Cirrose hepática Flashcards
(122 cards)
1
Q
Qual é a definição de cirrose hepática?
A
Estágio final da fibrose hepática progressiva, caracterizada por distorção da arquitetura hepática e formação de nódulos regenerativos.
2
Q
Quais são as causas mais comuns da cirrose hepática?
3
A
- Hepatite C
- Doença Hepática Gordurosa Não Alcoólica (DHGNA)
- Doença Hepática Alcoólica
3
Q
O que caracteriza a cirrose hepática compensada?
A
Ausência de complicações (sem ascite, icterícia ou encefalopatia).
4
Q
O que caracteriza a cirrose hepática descompensada?
A
Presença de complicações como ascite, hemorragia digestiva ou encefalopatia.
5
Q
Quais são as causas frequentes de cirrose hepática?
4
A
- Hepatites virais crônicas (B e C)
- Hemocromatose
- DHGNA
- Doença hepática alcoólica
6
Q
Quais são as causas menos comuns da cirrose hepática?
14 (cite pelos menos 7)
A
- Hepatite autoimune
- Cirrose biliar primária/secundária
- Colangite esclerosante primária
- Medicamentos (metotrexato, isoniazida)
- Doença de Wilson
- Deficiência de alfa-1 antitripsina
- Doença celíaca
- Ductopenia adulta idiopática
- Fibrose portal idiopática
- Doença hepática policística
- Infecções (brucelose, sífilis, equinococose)
- Insuficiência cardíaca direita
- Telangiectasia hemorrágica hereditária
- Doença veno-oclusiva
7
Q
Qual é a principal função do fígado relacionada à eliminação de toxinas?
A
Conversão de amônia em ureia e metabolismo de fármacos e substâncias tóxicas
A ureia é excretada pelos rins.
8
Q
O que o fígado sintetiza que é crucial para a coagulação?
4
A
Fatores de coagulação II, VII, IX, X.
A hipoalbuminemia pode ocorrer em pacientes cirróticos.
9
Q
Como o fígado contribui para o metabolismo de aminoácidos?
A
Conversão de aminoácidos em glicose (gliconeogênese)
Este processo é vital para a manutenção dos níveis de glicose no sangue.
10
Q
Quais vitaminas o fígado armazena?
4
A
Vitaminas lipossolúveis A, D, E, K
O armazenamento adequado dessas vitaminas é essencial para várias funções corporais.
11
Q
Qual é o efeito do metabolismo do estrogênio no fígado cirrótico?
A
Causa hiperestrogenismo, que pode levar a eritema palmar, telangiectasias e ginecomastia
A rarefação de pelos corporais também pode ocorrer.
12
Q
Quais são as três fases do metabolismo da bilirrubina no fígado?
A
Captação, conjugação e excreção
A captação envolve bilirrubina indireta, a conjugação transforma em bilirrubina direta, e a excreção libera a bilirrubina direta nos ductos biliares.
13
Q
O que acontece na fase de excreção da bilirrubina?
A
Liberação da bilirrubina direta nos ductos biliares, dependente de ATP
A falha nessa etapa pode levar a complicações como a cirrose.
14
Q
Qual é a consequência da falha na excreção da bilirrubina?
A
Acúmulo de bilirrubina direta no sangue
Isso pode ocorrer em condições como a cirrose.
15
Q
Qual a definição de hipertensão portal?
A
Pressão na veia porta > 5 mmHg. Clinicamente significativa se > 10 mmHg ou > 12 mmHg.
16
Q
Qual o risco associado a uma pressão portal superior a 10 mmHg?
A
Risco de varizes esofágicas.
17
Q
Qual o risco associado a uma pressão portal superior a 12 mmHg?
A
Risco de ruptura das vatizes.
18
Q
Como a fibrose hepática afeta a hipertensão portal?
A
Aumenta resistência vascular, causando refluxo de sangue para veias colaterais.
19
Q
Liste as consequências da hipertensão portal.
