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Pédiatrie > Convulsions du nourrisson et de l'enfant (Item 341) > Flashcards

Convulsions du nourrisson et de l'enfant (Item 341) Flashcards

1
Q

Quelle est la cause la +freq de convulsionsdes nourrissons ?

A
  • Crises fébriles : 3-5%
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Q

Comment fait-on le diag d’épilepsie ?

A
  • Si récidive sans facteurs déclenchants répétés (ex. : hypoglycémies) ou récidives de crises fébriles
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3
Q

La crise à le +svt cédé à la 1ère évaluation médiacle

Quels phénomènes moteurs paroxystiques les +freq évoquent une crise d’épilepsie ?

A
  • Crises généralisées tonicocloniques : rares < 1 an
    * = phase tonique de contraction musculaire soutenue avec pause respiratoire, suivie
    * Phase clonique de secousses rythmiques des membres
    * En post-critique : respiration bruyante, hypotonie et confusion
  • Crises cloniques : d’emblée secousses rythmiques, avec ou sans perte de conscience
  • Crises toniques : contraction tonique des membres, avec révulsion oculaire et trismus
  • Crises atoniques : résolution complète du tonus avec chute
  • Ces crises peuvent être avec ou sans PC
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4
Q

Quelles sont les signes de gravité liés à la crise ? (4)

A

Durée : >15min

Signes respiratoires :

  • Bradypnées, irrégularités respiratoires, apnées
  • Cyanose, encombrement bronchique

Signes HD :

  • Tachycardie, TRC allongé
  • Marbrures, extrémités froides, pouls périphériques mal perçus

Signes neurologiques :

  • Signes neuro focaux durables, troubles de conscience prolongés
  • Crise prolongée ou récidivante à court terme (état de mal convulsif)
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5
Q

Quelles sont les urgences liées à l’étiologie ? (4)

A

Contexte infectieux : → T°C
- Méningo-encéphalite ++: sepsis, purpura fébrile++, cris geignards, syndrome méningé, signes encéphalitiques
Autres contextes sévères :
- SHU++ : pâleur, hématomes multiples
- Coma → glycémie +++
- Intoxication médicamenteuse → ttt

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6
Q

Quels examens complémentaires si fièvre ?

Quels examens si apyrexie avant 1 an ou après 1an ?

A
  • Pour le diag de crise fébrile simple : aucun examen
  • MAIS : PL au moindre doute

Apyrexie :
- Après 1 an :
* Interrogatoire/examen neuro complet élimine toutes causes nécessitant ttt en urgence
* TDMc uniquement en urgence : signes neurologiques focaux durables ou de troubles de la conscience persistants, même si crise focale
- Avant 1 an :
* Recherche de désordres ioniques ou métaboliques +++
* TDMc le +svt pratiqué : processus expansif intracrânien (HSD aigu) (indication facile)

EEG (dans les 48 heures) systématique si abs de fièvre

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7
Q

Quelles sont les cause de convulsion fébrile ? (6)

A

Convulsions fébrile → T°, contage infectieux, voyage/ PL au moindre doute +++
- Crise fébrile
- Infection neuroméningée → sd méningé, purpura++ / PL au moindre doute +++
- +rarement :
* Neuropaludisme → voyage
* Abcès cérébral
* Thrombophlébite cérébrale
* SHU → TA (HTA) et diurèse (hématurie) / NFS

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8
Q

Quelles sont les étiologies des convulsions non fébriles ? (9)

A

Convulsion NON fébrile
- TC→ trauma, maltraitance / +/-TDMc
- HSD → trauma, maltraitance, mesure PC +++ (↑° récente sur la courbe), palpation fontanelle antérieure+++ (caractère bombant), pâleur conjonctivale / TDMc (svt pratiqué < 1an)
- 1ère crise d’épilepsie
- +rarement :
* Troubles hydroélectrolytiques (natrémie, calcémie) → iono ++++< 1an
* Causes métaboliques (surtout âge < 1 an++) → dosage bio
* Hypoglycémie, hyperammoniémie → dosage bio
* AVC (MAV, anévrisme, cardioP emboligène)
* Tumeurs
* SHU → TA (HTA) et diurèse (hématurie), pâleur conjonctivale / NFS

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9
Q

Quelles peuvent être les causes d’une épilepsie chez le nourrisson ? (3)

A
  • Sd de West
  • Epilepsie myoclonique bénigne
  • Sd de Dravet
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10
Q

Crises fébriles :

Quelle prévalence chez les enfants ?

