Aula 6 P3 Flashcards
(10 cards)
🦴 Slide 1 – NEOPLASIAS ÓSSEAS
Excelente, Caio! Vamos agora à explicação completa, aprofundada e didática de cada slide enviado, cobrindo 100% das informações.
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🦴 Slide 1 – NEOPLASIAS ÓSSEAS
🔹 “Neoplasias Ósseas Primárias”
São tumores que se originam diretamente dos tecidos do osso (matriz óssea, medula, células mesenquimais, etc.). Podem ser:
• Benignas: têm crescimento lento, bem delimitado, sem invasão dos tecidos adjacentes e sem capacidade de metastatizar. Ex: osteoma, osteocondroma, encondroma.
• Malignas: têm crescimento mais agressivo, invadem estruturas adjacentes e podem metastatizar. Ex: osteossarcoma, sarcoma de Ewing, condrossarcoma.
🔹 “Metástases Ósseas”
São as neoplasias malignas mais comuns do osso, apesar de não serem primárias. Tumores de mama, próstata, pulmão, rim e tireoide frequentemente metastatizam para os ossos. Costumam afetar o esqueleto axial (vértebras, pelve, costelas) e podem ser:
• Litícas (destrutivas) – ex: câncer de pulmão
• Blásticas (formadoras de osso) – ex: câncer de próstata
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🧬 Slide 2 – NEOPLASIAS ÓSSEAS PRIMÁRIAS: ASPECTOS GERAIS
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🔸 CLASSIFICAÇÃO
🔹 Por Comportamento Biológico:
• Benignos: crescimento lento, bem delimitados, não metastatizam.
• Malignos: crescimento rápido, infiltrativo, metastático.
🔹 Por Histogênese (origem do tecido):
• Osteogênicas (19%): originam-se de células formadoras de osso (osteoblastos). Ex: osteossarcoma.
• Condrogênicas (22%): derivam de tecido cartilaginoso. Ex: condrossarcoma, encondroma.
• Hematopoéticas (40%): origem na medula óssea. Ex: mieloma múltiplo, linfoma ósseo primário.
• Fibrogênicas: originadas de fibroblastos. Ex: fibrossarcoma.
• Histiocíticas: incluem as histiocitoses de células de Langerhans.
• Notocordal: tumores derivados da notocorda embrionária, como o cordoma.
• Vasculares: tumores dos vasos sanguíneos. Ex: hemangioma, angiossarcoma.
• Adipocíticas: raros no osso. Ex: lipoma intraósseo.
• Neurais: derivados de elementos nervosos, muito raros.
• De origem desconhecida (10%): quando a origem celular não é bem definida.
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📊 Slide 3 – EPIDEMIOLOGIA
🔹 Frequência
• As neoplasias benignas são muito mais comuns que as malignas entre os tumores primários do osso.
🔹 Idade
• Alguns tumores têm preferência por faixas etárias:
• Jovens: osteossarcoma, sarcoma de Ewing
• Adultos: condrossarcoma
• Idosos: mieloma múltiplo, metástases ósseas
🔹 Sexo
• Osteossarcoma e sarcoma de Ewing são mais comuns em homens.
🔹 Fatores de risco
1. Síndromes hereditárias:
• Síndrome de Li-Fraumeni (mutação TP53): aumenta risco de osteossarcoma
• Retinoblastoma hereditário (mutação RB): também aumenta risco de osteossarcoma
2. Infartos ósseos: necrose avascular crônica pode preceder neoplasias.
3. Osteomielites crônicas: inflamação persistente e cicatrização aberrante aumentam risco de tumor, como sarcoma pós-osteomielite.
4. Doença de Paget: remodelação óssea disfuncional, mais comum em idosos, predispõe ao desenvolvimento de osteossarcoma secundário.
5. Radiação prévia: exposição à radioterapia é fator de risco conhecido para osteossarcoma.
6. Próteses: embora raro, implantes metálicos podem, em casos excepcionais, estar associados ao aparecimento de sarcomas.
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🩺 CLÍNICA
1. Localização
• Cada tumor tende a ocorrer em locais específicos:
• Osteossarcoma: metáfise de ossos longos (fêmur distal, tíbia proximal)
• Sarcoma de Ewing: diáfise de ossos longos, pelve
• Condrossarcoma: pelve, costelas
2. Sintomatologia
• Dor (geralmente progressiva, noturna)
• Aumento de volume local
• Fragilidade óssea e fraturas patológicas
• Sintomas sistêmicos, se avançado: febre, perda ponderal
3. Tempo de evolução
• Tumores benignos: evolução lenta e indolor
• Malignos: evolução mais rápida e dolorosa
4. Exames de imagem
• Radiografia: lesões líticas, escleróticas, reação periosteal (ex: “raios de sol”, “casca de cebola”)
• Tomografia/ressonância: melhoram a avaliação da extensão
• Cintilografia óssea/PET-CT: pesquisa de metástases
• Biópsia: indispensável para diagnóstico definitivo
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Se quiser, posso agora seguir com os próximos slides (ou aprofundar algum dos tumores em específico: osteossarcoma, sarcoma de Ewing, condrossarcoma, etc.).
Manda o próximo ou me diz se quer que já siga detalhando os principais tumores ósseos!
🦴 OSTEOMA
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, didática e aprofundada dos slides sobre OSTEOMA e OSTEOMA OSTEOIDE, cobrindo 100% das informações, com base em referências como Robbins & Cotran, Rosai, WHO Classification of Tumours – Soft Tissue and Bone Tumours (2020) e Pathology Outlines.