3
A
- Varizes Esofágicas
- Esplenomegalia
- Ascite
20
Q
Qual a principal complicação das varizes esofágicas?
A
Risco de hemorragia digestiva alta.
21
Q
O que é esplenomegalia e como se relaciona com a hipertensão portal?
A
Acúmulo de sangue no baço que leva a plaquetopenia.
22
Q
O que causa a ascite na hipertensão portal?
A
Extravasamento de linfa devido à fragilidade dos sinusoides.
23
Q
Quais são as classificações das causas da hipertensão portal?
3
A
- Pré-Hepática
- Intra-Hepática
- Pós-Hepática
24
Q
Dê um exemplo de causa pré-hepática da hipertensão portal.
A
Trombose da veia porta ou esplênica.
25
Diagnostique a patologia relacionada e descreva os achados nas imagens
Achados de imagem de **trombose da veia porta (TVP) não tumoral na cirrose hepática.**
* (A) Ultrassonografia do abdômen mostra um **material ecogênico dentro da veia porta dilatada, indicando TVP.**
* (B) Ultrassonografia Doppler do abdômen mostra **fluxo colorido diminuído dentro da veia porta principal** e **demonstra vasos colaterais dilatados** e coloridos ao redor da porta hepática, **consistentes com transformação cavernosa.**
* (C) Tomografia computadorizada do abdômen na **fase venosa portal** mostra um **defeito de enchimento no ramo direito da veia porta (seta), indicando trombo.**
1. (D) Tomografia computadorizada com contraste descreve **transformação cavernosa (seta) após trombose venosa portal.**
26
Como é feito o diagnóstico da trombose da veia porta e qual o papel do Doppler nesse processo?
O diagnóstico da **trombose da veia porta (PVT)** é feito por meio de imagem abdominal que evidencie a **oclusão da veia porta**.
* Nesses casos, é necessário investigar condições predisponentes à formação do trombo.
* Na PVT aguda, há sinais de obstrução da veia porta sem evidências radiológicas de cronicidade, como a transformação cavernomatosa portal.
* O ultrassom com Doppler é considerado uma boa abordagem inicial, sendo caracterizado pela visualização de ecos sólidos no interior da veia porta ou de seus ramos, associados à ausência de fluxo portal. Esse exame apresenta uma sensibilidade entre 89% e 93% e especificidade entre 92% e 99% para detecção da PVT.
* No entanto, tem limitação para avaliar a extensão do trombo, sobretudo quando há acometimento da veia mesentérica superior.
27
Cite um exemplo de causa intra-hepática pré-sinusoidal.
Esquistossomose.
28
Qual é a característica anatômica da cirrose em relação à hipertensão portal?
Rearranjo arquitetural.
29
# Cirrose hepática
O que é síndrome veno-oclusiva?
A **síndrome veno-oclusiva** (ou **doença veno-oclusiva hepática**) é uma condição rara caracterizada pela **obstrução das pequenas veias hepáticas**, geralmente desencadeada por exposição a agentes tóxicos, como **quimioterápicos** (ex.: busulfano, ciclofosfamida) ou **alcaloides de plantas** (ex.: chá de ervas contendo alcaloides pirrolizidínicos). Essa obstrução leva à **congestão hepática**, aumento da pressão portal e, em casos graves, pode evoluir para **fibrose hepática e cirrose**.
| Causa intra-hepática pós-sinusoidal da hipertensão portal.
30
Dê um exemplo de causa pós-hepática da hipertensão portal.
Síndrome de Budd-Chiari.
31
Qual é a relação entre insuficiência cardíaca direita e hipertensão portal?
Pode causar hipertensão portal por obstrução da veia supra-hepática ou cava inferior.
32
O que indica um aumento do TP/INR na hipertensão portal?
Redução da síntese de fatores de coagulação
## Footnote
O TP/INR é um marcador importante na avaliação da função hepática.
33
Qual é a causa da hiperbilirrubinemia direta na hipertensão portal?
Falha na excreção biliar
## Footnote
A hiperbilirrubinemia pode indicar problemas na função hepática ou obstruções biliares.
