Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Patomorfologia > CHOROBY DZIECIĘCE > Flashcards

CHOROBY DZIECIĘCE Flashcards

1
Q

Najczęstsze nowotwory u dzieci?

A

Nienabłonkowe:

Białaczki
Neuroblastoma
Guz Wilmsa
Hepatoblastoma
Retinoblastoma
Rhabdomyosarcoma
Teratoma
Sarcoma Ewingi
Guzy tylnego dołu czaszki (astrocytoma juvenile, medulloblastoma, ependymoma)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

morfologiczne kategorie nowotworów neuroblastycznych

A
  1. Neuroblastoma- ubogopodścieliskowy, ubogi w schwannowskie podścielisko
  2. Ganglioneuroblastoma, wymieszany- bogaty w schwannowskie podścielisko
  3. Ganglioneuroblastoma, guzkowy- złożony
  4. Ganglioneuroma- przewaga schwannowskiego podścieliska
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Ganglioneuroblastoma- nerwiak zwojowy zarodkowy

A

Nowotwór złośliwy
Dojrzewanie neuroblastów do komórek zwojowych lub prekursorów
Typ guzkowy i wymieszany
Rzadko w rdzeniu nadnerczy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Ganglioneuroblastoma wymieszany

A

Dobrze odgraniczone gniazda neuroblastów
Podścielisko ganglioneuroma
Gniazda MIKROSKOPOWYCH rozmiarów= neuroblasty różnie dojrzałe + dojrzewające komórki zwojowe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ganglioneuroblastoma guzkowy

A

MAKROSKOPOWE guzki

Neuroblasty (zmiany krwotoczne) + ganglioneuroblastoma (wymieszane)/ganglioneuroma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Ganglioneuroma- nerwiak zwojowy

A

Nowotwór łagodny
Śródpiersie tylne, przestrzeń pozaotrzewnowa
Guz twardy, dobrze odgraniczony

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Neuroblastoma

A 
Złośliwy nowotwór drobnookrągłokomórkowy
<3 r.ż lub wrodzony
Rdzeń nadnerczy (40%)
Przykręgosłupowe zwoje współczulne (50%)
Miękki, kruchy guz
Ogniska krwotoków, martwic, zwapnień
Odgraniczony lub nacieka
Masa nawet do 1kg
Komórki- owalne hiperchromatyczne jądra i skąpa cytoplazma (sól i pieprz)
Rozetki Homera-Wrighta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Neuroblastoma in situ

A

Guzek nadnercza
Zwykle makroskopowo niewidoczny
Budowa mikroskopowa: neuroblastoma
Brak ognisk poza nadnerczem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Rozetki Homera-Wrighta

A

Komórki nowotworowe wokół bladoróżowego, włókienkowego materiału z cienkich wypustek cytoplazmatycznych (pilśń neuronalna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

3 podtypy neuroblastoma

A

Niezróżnicowany
Niskozróżnicowany
Różnicujący się

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Klasyfikacja guzów typu neuroblastoma/ganglioneuroblastoma dla celów prognostycznych

A
  1. Klasyfikacja SHIMADY i wsp.

2. Klasyfikacja JOSHIEGO i wsp.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Klasyfikacja Shimady i wsp.

A

Charakter podścieliska (bogato-, ubogo-)
Odsetek komórek różnicujących się w komórki zwojowe
Indeks mitotyczno-kariorektyczny
Wiek pacjenta

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Klasyfikacja Joshiego i wsp.

A

Mniej skomplikowana
Wiek chorego
Ocenie nie podlegają ganglioneuroblastoma

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Neuroblastoma- przerzutowanie

A

Nacieka okoliczne tkanki i wcześnie daje przerzuty do:

  1. Węzłów chłonnych- zaotrzewnowych i innych
  2. Szpiku kostnego
  3. Kości (typ Hutchinsona)- gł. czaszki
  4. Wątroby (typ Peppera)
  5. Skóry
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Stadia klinicznego zróżnicowania neuroblastoma

A

I- guz ograniczony do narządu, gdzie się rozwija
II- guz wykracza poza narząd, nie przechodzi poza linię środkową
III- guz nacieka poza linię środkową
IV- przerzuty krwiopochodne do kości, narządów wewnętrznych, tkanek miękkich, odległych węzłów chłonnych

IVS- mały guz nadnercza (stadium I i II) z przeruztami do wątroby, skóry lub szpiku u dzieci <1 r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Neuroblastoma- czynniki rokownicze

