BIOENERGETYKA Flashcards
(119 cards)
1
Q
jaka jest energia swobodna produktów względem energii swobodnej substratów w reakcji egzoergicznej?
A
energia swobodna produktów jest niższa niż substratów
- tylko taka reakcja przebiega samorzutnie
2
Q
jaka jest energia swobodna produktów względem energii swobodnej substratów w reakcji endoergicznej?
A
energia swobodna produktów jest wyższa niż
substratów - aby taka reakcja zaszła musi być sprzężona z reakcją
egzoergiczną- jedną z dróg sprzężenia jest przeniesienie energii poprzez
przenośnik bogatoenergetyczny (np. ATP)
3
Q
jakie to są procesy kataboliczne?
A
ze związków bardziej złożonych powstają mniej złożone lub proste
4
Q
jakie to są procesy anaboliczne?
A
ze związków mniej złożonych lub prostych postają bardziej złożone
5
Q
jakie procesy zużywają ATP?
A
- reakcje biosyntez
- termogeneza
- aktywny transport
- skurcz mięśni
- inne procesy
6
Q
jaki narząd ma najmniejszy stosunek swojej masy do zużywanego tlenu na min? mimo tego że mały to zużywa szybko i dużo tlenu
A
serce
7
Q
jaki narząd zużywa najwięcej tlenu na min?
A
wątroba, a zaraz po nim mięśnie szkieletowe
8
Q
czy tylko ATP jest przenośnikiem energii?
A
nie, również (w niewielkim stopniu) GTP, CTP, UTP czy dATP, dTTP, dGTP czy dCTP
9
Q
jakie są źródła grup fosforanowych do produkcji ATP?
A
bursztynylo-CoA
PEP
1,3-bisfosfoglicerynian
fosforylacja oksydacyjna
10
Q
pula jakiego związku w komórce stanowi zapas grup fosforanowych?
A
fosfokreatyna
11
Q
jaka jest rola fosfokreatyny?
A
- „Bufor energetyczny”
fosforylacja oksydacyjna
fosforylacja substratowa - System transportujący energię
- System zapobiegający wzrostowi [ADP] i [AMP]
Ma to znaczenie w:
a) regulacji utleniania mitochondrialnego / fosforylacji oksydacyjnej
b) zapobiega utracie nukleotydów adeninowych
(ADP → AMP → adenozyna → → hipoksantyna) - Regulacja pH ([H+]) wewnątrzkomórkowego
MgADP + PCr2- + H+ MgATP2- + Cr
12
Q
w jaki sposób biosynteza fosfokreatyny bierze udział w transporcie energii w sercu?
A
Synteza PCr (kinaza kreatynowa mitochondrialna) w przestrzeni
miedzybłonowej, jej dyfuzja w
okolice procesów zużywających
ATP oraz resynteza ATP to dobry
sposób na szybkie dostarczenie
syntetyzowanego w
mitochondriach ATP do regionów
komórki zużywających energię. fosfokreatyna może być również odtwarzana poza mitochondrium przez kinazę kreatynową cytosolową.
13
Q
jak zbudowana jest kinaza kreatynowa cytosolowa a jak mitochondrialna?
A
cytosolowa - dimer
mitochondrialna - oktamer
14
Q
reakcje jakich enzymów komórkowych odpowiadają za fosforylacje substratowe w wyniku których postaje ATP?
A
- kinaza fosfoglicerynianowa
- kinaza pirogronianowa
- syntetaza bursztynylo-CoA
15
Q
napisz reakcję kinazy 1,3-bisfosfoglicerynianu
A
1,3-bisfosfoglicerynian + ADP <–> ATP + 3-fosfoglicerynian
16
Q
napisz reakcję kinazy pirogronianowej
A
fosfoenolopirogronian + ADP –> ATP + pirogronian
17
Q
napisz reakcję syntetazy bursztynylo-CoA
A
bursztynylo-CoA + ADP/(GDP+Pi) –> CoA-SH + ATP/GTP + bursztynian
kiedy wykorzystywane jest w tej reakcji GTP to jego przemiana do GDP+Pi sprężona jest z powstaniem ATP (GTP + ADP –> GDP+Pi + ATP)
18
Q
jakie są źródła ATP podczas wysiłku? kolejno
A
ATP zmagazynowany w komórce
ATP powstający z fosforanu kreatyny
ATP postający w procesach fosforylacji substratowej i oksydacyjnej
19
Q
jakie enzymy odpowiadają za przemiany ATP/ADP/AMP w komórce?