34
Quais são as causas da hipoalbuminemia na hipertensão portal?
Redução da síntese + desnutrição hipercatabólica
## Footnote
A hipoalbuminemia pode ter implicações significativas na oncótica e na saúde geral do paciente.
35
Como as transaminases se comportam na hipertensão portal?
TGO > TGP (exceto em cirróticos compensados, que podem ter níveis normais)
## Footnote
A relação entre TGO e TGP pode ajudar a diferenciar entre causas de lesão hepática.
36
Quais são os marcadores de função hepática na hipertensão portal?
INR, albumina e bilirrubina
## Footnote
Esses marcadores são fundamentais para avaliar a gravidade da doença hepática.
37
Quais são os critérios e pontuação da Bilirrubina na classificação de Child-Pugh?
* 1 ponto: < 2 mg/dL
* 2 pontos: 2–3 mg/dL
* 3 pontos: > 3 mg/dL
## Footnote
Refere-se à avaliação da gravidade da cirrose hepática.
38
Quais são os critérios de Encefalopatia na classificação de Child-Pugh?
* 1 ponto: Nenhuma
* 2 pontos: Grau I–II
* 3 pontos: Grau III–IV
## Footnote
A encefalopatia hepática é um distúrbio neurológico devido à insuficiência hepática.
39
Quais são os critérios de Albumina na classificação de Child-Pugh?
* 1 ponto: > 3,5 g/dL
* 2 pontos: 2,8–3,5 g/dL
* 3 pontos: < 2,8 g/dL
## Footnote
A albumina é uma proteína importante no plasma, e seu nível indica a função hepática.
40
Quais são os critérios de Tempo de Protrombina (INR) na classificação de Child-Pugh?
* 1 ponto: < 1,7
* 2 pontos: 1,7–2,3
* 3 pontos: > 2,3
## Footnote
O INR é um teste que mede a coagulação do sangue, refletindo a função hepática.
41
Quais são os critérios de Ascite na classificação de Child-Pugh?
* 1 ponto: Nenhuma
* 2 pontos: Leve
* 3 pontos: Moderada/Grave
## Footnote
Ascite é a acumulação de líquido na cavidade abdominal, comum em cirrose.
42
Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença leve?
Child A (5–6 pontos)
## Footnote
Indica uma condição clínica menos grave com melhor prognóstico.
43
Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença intermediária?
Child B (7–9 pontos)
## Footnote
Refere-se a um estado de gravidade moderada da cirrose hepática.
44
Qual é a classificação final de Child-Pugh para Doença grave?
Child C (10–15 pontos)
## Footnote
Indica um prognóstico mais reservado e necessidade de intervenções médicas.
45
Quais são os parâmetros do Escore de MELD-Na?
Bilirrubina total, INR, creatinina e sódio sérico
| BIC.Na= MELD + 1,59 * (135-Na.sérico)
## Footnote
Este escore é utilizado para avaliar a gravidade da doença hepática e priorizar transplantes.
46
Qual é o uso do Escore de MELD-Na?
Priorização para transplante hepático
## Footnote
O escore ajuda a determinar a urgência do transplante em pacientes com cirrose.
47
O que é o Piparote no diagnóstico de ascite?
O **piparote** é uma manobra semiológica utilizada na avaliação clínica de **ascite volumosa**. Consiste em percutir lateralmente um dos flancos do paciente com a mão enquanto a outra mão, posicionada no flanco oposto, sente a **onda líquida transmitida pelo líquido ascítico** atravessando o abdome. Para evitar a transmissão superficial da percussão pela parede abdominal, é comum que um auxiliar apoie o **borda ulnar da mão** na linha média do abdome. A presença de **piparote positivo** sugere a existência de **grande quantidade de líquido livre na cavidade peritoneal**.
48
Quais são os sinais do Semicírculo de Skoda?