A 
Wiek dziecka (<1 r.ż. bardzo dobre rokowanie)
Stadium zaawansowania klinicznego (im wyższe tym gorzej, z wyjątkiem IVS)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Neuroblastoma- objawy kliniczne zależne od lokalizacji nowotworu

A

Rosnący guz może powodować:
ból brzucha
wzrost ciśnienia krwi (ucisk naczynia nerkowe)
bóle pleców
zaburzenia neurologiczne (nacieka korzenie nerwów grzbietowych)

W klatce piersiowej (śródpiersie tylne)- zaburzenia oddechowe, zespół ż. gł. górnej

W zwojach szyjnych- zespół Hornera- opadnięcie powieki, zapadnięcie się gałki ocznej, zwężenie źrenicy, brak potu na połowie twarzy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Neuroblastoma- guzy przerzutowe- objawy

A 
Gorączka
Niewydolność szpiku
Bóle kostne
Wytrzeszcz gałek ocznych
Wybroczyny, podbiegnięcia krwotoczne okołooczodołowe ("okulary")
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Neuroblastoma- badania laboratoryjne

A

Surowica krwi: wzrost ferrytyny

Mocz: wzrost norepinefryny, kwasu wanilinomigdałowego, kwasu homowanilinowego

20
Q

Neuroblastoma- nadmierna produkcja katecholamin- objawy

A

Nadciśnienie
Napadowe zaczerwienienie twarzy, pocenie się
Kołatanie serca

21
Q

Retinoblastoma- siatkówczak

A

Nowotwór złośliwy wewnątrzgałkowy noworodków i dzieci
Z komórek siatkówki oka i prekursorowych
Mutacja lub delecja OBU alleli antyonkogenu RB1
AD, chromosom 13
Najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy wewnątrzgałkowy u dzieci

22
Q

Retinoblastoma- postacie

A 
1. Rodzinna/ dziedziczna (20-30%)
typowo w młodszym wieku
wieloogniskowo
obustronnie
>1 osoba w rodzinie
2. Sporadyczna (70-80%)
mutacja obu alleli RB1
nieco później
jednostronnie
jednoogniskowo
23
Q

Retinoblastoma- morfologia

A

Makroskopowo: różowy lub białawy guzek z nawapnieniami
Mikroskopowo:
drobnookrągłokomórkowy
cechy różnicowania- rozetki Flexnera-Wintersteinera
rzadziej rozetki Homera-Wrighta

24
Q

Retinoblastoma- rozsiew

A

Wewnatrz gałki ocznej
Poza gałkę oczną- nerw wzrokowy, przestrzeń podpajęczynówkowa

Może naciekać twardówkę- przerzuty węzły chłonne przeduszne i szyjne
Odległe przerzuty: mózg, kości czaszki, inne kości

25
Q

Retinoblastoma- objawy kliniczne

A

Białawy odblask źrenicy i zez

Nawapnienia

26
Q

Medulloblastoma- rdzeniak

A

Najczęstszy nowotwór OUN dzieci
Móżdżek najczęściej: 75% robak, półkule u starszych
Należy do PNET
IV stopień złośliwości WHO
Makroskopowo ciemnoczerwona, luźna konsystencja

Blokuje przepływ CSF, objawy wzmożonego ciśnienia śródczaszkowego, zaburzenia chodu
Rozprzestrzenia się podpajęczynówkowo

27
Q

Medulloblastoma- obraz histologiczny

A 
Guz drobnookrągłoniebieskokomórkowy
Drobne, gęsto rozmieszczone
Skąpa cytoplazma, hiperchromatyczne jądro
Słabe wypustki cytoplazmatyczne
Figury podziałów mitotycznych
Rzadko: rozetki Homera Wrighta
28
Q

Medulloblastoma- typy histologiczne

A
  1. Postać desmoplastyczna- pasma tkankowe o zróżnicowaniu mezodermalnym bogate w włókna retikulinowe
  2. Rdzeniakomięśniak- zawiera miocyty, najczęściej pop. prążkowane
  3. Rdzeniak barwnikowy- komórki z melaniną
29
Q

Guz Wilmsa

A

Nerczak płodowy/zarodkowy/złośliwy
Najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy nerki 2-5 r.ż.
90% sporadyczny i jednostronny
Duży guz
Pseudotorebka
Budowa histologiczna heterogenna i różnorodna
Komórki blastemy+ niedojrzałe elementy nabłonkowe+ podścielisko

30
Q

U których chorych jest zwiększone ryzyko guza Wilmsa?