Quelle sont les critères d’une crise fébrile simple ou complexe ?

Quand dit-on la crise est complexe ?

A
  • Prévalence : 2-5%

Crise fébrile complexe si :

  • Absence d’1 seul critère d-e crise fébrile simple ou
  • 1 seul critère de crise fébrile complexe
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11
Q

Quand réalise-t-on une PL devant un crise fébrile de l’enfant ? (3)

A
  • PL systématique si <9mois (SPILF2008) (même si âge ne devrait théoriquement pas être un critère à lui seul)
  • PL si symptomes méningés
  • Crise complexe n’est pas une indication systématique de PL mais => surveillance de l’apparition de signe d’infection neuroméningée avant d’évoquer définitivement la crise complexe
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12
Q

Quelles étiologies sont responsabls d’une crise fébrile ?

A
  • Toute pathologie fébrile (virale++) petit enfant (ex : exanthème subit) peut => crise fébrile
  • Survient le +svt à l’ascension ou dans les 1èreh d’une fièvre élevée
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13
Q

Quels sont les FR de récidives d’une crise fébrile ? (2)

Quels sont les FR de survenue ultérieure d’une épilepsie ?

A

Facteurs de risque de récidives des crises fébriles :

  • Age < 1 an
  • ATCD familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez un parent au 1er d°

FR de survenue d’une épilepsie ultérieure :

  • Caractère complexe des crises fébriles
  • Anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard psychomoteur)
  • ATCD familiaux d’épilepsie
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14
Q

Atteintes infectieuses du SNC :

Quand sont-elles recherchées ?

Quelle examen de confirmation diag ?

Quel ttt d’urgence ?

A
  • Recherchées devant toutes crises non reconnues comme simple (cf critères) d’autant qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques
  • PL +++doit argumenter le diag : interféron-α et AG viral HSV par PCR
  • Ttt probabiliste en urgence par Aciclovir (Zovirax®) 500 mg/m²/8 h IV
  • Rq:
  • EEG : peut montrer un tracé ralenti avec ondes lentes périodiques
  • IRM cérébrale : peut visualiser hypersignaux svt bilat’ et asymétriques des lobes temporaux en pondération T2 et FLAIR*
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15
Q

SHU :

Evoqué devant quels autres signes cliniques associés ? (4)

Quel examen sanguin impt ?

On recherche quel germe ? et comment ?

A

Doit être évoqué si :

  • Diarrhée ± sanglante avec fièvre
  • HTA
  • Sd anémique (pâleur)
  • Insuffisance rénale aiguë volontiers anurique
  • NFS : thrombopénie de conso + anémie hémolytique mécanique (schizocytes sur frottis)
  • Examen des selles par PCR : toxine de E. coli O157H7
  • Rq: Biopsie rénale +svt inutile chez l’enfant*
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16
Q

A quel contexte faut-il penser devant HSD chez un nourrisson<1an ?

Quel examen devant la suspicion d’un HSD ?

A
  • Maltraitance : signalement judiciaire
  • TDM cérébral sans injection
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17
Q

2 étiologies de l’épilepsie chez le nourrisson ?

A
  • Sd de West
  • Epilepsie myoclonique du nourrisson
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18
Q

Sd de West débute dans quelle tranche d’âge ?

Quel est la triade diagnostic caractéristique du sd de West ?

Que recherche l’enquête étiologique du sd de West ?

A
  • Début entre 2 et 12 mois (svt vers 6 mois)

Triade diag caractéristique :
- Spasmes en flexion (surtout) et en extension (parfois), survenant par salves
- Stagnation ou régression psychomotrice
- Hypsarythmie (= activité désorganisée) sur l’EEG :
* Ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude
* Disparition de l’activité de fond

Enquête étiologique recherche :

  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Malformation cérébrale
  • Foetopathie infectieuse Séquelles d’anoxie périnatale ou d’infections neuroméningées
  • Anomalie métabolique
  • Anomalie chromosomique
19
Q

Epilepsie myoclonique du nourrisson :

Quelles en sont les 2 types ?