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🦴 OSTEOMA
📌 Definição:
Neoplasia benigna composta por tecido ósseo maduro, bem diferenciado, com padrão cortical. Cresce lentamente e raramente causa sintomas significativos, a menos que comprima estruturas vizinhas.
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📊 EPIDEMIOLOGIA
• Faixa etária: mais comum na 4ª e 5ª décadas de vida.
• Sexo: predomínio no sexo masculino, numa proporção de 2-3 homens para cada mulher.
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📍 LOCALIZAÇÃO
• Regiões de ossos membranosos, especialmente:
• Crânio (calvária)
• Ossos da face (maxilar, mandíbula, órbita)
Esses são locais ricos em ossos planos derivados de ossificação intramembranosa — por isso a afinidade.
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Muitas vezes assintomático, descoberto incidentalmente em exames de imagem.
• Quando sintomático, os sintomas dependem da localização:
• Em seios paranasais → obstrução, sinusite, dor facial
• Região orbitária → exoftalmia, diplopia
• Crânio → nódulo palpável
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🧬 ASSOCIAÇÃO: SÍNDROME DE GARDNER
• Variante da polipose adenomatosa familiar (PAF).
• Caracteriza-se por:
• Osteomas múltiplos
• Pólipos intestinais com alto risco de transformação em adenocarcinoma
• Tumores de partes moles (desmoides)
• Anomalias dentárias
O achado de osteomas, especialmente em pacientes jovens, deve levantar suspeita dessa síndrome.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM
• Lesão circunscrita (bem delimitada)
• Radiodensa: por conter osso compacto
• Frequentemente aparece como uma massa densa aderida à cortical óssea
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🧍♂️ MACROSCOPIA
• Lesão nodular, arredondada
• Pode estar em localização:
• Superficial (aderida à cortical)
• Intramedular (mais raro)
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🔬 MICROSCOPIA
• Composição de:
• Tecido ósseo lamelar maduro
• Disposto em padrão cortical compacto
• Geralmente sem medula óssea hematopoética
Em resumo, lembra muito a estrutura do osso normal, porém cresce de forma desorganizada e lenta.
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🦴 OSTEOMA OSTEOIDE
📌 Definição:
Tumor ósseo benigno, pequeno (<2 cm), altamente vascularizado, composto por trabéculas de osso imaturo (osteóide) organizadas em um ninho central (nidus), rodeado por esclerose óssea reacional. Apesar de benigno, é clinicamente relevante por causar dor intensa.
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📊 EPIDEMIOLOGIA
• Afeta indivíduos jovens, especialmente na 2ª e 3ª décadas de vida
• Forte predomínio no sexo masculino (3:1)
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📍 LOCALIZAÇÃO
• Ossos longos, especialmente:
• Fêmur proximal
• Tíbia
• Vértebras (arco posterior)
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS
• Dor óssea intensa, noturna, que melhora com AAS ou AINEs
• Essa resposta ao ácido acetilsalicílico (AAS) é característica e ajuda no diagnóstico clínico.
• Ocorre por produção local de prostaglandinas pelo nidus tumoral.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM
• Nidus: área central radiotransparente, com menos cálcio (menos densa)
• Esclerose periférica: reação óssea densa ao redor do nidus
• Lesão geralmente cortical, mas pode ser medular ou subperiosteal
• Tomografia é melhor que raio-x para identificar o nidus
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🔬 MICROSCOPIA
• Nidus:
• Formado por trabéculas de osso imaturo (osteóide)
• Rodeadas por tecido fibrovascular
• Ao redor do nidus:
• Osso esclerótico reacional — denso, maduro
• Ausência de atipias ou mitoses — confirma benignidade
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Se quiser, posso seguir com os próximos tumores (ex: osteoblastoma, osteossarcoma, condrossarcoma) ou continuar com os próximos slides que tu mandar.
Só avisar o que preferes: seguir aprofundando ou mandar o próximo?
🦴 OSTEOBLASTOMA
Excelente, Caio! Vamos agora para a explicação completa, didática e aprofundada dos tumores OSTEOBLASTOMA e OSTEOSSARCOMA, baseando-nos nos principais livros e classificações modernas (como o Robbins, Rosai, e a OMS 2020 de Tumores Ósseos).
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🦴 OSTEOBLASTOMA
📌 Definição:
Tumor ósseo benigno, relacionado ao osteoma osteoide, porém maior (>2 cm) e menos doloroso. É composto por osso imaturo (osteóide), com maior proliferação celular e vascular.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Mais comum na segunda e terceira décadas.
• Predomínio masculino (relação 2-3:1).
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Vértebras (especialmente o arco posterior)
• Crânio
• Ossos da face
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor óssea localizada, mas menos intensa do que no osteoma osteoide, e não aliviada com AAS.
• Compressão neurológica em tumores vertebrais.
• Sintomas variam de acordo com a localização anatômica.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão com área central radiotransparente (nidus), semelhante ao osteoma osteoide.
• Esclerose periférica reacional.
• Pode estar na cortical ou medular do osso.
• Maior que o osteoma osteoide, geralmente entre 2 e 6 cm.
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🔬 MICROSCOPIA:
• Presença de nidus com trabéculas de osso imaturo (osteóide).
• Mitose presente, mas sem atipias malignas.
• Proliferação vascular abundante, característica marcante.
• As células osteoblásticas são uniformes e sem pleomorfismo significativo.
