Ciclo De La Urea Flashcards
(12 cards)
¿Cuál es la principal función del ciclo de la urea?
Eliminar el amonio (NH4+), una sustancia extremadamente tóxica, convirtiéndolo en urea, que es menos tóxica y se excreta por la orina
¿Dónde ocurre el ciclo de la urea?
En las mitocondrias y el citosol de los hepatocitos (células del hígado)
¿Qué enzima convierte el glutamato en amonio en el hígado?
Glutamato deshidrogenasa
¿Por qué es tóxico el amonio en el cerebro?
Porque genera exceso de glutamina, que es osmóticamente activa, causando edema cerebral, aumento de presión intracraneal y posible coma
¿Cuál es el primer paso del ciclo de la urea y su enzima
El amonio se combina con bicarbonato y ATP para formar carbamoil fosfato, catalizado por Carbamoil fosfato sintetasa I
¿Qué ocurre después de la formación de carbamoil fosfato?
El carbamoil fosfato se une a ornitina formando citrulina, catalizado por Ornitina transcarbamoilasa
¿Qué ocurre con la citrulina en el citosol?
Se une al aspartato formando argininosuccinato, catalizado por Argininosuccinato sintetasa
¿Qué productos se forman al convertir argininosuccinato?
Arginina y fumarato, catalizado por Argininosuccinasa
¿Qué ocurre en el paso final del ciclo de la urea?
La arginina se convierte en ornitina y se libera urea, catalizado por la enzima Arginasa
¿Qué ocurre con la urea una vez formada?
La urea viaja por la sangre a los riñones y se excreta en la orina
¿Qué consecuencias tiene una deficiencia enzimática en el ciclo de la urea?
Acumulación de amonio, glutamina y glicina, causando edema cerebral y toxicidad neuronal
¿Qué medicamentos se usan en hiperamonemia por defectos del ciclo de la urea?
Benzoato y fenilbutirato, que se unen a glutamina y glicina para eliminarlas por la orina, reduciendo los niveles de amonio
