Cirurgia Pediátrica Flashcards
(127 cards)
1
Q
Higroma cístico, principais características
A
- Lesão cística multiloculada revestida por células endotelias
- Acomete a região posterior do pescoço na maioria dos casos, seguido de região axilar, mediastinal, inguinal e retroperitoneal
- >1 cm macrocítico, <1cm microcíticos
2
Q
Tratamento do higroma cístico
A
- Ressecção completa do higroma com ressecção de todos os ramos linfáticos
3
Q
Complicações e manejos destas no higroma císticos
A
- Hemorragia - tende a ser conservador
- Infecção - antibiótico e a critério clínico drenagem
4
Q
Ciruriga de sistrunk
A
- Ressecção do cisto tireoglosso + retirada da porção central do osso hióide
5
Q
Números de arcos branquias na vida embrionária
A
- 4 pares principais
- 2 pares rudimentares
6
Q
Cistos e fistulas branquiais
A
decorrentes do fechamento e/ou desenvolvimento incompletos dos arcos branquiais
7
Q
Tratamento dos cistos ou fístulas branquiais
A
- Ressecção cirurgica após tratamento de possível quadro infeccioso com antibióticoterapia
8
Q
Estruturas relacionadas ao primeiro arco branquial
A
- O primeiro arco branquial contribui para a formação da mandibula e processo maxilar. A primeira fendra branquial para a formação da cavidade timpânica, trompa de eustáquio, cavidade do ouvido médio e céls. áereas mastoideas
9
Q
Malformácões relacionadas ao primeiro arco e fendas branquiais
A
- Labio neporino
- Fenda palatina
- ossículos malformados
- Contornos anormais da orelha externa
- Cistos em região de formção do arco
10
Q
Tipos de cistos do 1 arco branquial
A
- Tipo I- Anomalias de duplicação do canal auditivo externo de origem ectodérmica. Passam através da parótida próximos ao nervo facial
- Tipo II- Abaixo do angulo da mandibula. Formados por ecto e mesoderma. Passam através da glandula parótida medial ou lateralmente ao nervo facial
11
Q
Defeitos do segundo arco branquial, classificação
A
- Tipo I - Anteriormente ao ECM e não entra em contato com a bainha carotídea
- Tipo II - passa profundamente ao músculo ECM e anterior ou posterior a bainha carotídea.
- Tipo III - Entre a carótida externa e interna
- Tipo IV - Medial a bainha da carótida adjacente a fossa tonsilar
12
Q
Cistos do 3 e 4 arcos branquiais
A
- 3 arcos também estão anteriormente ao ECM porém em posição mais baixa
- Os do 4 são extremamente raros e podem estar associados a outras malformções como laringoceles
13
Q
Anomalias associadas as fítulas traqueoesofágicas
A
- VERTEBRAIS
- ANORRETAIS
- CARDIACAS
- TRAQUEAL
- RENAL
- ESOFÁGICAS
- MEMBROS
14
Q
TIPOS DE FÍSTULAS TRAQUEOSOFÁGICAS E SUAS CLASSIFICAÇÕES
A
15
Q
Tratamento da fístula traqueoesofágica
A
- Drenagem do coto proximal contínua
- Antibioticoterapia empírica IV, de amplo espectro
- Atresia de esôfago isolada:
- Se distância entre cotos < 2 vertebras = anastomose primária
- Se distância >2 <6 vert. = anastomose primária retardada
- Se distância >6 vertebras = substituição esofágica
16
Q
Momento da cirurgia em AE com ou sem fístula
A
- 24- 72 h de vida em pacientes estáveis
- Se estável pode-se fazer correção da fístula e anastomose da atresia em um mesmo tempo cirurgico
17
Q
Sindrome de Sandifer
A
Postura anormal da cabeça, com torcicolo, em crianças neurologicamente normais associada a esofagite de refluxo
18
Q
Etiologia da estenose hipertrófica de piloro
A
- Não está presente ao nascimento
- Associado a:
- Gastroenterite eosinofilica
- sind. de Apert
- sínd. de Zellweger
- trissomia do 18
- Sind de Cornelia
- Ertitromicina dentro das 2 primeiras semanas de vida
19
Q
Disturbio metabólico associado a estenose hipertrófica de piloro
A
- Alcalose metabólica
- Hipoclorêmica
- Hipocalêmica
20
Q
Tratamento da estenose hipertrófica de piloro
A