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🦴 OSTEOSARCOMA
📌 Definição:
Neoplasia maligna mesenquimal agressiva, em que as células tumorais produzem matriz osteóide. É o tumor ósseo primário maligno mais comum, excluindo os de origem hematopoiética (como mieloma múltiplo).
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• 75% dos casos ocorrem antes dos 20 anos.
• Segundo pico em idosos, geralmente associado à doença de Paget ou à radioterapia.
• Predomínio masculino (1,6:1).
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Metáfises dos ossos longos, especialmente:
• Região do joelho (fêmur distal, tíbia proximal)
• Úmero proximal
• Pelve
• Face (mais raro)
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🧬 PATOGÊNESE:
🔸 Mutação de genes:
• RB (gene do retinoblastoma)
• TP53, CDK4, p16, INK4A, Ciclina D1, MDM2 (reguladores do ciclo celular)
🔸 Fatores de risco:
• Doença de Paget
• Infartos ósseos
• Irradiação prévia
• Osteomielites crônicas
🔸 Local:
• Aparece em áreas de crescimento ósseo rápido — justificando a preferência por metáfises em jovens.
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📚 CLASSIFICAÇÃO
🔹 Clinico-patológica:
• Clássico
• Telangiectásico: forma cística, simulando aneurisma ósseo.
• Parosteal: cresce na superfície do osso, de baixo grau.
• Periosteal: entre a cortical e o periósteo.
• Superficial de alto grau
• Central de baixo grau
🔹 Histopatológica:
• Osteoblástico: predomínio de osteóide
• Condroblástico: matriz cartilaginosa
• Fibroblástico: células fusiformes
• Pequenas células
• Células gigantes: multinucleadas
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor localizada persistente, especialmente em repouso ou à noite
• Aumento de volume
• Fraturas patológicas
• Pode haver sintomas sistêmicos em casos avançados (febre, emagrecimento)
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
🔹 Padrões de lesão:
• Líticas, escleróticas ou mistas
• Infiltram a medula óssea
• Atingem e destroem o córtex ósseo
🔹 Reações periosteais típicas:
• Triângulo de Codman: descolamento abrupto do periósteo por crescimento tumoral rápido.
• Raios de sol (sunburst): formação de espículas ósseas irradiando a partir do osso.
• Casca de cebola: múltiplas camadas de novo osso — mais comum no sarcoma de Ewing, mas também pode ocorrer em osteossarcoma.
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🧬 COMPORTAMENTO BIOLÓGICO DO OSTEOSARCOMA
🔥 Agressividade e Dispersão
• O osteossarcoma é uma neoplasia maligna e agressiva, com alto potencial metastático, especialmente por via hematogênica (vascular sanguínea).
• De 10% a 20% dos pacientes já apresentam metástases ao diagnóstico, sendo a maioria assintomática inicialmente e detectada em exames de imagem.
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🎯 SÍTIOS DE METÁSTASE
1. Pulmões (mais comum)
• Primeiro local de disseminação, geralmente múltiplos nódulos
2. Osso
• Especialmente esqueleto axial ou ossos distantes
3. Cérebro
• Mais raro, associado a casos muito avançados
❗ Importante: A via linfática não é comum nesses tumores — por isso, gânglios linfáticos raramente estão envolvidos.
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💉 TRATAMENTO
O manejo atual do osteossarcoma envolve abordagem multimodal:
- Quimioterapia (QT):
• Pré-operatória (neoadjuvante): reduz o volume tumoral e melhora ressecabilidade.
• Pós-operatória (adjuvante): combate micrometástases residuais.
• Esquemas comuns: doxorrubicina, cisplatina, ifosfamida, metotrexato em altas doses - Cirurgia:
• Objetivo: ressecção completa do tumor com margens livres.
• Preferência por cirurgias preservadoras de membro, mas em alguns casos é necessária amputação.
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📈 PROGNÓSTICO
• Com QT + cirurgia, a sobrevida global gira entre 60% e 70% em pacientes sem metástases ao diagnóstico.
• Fatores prognósticos importantes:
• Resposta à quimioterapia (necrose >90% = melhor prognóstico)
• Presença de metástases iniciais
• Margens cirúrgicas livres
• Localização tumoral (tumores da pelve e esqueleto axial têm pior prognóstico)
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🧠 Imagem Histológica do Slide
• A imagem no slide mostra:
• Osteoide (matriz rosa eosinofílica amorfa)
• Células tumorais pleomórficas ao redor
• Caracteriza o diagnóstico histológico de osteossarcoma, cuja definição exige produção direta de osteoide por células malignas mesenquimais.
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Pronto! Agora tu tens toda a parte de osteossarcoma completinha, incluindo:
• Definição
• Epidemiologia
• Patogênese
• Classificações
• Clínica
• Imagem
• Tratamento e prognóstico
Se quiser, posso montar agora algumas questões estilo PUCRS sobre tudo isso, ou seguir para o próximo tumor (ex: sarcoma de Ewing ou condrossarcoma). O que preferes?
🦴 OSTEOCONDROMA
Excelente, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e didática do tumor OSTEOCONDROMA, com base nas informações dos teus slides e nas principais referências, como Robbins & Cotran, Rosai, e a OMS 2020 de Tumores Ósseos.
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🦴 OSTEOCONDROMA
📌 Definição:
Neoplasia benigna, também conhecida como exostose osteocartilaginosa, que se forma na superfície externa do osso, com uma cobertura de cartilagem hialina e núcleo de osso e medula óssea contínuos com o osso subjacente.
