar ou ulcerar.
• Não regridem espontaneamente com frequência.
🔬 Histologia: espaços vasculares amplos e dilatados, separados por estroma mais frouxo.
📸 Slide mostra lesão em couro cabeludo infantil + histologia clássica.
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- HEMANGIOMA CAPILAR LOBULAR (ou Granuloma Piogênico)
• Variante reacional do hemangioma capilar — pediculado, vermelho, de crescimento rápido.
• Frequentemente surge após trauma (25% dos casos).
• Sangra facilmente e pode ulcerar.
• Apesar do nome “piogênico”, não é infeccioso nem contém pus.
🔬 Histologia:
• Arquitetura lobulada;
• Proliferação capilar exuberante;
• Inflamação e edema adjacentes.
📸 Slide mostra lesão em região labial, pediculada e hiperêmica.
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🧠 RESUMO PARA A PROVA
• Hemangiomas são tumores benignos vasculares.
• Mais comuns na infância.
• Capilar: vasos pequenos, superficiais, regride.
• Cavernoso: vasos dilatados, profundos, infiltrativo, risco de trombose.
• Capilar lobular (Granuloma piogênico): rápido crescimento, pós-trauma, sangra fácil, aparência nodular.
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Se quiser, posso montar agora questões PUCRS sobre hemangiomas e/ou os temas anteriores (Schwannoma, MPNST etc). Me diz a ordem que preferes!
🦠 SARCOMA DE KAPOSI (SK)
Perfeito, Caio. Vamos agora para uma explicação completa, profunda e extremamente didática sobre Sarcoma de Kaposi, abordando 100% das informações dos slides com base nas principais referências, como Robbins & Cotran – Patologia – Bases Patológicas das Doenças, Rosai and Ackerman’s Surgical Pathology, além de diretrizes e artigos recentes.
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🦠 SARCOMA DE KAPOSI (SK)
📌 Definição:
• Neoplasia vascular de baixo grau originada da proliferação de células endoteliais.
• Fortemente associada à infecção pelo herpesvírus humano tipo 8 (HHV8).
• Requer imunidade T comprometida para seu desenvolvimento — por isso, muito ligado à AIDS (SIDA) e imunossupressão em transplantados.
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📖 FORMAS CLÍNICAS DO SARCOMA DE KAPOSI
- SK Clássico
• Homens mais velhos de origem mediterrânea, leste europeu e oriente médio.
• Sem relação com HIV.
• Placas ou nódulos eritematosos em extremidades inferiores (pernas e pés).
• Evolução indolente (anos).
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- SK Africano Endêmico
• Jovens africanos com sorologia HIV negativa.
• Acometimento de linfonodos e vísceras.
• Prognóstico geralmente pior que o clássico, com evolução agressiva.
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- SK em Transplantados
• Ocorre em pacientes sob imunossupressão crônica (principalmente com supressão de células T).
• Acometimento de linfonodos e vísceras, com curso agressivo.
• Lesões podem regredir com redução da imunossupressão.
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- SK associado à SIDA (HIV/AIDS)
• Forma mais agressiva e mais comum entre os soropositivos.
• Representa a neoplasia mais associada ao HIV.
• Incidência reduziu drasticamente (80%) com terapia antirretroviral.
• Ainda assim, ocorre em até 2–3% dos pacientes com HIV.
• Comprometimento cutâneo, linfonodal e visceral (trato GI e pulmões).
• A principal causa de morte nesses pacientes é a imunossupressão e infecções oportunistas.
📸 Slide mostra fotos históricas da princesa Diana com pacientes com SK, um marco no combate ao estigma da AIDS nos anos 1990.
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🔬 PATOLOGIA CLÍNICA DO SK
🩺 Manifestações clínicas
• Inicialmente, máculas vermelhas a púrpuras (vasculares) em extremidades inferiores;
• Evoluem para placas mais elevadas e posteriormente nódulos;
• Lesões maiores podem ulcerar, sangrar ou infeccionar.
💉 Tratamento:
• Lesões superficiais e localizadas → ressecção cirúrgica ou crioterapia.
• Lesões maiores ou viscerais → radioterapia ou quimioterapia sistêmica (ex. antraciclinas lipossomais).
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🔬 HISTOPATOLOGIA DO SARCOMA DE KAPOSI
🔎 Características microscópicas:
• Feixes de células fusiformes com citoplasma eosinofílico e núcleos abaulados;
• As células se proliferam na derme e tecido subcutâneo;
• Fendas vasculares contendo hemácias (“vasos neoplásicos imperfeitos”);
• Hemorragias, hemossiderina (depósitos marrons) e inflamação crônica são comuns;
• Diagnóstico diferencial importante com tecido de granulação em lesões iniciais;
• Figuras mitóticas frequentes;
• Hemácias degeneradas podem ser vistas dentro de fagolisossomos.