A
- kinaza adenylanowa/miokinza
- kinaza difosfonukleozydowa
20
Q
napisz reakcje katalizowaną przez kinazę adenylanową/miokinazę
A
ATP + AMP <–> 2 ADP
21
Q
napisz reakcje katalizowaną przez kinazę difosfonukleozydową
A
ATP + NDP/dNDP <–> ADP + NTP/dNTP
NDP: UDP, GDP, CDP
22
Q
jaki enzym odpowiada za przemianę NDP–>dNDP?
A
reduktaza rybonukleotydowa
23
Q
napisz rekcję reduktazy rybonukleotydowej
A
dwie sprzężone reakcje:
1) NDP + tioredoksyna zredukowana –> dNDP + tioredoksyna utleniona
2) tioredoksyna utleniona + NADPH+H+ –> NADP+ + tioredoksyna zredukowana
E: reduktaza tioredoksyny
24
Q
w wyniku jakiego procesu wytwarza ATP dojrzały erytrocyt?
A
tylko fosforylacji substratowej –> glikoliza beztlenowa (dostaje 2ATP z 1 Glc)
25
w wyniku jakich procesów serce pozyskuje ATP?
głównie fosforylacja oksydacyjna, ale też w mniejszym stopniu substratowa
26
jaki jest najbardziej wykorzystywany substrat energetyczny przez serce w spoczynku?
wolne kwasy tłuszczowe
27
jaki jest najbardziej wykorzystywany substrat energetyczny przez serce w czasie wysiłku?
również WKT, ale znacznie podnosi się procentowe zużycie mleczanu
28
jaki jest najbardziej wykorzystywany substrat energetyczny przez serce w czasie głodu lub cukrzycy?
również WKT, ale znacznie podnosi się procentowe zużycie ciał ketonowych
29
za co odpowiadają oksydoreduktazy?
przenoszą atom wodoru z jednego substratu na drugi
-jako składniki łańcucha oddechowego uczestniczą w transporcie elektronów z substratów na atom tlenu
30
jakie są rodzaje oksydoreduktaz?
oksydazy
dehydrogenazy
peroksydazy
oksygenazy
31
jakie nazwy enzymatyczne maja poszczególne kompleksy łańcucha oddechowego?
K1 - reduktaza NADH-CoQ
K2 - reduktaza bursztynian-CoQ
K3 - reduktaza CoQ-cyt c
K4 - oksydaza cytochoromu c
32
ile moli H+ przedostaje się do przestrzeni międzybłonowej przez łańcuch oddechowy?
10H+
33
z jakiego kofaktora korzysta pierwszy kompleks łańcucha?
NADH+H+ --> NAD+ (bo to reduktaza) (substraty wchodzące do tego kompleksu nazywają się NAD-zależne)
34
z jakiego kofaktora korzysta drugi kompleks ?
z FAD (substraty wchodzące do tego kompletu nazywają się FAD-zależne)
35
jakie substraty (NAD- czy FAD-zależne) są znacznie korzystniejsze dla łańcucha oddechowego?
NAD-zależne, bo ich wykorzystanie powoduje przekierowanie 10 H+ do przestrzeni międzybłonowej, a wykorzystanie FAD-zależnych daje tylko 6H+ (2 kompleks nie przekierowuje 4H+ do przestrzenią międzybłonowej tak jak 1 kompleks)
36
jaki związek wykorzystywany jest do 2 kompleksu?
bursztynian --> fumaran
37
na co przekazywane są elektrony z 1 i 2 kompleksu?
na CoQ
38
na co przekazywane są elektrony z kompleksu 3 ?
na cyt c
39
jaki proces musi zajść do prawidłowego działania kompleksu 4?
utlenianie za pomocą 1/2O2 (--> H2O)
40
jaki enzym wewnętrznej błony mitochondrialnej odpowiada za syntezę ATP sprzężoną z wypompowywaniem H+ z przestrzeni międzybłonowej do macierzy mitochondrialnej?
syntaza ATP
41
napisz reakcję syntazy ATP
ADP + Pi --> H+ + ATP + H2O
42
jaka jest sumaryczna reakcja katalizowana przez kompleks I (reduktazę NADH-CoQ)?