É o tumor ósseo benigno mais comum.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Acomete principalmente adolescentes e jovens adultos na 2ª e 3ª décadas de vida.
• Mais comum em homens, com razão 2:1.
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📍 LOCALIZAÇÃO:
Osteocondromas ocorrem com predileção por metáfises de ossos longos, especialmente:
• Fêmur distal
• Tíbia proximal
• Úmero
• Pelve
São raros nos ossos do crânio e da face.
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Geralmente assintomáticos, descobertos incidentalmente em radiografias.
• Quando sintomáticos:
• Dor local (por atrito com músculos ou tendões, compressão de nervos, bursite)
• Deformidade óssea (casos grandes ou múltiplos)
• Restrição de movimento
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🧬 ASSOCIAÇÃO: OSTEOCONDROMATOSE HEREDITÁRIA MÚLTIPLA
• Também chamada de exostoses múltiplas hereditárias
• Transmissão autossômica dominante (AD)
• Mutação nos genes EXT1/EXT2
• Risco de transformação maligna (para condrossarcoma) é maior (~10%) do que nos casos isolados (2%)
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Localização superficial, sempre na superfície do osso.
• Lesão com massa pedunculada (com um “pé” de osso), às vezes séssil.
• Contínua com a cortical e medula óssea do osso de origem (característica diagnóstica).
🔎 Importante: o crescimento costuma parar com o fim do crescimento ósseo (após puberdade).
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🔬 MICROSCOPIA:
1. Periósteo: reveste externamente a exostose.
2. Cartilagem hialina:
• Cobre a superfície tumoral (semelhante à cartilagem epifisária normal)
• Pode sofrer ossificação endocondral
3. Tecido ósseo trabecular:
• Forma o interior da lesão, contínuo com o osso normal
4. Medula óssea:
• Presente dentro do osteocondroma, também contínua com a do osso hospedeiro
Essa continuidade da cortical e medula óssea com o osso original é diagnóstica de osteocondroma.
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⚠️ MALIGNIZAÇÃO
• Raro nos casos esporádicos: ~2% evoluem para condrossarcoma secundário.
• Sinais clínicos de alerta:
• Aumento de tamanho após fim do crescimento
• Dor progressiva
• Espessamento irregular da cartilagem (>2 cm)
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Com isso, encerramos o osteocondroma! Pronto para seguir para o condrossarcoma, sarcoma de Ewing ou preferes que eu monte questões PUCRS baseadas nos tumores ósseos já revisados até agora?
🦴 ENCONDROMA
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e didática de três neoplasias cartilaginosas benignas: encondroma, condroma periosteal e condroblastoma, conforme apresentado nos teus slides.
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🦴 ENCONDROMA
📌 Definição:
Neoplasia benigna de cartilagem hialina madura, intramedular, ou seja, dentro da cavidade medular do osso.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Acomete adultos entre a segunda e quinta décadas.
• Incidência igual entre homens e mulheres (1:1).
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Ossos pequenos da mão e pés (falanges)
• Fêmur proximal
• Tíbia distal
• Úmero proximal
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• A maioria dos casos é assintomática.
• Quando sintomático, pode apresentar:
• Dor local
• Aumento de volume
• Fratura patológica (por fragilidade do osso afetado)
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🧬 ENCONDROMATOSES MÚLTIPLAS:
1. Síndrome de Ollier:
• Múltiplos encondromas unilaterais.
• Maior risco de transformação maligna para condrossarcoma.
2. Síndrome de Maffucci:
• Encondromas + hemangiomas cutâneos.
• Risco elevado de malignização.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão radiotransparente intramedular
• Com adelgaçamento da cortical óssea (sem rompê-la)
• Pode haver pontos de calcificação (“padrão em pipoca”)
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🔬 MICROSCOPIA:
• Formações lobuladas de cartilagem hialina
• Entremeadas por medula óssea hematopoética
• Ausência de atipias, mitoses ou necrose
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🦴 CONDROMA PERIOSTEAL
📌 Definição:
Neoplasia benigna cartilaginosa superficial, que se origina sob o periósteo (subperióstica), mas fora da medula óssea.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Acomete adultos jovens (segunda a terceira décadas)
• Predomínio masculino (2:1)
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Fêmur proximal
• Úmero proximal
• Fêmur distal
• Ossos da mão (particularmente falanges)
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor local
• Aumento de volume
• Compressão de tecidos adjacentes
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão lobulada e periosteal
• Pode ser lítica ou calcificada
• Bem delimitada
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🔬 MICROSCOPIA:
• Cartilagem hialina lobulada
• Sem invasão medular
• Células pequenas, regulares, com pouca atipia
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🦴 CONDROBLASTOMA
📌 Definição:
Neoplasia benigna, rara, derivada de cartilagem imatura (condroblástica) com predileção por regiões epifisárias dos ossos longos.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Ocorre em pacientes entre 5 e 25 anos (95% dos casos)
• Leve predomínio masculino (1,5:1)
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Fêmur distal
• Tíbia proximal
• Úmero proximal
Essas localizações coincidem com as epífises em crescimento.
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor local
• Aumento de volume
• Pode causar efusão articular e limitação de movimento, devido à proximidade com a articulação.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão epifisária radiotransparente
• Com borda esclerótica bem definida
• Pode haver calcificações puntiformes
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🔬 MICROSCOPIA:
• Condroblastos: células pequenas, redondas, com citoplasma eosinofílico
• Células gigantes multinucleadas: semelhantes às do tumor de células gigantes
• Matriz cartilaginosa imatura
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Se quiser, posso seguir com o fibroma condromixoide, condrossarcoma, ou já criar questões estilo PUCRS desses tumores revisados. Me avisa como preferes continuar!