A

Epilepsie myoclonique bénigne du nourrisson = myoclonies brèves généralisées, svt provoquées par un bruit ou une stimulation tactile (caractère réflexe)
Nourrisson dont le dvpmt psychomoteur est normal

Epilepsie myoclonique sévère du nourrisson = sd de Dravet :
Convulsions avec et sans fièvre, hémicorporelles ou généralisées
Survenue trop précoce < 1 an, trop prolongées et trop freq

20
Q

Quels peuvent être les diag différentiels des convulsions de l’enfant ? (6)

A
  • Frissons : à l’ascension thermique ou en cas de décharge bactérienne
  • Trémulations : fins tremblements des extrémités disparaissant à l’immobilisation forcée
  • Myoclonies du sommeil : survenant à l’endormissement
  • Spasmes du sanglot : séquence pleurs/apnée/cyanose en cas de colère ou peur
  • Syncopes vagales convulsivantes : au décours d’un traumatisme ou en cas de contrariété
  • Mvt anormaux : EI possibles de certains médicaments
21
Q

Quel ttt si crise fébrile ?

Hors ttt étiologique, quelles séquences de ttt si convulsions persistantes ou récidivantes ? (Mise en condition (3) + ttt)

Définition d’état de mal épileptique ?

Quel suivi immédiat ?

A
  • Ttt antipyrétique si fièvre+

Mettre en condition l’enfant :

  • Assurer la liberté des VAS
  • PLS
  • Monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec T°)

Si convulsions > 5 minutes d’évolution :
- BZD : ex. : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg (max. : 10 mg) en intrarectal

Si convulsions > 10 minutes (soit 5 min après 1ère BZD) :
- 2ème dose BZD préférence IV milieu hospitalier : clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVL

Si nouvel échec : phénytoïne (Dilantin®) ou phénobarbital (Gardénal®) IV, au mieux en réa

Etat de mal épileptique = crises continues ou succession de crises sans amélioration de la conscience sur 30 minutes

Surveillance: constantes + conscience + neuro

22
Q

Quel est le risque ppal des crises fébriles ? à quel freq ?

Les ttt antipyrétique ont-ils une efficacité dans la prévention de la récurrence ?

Quelle éducation thérapeutique des parents en cas de crise fébrile ?

A

Risque principal = récidive d’un épisode : 20 à 30%

  • Non : pas d’efficacité dans la prévention de la récurrence de crises fébriles au cours d’un épisode fébrile

Education thérapeutique des parents

  • Si crise fébrile à dom : diazépam 0,5 mg/kg intrarectale si elle ne cède pas après 5 min
  • Si persistance des convulsions : secours médicalisés doivent être prévenus
  • Consultation médicale systématique (même si la crise a cédé) : recherche cause à l’épisode fébrile et s’assure de l’état neuro de l’enfant
23
Q

Epilepsie de l’enfant

Définition crise épileptique ?

Définition épilepsie ?

Prévalence chez l’enfant ?

A

Crise épileptique = manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d’une population de neurones

Epilepsie = répétition spontanée de crises épileptiques, traduisant l’hyperexcitabilité d’une population neuronale

Prévalence : 0,5 % chez l’enfant

24
Q

Physiopathologie épilepsie : 2 mécanismes d’hyperexcitabilité ?

A

Hyperexcitabilité peut être IIR soit :

  • A une modification durable de la neurotransmission : ↑° excitation ou ↓° inhibition
  • A une modification durable des pptés intrinsèques des neurones : potentiel de repos, seuil de décharge
25
Q

Quelles sont les 3 types de crises épileptiques généralisées ? et leurs caractéristiques ?

A

Crises tonico-cloniques :
- Début brutale, PC + chute si position verticale, sans qu’il puisse prévenir ou se protéger
- Se succèdent :
* Phase tonique : contraction soutenue des 4 membres avec ↕ respiratoire de 10 à 20s
* Phase clonique : secousses rythmiques et synchrones des 4 membres de 30s à 2 mn, +/- morsure de langue
* Phase de relâchement musculaire : avec perte d’urine freq
* Phase post-critique : qq min à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise

  • *Les absences :**
  • Pluriquotidienne, avec début et fin brusques
  • Suspension brève de la conscience : 2 à 20s, avec interruption des activités en cours
  • Regard fixe, +/- myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée

Les myoclonies massives :
=> Sursaut brutal et chute IIR à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide

26
Q

Quel peut être le facteur déclenchant de l’épilepsie d’absence ?

