DERMATOLOGIE PÉDIATRIQUE (anomalies vasculaires pédiatriques - tumeurs vasculaires) Flashcards

(51 cards)

1
Q

introduction - décrire l’utilisation du terme angiome

A

terme inapproprié utilisé de longue date pour les lésions vasculaires tumorales et malformatives

  • classification récente pour diminuer la complexité de cette terminologie
  • encore beaucoup de confusion même dans la communauté médicale… menant à des erreurs diagnostiques et thérapeutiques
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2
Q

classification des anomalies vasculaires - décrire les tumeurs (4)

A
  • néo d’origine vasculaire
  • habituellement absent à la naissance
  • caractère prolifératif (plus rapide que la croissance)
  • parfois involutif
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3
Q

classification des anomalies vasculaires - décrire les malformations (4)

A
  • vaisseaux irréguliers et anormaux
  • présents à la naissance
  • expansion proportionnelle à la croissance
  • persistance
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4
Q

classification des anomalies vasculaires - nommer des tumeurs (5)

A
  • hémangiomes infantiles
  • granulome pyogénique
  • hémangiomes congénitaux (RICH et NICH)
  • hémangioendothéliome kaposiforme
  • angiome en touffe
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5
Q

classification des anomalies vasculaires - nommer des types de malformations (5)

A
  • capillaires
  • veineuses
  • lymphatiques
  • artério-veineuses
  • mixtes
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6
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : définir

A

prolifération cellulaire endothéliale de pathogenèse inconnue

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7
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : fréquence (2)

A
  • tumeur vasculaire la plus fréquente
  • tumeur bénigne la plus fréquente de l’enfant
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8
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : faussement appelés comment (4)

A
  • angiome simplex
  • angiome caverneux
  • angiome fraise
  • hémangiome capillaire
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9
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire l’épidémiologie (3)

A
  • incidence de 10%
  • tête et cou chez 50%
  • moins de 2 cm chez 80%
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10
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : quand est-ce plus fréquent (3)

A
  • prématurée (20-30% chez < 1 kg)
  • filles (2-5 femmes : 1 homme)
  • grossesse gémellaire
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11
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire la classification (3)

A
  • superficiels
  • profonds
  • mixtes
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12
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : l’apparence clinique est hétérogène et déterminée par…

A

la localisation

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13
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire les superficiels (3)

A
  • 50-60% des cas
  • derme superficiel
  • papules / plaques rouges flamboyantes (plaque vasculaire SUR la peau, palpable)
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14
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire les profonds (5)

A
  • = 15%
  • derme profond et tissus sous-cutanés (nodule SOUS la peau)
  • apparaissent souvent plus tard
  • masses bleutées / violacées
  • peuvent poser un doute diagnostique
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15
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire les composés (2)

A
  • = 30%
  • superficiel + profond
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16
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : présents à la naissance dans ___% des cas

A

30-50% des cas (lésion prémonitoire)

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17
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : nommer les 3 phases

A
  • prolifération
  • stabilisation
  • régression
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18
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire la phase de prolifération (3)

A
  • rapide
  • premières semaines de vie
  • durée de 3-12 mois
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19
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : décrire le stade de régression (3)

A
  • lente
  • affaissement
  • coloration gris-violacée

30% à 3 ans, 50% à 5 ans, 70% à 7 ans…. mais probablement plus rapide

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20
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : prévalence des lésions résiduelles + décrire (4)

A

chez 40% des gens :
- atrophie ou excédent cutané
- télangiectasies
- dyschromie (changement de la pigmentation)
- masse fibro-adipeuse

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21
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : comment se fait le diagnostic (4)

A
  • clinique dans la majorité des cas
  • échographie Doppler possible pour certains hémangiomes profonds
  • IRM pour déterminer l’extension ou si le diagnostic est imprécis
  • RAREMENT biopsie cutanée
22
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : nommer le diagnostic différentiel (6)

A
  • malformation vasculaire
  • sarcome
  • myofibrosarcome
  • rhabdomyosarcome
  • neuroblastome
  • autre tumeur vasculaire
23
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles : complications (4)

A
  • ulcération
  • grande taille
  • déficit fonctionnel associé à la localisation (périorbitaire, lèvre, siège, lobe d’oreille…)
  • atteinte extra-cutanée
24
Q

tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (complications) : fréquence de l’ulcération