🦴 FIBROMA CONDROMIXOIDE
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e didática do Fibroma Condromixoide, com base nas informações dos teus slides e nas principais referências como Robbins & Cotran, Rosai e OMS 2020 – Tumores Ósseos.
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🦴 FIBROMA CONDROMIXOIDE
📌 Definição:
Tumor benigno, raro, de origem cartilaginosa, caracterizado por matriz condromixoide (mistura de cartilagem com tecido mixoide — mucóide), com elementos fibrosos e fusiformes.
Apesar de benigno, pode ser localmente agressivo, especialmente quando grande ou mal localizado.
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Incidência máxima na segunda e terceira décadas da vida.
• Predomínio leve em homens (relação 1,5:1).
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📍 LOCALIZAÇÃO:
Mais comum em metáfises de ossos longos, especialmente:
• Fêmur distal
• Tíbia proximal
• Pelve
• Ossos dos pés (como calcâneo e talus)
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor local é o sintoma mais comum.
• Pode haver aumento de volume ou fratura patológica em casos mais avançados.
• Evolução geralmente lenta e sem sintomas sistêmicos.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão lobulada, geralmente metafisária
• Predominantemente lítica (área radiotransparente), com bordas bem definidas, podendo apresentar esclerose reacional
• Em ossos curtos pode simular cisto ósseo
📸 Pode haver expansão cortical, mas sem rompimento.
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🔬 MICROSCOPIA:
• Formações lobuladas de matriz condromixoide (com aparência gelatinosa ou mucinosa)
• Células:
• Fusiformes finas e estreladas (com citoplasma alongado e núcleos delicados)
• Raramente se observam atipias ou mitoses
• Padrão zonado:
• Centro do lóbulo com matriz mixoide abundante e poucas células
• Periferia mais celular, com transição para osso trabecular
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🧬 Diagnóstico diferencial:
• Condrossarcoma de baixo grau (deve-se observar ausência de atipias e padrão zonado benigno)
• Encondroma, mas esse é intramedular e com matriz cartilaginosa hialina pura
• Displasia fibrosa, pela presença de células fusiformes
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🧩 Conduta:
• Ressecção cirúrgica conservadora costuma ser curativa
• Raramente recorre, mas pode crescer novamente se ressecado de forma incompleta
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Se quiser, posso seguir para o condrossarcoma, ou agora montar questões estilo PUCRS com base em tudo que já vimos.
Só me dizer o que preferes, Caio!
🦴 CONDROSSARCOMA
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e extremamente didática sobre o condrossarcoma, tumor cartilaginoso maligno, com base nos teus slides e nas melhores referências (Robbins & Cotran, Rosai, WHO 2020).
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🦴 CONDROSSARCOMA
📌 Definição:
Neoplasia maligna do osso, caracterizada pela produção de matriz cartilaginosa pelas células neoplásicas. É o segundo tumor ósseo maligno primário mais comum, perdendo apenas para o osteossarcoma (excluindo neoplasias hematológicas como mieloma múltiplo).
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📊 FREQUÊNCIA:
• Representa cerca de metade da incidência do osteossarcoma.
• Pode surgir:
• De novo (forma primária, mais comum)
• Ou secundariamente, a partir de:
• Encondromas
• Osteocondromas
• Condroblastomas
• Displasia fibrosa
• Doença de Paget
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🧬 CLASSIFICAÇÕES:
🔹 Por localização:
• Intramedular (mais comum)
• Justacortical (tumor se desenvolve na superfície do osso)
🔹 Por histopatologia:
1. Condrossarcoma convencional (mais frequente)
2. Condrossarcoma de células claras (baixo grau, epifisário)
3. Condrossarcoma desdiferenciado (altamente agressivo, com áreas indiferenciadas)
4. Condrossarcoma mesenquimal (jovens, células pequenas e matriz mixoide)
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📊 EPIDEMIOLOGIA:
• Acomete adultos > 50 anos
• Leve predomínio em homens (1,5:1)
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📍 LOCALIZAÇÃO:
• Esqueleto axial e cintura pélvica:
• Pelve
• Tronco
• Arcos costais
• Também ocorre em:
• Fêmur proximal
• Úmero proximal
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⚠️ MANIFESTAÇÕES CLÍNICAS:
• Dor local progressiva, que tende a piorar à noite.
• Aumento de volume
• Em tumores pélvicos: compressão de órgãos adjacentes.
• Sintomas sistêmicos são raros até fases tardias.
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🧪 EXAMES DE IMAGEM:
• Lesão lítica com calcificações em anel ou arcada (“popcorn-like”)
• Reação periosteal mínima ou ausente
• Destruição óssea progressiva
• Tomografia e RM são úteis para definir extensão
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🧍♂️ MACROSCOPIA:
• Massa nodular destrutiva
• Cor azul-acinzentada
• Áreas de necrose e hemorragia internas
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🔬 MICROSCOPIA:
• Condrócitos atípicos: núcleos aumentados, hipercromáticos
• Produção de matriz cartilaginosa
• Pode haver mitoses, necrose e invasão óssea
• Classificação por grau histológico:
• Grau 1: baixo grau (semelhante a encondroma)
• Grau 2: intermediário
• Grau 3: alto grau, mais celular, mais mitoses, pior prognóstico
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🧬 COMPORTAMENTO BIOLÓGICO
📈 Prognóstico depende de:
• Grau histológico
• Tamanho tumoral (>10 cm é fator de risco)
• Ressecabilidade
• Subtipo histológico (ex: desdiferenciado é o pior)
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🎯 METÁSTASES:
• Mais comuns em:
• Pulmões
• Esqueleto
Metástases são mais frequentes em tumores de alto grau.
