Convulsions du nourrisson et de l'enfant (Item 341) Flashcards

Question

Quelles sont les 3 types de crises épileptiques généralisées ? et leurs caractéristiques ?

Answer 1

**_Crises tonico-cloniques :_** - **Début brutale**, **PC** + chute si position verticale, sans qu’il puisse prévenir ou se protéger - Se succèdent : \* **Phase tonique** : contraction soutenue des 4 membres avec ↕ respiratoire de 10 à 20s \* **Phase clonique** : secousses rythmiques et synchrones des 4 membres de 30s à 2 mn, +/- morsure de langue \* **Phase de relâchement musculaire** : avec perte d’urine freq \* **Phase post-critique** : qq min à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise * *_Les absences :_** - **Pluriquotidienne**, avec **début** et **fin brusques** - **Suspension brève** de la **conscience** : 2 à 20s, avec interruption des activités en cours - Regard fixe, +/- myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée **_Les myoclonies massives :_** =\> **Sursaut brutal** et chute IIR à une **contraction brève** de la **musculature axiale**, sans rupture de contact, avec récupération rapide

Answer 2

- Facteur déclenchant possible : l’hyperpnée (déclenchement aisé en consultation)

Answer 3

- Simples en **l’absence** de **modification** de la **conscience** - Complexes si **altération conscience** (d’emblée ou secondairement

Answer 4

_A la crise elle-même :_ - Durée de la crise, +/- retentissement HD, respi et neuro _Liée à la cause ++++:_ - Malformations cérébrales, lésions anoxo-ischémiques acquises - Anomalie chromosomique ou génétique qui =\> encéphalopathie _Liée aux caractéristiques sémiologiques des crises épileptiques :_ - Crises qui =\> chutes traumatisantes - Crises prolongées _Liée au retentissement sur la vie quotidienne_ (vie familiale, scolarité) _Liée à la réponse thérapeutique_

Answer 5

- Systématique à 48h d'une crise non fébrile

Answer 6

_Epilepsies structurales_ : liée à anomalie morpho cérébrale (malformation, lésion acquise…) _Epilepsies métaboliques :_ rapport avec anomalie innée du métabolisme _Epilepsies génétiques :_ où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique) ; elles sont le +svt liées à l’âge, avec une IRM par définition normale _Epilepsies de cause inconnue_

Answer 7

- NON - Non plus _Indications IRM cérébrale :_ - Epilepsies partielles non idiopathiques - Epilepsies associées à un retard psychomoteur et signes neuro focaux - Epilepsie avec critères de gravité ou mal contrôlée par ttt bien conduit

Answer 8

- 5-10% des épilepsies de l’enfant - Evolution : début vers 5–7 ans, disparaît svt avant l’adolescence - **EEG indispensable pour diagnostic** : \* *Des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones 3 cycles/s, début et fin brutaux* - Pronostic : le +svt bon dès l’institution d’un ttt

Answer 9

_Début_ à l’adolescence **ATCD familiaux** d’épilepsie **freq** _Clinique :_ - **Myoclonies au réveil++**, favorisées par manque de sommeil ou OH - Diag svt retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant - **Crise généralisée tonicoclonique** dans les **2h suivant réveil doit faire rechercher** des **myoclonies** à l’interrogatoire _EEG :_ bouffées de pointes-ondes, favorisées par la stimulation lumineuse intermittente (sa réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement _Pronostic :_ svt **bon** dès l’institution d’un **ttt**

Answer 10

- 15–20 % des épilepsies de l’enfant - Evolution : **entre 3 à 13 ans** (moy 10 ans) - **ATCD familiaux** d’épilepsie freq _Clinique :_ phénomènes **sensitivomoteurs** de la **région buccofaciale** (avec hypersalivation et ↕ parole), en pleine conscience +svt en fin de nuit, avec **généralisation IIR possible** _EEG :_ pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales, avec aspect particulier en ondes biphasiques (↑° de leur nombre au cours du sommeil) _Pronostic :_ **excellent,** guérison constante avant 15 ans / **ttt non systématique**

Answer 11

_Rechercher un facteur déclenchant de crise :_ - Mauvaise observance thérapeutique - Manque de sommeil - Pathologie infectieuse…

Answer 12

- **Si contexte de retard psychomoteur**, ou s’intégrant au sein d’un **sd épileptique** =\> ttt peut être débuté **d’emblée** (récidive des crises est très probable) - S’il n’existe pas de contexte particulier : ttt débuté qu’en cas de récidive des crises - **Monothérapie** préférée aux multithérapies si possible - Introduction : **progressive+++**, en veillant à l’apparition d’EI _Durée ttt :_ fct° sd épileptique, mais **rarement \< 2 ans** _Si épilepsie généralisée génétique :_ **valproate** de **sodium** est svt utilisé en 1ère intention _Si épilepsie partielle structurale_ avec ou sans généralisation IIR : **carbamazépine** préférée

Answer 13

- NON : jamais ++ - Le suivi est clinique ++ 75% de contrôle complet _Dosages médicamenteux utiles si_ : persistance ou réapparition des crises sous **ttt**, ou **EI** *Rq : EEG de contrôle non systématique, guidé par le contrôle de l'épilepsie*

Answer 14

Faire la **preuve** de son **inefficacité** Ttt doit avoir été **utilisé suffisamment longtemps** et à **doses suffisantes** Si pharmaco résistance : avis spé

Answer 15

* *_Valproate de sodium (Dépakine®) :_** - Actif sur toutes les crises, y compris absences et myoclonies - Indications = épilepsies généralisées génétiques * *_Carbamazépine (Tégrétol®) :_** - Indications = épilepsies partielles structurales * *_BZD :_** - Excellents **ttt d’urgence** : diazépam (Valium®), clonazépam (Rivotril®), clobazam (Urbanyl®) - En 1re intention si état de mal épileptique, par voie intrarectale à dom et IV hospitalier * *_Phénobarbital (Gardénal®) et phénytoïne (Dihydan®) :_** - Actifs sur toutes les crises **sauf les absences** - Plutôt réservés aux **situations d’urgence** (rapidement efficaces par voie IV)

Answer 16

_Education thérapeutique :_ enfant + parents indispensable - Compréhension maladie - Connaissance des règles d’hygiène de vie : \* **Sommeil régulier** \* **Abs d’OH** \* Connaître **CAT** par les parents si crise \* **Compréhension** et **bonne observance** (prise régulière à horaires fixes sans oubli) du ttt avec info sur EI

Answer 17

_Mesures sociales:_ - **PEC 100 %** doit être assurée - **PAI** permet une gestion optimale d’une crise épileptique à l’école Tous les sports sont autorisés sauf : **escalade** en **solitaire** et **plongée sous-marine**

Answer 18

- **2 ans sans crise** pour une **épilepsie génétique** - Bcp +tardivement, **voire jamais** pour les **épilepsies +sévères, a fortiori si lésion cérébrale sous-jacente** (et après avis neuropédiatrique) _En l’absence de contrôle des crises malgré ttt bien conduit, il faut :_ - Dosage sanguin du ttt en cas de doute sur l’observance - Contrôler l’EEG - Modifier ttt antiépileptique si nécessaire (épilepsie généralement sévère) - Réenvisager diag initial et proposer éventuellement d’autres explorations - Discuter l’indication d’une intervention chir si épilepsie partielle structurale

Answer 19

**Soutien psychologique** enfant + parents : car maladie chro avec vécu svt difficile pour la famille

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