NADH + 5H+ wew + Q → NAD+ + QH2 + 4H+ zew
43
jaka jest sumaryczna reakcja katalizowana prze kompleks III (reduktaza CoQ-cyt c)?
QH2 + 2cyt c1(utl) + 2H+wew → Q + 2cyt c1(zred) + 4H+zew
44
jaka jest sumaryczna reakcja katalizowana przez kompleks IV (oksydaza cytochromu c)?
2cyt c(zred) + 4H+ wew + ½ O2 → 2cyt c(utl) + H2O + 2H+ zew
45
jak wygląda sumaryczna reakcja całego łańcucha oddechowego?
NADH + 11H+ wew + ½ O2 → NAD+ + H2O + 10H+ zew
46
jakie to są substraty NAD-zależne?
alfa-ketoglutaran
pirogronian
izocytrynian
jabłczan
glutaminian
beta-hydroksyacyloCoA
beta-hydroksymaślan
47
jakie to są substraty FAD-zależne?
bursztynian
acyloCoA
3-fosfoglicerol
48
jaki jest sztuczny substrat dla cytochromu c (wykorzystywany tylko in vitro)?
askorbinian
49
na czym polega teoria chemiosmotyczna fosforylacji oksydacyjnej?
proces fosforylacji oksydacyjnej i synteza ATP są sprzężone przez gradient protonowy w poprzek wewnętrznej błony mitochondrialnej
50
jaka jest budowa syntazy ATP?
- podstawa F0 (część bazalna) - zakotwiczona w błonie
- szyjka
- głowa katalityczna F1
51
na czym polega teoria konformacyjna fosforylacji oksydacyjnej? *chuj wie o co w tym chodzi*
- syntaza ATP ma trzy stany konformacyjne: L -luźna, T -ścisła, O-otwarta
- konformacja L łączy ADP+Pi z matrix
- konformacja T łączy ATP
- głowa katalityczna obraca się w kierunku odwrotnym do wskazówek zegara co sprzężone jest z wypompowaniem 3H+ do matrix
- w wyniku obrotu konformacja T łączy ADP+Pi a konformacja O łączy ATP
- wskutek czego uwalniane jest od konformacji O ATP oraz uwalniana jest H2O
- ostatecznym stanem cyklu jest ponowne połączenie ATP z konformacją T
52
w jakim DNA głównie kodowana jest informacja genetyczna związana z budową kompleksów łańcucha?
w mitochondrialnym DNA
53
jaka jest reakcja katalizowana przez H+
-ATPazę (syntazę ATP) w nieuszkodzonych, sprzężonych mitochondriach?
ADP + Pi + 3H+ zew ATP + H2O + 3H+ wew
54
jaka jest reakcja katalizowana przez izolowaną H+ -ATPazę (lub ATPazę: a) w uszkodzonych mitochondriach b) w obecności związków rozprzęgających)?
ATP + H2O ADP + Pi
55
na jaki kompleks działają białka rozprzęgające (UCP)?
na kompleks III
56
w jakiej tkance rozprzęgana jest fosforylacja oksydacyjna przez białka UCP?
w brunatnej tkance tłuszczowej
57
jakie substancje należą do związków rozprzęgających?
1. DNP, FCCP
2. Me+ + jonofory (gramicydyna,
valinomycyna, nigerycyna)
3. Me2+
58
jakie substancje są inhibitorami fosforylacji oksydacyjnej na poziomie syntazy ATP?