- Pilorotomia extramucose de Fredet-Ramstedt
21
Q
Alterações associadas a atresia de duodeno
A
- Cardiopatia
- Trissomia do 21
- alterações bastante frequêntes
22
Q
Atresia gastrointestinal mais comum
A
- Atresia jejuno ileal
23
Q
Tipos de atresia Jejunoileal
A
- Tipo I (20%): espeçie de diafragma marca a divisão entre os segmentos
- Tipo II (30-35%): mesentério íntegro com um cordão de atresia unindo segmento proximal e distal
-
Tipo III:
- A (30-35%): Separação completa intestinal e do mesentério em “V”
- B (10-20%): separação completa intestinal com separação extensa do mesentério. Ileo enrolado em “casca de maça”no entorno da ileocólica
- Tipo IV (10-20%): múltiplas atresias
24
Q
Embriologia do trato gastrointestinal
A
- Diferencição na 4 semana de gestação
- Anterior: esôfago e estômago
- Médio: duodeno, jejuno, íleo, ceco e cólon-ascendente e 2/3 proximais do cólon transverso
- Posterior: 1/3 distla do cólon transverso, descendente, sigmoide e anus
- 4 fases:
- Herniação
- Rotação
- Retração
- Fixação
25
Anomalias associadas a má-rotação intestinal
* Atresia intestinal
* ânus imperfurado
* Anomalias cardiacas
* Divertículos de meckel
* Trisomia do 21
26
Tratamento cirúrgico da má rotação intestinal
* Cirurgia de Ladd
27
Achados radiológicos da enterocolite necrotizante
* Pneumatose intestinal
* Gás na porta
* Pneumoperitônio - caso avançado
28
Classificação de Bell para enterocolite necrotizante
29
Tratamento clínico da enterocolite necrotizante
* Dieta oral zero
* Sonda nasogástrica para descompressão
* NPT
* Reposição volêmica
* Correção de disturbios hidroeletroliticos e acidobásicos
* Antibioticoperapia de amplo espectro
30
Indicação de inicio de dieta em enterocolite necrotizante
* 72 horas após início de melhora radiológica e clínica
* 7-14 dias após abordagem cirúrgica
31
Indicação cirurgica na enterocolite necrotizante
* Se optado por tratamento clínico inicial
* perfuração
* Sinais de necrose intestinal
* piora progressiva a despeito do tratamento conservador
* **Tto cirurgico imediato se perfuração diagnosticada por paracentese ou rx**
* Massa abdominal dolorosa e fixa
* celulite d eparede abdominal
* alça fixa persistente em radiografia
* gás na veia porta e pneumatose nos 4 quadrantes
32
Procedimentos cirurgicos na síndrome do intestino curto
* **Procedimento de Bianchi:**
* ****Dividi-se paralelamente o segmento intestinal dilatado, seguido de fechamento dos segmento e anastamose entre eles. Diminui diametro em 50% e aumenta comprimento em 200%
* **Enteroplastia transversa seriada:**
* ****Grampeamento transverso seriado e reanastomose. Mais atual
33
Causas mais comuns de obstrução intestinal em crianças
* **Neonatos -\> Hirschsprung**
* **Lactentes -\> intussusepção**
34
Sindrome de Zuelzer e Wilson
Aganglionose total do cólon, forma mais grave de Hirschsprung
35
Diagnóstico de doença de Hirschsprung
* RX de abdome com dilatação de alça
* Enema contrastado com contraste hidrosolúvel, mostrando ponto de transição entre cólon saudáve e doente
* Biopsia
36
Tecnicas cirurgicas para doença de Hirschsprung
* Soave
* Duhamel
* Swenson
37
Procedimento de swenson
* Ressecção de todo segmento aganglionico
* Anastomoso de porção gânglionica ao ânus
38
Procedimento de Soave
* Ressecção da mucosa do segmento aganglionar
* Anastomose do segmento ganglionar através de pullthrough ao ânus
* Resultados semelhantes ao longo prazo
39
Procedimento de Duhammel
* Cólon seccionado acima da reflexão peritoneal, em seguida seguimento ganglionar colônico é anastomosado com grampeado a porção posterior do segmento agangliona
* Considerada mais fácil técnicamente e com resultados semelhantes no longo prazo
40
Classificação da enterocolite associada a DH
* **Grau I - possível:**
