Colangite Sclerosante Primitiva Flashcards
Introduzione CSP
Patologia caratterizzata dall’infiammazione, la fibrosi e la stenosi dei dotti epatici di medio e grosso calibro sia intra che extraepatici.
Condizione infrequente (1 su 100.000) che colpisce +++ gli uomini intorno ai 40 anni.
La prognosi è di circa 10-12 anni dal momento della diagnosi se viene fatta precocemente.
Spesso è correlata alla RCU
Clinica CSP
Di solito asintomatico o con sintomi che richiamano una patologia colestatica: fatica, astenia,prurito, ittero, epatosplenomegalia.
Agli esami di Lab:
-Indici di colestasi aumentati
-Transaminasi normali o aumentate (non superano le 300 U/L)
-Bilirubina normale può essere normale in fase precoce, a volte è bassa a causa dell’associazione con IBD e malassorbimento
-Ipergammaglobulinemia in 1/3 dei casi e +++ IgM
- Anticorpi pAnca, ANA, IgG4( a basso titolo markers della pancreatite autoimmune mentre a titolo elevato deve farci sospettare CSP)
Complicanze CSP
(CIRo STa scOSSO perchè la COLla è COLata TUtta sul TUTÙ)
- Cirrosi epatica
- Steatorrea e deficit vitaminici
- Mal. Osso (+++Osteoporosi +++ osso trabecolare)
- Colangite e coledoco-litiasi +++batteriche
- Colangiok: nel 15% dei soggetti. FR: RCU, cirrosi scompensata, varivi esofagee, abuso di alcol, numerose stenosi biliari.
- Tumore della colecisti:
- Tumore epatocellulare
- Tumore del colon
Quando sospettate ColangioK in un pz con CSP
Quando c’è un peggioramento dell’ittero, calo ponderale, disconforta addominale.
Il sospetto insorge per ritrovamento di una stenosi importante ma di solito viene riscontrato tardivamente.
L’indagine diagnostica è supportata da ecografia, colangioRMN e biopsia, anche i markers tumorali come il CEA e il CA19.9 ma niente va bene come screening.