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💉 TRATAMENTO:
• Ressecção cirúrgica ampla é a principal forma de tratamento
• Quimioterapia e radioterapia têm pouca eficácia no condrossarcoma convencional
• São usadas principalmente nos subtipos mais agressivos (desdiferenciado e mesenquimal)
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Se quiser, posso seguir com o sarcoma de Ewing ou montar questões estilo PUCRS com base em tudo o que já vimos até agora.
Como prefere seguir, Caio?
🧩 OUTRAS NEOPLASIAS
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação final do teu conjunto de slides sobre outras neoplasias ósseas e de origem desconhecida, cobrindo 100% dos tópicos listados. Vamos classificar e explicar cada grupo com base nas melhores referências (Robbins, Rosai, OMS 2020).
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🧩 OUTRAS NEOPLASIAS
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🔶 Histiocíticas
▪ Histiocitoma Fibroso Benigno
• Tumor mesenquimal benigno raro no osso.
• Pode surgir em metáfises de ossos longos.
• Histologicamente: células fusiformes em padrão estoriforme.
• Sintomatologia: dor, aumento de volume.
• Muito semelhante ao fibroxantoma.
▪ Histiocitoma Fibroso Maligno (Atual: Sarcoma Pleomórfico Indiferenciado)
• Tumor maligno agressivo de partes moles que pode atingir o osso secundariamente.
• Apresenta células pleomórficas, mitoses atípicas e necrose.
• Hoje classificado como sarcoma pleomórfico indiferenciado (WHO).
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🔷 Notocordal
▪ Cordoma
• Tumor maligno que se origina de restos da notocorda.
• Base do crânio (clivus) e sacro são os locais mais comuns.
• Crescimento lento, mas localmente invasivo.
• Histologia: células “fisiomórficas” com citoplasma claro (células de “mucina bolhosa” ou “bubble cells”).
• Tratamento: cirurgia + radioterapia. Recorrência é comum.
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🔴 Vasculares
▪ Hemangioma
• Tumor benigno de vasos sanguíneos.
• Frequente em corpos vertebrais, geralmente assintomático.
• Imagem: aparência “em colmeia” ou “corduroy” (listrado).
▪ Hemangioendotelioma
• Tumor intermediário (baixo grau de malignidade).
• Composto por células endoteliais que revestem espaços vasculares atípicos.
▪ Hemangiopericitoma
• Neoplasia vascular originada em pericitos.
• Pode ser de baixo ou alto grau.
• Histologia: padrão “em chifre de veado” dos vasos.
• Termo caiu em desuso — hoje pode ser incluído nos tumores fibrosos solitários.
▪ Angiossarcoma
• Tumor maligno e agressivo do endotélio vascular.
• Pode invadir o osso (primário ou metastático).
• Altamente infiltrativo, com metástases hematogênicas precoces.
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🟡 Adiposas
▪ Lipoma
• Benigno, extremamente raro no osso.
• Pode ocorrer dentro do canal medular como uma massa de gordura madura.
▪ Lipossarcoma
• Tumor maligno de adipócitos.
• Primário ósseo é extremamente raro — mais comum em partes moles com invasão secundária ao osso.
• Subtipos: bem diferenciado, mixoide, pleomórfico.
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🟣 Neural
▪ Schwannoma
• Tumor benigno de bainha nervosa, derivado de células de Schwann.
• Pode invadir o osso adjacente (ex: em vértebras ou base do crânio).
• Histologia: áreas Antoni A (densas) e B (laxas).
• Marcadores: S-100 positivo.
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🦴 NEOPLASIAS ÓSSEAS DE ORIGEM DESCONHECIDA
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🔥 Sarcoma de Ewing / PNET (Tumor Neuroectodérmico Primitivo)
• Tumor ósseo maligno, de células pequenas e redondas.
• Afeta crianças e adolescentes.
• Local: diáfise de ossos longos (fêmur, pelve).
• Sintomas: dor intensa, febre, leucocitose — simula infecção.
• Translocação t(11;22) → gene de fusão EWSR1-FLI1.
• Imagem: lesão lítica, permeativa, com reação periosteal em casca de cebola.
• Tratamento: quimioterapia + cirurgia ± radioterapia.
• Altamente agressivo, mas responde bem ao tratamento.
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🧬 Tumores de Células Gigantes (TCG)
• Tumor localmente agressivo, composto por células gigantes multinucleadas osteoclasto-like.
• Mais comum em jovens adultos (20-40 anos).
• Local: epífise de ossos longos (ex: fêmur distal, rádio distal).
• Radiografia: lesão lítica, sem esclerose, que alcança a epífise.
• Histologia: células gigantes distribuídas uniformemente em estroma mononuclear.
• Risco de malignização (transformação sarcomatosa).
• Tratamento: curetagem + cimento ósseo / ressecção ± denosumabe.
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🔹 Adamantinoma
• Tumor maligno de crescimento lento, raro.
• Local clássico: tíbia (especialmente parte média da diáfise).
• Relacionado a displasia fibrosa ou osteofibrose.