* ****diarréia, leve distensão abdominal e radiografia com padrão normal de distensão ou leve distensão
* **Grau II - definitivo:**
* ****Diarreia explosiva agravada ao toque, febre, letargia, distensão e dor abdominal. Radiografia identificando distensões e níveis hidroaéreos
* **Grau III - grave:**
* ****his. de obstrução, hipovolemia, choque, peritonite... radiografia com pneumatose intestinal e/ou pneumoperitônio
41
Fatores de risco para entorocolite associada a DH
* EADH pré-operatória:
* atraso no diagnóstico de DH \>1sem
* comprimento aganglionar
* Trissomia do 21
* Presença de outras anomalias
* EADH pós-operatório:
* Displasia neuronal coexistente ou hipoganglionose proximal ao segmento ressecado
* Ressecção em idade mais jovem (\<6meses de vida)
* Presença de estenose ou fístula anastomótica
* História de EADH pré-operatória
42
Tratamento da EADH
* Pré-operatória:
* preferencialmente clínico com suporte, descompressão, ATB e irrigação retal
* Cirurgia com confecção de ostomia em casos refratários
* EADH pós-operatória:
* preferencialmente clínico
* Casos recorrentes devem levantar a hipotese de segmento aganglionico residual
43
Volvo na criança com DH
* Raro, no geral em crianças mais velhas ou adultos não diagnosticados
* Tratamento semelhante ao volvo no adulto, descompressão endoscópica depois cirurgia
* Diagnóstico sugerido por RX e confirmado por enema
44
Tríade clássica na intussusepção
* Dor abdominal intermitente
* associada a fezes em geleia de framboesa
* massa intestinal pálpavel
45
Diagnóstico de intussusepção
* No geral US é o exame de escolha, sendo a imagem em alvo a clássica
46
Tratamento da intussusepção
1. Suporte
+
* Enema com ar ou contraste
* Cirurgia, se:
* peritonite
* Perfuração intestinal
* suspeita de neoplasia (intussusepção secundária)
47
Anomalias anoretais mais comuns
* Meninos (*+ prevalentes) -* com fístula retouretral
* Meninas - com fístula retovesical
48
Classificações das anomalias anorretais
* Estenose anal- estreitamento da abertura anal
* Membrana anal persistente - membrana cloacal persiste
* Agenesia:
* anal - o fundo cego do reto ultrapassa o complexo muscular esfincteriano, localizando-se a uma distância menor de 2 cm da pele, pode ou não coexistir fístula
* retal - fundo cego não ultrapassa o complexo esfincteriano, distando \>2cm da pele. *Na maioria dos casos apresenta fístula urinária associada*
* Atresia retal - anus normal, porém interrupção no reto
49
Avaliação de um paciente com anomalias anorretais
* Exame físico
* RX com raios lateraia quando 24 h de vida, com um anteparo metálico localizado na posição do anus
50
Conduta frente a distância entre fundo cego e marcação no rx de crianças com anomalia anoretal
* \<2cm - opera ao nascimento
* \>2cm - ostomia em dupla boca e posterga cirurgia por período variável
51
Malformações associadas as anomalias anoretais
* Genitourinárias (+freq. 60% das altas e 20% nas baixas)
* Vertebral
* Cardiovascular (20% dos casos das altas)
* SNC - espinha bífida
52
Deformidade mais comum da parede torácica
Pectus escavatum
Presente em 1:3000 nascidos vivos
Mais prevalente em meninos
53
Indicações de tratamento cirúrgico no pectus scavatum
* Paciente sintomático
* Dois ou mais dos seguintes:
1. Indice CT\>3.2 ( diametro tranverso/antero-posterior)
2. Estudo de funçao pulmonar que indicam doença restritiva das vias aéreas
3. Uma avaliação cardiológica na qual a compressão está causando sopros, prolapso de válvula mitral, deslocamento cardíaco ou anormalidade de condução no ECG
4. Documentação da progressão da deformidade
54
Momento ideal para a realização da cirurgia de pectus scavatum e tipos de cirurgia
* 11 a 14 anos
* Cirurgia convencional ( ou de Ravitch) - remove as cartilagens intercostais deformadas
* Cirurgia de nuss, ou reparo minimamente invasivo, onde se coloca placas metálicas retroesternais
55
Pectus carinatum
* Mais comum em meninos
* Divide-se em:
* Condromanubrial: porção superior do esterno
* Condrogadiolar: porção inferior ou corpo do esterno
56
Condições associadas ao pectus carinatum
* alterações da válvula mitral, síndrome de Marfan e escoliose
* Pode ser tratada por cirurgia em casos graves, ou colete ortopédico
57
Apresentação clínica Sind de Poland
* Ascência de m. peitoral maior, menor, serrátil, reto abdominal e grande dorsal
* Atelia ou amastia ou deformidade dos mamilos
* Deformidades dos membros
* Auscência de pelos
## Footnote
* 1 ou todos os sinais*
* Raramente cirurgico, salvo encxertia se sintomas por fcompressão*
58
Pentalogia de CANTRELL
1. Ausência de 1/3 inferior do esterno
2. Ectopia cardíaca
3. Cardiopatia congênita
4. Onfalocela
5. Defeito diafragmático
59
Hérnia de Bochdalek
* Posterolateral
* 90% das hérnias congênitas
* Ocorre do lado esquerdo
60
Hérnia de Morgani
* Anteromedial
* Mais comum do lado direito
61
Anomalias associadas as hérnias diafragmATICAS congênitas
* Cromossômicas (21, 18 e 13)
* renais
* genitais
* defeitos do tubo neural
62
Tratamento nas hérnias diafragmáticas congênitas
1. Medidas iniciais
* SNG
* IOT
* Monitorização
* ECMO em casos de insuficiência respiratória graves
2. Cirurgia
* Pacientes estáveis -\> cirurgia de 24-72h
* Correção cirurgica com pontos separados e fios inabsorviveis; tela de PFTE em hérnias grandes
63
Classificação das atresias de vias biliares
* Tipo I: atresia do colédoco
* Tipo IIa: atresia do ducto hepatico comum
* Tipo IIb: Atresia dos ductos colédocos, hepatico comum, biliar
* Tipo III: atresia de todos os ductos biliares extra-hepáticos
64
Características clinicas da icterícia da atresia de vias biliares
* Duração \> 15 dias
* Colestase (BD \>BI)
* 1 mês: fígado palpável
* Esplenomegalia
* Anemia, desnutrição, ascite, hérnias
65
Achado ultrassonográfico altamente indicativo de atresia de vias biliares
Cordão triangular
66
Tratamento da atresia de vias biliares
* Cirurgia de Kasai extendida em um primeiro momento, nada mais é a que a dissecção da via biliar atrésica e uma nova anastomose com uma alça jejunal em y-de-roux
* A cirurgia de kasai deve ser realizada precocemente, preferencialmente antes dos 30 dias de vida
67
Fatores que influenciam o prognósticos na cirurgia de KASAI
* Idade precoce \<40 dias
* Experiência
* Diâmetro dos canalículos remanescentes
* Número de episódios de colangite
68
Indicações de transplante hepático em atresia via biliar
* Falha na drenagem biliar
* Atraso no desenvolvimento
* Complicações recorrentes
* Progressão da doença
69
Exames mais importantes no diagnóstico de atresia de vias biliares
* Biopsia hepática percutânea é o exame mais importante pré-operatório para o diagnóstico
* Colangiografia intraoperatória é o padrão ouro
70
Achados na biopsia hepática em pacientes com AVB
proliferação de ductos, *plugs* biliares, fibrose portal e edema porta
71
Classificação de TODANI para cisto de vias biliares
* Tipo I:
* a - dilatação difusa do colédoco acometendo também os ductos biliares extra-hepáticos
* b - dilatação focal, sem alterações na junção pancreatobiliar
* c - dilatação fusiforme do colédoco, associada a uma junção pancreato biliar anômala
* Tipo II: Divertículo de colédoco
* Tipo III: Coledococele. Dilatação na porção distal intrapancreática
* Tipo IV:
* a: cistos intra e extra hepaticos
* b: cistos múltiplos no colédoco
* Tipo V: doença de Caroli. Um ou várias saculações intra-hepaticas
72
Clinica clássica do cisto hepatico
* Dor abdominal em HD
* Massa palpavel
* Ictericia
73
Anomalias mais comuns associadas a gastrosquise
* Gastrosquise normalmente não cursa com anomalias assoiciadas, mas quando cursa **a Atresia Intestinal é a mais associada**
74
Conduta frente a gastrosquise
* SNG
* Distorção de alças
* Proteger as alças
* Exame minucioso em procura de malformações e defeitos de alças
* Tto cirurgico -\> primário se PIA \<10-15mmHg ou Redução gradativa como figura
75
Associação de onfalocele e mal-formações
* Associada com outras malformações em 50% dos casos
* Trissomias, cardiopatias congênitas, sind de Beckwith-Wiedemann e sínd de prune belly
76
Critérios a serema tingidos antes da correção de hérnias diafragmáticas congênitas
* Diferença de PaO2 pré-ductal e pós-ductal menor do que 10mmHg entre dosagens simultâneas, com nenhuma flutuação na oxigenação pré-ductal e pós-ductal notada aos estímulos externos
* Estabilidade hemodinâmica
* PaCO2\<60mmHg saturação pré-ductal \>85% com fração inspirada de O2\<50%
* Exame ecocardiográfico em que há melhora da HP, com relação PAP/PA sistêmica \<2/3
* Ausência de shunt ou shunt bidirecional E-\>D dominante
77
Tipo de atresia duodenal
* Tipo I - atresia de mucosa com muscular intacta
* Tipo II - cordão fibroso unindo extremidades em fundo cego
* Tipo III - Fundo cego sem comunicação, associado a má-formações das vias biliares
78
Incidência torção testicular
* Dois picos - aos 3 e dos 14-16 anos. Raro após os 25 anos
79
Tipos de torção testicular
* Intravaginal - tanto testículo quanto túnica intravaginal sofrem troção. Aspecto de badalo do sino. Mais comum em crianças e adolescentes
* Extravaginal - mais comum na fase perinatal. Torção proximal em relação a inserção da túnica vaginal
80
Sinal de Prehn
Positivo - alívio da dor a elevação do testículo, no geral quadro inflamatório.
81
Manobra de open book na torção testicular
Distorcer testiculo de medial para lateral, pois a torção ocorre em sentido de lateral para medial em 2/3 dos casos
82
Torção de apendices testiculares
Período mais comum é na pré-puberdade, entre 7-12 anos
Tipo mais comum de torção
Pode apresentar ponto azul na pele, representando a região isquêmica
83
Conduta frente a testículo impálpavel bilateral em bolsa escrotal
1. Dosagem de FSH, LH e Testosterona
2. Se normais -\> Cirurgia
3. Se FSH e LH elevados, teste com B-HCG, se elevação de testosterona, faz-se exploração cirurgica, se negativo, anorquia
84
Primeiros exames na presença de massa testicular em crianças
USG de bolsa escrotal
+
AFB + B - HCG + LDH
85
Classificação dos estágios dos tumores testiculares
* Estágio I - Limitado ao testículo
* Estágio II - acometimento além do escroto, acometendo o cordão espermático mais alto (a partir de 5 cm proximal). OU tumor residual - presença de marcadores positivos após orquiectomia
* Estágio III - Acometimento de linfonodos retroperitoneais
* Estágio IV - Metástase a distância
86
Características dos tumores do saco vitelínico
* Ocorrem nos primeiros dois anos de vida
* orquidoblastomas, adenocarcinoma embrionário, tumores do seio endodérmico
* Disseminação hematogênica
* 95% dos casos confinados aos testículos
* AFP elevado
87
Tratamento tumores do saco vitelinico
* Estágio I - orquiectomia
* Estágio II - orquiectomia + quimioterapia
* Estágio III e IV - orquiectomia + qt + linfadenectomia retroperitoneal
88
Seguimento tumores do saco vitelínico
* AFP 2/2m por 2 anos
* RNM ou TC de 3/3 m no 1 ano e de 6/6 no 2
* Após 2 anos, seguimento anual
89
Teratoma de testículo, tratamento
* Antes da puberdade - cirurgia poupadora de testículo
* Após a puberdade - orquiectomia
90
Seminomas em crianças
Raro em crianças, mas é o mais prevalente em quem tem criptorquidia
91
Tumores de leydig em crianças
* Pico dos 5-9 anos
* Produtor de testorona
* **Tríade clássica:** puberdade precose + níveis elevados de testosterona + massa testicular
* Cristais de Reinke no exame histopatológico são patognomônicos - se presentes e diagnosticados antes da cirurgia, pode ser tentado cirurgia poupadora de testículo
92
Grupos de prognóstico em pacientes com atresia esofágica
* **Grupo A** - Peso \> 1500, sem anomalias cardíacas graves - sobrevida de 97%
* **Grupo B** - Peso \< 1500 ***ou*** anomalia cardíaca grave - sobrevida de 59%
* **Grupo C** - PN \<1500 e anomalia cardiaca grave - sobrevida de 22%
93
Graus de fimose
* I - Orificio prepucial estreito, porém visualiza-se o meato uretral. Pode reter um pouco da urina ao urinar
* II - Visualiza-se o meato uretral, mas a glande não se exterioriza totalmente
* III - Exterioriza-se toda a grande, porém, devido ao estreitamento do anel prepucial, há sofrimento do corpo peniano e não há retorno espontâneo
94
Tratamento da fimose
Postectomia
Idealmente entre 1 ano e 18 meses
95
Principais causas de hidronefrose pré-natal
1. Hidronefrose transitória idiopática
2. Obstru;çÃo da junção uretero-pélvica
3. Refluxo vesicouretral
4. Valvula de uretra posterior
5. Ureterocele
96
Clinica da obstrução uretero-pélvica
* Hidronefrose pré-natal
* Massa abdominal
* História de ITU
* Dor abdominal vaga, pouco localizada, cíclica ou aguda associada a naúseas
* Hematúria após pequenos traumas ou exercícios físicos
97
Tratamento da obstrução da JUP
* Hidronefrose grau I e II com parênquima renal normal - acompanhamento com USG seriadas pois a tendência é a resolução espontânea
* Hidronefrose graus III e IV - pieloplastia
98
clinica da válvula de uretra posterior
Hidronefrose bilateral
Bexiga distendida
Refluxo vesicouretral presente em 40-65% dos casos
99
Diagnóstico de válvula de uretra posterior
Se US suspeito, confirma-se com uretocistografia miccional
100
Tratamento da válvula de uretraposterior
* Sondagem sem balão
* Se melhora do nível de creatinina, faze-se a abração transuretral dos folhetos valvares + vesicostomia temporária
* Se houver piora, deve-se investigar causa de obstrução uretal secundária ou rim inviável
101
Fatores prognósticos favoráveis e desfavoráveis para válvula de uretra posterior
* **Favoráveis**
* ****US pré-atal normal entre 18-24 sem de gestação
* Nível de cr\< 0.8-1 após descompressão da bexiga
* Visualização da junção corticomedular na US renal
* **Desfavoráveis:**
* ****Oligodramnia
* Hidronefrose antes de 24 sem de gestação
* Cr \>1 após descompressão da bexiga
* Ident. de cistos corticocais em ambos os rins
* Persistência da incontinência diurna após os 5 anos
* Grau de acometimento renal
* Hipoplasia pulmonar
102
Tumores mais comuns na infância
* Neoplasias do sistema linfo-hematopoietico
* Sistema nervoso central
* Sarcomas de tecidos embrionários
103
Tumores abdominais malignos mais comuns na infância
Neuroblastoma e Wilms
104
Fatores de risco para o desenvolvimento de neuroblastoma
* neurofibromatose
* Hirschsprung
* Heterocromia de iris
* Síndrome hidantoíno-fetal
* Síndrome álcool-fetal
105
Fatores genéticos associados a pior prognóstico no neuroblastoma
amplificação do protono oncogene MYCN
Perda da heterozigose do cromossoma 1
106
Localização dos neuroblastomas
* 65% no abdome - 50% na suprerrenal
* 5% no pescoço
* 20% tórax
* 5% pelve
107
Clínica do neuroblastoma
* Depende da localização
* No geral masssa abdominal que atravessa a linha média
* mal estar, perda de peso, febre, dor
* No torax no geral em mediastino posterior, podendo causar sindrome de pancoast ou horner
108
Graus do neuroblastoma
* I - localizado sem acometimento linfonodal, completamente ressecáveis
* II - não ultrapassa a linha média, porém se estende além da estrutura de origem. A- s/ linfonodo. B - c/ linfonodo
* III - ultrapassa a linha média, ou acomete linfonodo contralateral
* IV - disseminado
* IVS - em crianças \<1ano com disseminação
109
Anomalias associadas com tumor de Wilms
* Sindrome de Beckwith-Wiedeman: macroglossia, macrossomia, defeitos de linha média da parede abdominal, hipoglicemia
* Li-Fraumeni (mutação p53)
* Sindrome de Denys-Drashe (disgenesia gonadal, nefropatia e TW) e neurofibromatose
110
Clinica do tumor de Wilms
* Maioria assintomático
* Massa abdominal endurecida que não ultrapassa a linha média
* Dor abdominal
* Hematúria
* Hipertensão
111
estadiamento tumor de wilms
* I - localizado, completamente removido por cirurgia
* II - Tumor ultrapassa a capsula renal, mas é removido e apresenta margens livres / biopsia prévia a cirurgia / Derramamento local durante a ressecção
* III - Tumor residual confinado no abdome / Derramamento do conteúdo além do local da cirurgia, microimplantes peritoneais, margens positivas
* IV - Disseminação hematogênica
* V- Envolvimento renal bilateral
112
Tratamento tumor de Wilms
**cirurgia + linfadenectmia + quimioterapia c/ ou s/ radioterapia**
* Tumor peq \<550g em crianças \<2 anos, com histologia favorável, apenas cirurgia pode ser suficiente
* Graus I e II: quimiterapia com 2 quimioterápicos
* Graus III e IV: qT com 3 quimioterápicos + RT
* Unilaterais -\> nefrectomia total em bloco, Bilaterais -\> tentase nefrectomia parcial
113
tratamento do neuroblastoma
* Baixo: cirurgia
* Intermediario: Cirurgia, QT e RT
* Alto risco: QT neo + Cx + QT + RT
* **Em casos de IVS o tratamento é observação, pois tendem a regressão espontânea**
114
Sítio mais comum de acometimento de sarcomas em crianças
1. Cabeça e pescoço 25%
2. Trato genitourinário 24%
3. extremidades 19%
4. órbita 9%
115
Caracteristicas dos retinoblastomas bilaterais
* No geral em crianças mais jovens
* SEmpre hereditários
116
Diagnóstico do retinoblastoma
* Oftalmoscopia em paciente anestesiado feita por oftalmologista experiente
* TC, RM e US são utilizados para avaliar extensão da doença
117
Tratamento do retinoblastoma
* Em tumores pequenos o tratamento é feito apenas com fotocoagulação com laser ou crioterapia. Em tumores maiores pode-se associar a quimioterapia
* Se não houver a possibilidade de preervar a visão, o tratamento é a enucleação ocular
118
Gene associado a forma hereditária do retinoblastoma
perda da função do gene supressor de tumor RB1
119
Caracteristica dos osteossarcomas
* Tumor mais comum da infancia
* Associado a li-fraumeni, Rothmund-thomson, Werner e retinoblastoma hereditário
* Locais mais comum de acometimento são:
* fêmur distal
* porção proximal da tibia
* úmero proximal
* Sempre metáfises de ossos longos
120
Local mais comum de metastase do osteossarcoma
pulmão
121
Tratamento dos osteossarcomas
Ressecção cirurgica, incluindo metástases + quimioterapia
122
Clínica para a suspeita de sarcomas de ewing
* Febre e perda ponderal, sendo confundido com osteomielite
* radiografia revela descolamento do periosteo com padrão de **casca de cebola**
123
exames para Estadiamento de sarcoma de ewing
* RM do tumor
* TC de torax
* Cintilografia ossea
* biopsia de medula ossea
124
Classificação dos grupos de risco nos sarcomas de ewing
* Favorável: \<14 anos com tumores localizados, exceto pelve
* Intermediário: \>14 com tumores localizados ou localização pélvica
* Desfavorável pulmonar: metástases pulmonares isoladas
* Desfavorável extrapulmonar: metástases extra'pulmonares
125
Tratamento sarcomas de exwing
Quimioterapia, cirurgia e radioterapia
126
Formas de mal fechamento .abial ou palatal
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Relação H:M para CP e CL/CP
* CL/CP - 2:1 H:M
* CP 1:2 H:M
* CP e CL/P são relacionados a sindromes em 50% e 30% dos casos respectivamente