1. Oligomycyna
2. Aurowertyna
59
jaki jest inhibitor Fp?
arsenin
60
jakie są inhibitory kompleksu I?
rotenon oraz amytal
61
jaki jest inhibitor kompleksu II?
malonian
62
jaki jest inhibitor kompleksu III?
antymycyna A
63
jaki są inhibitory kompleksu IV?
KCN i CO
64
jakie są dwie odtrutki na KCN?
azotyny oraz tiosiarczan
65
jaki jest mechanizm działania azotynów?
NO2- utlenia hemoglobinę do methemoglobiny która łączy się z toksyczna grupą -CN (od KCN)
66
jaki jest mechanizm działania tiosiarczanu (S2O3^2-)?
CN¯ + S2O3^2- --> SCN¯ + SO3^2-
E: redonaza
SCN- to nietoksyczny tiocyjaninian
67
ile moli ATP daje redukcja substratów NAD-zależnych?
3ATP
68
ile daje redukcja substratów FAD-zależnych?
2ATP
69
ile moli daje redukcja substratów cyt-c - zależnych?
1ATP (to jest askorbinian)
70
jakie wyróżniamy stany metaboliczne łańcucha oddechowego?
I-V
71
kiedy występuje stan metaboliczny III?
mitochondria inkubowane w obecności nadmiaru substratu oddechowego (ADP+Pi)
72
kiedy zachodzi maksymalne zużycie tlenu? *kreska wykresu elektrody tlenowej idzie pionowo w dół*
związki rozprzęgające fosforylacje oksydacyjną: DNP, FCCP, CCCP, Ca2+, jonofory (gramicydyna, walinomycyna, nigerycyna) w obecności kationów
jednowartościowych
73
jakie są negatywne produkty przemian zachodzących w łańcuchu oddechowym?
reaktywne formy tlenu
74
w jaki sposób zachodzi transport substratów do łańcucha oddechowego? *pirogronian, (2)PO4^3-, ADP, glutaminian, jabłczan, alfa-ketoglutaran*
poprzez transportery;
dla fosforanu jest fosforanowy,
ADP jest dla nukleotydów adenylowych
glutaminian - trans. asparaginian-glutaminian
fosforan (2) - dukarboksylowy
jabłczan - trójkarboksylowy
alfa-ketoglutaran - transp. jabłczan - kalfaketoglutaran
75
co jest inhibitorem transportera dla pirogronianu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
kawa alfa-cyjano-4-hydroksycynamonowy
76
co jest inhibitorem transportera fosforanowego w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
mersalyl
77
co jest inhibitorem transportera nukleotydów adenylowych w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
atraktyzolyd
78
co jest inhibitorem transportera dla glutaminianu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
avenaciolid
79
co jest inhibitorem transportera dla fosforanu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej? (2)
butylomalonian (antyport jabłczanu)
80
co jest inhibitorem transportera dla jabłczanu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
trójkarboksybenzen (antyport jabłczanu i cytrynianu)
81
co jest inhibitorem transportera dla alfaketoglutaranu w wewnętrznej błonie mitochondrialnej?
kwas ftalowy (antyport jabłczanu i alfaketoglutaranu)
82
jak różni się składem wewnętrzna błona mitochondrialna od zewnętrznej?
zewnętrzna bł ma znacznie więcej lipidów względem białek, z kolei wewnętrzna bł mitochondrialna ma więcej białek względem lipidów
83
jaki lipid występuje głównie w błonie wewnętrznej mitochondrialna?
kardiolipina
84
jaki lipid występuje jedynie w błonie zewnętrznej (w wewnętrznej całkiem go nie ma)?