O **semicírculo de Skoda** é um sinal clínico encontrado na **ascite moderada**, em que o líquido peritoneal tende a ocupar a parte inferior do abdome e o **intestino gasoso é deslocado superiormente**. Na percussão, observa-se uma **macicez nas regiões inferiores** (por acúmulo de líquido) e **hipertimpanismo em região superior** (por presença de alças intestinais cheias de gás), formando um semicírculo timpânico superior delimitado por uma zona de macicez inferior, caracterizando o sinal.
49
O que confirma a Macicez Móvel?
A **macicez móvel** é confirmada quando, ao percutir o abdome com o paciente em **decúbito dorsal**, identifica-se uma região de macicez que, ao mudar o paciente para **decúbito lateral**, **se desloca** para o lado que está para baixo. Isso indica a **presença de líquido livre na cavidade abdominal**, que muda de posição com a gravidade, sendo um dos **sinais mais sensíveis de ascite leve a moderada**.
50
Descreva o exame físico abdominal de um paciente com ascite
O abdome de um paciente com **ascite** geralmente encontra-se **distendido**, com **aumento do volume abdominal** de forma difusa. A parede abdominal pode estar **tensa**, e a **umbigo pode estar protruso ou plano**, em vez de retraído. Observa-se também **abaulamento dos flancos** e, ao exame físico, é possível encontrar sinais como **macicez móvel**, **piparote positivo** e **semicírculo de Skoda**. Em casos mais avançados, pode haver presença de **hérnias umbilicais** e **dilatação de veias abdominais superficiais**.
51
Descreva os achados de ultrassom relacionados a ascite por cirrose hepática
No ultrassom, a **ascite por cirrose hepática** é caracterizada pela presença de **líquido anecogênico (sem ecos)** distribuído em **espaços peritoneais**, especialmente nos **recessos paracólicos, fundo de saco de Douglas e ao redor do fígado**. Além do líquido ascítico, pode-se observar sinais associados à cirrose, como **fígado de contornos irregulares**, **hipertrofia do lobo caudado**, **redução do lobo direito**, **aumento do calibre da veia porta** e **presença de colaterais venosas**. Em alguns casos, o líquido pode conter **ecos finos em suspensão**, indicando ascite **inflamatória ou neoplásica**, mas na cirrose geralmente o líquido é **claro e livre**.
52
Qual melhor exame de imagem é utilizado para detectar ascite?
Ultrassonografia
A **ultrassonografia abdominal** é o exame de imagem de **primeira escolha** para detectar **ascite**, devido à sua **alta sensibilidade** (detecta volumes de líquido acima de 100 mL), ampla disponibilidade, **baixo custo**, e por ser **não invasiva**. Ela permite não apenas confirmar a presença de líquido, mas também avaliar sua **quantidade e localização**, sendo útil para guiar procedimentos como **paracentese**.
53
Qual é o volume mínimo de líquido que a ultrassonografia detecta?
≥ 100 mL
54
Quando a Paracentese é obrigatória?
Em ascite nova ou internação
55
Qual é a taxa de complicações de hemorragia na Paracentese?
1%
| Outras complicações: perfuração, infecção, vazamento persistente.
56
Qual é a quantidade de Albumina a ser reposta por litro removido na Paracentese?
6-8g por litro removido (>5L)
57
O que indica um Gradiente Albumina Soro-Ascite (GASA) ≥ 1,1?
Hipertensão portal (cirrose, ascite cardiogênica)
58
O que indica um GASA < 1,1?
Doenças peritoneais (carcinomatose, tuberculose)
59
Qual é a diferença na proteína total no líquido entre cirrose e ascite cardíaca?
Cirrose: <2,5 g/dL; Cardíaca: >2,5 g/dL
60
Qual utilidade do toque renal no exame do paciente com suspeita de ascite?
**Mais sensível!**
Sente-se o rechaço do líquido ascítico.
61
Qual é a restrição de sódio recomendada para o tratamento da ascite?
2g/dia (equivalente a 4-6g de sal)
## Footnote
A restrição de sódio é uma parte importante do manejo da ascite.
