CHOROBY DZIECIĘCE Flashcards
(47 cards)
Najczęstsze nowotwory u dzieci?
Nienabłonkowe:
Białaczki Neuroblastoma Guz Wilmsa Hepatoblastoma Retinoblastoma Rhabdomyosarcoma Teratoma Sarcoma Ewingi Guzy tylnego dołu czaszki (astrocytoma juvenile, medulloblastoma, ependymoma)
morfologiczne kategorie nowotworów neuroblastycznych
- Neuroblastoma- ubogopodścieliskowy, ubogi w schwannowskie podścielisko
- Ganglioneuroblastoma, wymieszany- bogaty w schwannowskie podścielisko
- Ganglioneuroblastoma, guzkowy- złożony
- Ganglioneuroma- przewaga schwannowskiego podścieliska
Ganglioneuroblastoma- nerwiak zwojowy zarodkowy
Nowotwór złośliwy
Dojrzewanie neuroblastów do komórek zwojowych lub prekursorów
Typ guzkowy i wymieszany
Rzadko w rdzeniu nadnerczy
Ganglioneuroblastoma wymieszany
Dobrze odgraniczone gniazda neuroblastów
Podścielisko ganglioneuroma
Gniazda MIKROSKOPOWYCH rozmiarów= neuroblasty różnie dojrzałe + dojrzewające komórki zwojowe
Ganglioneuroblastoma guzkowy
MAKROSKOPOWE guzki
Neuroblasty (zmiany krwotoczne) + ganglioneuroblastoma (wymieszane)/ganglioneuroma
Ganglioneuroma- nerwiak zwojowy
Nowotwór łagodny
Śródpiersie tylne, przestrzeń pozaotrzewnowa
Guz twardy, dobrze odgraniczony
Neuroblastoma
Złośliwy nowotwór drobnookrągłokomórkowy <3 r.ż lub wrodzony Rdzeń nadnerczy (40%) Przykręgosłupowe zwoje współczulne (50%) Miękki, kruchy guz Ogniska krwotoków, martwic, zwapnień Odgraniczony lub nacieka Masa nawet do 1kg Komórki- owalne hiperchromatyczne jądra i skąpa cytoplazma (sól i pieprz) Rozetki Homera-Wrighta
Neuroblastoma in situ
Guzek nadnercza
Zwykle makroskopowo niewidoczny
Budowa mikroskopowa: neuroblastoma
Brak ognisk poza nadnerczem
Rozetki Homera-Wrighta
Komórki nowotworowe wokół bladoróżowego, włókienkowego materiału z cienkich wypustek cytoplazmatycznych (pilśń neuronalna)
3 podtypy neuroblastoma
Niezróżnicowany
Niskozróżnicowany
Różnicujący się
Klasyfikacja guzów typu neuroblastoma/ganglioneuroblastoma dla celów prognostycznych
- Klasyfikacja SHIMADY i wsp.
2. Klasyfikacja JOSHIEGO i wsp.
Klasyfikacja Shimady i wsp.
Charakter podścieliska (bogato-, ubogo-)
Odsetek komórek różnicujących się w komórki zwojowe
Indeks mitotyczno-kariorektyczny
Wiek pacjenta
Klasyfikacja Joshiego i wsp.
Mniej skomplikowana
Wiek chorego
Ocenie nie podlegają ganglioneuroblastoma
Neuroblastoma- przerzutowanie
Nacieka okoliczne tkanki i wcześnie daje przerzuty do:
- Węzłów chłonnych- zaotrzewnowych i innych
- Szpiku kostnego
- Kości (typ Hutchinsona)- gł. czaszki
- Wątroby (typ Peppera)
- Skóry
Stadia klinicznego zróżnicowania neuroblastoma
I- guz ograniczony do narządu, gdzie się rozwija
II- guz wykracza poza narząd, nie przechodzi poza linię środkową
III- guz nacieka poza linię środkową
IV- przerzuty krwiopochodne do kości, narządów wewnętrznych, tkanek miękkich, odległych węzłów chłonnych
IVS- mały guz nadnercza (stadium I i II) z przeruztami do wątroby, skóry lub szpiku u dzieci <1 r.ż.
Neuroblastoma- czynniki rokownicze
Wiek dziecka (<1 r.ż. bardzo dobre rokowanie) Stadium zaawansowania klinicznego (im wyższe tym gorzej, z wyjątkiem IVS)
Neuroblastoma- objawy kliniczne zależne od lokalizacji nowotworu
Rosnący guz może powodować:
ból brzucha
wzrost ciśnienia krwi (ucisk naczynia nerkowe)
bóle pleców
zaburzenia neurologiczne (nacieka korzenie nerwów grzbietowych)
W klatce piersiowej (śródpiersie tylne)- zaburzenia oddechowe, zespół ż. gł. górnej
W zwojach szyjnych- zespół Hornera- opadnięcie powieki, zapadnięcie się gałki ocznej, zwężenie źrenicy, brak potu na połowie twarzy
Neuroblastoma- guzy przerzutowe- objawy
Gorączka
Niewydolność szpiku
Bóle kostne
Wytrzeszcz gałek ocznych
Wybroczyny, podbiegnięcia krwotoczne okołooczodołowe ("okulary")Neuroblastoma- badania laboratoryjne
Surowica krwi: wzrost ferrytyny
Mocz: wzrost norepinefryny, kwasu wanilinomigdałowego, kwasu homowanilinowego
Neuroblastoma- nadmierna produkcja katecholamin- objawy
Nadciśnienie
Napadowe zaczerwienienie twarzy, pocenie się
Kołatanie serca
Retinoblastoma- siatkówczak
Nowotwór złośliwy wewnątrzgałkowy noworodków i dzieci
Z komórek siatkówki oka i prekursorowych
Mutacja lub delecja OBU alleli antyonkogenu RB1
AD, chromosom 13
Najczęstszy pierwotny nowotwór złośliwy wewnątrzgałkowy u dzieci
Retinoblastoma- postacie
1. Rodzinna/ dziedziczna (20-30%) typowo w młodszym wieku wieloogniskowo obustronnie >1 osoba w rodzinie
2. Sporadyczna (70-80%) mutacja obu alleli RB1 nieco później jednostronnie jednoogniskowo
Retinoblastoma- morfologia
Makroskopowo: różowy lub białawy guzek z nawapnieniami
Mikroskopowo:
drobnookrągłokomórkowy
cechy różnicowania- rozetki Flexnera-Wintersteinera
rzadziej rozetki Homera-Wrighta
Retinoblastoma- rozsiew
Wewnatrz gałki ocznej
Poza gałkę oczną- nerw wzrokowy, przestrzeń podpajęczynówkowa
Może naciekać twardówkę- przerzuty węzły chłonne przeduszne i szyjne
Odległe przerzuty: mózg, kości czaszki, inne kości