• Histologia: células epiteliais dentro de estroma fibroso.
• Imagem: lesão lítica com padrão em bolhas de sabão.
• Tratamento: ressecção cirúrgica ampla (alta taxa de recorrência se incompleto).
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Se quiser, posso agora montar questões de revisão estilo PUCRS sobre esse conteúdo todo — ou posso continuar caso tenhas mais slides para revisar.
É contigo, Caio!
neoplasias ósseas de origem desconhecida
Perfeito, Caio! Vamos agora para a explicação completa, aprofundada e 100% didática dos três tumores listados na seção de neoplasias ósseas de origem desconhecida, com base nos teus slides e nas principais referências: Robbins & Cotran, Rosai e OMS 2020 – Bone Tumours.
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🔬 SARCOMA DE EWING / PNET (Tumor Neuroectodérmico Primitivo)
📌 Definição:
• Neoplasia maligna de pequenas células redondas e azuis.
• Deriva de células neuroectodérmicas primitivas.
• PNET (Primitive Neuroectodermal Tumor) é o mesmo espectro, mas com diferenciação neural.
• Ambos compartilham translocação t(11;22)(q24;q12) → gene de fusão EWS-FLI1.
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📊 Epidemiologia:
• Acomete crianças e adolescentes (5 a 20 anos).
• Predomínio masculino (1,3:1).
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📍 Localização:
• Diáfises de ossos longos: fêmur, tíbia, úmero.
• Pelve é o segundo local mais frequente.
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⚠️ Quadro clínico:
• Dor local persistente.
• Aumento de volume.
• Quadro inflamatório sistêmico: febre, leucocitose, VHS aumentado — pode simular infecção.
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🧪 Exames de imagem:
• Lesão lítica permeativa.
• Reação periosteal em “casca de cebola” (camadas de osso novo).
• Extensão para partes moles.
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🔬 Macroscopia:
• Lesão intramedular com extensão cortical/periosteal.
• Presença de necrose e hemorragia.
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🔬 Microscopia:
• Células pequenas, redondas, com citoplasma escasso e núcleo denso (“small round blue cells”).
• PNET: formação de rosetas de Homer Wright (indicativo de diferenciação neural).
• Apoptose, necrose, poucas mitoses.
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📈 Prognóstico:
• Altamente agressivo, mas responde bem a tratamento combinado.
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💉 Tratamento:
• Quimioterapia sistêmica + cirurgia ± radioterapia.
• Taxas de sobrevida aumentam com resposta precoce ao tratamento.
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🦴 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES (TCG)
📌 Definição:
• Neoplasia epifisária, geralmente benigna localmente agressiva, mas pode ter comportamento maligno (transformação sarcomatosa).
• Não é verdadeiramente de origem desconhecida, mas sua classificação biológica exata ainda gera debate.
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📊 Epidemiologia:
• Acomete jovens adultos (20 a 40 anos).
• Predomínio feminino.
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📍 Localização:
• Epífises de ossos longos:
• Fêmur distal
• Tíbia proximal
• Rádio distal
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⚠️ Quadro clínico:
• Dor localizada
• Fratura patológica pode ser a primeira manifestação
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🧪 Exames de imagem:
• Lesão lítica, epifisária, expansiva, sem esclerose periférica ou reação periosteal.
• Imagem clássica: bolhas de sabão.
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🔬 Microscopia:
• Células gigantes multinucleadas distribuídas uniformemente.
• Células mononucleares histiocitárias (proliferativas).
• Pode conter histiócitos espumosos e siderófagos (células com pigmento férrico).
• Sem atipias graves (exceto quando maligniza).
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💉 Tratamento:
• Curetagem + cimento ósseo (polimetilmetacrilato).
• Alternativas: denosumabe, embolização, ressecção ampla.
• Monitorar por recidiva local e raras metástases pulmonares.
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🔍 ADAMANTINOMA
📌 Definição:
• Tumor maligno de baixo grau, epitelial, raro, com características mistas epiteliais e osteofibrosas.
• Origem incerta, por isso listado como “origem desconhecida”.
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📊 Epidemiologia:
• Adultos jovens, geralmente segunda a quarta décadas.
• Leve predomínio masculino.
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📍 Localização:
• Tíbia, especialmente na diáfise — classicamente medial.
• Pode envolver a fíbula e o periósteo adjacente.
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⚠️ Quadro clínico:
• Dor crônica, local
• Aumento de volume
• Diagnóstico pode ser tardio por crescimento lento.
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🧪 Exames de imagem:
• Lesão lítica, expansiva, multicística.
• Imagem clássica: “bolhas de sabão”.
• Possível esclerose reacional periférica.
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🔬 Microscopia:
• Ilhas de células epiteliais em estroma fibroso.
• Células basaloides, núcleo hipercromático, presença de hemidesmossomos (EM).
• Algumas áreas podem lembrar o ameloblastoma (da mandíbula).
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💉 Tratamento:
• Ressecção cirúrgica ampla.
• Recorrência local comum se a margem for inadequada.
• Pode metastatizar tardiamente (pulmão).
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Se quiser, posso agora montar questões estilo PUCRS com base em todos esses tumores para revisar pro teu exame. Quer seguir nessa linha?
🔶 NEOPLASIAS HEMATOPOÉTICAS ÓSSEAS PRIMÁRIAS
Perfeito, Caio! Abaixo está a explicação completa, aprofundada e extremamente didática dos três slides enviados sobre neoplasias hematopoéticas ósseas primárias e metástases ósseas, com base principalmente no Robbins & Cotran – Patologia: Bases Patológicas das Doenças (10ª ed.), e complementado com outras fontes confiáveis como o WHO Classification of Tumours e artigos da American Cancer Society.