62
Quais são os diuréticos utilizados no tratamento da ascite?
| 2
* Espironolactona: 100-400mg/dia (poupador de potássio)
* Furosemida: 40-100mg/dia (proporção 100:40)
## Footnote
A espironolactona é utilizada para brecar o SRAA e a furosemida para eliminar líquido.
63
Qual é a restrição hídrica recomendada em casos de sódio sérico menor que 120-125 mEq/L?
1-1,5L/dia
## Footnote
A restrição hídrica é aplicada apenas em casos específicos de hiponatremia.
64
Como deve ser monitorada a perda de peso em pacientes com ascite?
| Com e sem edema.
Sempre medido na mesma balança e no mesmo horário;
* Perda de no máximo 0,5kg/dia sem edema;
* Perda de no máximo 1,0kg/dia com edema.
## Footnote
O monitoramento rigoroso é crucial para evitar complicações.
65
Quais são os critérios para considerar a ascite como diurético-resistente?
| 3
* Falha em perder peso com tratamento máximo
* Reacúmulo rápido pós-paracentese
* Complicações com diuréticos
## Footnote
A avaliação correta é fundamental para o manejo da ascite diurético-resistente.
66
Como é feita a avaliação da resistência a diuréticos na ascite?
| 4
* Exclusão de AINEs e não adesão dietética
* Na+ urinário em 24h:
- >78 mEq/dia + perda de peso → sensível
- <78 mEq/dia → resistente
## Footnote
A análise do sódio urinário ajuda a classificar a resposta ao tratamento.
67
Quais são as opções de tratamento para ascite diurético-resistente?
| 3
* Paracentese seriada
* TIPS (derivação porto-cava)
* Transplante hepático
## Footnote
Essas intervenções são consideradas em casos refratários e com grande volume de ascite.
68
# Cirrose com ascite diurético-resistente.
O que deve ser feito quando mais de 5L de líquido são retirados em uma paracentese?
Repor albumina (6-10g/Litro retirado total)
## Footnote
A reposição de albumina é importante para prevenir complicações hemodinâmicas.
69
# Cirrose com ascite diurético-resistente.
Qual é a dosagem de Midodrina recomendada para manter a PAM acima de 82 mmHg?
7,5-12,5mg/dia
## Footnote
Midodrina é utilizada para controle da pressão arterial em casos específicos e não está disponível no Brasil.
70
O que é Hidrotórax Hepático?
Derrame pleural (geralmente direito) sem ascite associada.
## Footnote
Características importantes para o diagnóstico e tratamento.
71
Quais são os critérios diagnósticos para Hidrotórax Hepático?
Proteína total <2,5 g/dL e GASA >1,1 no líquido pleural.
## Footnote
Esses critérios ajudam a diferenciar o hidrotórax de outras condições.
72
Qual é o tratamento para Hidrotórax Hepático?
Igual à ascite (diuréticos + restrição de sódio).
## Footnote
Importante lembrar que a drenagem torácica é contraindicada.
73
Por que a drenagem torácica é contraindicada no Hidrotórax Hepático?
Risco de depleção proteica e infecção.
## Footnote
Isso pode complicar ainda mais a condição do paciente.
74
O que caracteriza a Peritonite Bacteriana Espontânea (PBE) no líquido ascítico?
PMN ≥250/mm³ + cultura monomicrobiana.
## Footnote
Esses são os critérios diagnósticos fundamentais.
75
Quais são as variantes da Peritonite Bacteriana Espontânea?
| 2
* Ascite Neutrofílica: PMN ≥250 + cultura negativa (tratar como PBE)
* Bacterascite: PMN <250 + cultura positiva (tratar se sintomático)
## Footnote
Cada variante tem um tratamento específico.
76
Quais são os fatores de risco para Peritonite Bacteriana Espontânea num paciente ascítico?
| 3
* Proteína ascítica <1g/dL
* Hemorragia digestiva
* ITU
## Footnote
Esses fatores aumentam a probabilidade de desenvolvimento da PBE.