A
  • Facteur déclenchant possible : l’hyperpnée (déclenchement aisé en consultation)
27
Q

Quand dit-on que crise partielle est simple ou complexe ?

A
  • Simples en l’absence de modification de la conscience
  • Complexes si altération conscience (d’emblée ou secondairement
28
Q

A quoi peut être liée la gravité de la crise ?

A

A la crise elle-même :
- Durée de la crise, +/- retentissement HD, respi et neuro
Liée à la cause ++++:
- Malformations cérébrales, lésions anoxo-ischémiques acquises
- Anomalie chromosomique ou génétique qui => encéphalopathie
Liée aux caractéristiques sémiologiques des crises épileptiques :
- Crises qui => chutes traumatisantes
- Crises prolongées
Liée au retentissement sur la vie quotidienne (vie familiale, scolarité)
Liée à la réponse thérapeutique

29
Q

Quand réalise-t-on un EEG ?

A
  • Systématique à 48h d’une crise non fébrile
30
Q

Quelles peuvent être les types de cause de l’épilepsie ?

A

Epilepsies structurales : liée à anomalie morpho cérébrale (malformation, lésion acquise…)
Epilepsies métaboliques : rapport avec anomalie innée du métabolisme
Epilepsies génétiques : où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique) ; elles sont le +svt liées à l’âge, avec une IRM par définition normale
Epilepsies de cause inconnue

31
Q

Un EEG normal élimine-t-il l’épilepsie ?

Traite-t-on un enfant avec EEG anormal sans crise ?

Quelles sont les indications de l’IRM dans l’exploration de l’épilepsie ?

A
  • NON
  • Non plus

Indications IRM cérébrale :

  • Epilepsies partielles non idiopathiques
  • Epilepsies associées à un retard psychomoteur et signes neuro focaux
  • Epilepsie avec critères de gravité ou mal contrôlée par ttt bien conduit
32
Q

Epilepsie absence de l’enfant :

Quel % ?

Evolution ?

Comment fait-on le diag ?

Pronostic ?

A
  • 5-10% des épilepsies de l’enfant
  • Evolution : début vers 5–7 ans, disparaît svt avant l’adolescence
  • EEG indispensable pour diagnostic :
    * Des bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones 3 cycles/s, début et fin brutaux
  • Pronostic : le +svt bon dès l’institution d’un ttt
33
Q

Epilepsie myoclonique juvénile :

Quand débute-t-elle ?

Les ATCD familiaux sont-il freq ?

Clinique ?

EEG ?

Pronostic ?

A

Début à l’adolescence

ATCD familiaux d’épilepsie freq

Clinique :

  • Myoclonies au réveil++, favorisées par manque de sommeil ou OH
  • Diag svt retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant
  • Crise généralisée tonicoclonique dans les 2h suivant réveil doit faire rechercher des myoclonies à l’interrogatoire

EEG : bouffées de pointes-ondes, favorisées par la stimulation lumineuse intermittente (sa réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement

Pronostic : svt bon dès l’institution d’un ttt

34
Q

Epilepsie à pointes centrotemporales (EPCT) :

Quel % ?

Débute à quel âge ?

Y a-t-il svt des ATCD familiaus ?

Cliniuqe ?

EEG ?

Pronostic ?

A
  • 15–20 % des épilepsies de l’enfant
  • Evolution : entre 3 à 13 ans (moy 10 ans)
  • ATCD familiaux d’épilepsie freq

Clinique : phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et ↕ parole), en pleine conscience +svt en fin de nuit, avec généralisation IIR possible

EEG : pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales, avec aspect particulier en ondes biphasiques (↑° de leur nombre au cours du sommeil)

Pronostic : excellent, guérison constante avant 15 ans / ttt non systématique

35
Q

PEC d’une crise : (cf ttt convulsion) +

Rechercher facteurs déclenchants ? (3ex)

A

Rechercher un facteur déclenchant de crise :

  • Mauvaise observance thérapeutique
  • Manque de sommeil
  • Pathologie infectieuse…
36
Q

PEC au lon cours :

Quand est ce que le ttt peut être débuté d’emblée ?