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📌 RESUMO PARA A PROVA
• HHV-8 é essencial para o desenvolvimento do SK.
• Imunossupressão (AIDS, transplantes) é fator-chave.
• 4 formas:
• Clássico (idosos mediterrâneos);
• Endêmico (africanos HIV-negativos);
• Transplantes (regressão com retirada da imunossupressão);
• AIDS (mais comum e agressivo).
• Lesões: máculas → placas → nódulos (cutâneo → visceral).
• Histologia: células fusiformes, fendas com hemácias, hemossiderina, mitoses.
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Se quiser, posso montar questões PUCRS sobre o tema para revisão ou seguir explicando os próximos slides. É só me dizer!
🧠 ANGIOSSARCOMA – EXPLICAÇÃO COMPLETA
Perfeito, Caio! Vamos fazer a explicação completa, aprofundada e 100% didática do conteúdo dos slides sobre Angiossarcoma, conforme pedido. As explicações a seguir se baseiam principalmente no Robbins & Cotran - Bases Patológicas das Doenças (10ª ed.), além de outras referências clássicas da patologia.
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🧠 ANGIOSSARCOMA – EXPLICAÇÃO COMPLETA
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📍Slide 1: Informações gerais
“Neoplasia endotelial maligna”
→ O angiossarcoma é um tipo raro e altamente maligno de tumor originado a partir do endotélio vascular (células que revestem os vasos sanguíneos ou linfáticos). Por isso, também é chamado de hemangiossarcoma ou linfangiossarcoma, dependendo do vaso envolvido.
“Adultos mais velhos”
→ Acomete tipicamente indivíduos idosos, com pico entre a 6ª e 7ª décadas de vida, embora possa surgir em qualquer faixa etária.
“Qualquer sítio; mais frequentes – pele, tecidos moles, mama e fígado”
→ Pode surgir em qualquer parte do corpo, mas os locais mais frequentes são:
• Pele (principalmente couro cabeludo e face);
• Tecidos moles profundos;
• Mama, especialmente após mastectomia e radioterapia;
• Fígado, quando há exposição a substâncias carcinogênicas (cloreto de vinila, arsênico).
“Localmente agressivos e podem metastatizar”
→ São tumores altamente invasivos, com capacidade de destruir tecidos locais e metastatizar rapidamente, principalmente por via hematogênica (sangue).
“Sobrevida de 30% em 5 anos”
→ A taxa de sobrevida é baixa, mesmo com tratamento. A média de sobrevida em 5 anos gira em torno de 30%, refletindo seu comportamento agressivo.
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📍Slide 2: Fatores de risco e formas clínicas
“Angiossarcoma hepático – cloreto de polivinila – CARCINOGÊNESE QUÍMICA”
→ O angiossarcoma hepático está fortemente associado à exposição a carcinógenos químicos, como:
• Cloreto de vinila (usado na indústria de plásticos – PVC);
• Arsênico (presente em pesticidas e água contaminada);
• Thorotrast (contraste radiológico antigo com tório, hoje em desuso).
Esses agentes causam mutações no DNA de células endoteliais hepáticas, levando ao desenvolvimento do tumor.
“Associados a linfedema pós mastectomia radical (NOTA HISTÓRICA!! linfonodo sentinela reduziu sobremaneira esses linfedemas)”
→ Forma chamada angiossarcoma pós-linfedema ou síndrome de Stewart-Treves.
• Ocorre após linfedema crônico, comum no braço após mastectomia radical com esvaziamento axilar.
• O linfedema cria um ambiente crônico inflamatório com hipóxia tecidual, favorecendo transformação maligna endotelial.
• O uso moderno do linfonodo sentinela reduziu bastante essa complicação, pois evita o esvaziamento completo dos linfonodos.
“Induzidos por radiação”
→ Radioterapia pode levar a angiossarcoma cutâneo ou profundo após um longo intervalo de latência (anos).
• Muito associado ao tratamento de câncer de mama ou outros tumores que requerem radioterapia.
“Podem iniciar como pápulas ou nódulos assintomáticos”
→ O início é frequentemente subtil e assintomático, com lesões cutâneas pequenas, avermelhadas ou arroxeadas (semelhantes a hematomas).
• Pode haver rápido crescimento e ulceração posteriormente.
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📍Slide 3–4: Imagens macroscópicas
A imagem mostra uma massa tumoral irregular, mal delimitada, de aspecto infiltrativo, com áreas:
• Hemorrágicas (escurecidas, enegrecidas);
• Necróticas (amareladas);
• Tecidos esbranquiçados indicando proliferação celular intensa.