77
Qual é o tratamento recomendado para Peritonite Bacteriana Espontânea?
| 2
* Antibióticos: Cefalosporina de 3ª geração (ceftriaxona ou cefotaxima 2g/8h por 5-7 dias)
* Profilaxia de SHR: Albumina (1,5g/kg no 1º dia + 1g/kg no 3º dia)
## Footnote
O tratamento é crucial para a recuperação do paciente.
78
Qual é o tratamento recomendado para Peritonite Bacteriana Espontânea com CLIF-SOFA ≥ 7?
Carbapenêmicos
79
Quando repetir a paracentese com análise do líquido ascítico durante o tratamento da PBE?
Caso paciente não esteja cursando com melhora, repetir após 48h da primeira punção para avaliar necessidade de troca de antibiótico.
- PMN devem ter caído pelo menos 25% em 48h.
80
Elucide o que é Encefalopatia hepática
A **encefalopatia hepática** é uma **disfunção neurológica reversível** causada pela **incapacidade do fígado em metabolizar substâncias tóxicas**, especialmente a **amônia**, que se acumulam no sangue e afetam o cérebro. Clinicamente, manifesta-se por **alterações no nível de consciência, comportamento, humor e coordenação motora**, podendo variar de **sonolência leve e confusão mental até coma**. É frequentemente desencadeada por **fatores como sangramento gastrointestinal, infecções, constipação, uso de sedativos ou diuréticos**, sendo um sinal de **descompensação na cirrose hepática**.
81
Quais são os fatores precipitantes da Encefalopatia Hepática?
| 10 (cite pelo menos 5)
Os **principais fatores precipitantes da encefalopatia hepática** incluem:
- **Hemorragia digestiva** (como por varizes esofágicas)
- **Infecções** (especialmente peritonite bacteriana espontânea e infecção urinária)
- **Constipação intestinal**
- **Alcalose metabólica**
- **Distúrbios hidroeletrolíticos** (como hipocalemia e hiponatremia)
- **Uso excessivo de diuréticos**
- **Paracentese de grande volume sem reposição adequada de albumina**
- **Uso de sedativos, narcóticos ou tranquilizantes**
- **Ingestão proteica excessiva em alguns casos**
- **Insuficiência renal ou progressão da disfunção hepática**
## Footnote
Esses fatores aumentam a produção ou diminuem a depuração de substâncias neurotóxicas, especialmente a **amônia**, precipitando o quadro.
82
Qual é o tratamento recomendado para a Encefalopatia Hepática?
| 3
* Lactulose: 30-60mL/dia (2-3 evacuações pastosas)
* Antibióticos: Rifaximina (550mg 2x/dia) ou neomicina
* Nutrição: 1,2-1,5g/kg/dia de proteínas (priorizar vegetais)
| Se West grau II, considerar internação. Se III ou mais, internação.
## Footnote
O tratamento visa reduzir os sintomas e melhorar a função hepática.
83
Como lidar com a agitação do paciente com Enfecalopatia Hepática?
Contenção física se necessário de forma temporária, sendo uma ponte enquanto a contenção química com antipsicóticos (preferência haldol) inicia seu efeito.
| Evitar benzodiazepínicos, pois paciente tende a rebaixar excessivamente.
84
O que caracteriza o grau IV da Encefalopatia Hepática?
Coma
## Footnote
Este é o estágio mais grave da EH, onde o paciente apresenta perda total de consciência.
85
Preencha a lacuna: O tratamento com lactulose visa provocar _______.
[2-3 evacuações pastosas]
86
Verdadeiro ou Falso: A Síndrome Hepatorrenal pode ser tratada apenas com diuréticos.
Falso
## Footnote
A síndrome requer tratamento específico com medicamentos como terlipressina e, em casos avançados, transplante hepático.
87
Quais são os graus de encefalopatia hepática segundo os Critérios de West Haven?
| 5
* 0: Alteração em testes psicométricos
* I: Distúrbios de sono, discurso lentificado
* II: Sonolência, asterixis (flapping tremor)
* III: Estupor, desorientação grave
* IV: Coma
| Falou em asterixis? **Pelo menos grau II**. Coma? **Sempre grau IV**.