cholesterol
85
jakie mogą być defekty mitochondrialnego DNA? *choroby*
- CPEO - zespół przewlekłej postępującej zewnętrznej oftalmoplegii
- Zespół Kearnsa-Sayre’a - postępująca oftalmoplegia zewnętrzna, zwyrodnienie barwnikowe siatkówki, ataksja
- MNGIE - zespół mitochondrialnej encefalomiopatii
- Zespół szpikowo-trzustkowy Pearsona - niedokrwistość makrocytowa w pierwszych tygodniach życia, zmienna neutropenia i małopłytkowość
- MERRF - padaczka, ataksja i miopatia z występowaniem włókien
szmatowatych w badaniu biopsji mięśni, oraz podwyższony poziom kwasu mlekowego
- MELAS - miopatia mitochondrialna, encefalopatia, kwasica mleczanowa, występowanie incydentów podobnych do udarów
- LHON - zanik nerwów
wzrokowych w obu oczach oraz utrata wzroku , ataksja, neuropatia obwodowa i encefalopatia
- NARP - retinopatia barwnikowa, otępienie, drgawki,
ataksja, osłabienie mięśni proksymalnych, neuropatia czuciowa, może też wystąpić opóźnienie rozwoju lub dysfunkcja pnia
mózgu, także zaburzenia czynności wątroby i przewlekła kwasica
86
do jakich reakcji acetylo-CoA jest wyjściowym substratem?
- cykl kwasów trójkarboksylowych
- syntezy ciał ketonowych
- syntezy cholesterolu --> hormony steroidowe oraz kwasy żółciowe
- syntezy kwasów tłuszczowych --> TAG oraz fosfolipidy
- do reakcji acetylacji
87
napisz pierwszą reakcję cyklu Krebsa (tą z acetylo-CoA)
acetylo-CoA + OAA/szczawiooctan + H2O --> cytrynian + CoA-SH
E: syntaza cytrynianowa
88
napisz drugą reakcję cyklu Krebsa
cytrynian --> izocytrynian
E: akonitaza
89
napisz trzecią i czwartą reakcję cyklu Krebsa
3) izocytrynian + NAD+ --> szczawiobursztynian + NADH+H+
4) szczawiobursztynian --> CO2 + alfa-ketoglutaran
E: obie reakcje - dehydrogenaza izocytrynianowa
90
napisz piątą reakcję cyklu Krebsa
alfa-ketoglutaran + CoA-SH + NAD+ --> bursztynylo-CoA + CO2 + NADH+H+
E: dehydrogenaza alfa-ketoglutaranowa
91
napisz szóstą reakcję cyklu Krebsa
bursztynylo-CoA + Pi + ADP --> CoA-SH + ATP + bursztynian
E: syntetaza busztynylo-CoA
92
napisz siódmą reakcję cyklu krebsa
bursztynian + FAD --> fumaran + FADH2
E: dehydrogenaza bursztynianowa
93
napisz ósmą reakcję cyklu Krebsa
fumaran + H2O --> jabłczan
E: fumaraza
94
napisz dziewiątą reakcję cyklu Krebsa
jabłczan + NAD+ --> szczawiooctan + NADH+H+
95
jakie są inhibitory syntazy cytrynianowej?
ATP
NADH
bursztynylo-CoA
acetylo-CoA
96
czego inhibitorem jest cytrynian?
fosfofruktokinazy 1
97
czego aktywatorem jest cytrynian?
karboksylazy acetylo-CoA
98
czym jest synteza letalna? (rola syntazy cytrynianowej)
1) fluorooctan + CoA-SH + ATP --> fluoroacetylo-CoA + AMP + PPi
E: syntetaza acetylo-CoA
2) fluoroacetylo-CoA + szczawiooctan + H2O --> CoA-SH + fluorocytrynian
E: syntaza cytrynianowa - SYNTEZA LETALNA
99
czego inhibitorem jest fluorocytrynian?
inhibitor akonitazy - hamuje cykl Krebsa
100
jakie są dwie izoformy dehydrogenazy izocytrynianowej=IDH?
IDH1 – NADP-zależny enzym cytozolowy
IDH – mitochondrialna (dwie izoformy IDH2 i IDH3) --> IDH2 – enzym NADP-zależny, IDH3 – enzym NAD-zależny
101
jakie są aktywatory dehydrogenazy izocytrynianowej IDH3?
ADP
Ca++
102
jakie są inhibitory dehydrogenazy izocytrynianowej IDH3?