Esse padrão corresponde à alta agressividade do tumor, com áreas de destruição tecidual e proliferação vascular anormal.
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📍Slide 5: Aspectos histológicos (microscopia óptica)
“Necrose e hemorragia são frequentes”
→ Sinal da rápida proliferação tumoral, que supera a oferta vascular e leva à morte celular central (necrose) e extravasamento de sangue.
“Microscopicamente, todos os graus de diferenciação podem ser vistos”
→ Há uma grande variabilidade histológica:
• Alguns angiossarcomas se parecem com vasos sanguíneos normais, só que anormais;
• Outros são altamente indiferenciados, difíceis de reconhecer como neoplasia vascular.
“Células endoteliais atípicas, globosas, formando canais vasculares”
→ Característica central: proliferação de células endoteliais neoplásicas, com:
• Morfologia atípica (pleomorfismo nuclear, hipercromasia);
• Formação de estruturas semelhantes a vasos, mas de arquitetura desorganizada.
“Quando muito indiferenciados, massas tumorais sólidas, fusiformes, sem vasos visíveis”
→ Nos casos mais agressivos:
• As células tumorais formam feixes sólidos;
• Perde-se totalmente o padrão vascular;
• Pode simular outros sarcomas indiferenciados (ex: fibrossarcoma, sarcoma pleomórfico).
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📍Slide 6–7: Imagens histológicas
As lâminas mostram:
1. Infiltrado neoplásico desorganizado;
2. Células endoteliais neoplásicas com núcleos hipercromáticos;
3. Formação irregular de canais vasculares;
4. Áreas com aspecto sólido, indicando baixo grau de diferenciação.
Imunohistoquímica (como na última imagem) costuma ser necessária para confirmação diagnóstica. Os marcadores mais usados são:
• CD31 e CD34 (marcadores de células endoteliais);
• Factor VIII-related antigen (Fator de von Willebrand);
• ERG, um fator de transcrição altamente específico.
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📌 RESUMO FINAL – PONTOS PARA PROVA
• Origem endotelial, maligno, raro e agressivo.
• Acomete pele, mama, fígado, tecidos moles – mais comum em idosos.
• Alto risco de metástases, especialmente hematogênicas.
• Fatores de risco: exposição química (PVC, arsênico), radiação, linfedema crônico.
• Morfologia variável: de vasos anômalos a massas sólidas indiferenciadas.
• Diagnóstico histológico com imuno para CD31/CD34/ERG.
• Sobrevida baixa: ~30% em 5 anos.
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Se quiser, posso montar também questões estilo PUCRS ou revisar contigo possíveis pegadinhas de prova. Só avisar! Manda o próximo slide quando quiser.
🧠 GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal) – EXPLICAÇÃO COMPLETA
Perfeito, Caio! Agora vamos com a explicação completa, aprofundada e didática sobre o GIST – Tumor Estromal Gastrointestinal, cobrindo 100% do conteúdo dos slides com base nas referências clássicas como Robbins & Cotran (10ª ed.), WHO Classification of Tumours e revisões atuais de patologia oncológica.
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🧠 GIST (Tumor Estromal Gastrointestinal) – EXPLICAÇÃO COMPLETA
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📍Slide 1: Definição e origem
“Tumor mesenquimal mais comum do abdome”
→ Os GISTs são os tumores não epiteliais (mesenquimais) mais frequentes do trato gastrointestinal.
• São originados de células do mesênquima gastrointestinal e não de epitélio glandular, como adenocarcinomas.
“Mais de 50% do total no estômago”
→ O local mais comum de ocorrência é o estômago (~60%), seguido do intestino delgado (especialmente jejuno e íleo), cólon, reto e esôfago.
“CÉLULAS INTERSTICIAIS DE CAJAL – ‘marca-passo’ da camada muscular própria gastrointestinal”
→ Os GISTs se originam das células intersticiais de Cajal, localizadas na camada muscular própria do tubo digestivo.
• Essas células atuam como marcapassos da motilidade intestinal, regulando o peristaltismo.
• Expressam o receptor de tirosina quinase KIT (CD117) — um dos principais marcadores e alvos terapêuticos.
“Hiperplasia é lesão precursora; 1 em 2000 se transforma em GIST”
→ A hiperplasia das células de Cajal pode ser um precursor.
• Em alguns casos, como na neurofibromatose tipo 1 ou em síndromes hereditárias, há predisposição genética com risco aumentado de transformação em GIST.