## Footnote
Os critérios ajudam a classificar a gravidade da encefalopatia hepática.
88
Qual é a dosagem recomendada de lactulose para tratamento da encefalopatia hepática?
30-60mL/dia (2-3 evacuações pastosas)
## Footnote
A lactulose é utilizada para ajudar na redução dos níveis de amônia no sangue.
89
Qual a quantidade de proteínas recomendada na nutrição de um paciente com encefalopatia hepática?
1,2-1,5g/kg/dia de proteínas (priorizar vegetais)
## Footnote
A nutrição adequada é importante para a recuperação e manutenção da saúde do paciente.
90
Quais são as características para pensar em Colangite Biliar Primária (CBP)?
Mulheres (40-60 anos), prurido, aumento de FA, fadiga, icterícia, aumento de colesterol, xantomas, anticorpo antimitocôndria (AMA+), sem dilatação de VVBB.
## Footnote
A Colangite Biliar Primária é uma doença autoimune que afeta o fígado.
91
Qual o tratamento recomendado para a Colangite Biliar Primária (CBP)?
Ácido ursodesoxicólico (13-15mg/kg/dia).
## Footnote
O ácido ursodesoxicólico ajuda a melhorar a função hepática.
92
Quais são as características para pensar em Colangite Esclerosante Primária (CEP)?
Homens jovens, associação com retocolite ulcerativa, aspecto em 'contas de rosário' na CPRE.
## Footnote
A CPRE é uma técnica de imagem utilizada para visualizar as vias biliares.
93
Como é feito o diagnóstico da Colangite Esclerosante Primária (CEP)?
p-ANCA+, colangioressonância com estenoses difusas.
## Footnote
p-ANCA é um anticorpo que pode estar presente em várias doenças autoimunes, por isso **grande associação com RCU**!
94
Qual a mutação genética associada à Hemocromatose?
Mutação C282Y no gene HFE.
## Footnote
A hemocromatose é uma condição que causa acúmulo excessivo de ferro no organismo.
95
Quais os achados laboratoriais típicos da Hemocromatose?
Ferritina > 300 ng/mL, saturação de transferrina > 45%.
## Footnote
A ferritina é uma proteína que armazena ferro no corpo.
96
Qual é o tratamento indicado para a Hemocromatose?
Flebotomias semanais (500mL/sessão) até ferritina <50 ng/mL.
## Footnote
A flebotomia é um procedimento que remove sangue do corpo para reduzir os níveis de ferro.
97
Qual a mutação genética associada à Doença de Wilson?
Mutação ATP7B (herança autossômica recessiva).
## Footnote
A Doença de Wilson é uma doença hereditária que leva ao acúmulo de cobre no organismo.
98
Quais são os achados laboratoriais da Doença de Wilson?
Anel de Kayser-Fleischer, ceruloplasmina < 20 mg/dL, cobre urinário >100 µg/24h.
## Footnote
O anel de Kayser-Fleischer é um depósito de cobre na córnea, característico da Doença de Wilson.
- Biópsia é padrão ouro, porém, não necessária para diagnóstico.
99
Qual o tratamento recomendado para a Doença de Wilson?
D-penicilamina (1-2g/dia) ou trientina (750-1500mg/dia).
## Footnote
A D-penicilamina é um quelante que ajuda a remover cobre do corpo.
100
Como diferenciar PBE da PBS na análise do líquido ascítico?
PBS tem >250PMN com cultura polimicrobiana e, ao ser suspeitada, deve ter foco infeccioso intrabdominal avaliado por exame de imagem
Sugerem também PBS, PMN>250 + 2 destes 3:
- Glicose < 50;
- DHL > LSN;
- Proteína total > 1
## Footnote
Outros exames complementares sugestivos: CEA > 5 e FA > 240.
101
O que é o Síndrome Hepatorrenal (SHR)?