Préfère-t-on la mono ou multithérapie ? comment se fait l’introduction ?

Durée du ttt ?

Ttt de fond 1ère intention si epilepsie généralisée génétique ?

Ttt de fond 1ère intention si épilepsie partielle structurale ?

A
  • Si contexte de retard psychomoteur, ou s’intégrant au sein d’un sd épileptique => ttt peut être débuté d’emblée (récidive des crises est très probable)
  • S’il n’existe pas de contexte particulier : ttt débuté qu’en cas de récidive des crises
  • Monothérapie préférée aux multithérapies si possible
  • Introduction : progressive+++, en veillant à l’apparition d’EI

Durée ttt : fct° sd épileptique, mais rarement < 2 ans

Si épilepsie généralisée génétique : valproate de sodium est svt utilisé en 1ère intention
Si épilepsie partielle structurale avec ou sans généralisation IIR : carbamazépine préférée

37
Q

Ttt antiépileptique peut-il arrêté brutalement ?

Comment suivre l’efficacité du ttt antiépileptique ? quel % de contrôle complet de l’épilepsie ?

Quand peut-on réaliser un dosage de contrôle du ttt ?

A
  • NON : jamais ++
  • Le suivi est clinique ++ 75% de contrôle complet

Dosages médicamenteux utiles si : persistance ou réapparition des crises sous ttt, ou EI

Rq : EEG de contrôle non systématique, guidé par le contrôle de l’épilepsie

38
Q

Dans quelles conditions peut-on substituer un ttt épileptique par un autre ?

A

Faire la preuve de son inefficacité
Ttt doit avoir été utilisé suffisamment longtemps et à doses suffisantes

Si pharmaco résistance : avis spé

39
Q

Quels sont les ppaux ttt antiépileptiques ?

A
  • *Valproate de sodium (Dépakine®) :**
  • Actif sur toutes les crises, y compris absences et myoclonies
  • Indications = épilepsies généralisées génétiques
  • *Carbamazépine (Tégrétol®) :**
  • Indications = épilepsies partielles structurales
  • *BZD :**
  • Excellents ttt d’urgence : diazépam (Valium®), clonazépam (Rivotril®), clobazam (Urbanyl®)
  • En 1re intention si état de mal épileptique, par voie intrarectale à dom et IV hospitalier
  • *Phénobarbital (Gardénal®) et phénytoïne (Dihydan®) :**
  • Actifs sur toutes les crises sauf les absences
  • Plutôt réservés aux situations d’urgence (rapidement efficaces par voie IV)
40
Q

Quels conseils de RHD en éducation thérapeutique ?

A

Education thérapeutique : enfant + parents indispensable
- Compréhension maladie
- Connaissance des règles d’hygiène de vie :
* Sommeil régulier
* Abs d’OH
* Connaître CAT par les parents si crise
* Compréhension et bonne observance (prise régulière à horaires fixes sans oubli) du ttt avec info sur EI

41
Q

Quelles mesures sociales ? (2)

Quels sports ne sont pas autorisés ? (2)

A

Mesures sociales:

  • PEC 100 % doit être assurée
  • PAI permet une gestion optimale d’une crise épileptique à l’école

Tous les sports sont autorisés sauf : escalade en solitaire et plongée sous-marine

42
Q

Devant quel critère peut-on arrêter progressivement un ttt anti-épileptique si épilepsie génétique ?

Quels sont les 5 points de la CAT si absence de contrôle malgré ttt ?

A
  • 2 ans sans crise pour une épilepsie génétique
  • Bcp +tardivement, voire jamais pour les épilepsies +sévères, a fortiori si lésion cérébrale sous-jacente (et après avis neuropédiatrique)

En l’absence de contrôle des crises malgré ttt bien conduit, il faut :

  • Dosage sanguin du ttt en cas de doute sur l’observance
  • Contrôler l’EEG
  • Modifier ttt antiépileptique si nécessaire (épilepsie généralement sévère)
  • Réenvisager diag initial et proposer éventuellement d’autres explorations
  • Discuter l’indication d’une intervention chir si épilepsie partielle structurale
43
Q

Quelle mesure associée importante ?

A

Soutien psychologique enfant + parents : car maladie chro avec vécu svt difficile pour la famille

Pédiatrie (14 decks)

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