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📍Slide 2: Epidemiologia e mutações
“Pico de incidência 60 anos (menos de 10% antes dos 40)”
→ Incidência típica entre 50 e 70 anos, raros antes dos 40.
• Casos precoces podem sugerir síndromes genéticas (ex: Carney-Stratakis, SDH-deficientes).
“75% a 80% têm mutações de ganho de função no gene KIT”
→ Mutação ativadora no gene KIT é o evento oncogênico mais comum.
• KIT codifica uma receptor tirosina-quinase envolvido em proliferação e sobrevivência celular.
“8% têm mutação em PDGFRA”
→ Uma minoria tem mutação em outro gene tirosina-quinase: PDGFRA (receptor alfa do fator de crescimento derivado de plaquetas).
• Essas mutações são mutuamente exclusivas com as de KIT.
“Eventos precoces na carcinogênese”
→ Essas mutações são eventos iniciais, presentes desde a fase de hiperplasia, antes mesmo da formação do tumor invasivo.
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📍Slide 3–4: Morfologia macroscópica
“Podem ser grandes (até 30 cm)”
→ Tumores GIST podem atingir tamanhos massivos antes de darem sintomas.
“Circunscrito, solitário”
→ Normalmente são lesões únicas e bem delimitadas, embora não encapsuladas.
“Mucosa recobrindo intacta ou ulcerada”
→ A mucosa gastrointestinal sobrejacente pode estar:
• Íntegra, se o tumor crescer para a submucosa ou seroso;
• Ou ulcerada, se houver necrose superficial ou crescimento exofítico para a luz.
“Se metastáticos, podem ser múltiplas metástases”
→ Quando malignos, as metástases costumam ser para:
• Peritônio (implantes);
• Fígado (via hematogênica);
• Raramente linfonodos (GIST não costuma dar metástase linfática).
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📍Slide 5–6: Histologia
As imagens mostram os principais padrões celulares dos GISTs:
- Fusiforme
→ O mais comum (~70%).
• Células alongadas, organizadas em feixes;
• Pouco pleomorfismo. - Epitelioide
→ Células arredondadas com citoplasma abundante;
• Mais comum em tumores gástricos com mutação em PDGFRA. - Paliçada nuclear
→ Arranjo das células em “paliçada”, lembrando schwannoma ou tumor neurogênico. - Células em anel de sinete
→ Raras. Citoplasma com mucina que empurra o núcleo para a periferia;
• Quando presentes, sugerem morfologia agressiva ou atípica.
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📍Slide 7: Clínica e tratamento
“Sintomas podem estar relacionados ao efeito de massa”
→ Como crescem muito, causam sintomas compressivos:
• Dor abdominal, plenitude gástrica, obstrução intestinal.
“Se ulceração: sangramento, anemia”
→ Ulceração da mucosa leva a hemorragia digestiva alta ou baixa, causando melena ou hematêmese.
“Podem ser achados incidentais – INCIDENTALOMA”
→ GISTs pequenos podem ser descobertos acidentalmente em exames de imagem ou cirurgias por outras causas.
“Tratamento: ressecção completa”
→ Tratamento padrão: cirurgia com margem negativa.
• Não costuma exigir linfadenectomia.
“Se irressecáveis: IMATINIB (inibidor tirosina-quinase) nos pacientes cujos tumores são mutados para KIT ou PDGFRA”
→ GIST irressecável ou metastático:
• Usa-se imatinibe (Glivec®), que inibe KIT e PDGFRA;
• Se resistência, podem ser usados sunitinibe ou regorafenibe.
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📍Slide 8: Imuno-histoquímica (esquema)
Para diagnóstico diferencial, é fundamental usar imuno-histoquímica:
• GIST: CD117 (KIT)+, DOG1+, CD34+ (em 70%).
• Outros tumores mesenquimais:
• Leiomiomas: desmina+, actina+;
• Schwannomas: S100+;
• Sarcoma sinovial: queratinas+, EMA+.
A presença de CD117 e DOG1 é essencial para diagnóstico de GIST, mesmo quando morfologia é atípica.
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📌 RESUMO FINAL – GIST
• Tumor mesenquimal mais comum do trato GI;
• Origem nas células intersticiais de Cajal;
• 50% no estômago;
• Mutação em KIT (75-80%) ou PDGFRA (8%) (excludentes);
• Morfologia: fusiforme, epitelioide, paliçada, anel de sinete;
• Pode ser assintomático, sangrante ou causar efeito de massa;
• Tratamento: ressecção; uso de imatinib se mutado e irressecável;
• Diagnóstico com CD117+, DOG1+.
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Se quiser, posso montar questões PUCRS sobre GIST também. Manda o próximo slide quando quiser, Caio!