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🔶 NEOPLASIAS HEMATOPOÉTICAS ÓSSEAS PRIMÁRIAS
💠 “Neoplasias malignas primárias mais comuns dos ossos”:
As neoplasias hematopoéticas são as mais frequentes entre as malignas primárias do osso. Isso exclui metástases e sarcomas como osteossarcoma e condrossarcoma. Destacam-se:
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🔹 LINFOMAS ÓSSEOS
• Idade variável: O linfoma ósseo pode acometer desde jovens adultos até idosos. A apresentação depende do subtipo.
• Ossos pélvicos e dos membros inferiores: O local mais comum de envolvimento são ossos ricos em medula hematopoiética, como a pelve, fêmur e tíbia.
• Lesões líticas: Ocorre destruição óssea, com substituição por células neoplásicas. Essas lesões são radiologicamente “negras” (por perda de densidade), sem formação óssea reativa.
• Mais comum: LNH de grandes células B (LNHDGCB): O linfoma não Hodgkin difuso de grandes células B é o subtipo mais frequente nos linfomas ósseos primários. Altamente agressivo, mas potencialmente curável com quimioterapia.
• Burkitt: É um tipo altamente agressivo de linfoma B. Mais comum em crianças e adolescentes, principalmente em países tropicais, podendo acometer ossos da mandíbula, mas também longos. Exige diagnóstico e tratamento urgentes.
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🔹 MIELOMA MÚLTIPLO E PLASMOCITOMA SOLITÁRIO
• Mais frequente neoplasia maligna óssea primária: O mieloma múltiplo é a neoplasia mais comum de origem hematopoiética envolvendo os ossos. Representa a maioria dos casos entre as primárias malignas ósseas.
• Idosos: Acomete quase exclusivamente pacientes com mais de 60 anos.
• Esqueleto axial e ossos longos: Lesões mais frequentes em crânio, coluna, costelas, bacia, úmero e fêmur.
• Lesões líticas: O mieloma causa ativação dos osteoclastos e inibição de osteoblastos, gerando áreas de destruição óssea sem reação perióstica, bem visíveis em radiografias.
• Mieloma múltiplo: quadro sistêmico: Associado a múltiplas manifestações:
• Hipercalcemia (pela lise óssea)
• Insuficiência renal (pela proteinúria de cadeias leves – proteína de Bence Jones)
• Anemia
• Infecções recorrentes
• Dor óssea intensa (principal sintoma clínico)
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🟪 METÁSTASES ÓSSEAS
🔹 “Neoplasias malignas ósseas mais comuns”
• As metástases são, de longe, as principais causas de tumor maligno nos ossos.
• Embora tumores ósseos primários existam, a grande maioria das lesões malignas ósseas vistas em adultos são secundárias a neoplasias em outros órgãos.
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🔹 VIAS DE DISSEMINAÇÃO
• Vascular sanguínea: Principal via. Células tumorais circulam pela corrente sanguínea e se alojam na medula óssea.
• Vascular linfática: Menos comum, mas pode ocorrer principalmente em tumores como mama.
• Intraespinhal (plexo de Batson): Rede venosa sem válvulas entre a pelve e a coluna vertebral. Permite metástases diretas para o esqueleto axial, especialmente coluna lombar, sem passagem por pulmão ou fígado.
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🔹 SÍTIOS PRIMÁRIOS MAIS COMUNS
🧑🦳 Adultos:
• Próstata – tendência a lesões blásticas (formação óssea).
• Mama – tendência a lesões líticas.
• Rim – frequentemente causa lesões líticas agressivas.
• Pulmão – lesões predominantemente líticas, de crescimento rápido.
• Tireoide – geralmente metástases líticas, pode sangrar muito.
🧒 Crianças:
• Tumor de Wilms – neoplasia renal pediátrica.
• Neuroblastoma – tumor da crista neural, frequente em crianças pequenas.
• Rabdomiossarcoma – sarcoma de músculo estriado.
• Osteossarcoma – primário do osso, mas pode recidivar com metástases em outros ossos.
• Sarcoma de Ewing / PNET – tumores neuroectodérmicos primários de osso, com potencial metastático.
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🔹 CARACTERÍSTICAS DAS METÁSTASES ÓSSEAS
• Lesões múltiplas: Ao contrário de muitos tumores primários que são solitários, as metástases geralmente aparecem como várias lesões em diferentes locais.
• Esqueleto axial: Regiões mais envolvidas são vértebras, pelve, costelas e crânio – onde há maior quantidade de medula vermelha.
• Lesões líticas: Há destruição óssea com ativação de osteoclastos por citocinas tumorais (ex: IL-1, TNF).
• Lesões blásticas: Ocorre formação óssea anormal e densa, típica da metástase prostática.
• Lesões mistas: Associam áreas líticas e blásticas. São as mais comuns no geral, especialmente em câncer de mama.
• Papel da imuno-histoquímica: Essencial para identificar a origem do tumor primário, principalmente quando o paciente apresenta apenas lesão óssea sem diagnóstico oncológico prévio. Marcadores como TTF-1 (pulmão), PSA (próstata), ER/PR (mama) ajudam a diferenciar.
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Se quiser, posso fazer agora questões estilo PUCRS sobre esse conteúdo, ou seguir com os próximos slides. É só me dizer o que prefere!