ATP
NADH
103
jak działa IDH1 i IDH2 w ostrych białaczkach szpikowych oraz glejakach?
alfa-ketoglutaran + NADPH+H+ --> NADP+ + 2-hydroksyglutaran
*2-hydroksyglutaran jest inhibitorem
zależnych od 2-ketoglutaranu (i Fe2+)
dioksygenaz*
2-hydroksyglutaran jest onkometabolitem
104
czym są białka TET?
dioksygenazy odpowiedzialne za:
a) aktywną demetylację DNA (zahamowanie skutkuje wzrostem metylacji DNA)
b) w modyfikacji potranslacyjnej histonów
105
czym jest onkometabolit?
to metabolit uczestniczący w procesie onkogenezy
106
jakie są kofaktory dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej?
TPP
liponian
FAD
107
jakie są inhibitory dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej?
ATP
NADH
bursztynylo-CoA
108
jakie są aktywatory dehydrogenazy alfa-ketoglutaranowej?
Ca++
109
jakich enzymów cyklu Krebsa inhibitorem jest arsenin?
1. Dehydrogenaza α-ketoglutaranowa
2. bursztynylotransferaza
3. dehydrogenaza dihydroliponianowa
110
w jakich narządach syntetaza bursztynylo-CoA wykorzystuje ADP a w jakich GDP?
GDP – wątroba, nerka
ADP- inne narządy
111
reakcja przeprowadzana przez jaki enzym może być sprężona z reakcją syntetazy bursztynylo-CoA w wątrobie i nerkach?
E: karbokskinaza fosfoenolopirogronianowa
szczawiooctan/OAA + GTP–> GDP + CO2 + fosfoenolopirogronian
112
co jest inhibitorem dehydrogenazy bursztynianowej?
malonian
113
jaka jest sumaryczna reakcja cyklu Krebsa ?
Acetylo-CoA + 3NAD+ + FAD + GDP + Pi + 2H2O --> 2CO2 + CoA + 3NADH + FADH2 + GTP + 2H+
114
ile moli ATP powstaje z jednego cyklu Krebsa ?
12 ATP
115
jakie to są reakcje anaplerotyczne?
reakcje dostarczające intermediatów cyklu Krebs (OAA, jabłczan, fumaran) umożliwiając intensywne utlenianie acetylo-CoA (kwasów tłuszczowych).
116
jakie są 4 najważniejsze reakcje anaplerotyczne?
1) Pirogronian + HCO3¯ + ATP → OAA + ADP + Pi
E: karboksylaza pirogronainowa w wątrobie i nerkach
2) PEP + CO2 + GDP → OAA + GTP
E: karboksykinaza fosfoenolopirogronianowa w sercu, mm szkieletowych
3) pirogronian + CO2 + NADPH → jabłczan + NADP
E: ME/enzym jabłczanowy
4) asparaginian + GTP + H2O → GDP + Pi + NH3 + fumaran
E: to jest sumaryczna reakcja cyklu nukleotydów purynowych
117
jaki jest mechanizm działania mostka jabłczanowo-asparaginianowego?
1) jabłczan przechodzi z cytosolu do macierzy mitochondrialnej co jest sprzężone z antyportem alfa-ketoglutaranu
2)jabłczan + NAD+ --> OAA + NADH+H+
E: dehydrogenaza jabłczanowa
3) OAA + glutaminian --> asparaginian + alfa-ketoglutaran (to ten sam co w 1)
E: ASPAT
4) asparaginian wychodzi z macierzy mitochondrialnej co jest sprężone z antyportem glutaminianu
118
jaki jest mechanizm działania mostku fosfoglicerolowego?
1) NADH+H+ + dihydroksyacetonofosforan --> NAD+ + 3-fosfoglicerol
E: dehydrogenaza 3-fosfoglicerolowa
2) 3-fosfoglicerol + FAD --> FADH2 + dihydroksyacetonofosforan
E: dehydrogenaza 3-fosfoglicerolu
119
jak zachodzi transport H+ z NADH cytosolowego do mitochondrialnego?
1) w cytosolu
NADH+H+ + S --> NAD+ --> SH2
2) SH2 przechodzi przez błonę mitochondrialną
3) SH2 + NAD+ --> NADH+H+ + S
4) S przechodzi przez błonę mitochondrialną do cytosolu