Resultado de hipoperfusão renal funcional em pacientes com cirrose descompensada e hipertensão portal clinicamente significativa.
102
Quais são os mecanismos envolvidos na fisiopatologia da SHR?
| 3
* Vasodilatação esplâncnica
* Vasoconstrição renal
* Disregulação circulatória
103
O que causa a vasodilatação esplâncnica na SHR?
Aumento na produção de óxido nítrico (NO) e substâncias vasodilatadoras, como prostaglandinas.
104
Qual é o efeito da ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona na SHR?
Diminuição da filtração glomerular e do fluxo sanguíneo renal.
105
Quais são fatores de risco para o desenvolvimento de SHR?
| 4
* HipoNa+ dilucional (<130 mEq/L)
* Hipovolemia
* Infecções
* Tempo prolongado de doença hepática
106
Quais são os sintomas gerais da SHR?
| 5
* Oligúria (<500 mL/dia)
* Fadiga
* Confusão mental
* Edema
* Ascite refratária
107
Quais sinais indicam doença hepática avançada na SHR?
| 4
* Icterícia
* Esplenomegalia
* Telangiectasias
* Eritema palmar
108
Quais são os critérios laboratoriais para diagnóstico de SHR?
| 4
* Aumento de creatinina sérica (CrS) ≥0,3 mg/dL em 48h ou ≥50% em 7 dias
* Hiponatremia
* Hipoalbuminemia
* INR elevado
109
Quais são as classificações atuais da SHR segundo o Clube Internacional da Ascite?
| 3
* SHR-IRA
* SHR-DRA
* SHR-DRC
110
Qual é a definição laboratorial de SHR-DRA?
Cr ≥50% em 7 dias, com persistência por menos de 90 dias
111
Qual é a definição laboratorial de SHR-DRC?
TFG < 60 mL/min/1,73m² por > 90 dias.
112
Qual é a definição de SHR-IRA?
Aumento de CrS ≥0,3 mg/dL em 48h ou ≥50% em 7 dias e oligúria (<0,5 mL/kg/h por ≥6h).
## Footnote
**Exclusão de outras causas**: Necrose tubular aguda, nefrite intersticial, obstrução urinária ou uso de nefrotóxicos.
113
Qual é a principal mudança na classificação da SHR?
- Substituição dos termos 'Tipo 1' e 'Tipo 2' por SHR-IRA, SHR-DRA e SHR-DRC.
- **Expansão volêmica não rotineira**: Indicada apenas se hipovolemia confirmada (250-500 mL de cristaloides ou 1-1,5g/kg de albumina 20-25%)
114
Qual é o tratamento farmacológico indicado para SHR?
| 2
* Terlipressina + Albumina
* Alternativas: Noradrenalina ou midodrina + octreotida
115
Qual é a dose padrão de terlipressina no tratamento da SHR?
0,5-2 mg/dia, preferencialmente por infusão contínua.
116
Qual é o único tratamento definitivo para a SHR?
Transplante Hepático.
117
Quais ajustes devem ser feitos no manejo da SHR?
| 4
* Suspender diuréticos
* Suspender AINEs
* Suspender betabloqueadores
* Monitorar volemia
118
Qual é a profilaxia recomendada para pacientes com PBE?
Albumina 1,5g/kg no 1º dia + 1g/kg no 3º dia.
119
O que deve ser feito em paracentese de grande volume?
Repor 6-8g de albumina por litro removido (>5L).
120
Quais são os passos do fluxograma diagnóstico da SHR?
| 3
* Dia 0: Suspeita de IRA em cirrótico com ascite
* Dia 1-2: Excluir causas pré-renais e pós-renais
* Dia 3: Confirmar SHR-IRA se sem resposta à expansão volêmica
121
Qual é a taxa de mortalidade da SHR em 3 meses sem transplante?
80%.
122
Sinais que devem nos fazer pensar em hemocromatose
Sexo masculino + > 40 anos + Hepatopatia + DM "bronzeado" + cardiopatia + ↓ libido + artropatia + infecções