A

Zespół WAGR
Zespół Bechwith-Wiedemann
Zespół Denys-Drasha

31
Q

Zespół WAGR

A

Brak tęczówki
Wady układu moczowo-płciowego
Opóźnienie umysłowe

32
Q

Zespół Beckwith-Wiedemann

A 
Hipoglikemia
Powiększenie narządów trzewnych
Przerost języka
Hemihipertrofia
Przepuklina pępkowa
Torbiele rdzenia nerki
Powiększenie komórek kory nadnerczy
33
Q

Zespół Denys-Drasha

A

Dysgenezja gonad

Nefropatia z następową niewydolnością nerek

34
Q

Komórki blastemy

A

Małe niedojrzałe okrągłe komórki
Typ wzrostu:
-Rozlany-agresywny
-Organoidy (Odmiany: Serpentynowa, guzkowa, bazoidalna)

35
Q

Co ma znaczenie rokownicze w guzie Wilmsa?

A

Obecność anaplazji (złe)
Komórki nowotworowe z bardzo dużymi hiperchromatycznymi jądrami
Wielobiegunowe hiperdiploidalne mitozy
Typ ogniskowy i rozlany

36
Q

Odmiany guza Wilmsa

A

Nerczak torbielowaty
Nerczak zarodkowy torbielowaty częściowo zróżnicowany
Otorebkowane
Rokowanie dobre- resekcja chirurgiczna

37
Q

Gdzie występują pozostałości nefrogenne?

A

40% dzieci z jednostronnym guzem Wilmsa
Wszystkie dzieci z guzem Wilmsa związanym z zespołami wad wrodzonych
Prawie wszystkie dzieci z obustronnym guzem Wilmsa

38
Q

Nefroblastomatoza

A

Rozlane lub wieloogniskowe pozostałości nefrogenne w niezmienionej tkance nerkowej

39
Q

Guz Wilmsa- naciekanie i przerzutowanie

A

Torebka nerkowa, struktury zatoki nerkowej
Żyła nerkowa
Przerzuty: płuca, wątroba
kości, mózg

40
Q

Guz Wilmsa- objawy

A 
Bóle brzucha
Gorączka
Niedokrwistość
Krwinkomocz
Niekiedy nadciśnienie
41
Q

Guz Wilmsa- rokowanie

A
  1. Stadium kliniczno-patologiczne zaawansowania (5 stadiów)

2. Typ histologiczny guza

42
Q

Guz Wilmsa- stadium kliniczno-patologiczne zaawansowania

A

I- guz nerki, nie przekracza torebki nerkowej
II- przekracza torebkę, nacieka żyły i nacyznia limfatyczne zatoki nerkowej
III- przerzuty do węzłów chłonnych brzusznych
IV- przerzuty krwiopochodne/rozsiew poza jamę brzuszną
V- guzy obustronne

43
Q

Mukowiscydoza

A

Zwłóknienie torbielowate
AR
Zaburzenie transportu jonowego (kanał chlorkowy)
Mutacja genu CF–> białko CFTR
Większość umiera z powodu niewydolności oddechowej, 50% wątroby

44
Q

Mukowiscydoza- zmiany w tkankach

A
  1. PRZEWODY GRUCZOŁÓW POTOWYCH
    - wzrost chloru i sodu w pocie
  2. NABŁONEK ODDECHOWY
    - upośledzenie wydzielania jonów chlorkowych do światła oskrzeli
    - zwiększona absorbja Na+
45
Q

Mukowiscydoza- ułatwione zakażenie przez?

A

Pseudomonas aeruginosa

46
Q

Mukowiscydoza- morfologia- układ oddechowy

A
  • światło oskrzelików rozszerzone z gęstym śluzem
  • objawy przewlekłego zapalenia oskrzeli i oskrzelików—> rozstrzeń oskrzeli, ropnie płuc
  • obszary niedoodmy
  • włóknienie miąższu–>nadciśnienie płucne, serce płucne, niewydolność oddechowa
47
Q

Mukowiscydoza- morfologia- układ pokarmowy

A

Trzustka, jelito cienkie, wątroba, ślinianki

1. TRZUSTKA

Patomorfologia (15 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions