Colangite Biliare Primita

Question 1

Definizione CBP

Answer 1

• Malattia caratterizzata dalla distruzione delle cc epiteliali dei dotti biliari intralobulari a causa si un attacco da parte dei linfociti T
  Rara, colpisce ++ donne intorno ai 40 anni

Question 2

Clinica e lab CBP

Answer 2

-+++ asintomatica
-Sintomi aspecifici: fatica, sonnolenza durante il giorno, prurito anche debilitante ( se compare prima dell’ittero prognosi peggiore)
-Splenomegalia e epatomegalia
-Iperpigmentazione cutanea, xantomi, xantelasmi, pelle secca, tendenza a infezioni ungueali
-Ittero

LAB
- Aumento indici di colestasi
- Aumento transaminasi
- In un 50% dei casi aumento colesterolo ++HDL
- Anticorpi antimitocondrio
- ANA (70% legati a progressione + rapida)

Question 3

Diagnosi CBP

Answer 3

-Quadro clinico e lab
-Evidenza di una colangite destruente non suppurativa e distruzione dei dotti biliari
- In assenza: ostruzione biliare e comorbidità epatiche
- Biopsia non indispensabile, può dare indicazioni su progressione e prognosi