A

complication la plus fréquente, 10-15%

plus fréquentes dans les plis, les muqueuses et les hémangiomes de grande taille

25
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications**) : par quoi est causée l'ulcération? où la trouve-t-on (2)
- induite par une croissance rapide ou de la friction - souvent aux lèvres ou aux organes génitaux externes
26
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications**) : à quoi est associée l'ulcération (4)
- douleur - infection - cicatrice - PEU de saignement
27
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications**) : les hémangiomes de grande taille sont associés à... (4)
- distorsion tissulaire - déficit fonctionnel - insuffisance cardiaque à haut débit - tissu résiduel important
28
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications**) : nommer des localisations pouvant causer des déficits fonctionnels (6)
- périorbitaire - pointe nasale - lèvre - région de la barbe - oreille - lombo-sacrée
29
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : les hémangiomes péri-orbitaires sont associées à... (4)
- astigmatisme - amblyopie - strabisme - exophtalmie
30
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : les hémangiomes de la pointe nasale (Cyrano) sont associés à ... (2)
- distorsion cartilage - résidu fibro-adipeux
31
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : les hémangiomes de la lèvre peuvent être associés à ... (3)
- ulcération - interférence avec l'alimentation - déficit résiduel esthétique si traverse le vermillon
32
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : à quoi sont associés les hémangiomes de la "barbe" (2)
- hémangiomes sous-glottique - obstruction respiratoire *peut devenir une urgence médicale*
33
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : les hémangiomes de l'oreille peuvent être associés à... (2)
- ulcération - compression du conduit auditif externe
34
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - déficits fonctionnels**) : les hémangiomes de la ligne médiane lombo-sacrée peuvent être associées à...
risque de dysraphisme spinal principalement si d'autres anomalies sont associées (fossette, déviation du pli fessier, hypertrichose, lipome...)
35
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - atteinte extra-cutanée**) : quand les considérer (3)
- hémangiomes multiples (> 5) - grands hémangiomes du périnée - hémangiomes segmentaires du visage
36
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - atteinte extra-cutanée**) : quoi considérer si hémangiomes multiples
hémangiomes infantiles multifocaux avec ou sans hémangiomes extra-cutanées
37
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - atteinte extra cutanée**) : quoi rull out si hémangiomes multiples (2)
hémangiomes extra-cutanés ou atteinte systémique : - hémangiomes foie > gastro-intestinal > système nerveux central > poumons - insuffisance cardiaque et saignements viscéraux *dès qu'il y a > 5 hémangiomes, c'est une indication de faire une échographie du foie*
38
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - atteinte extra-cutanée**) : complications possibles du grand hémangiome du périnée (4)
- anomalies vertébrales - anomalies génito-urinaires - anomalies rectales - syndrome LUMBAR, PELVIS, SACRAL
39
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**complications - atteinte extra-cutanée**) : à quoi sont associés les hémangiomes segmentaires du visage (4)
- ulcération - compromis d'organe vital (œil, voies respiratoires supérieures) - anomalies cardiaques, cérébrales et oculaires - syndrome PHACES
40
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement**) : décrire chez la majorité des hémangiomes (5)
- observation active - photographies médicales - suivi serré pendant les premiers mois - ne pas sous-estimer l'impact émotionnel et psychologique - traitement des lésions résiduelles
41
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement*) : quand considère-t-on un hémangiome comme étant compliqué (5)
- large surface - complication fonctionnelle - viscéraux ou multiples - ulcération - défigurement *= 20% des cas*
42
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement**) : décrire le traitement de première ligne
traitement anti-angiogenèse : - propranolol (Hémangiol) systémique - timolol topique)
43
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement**) : décrire le traitement de 2e ligne (6)
deuxième ligne (RARE) : - corticostéroïdes IL - corticostéroïdes per os - IFN-A2a et 2b sous-cutané, Vincristine - bléomycine - cryothérapie - imiquimod
44
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement**) : indications de chirurgie (3)
- déficit esthétique - cicatrice - rarement en phase proliférative, sauf certains cas particuliers (petit, circonscrit, pédiculé)
45
tumeurs vasculaires - hémangiomes infantiles (**prise en charge et traitement**) : indications de laser (3)
- ulcération - télangiectasies résiduelles - ATTENTION en phase proliférative : peut causer un ulcère
46
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : chez qui
3-6 ans *et les femmes enceintes*
47
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : suite à quoi
souvent suite à un micro-trauma
48
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : croissance est ___
rapide
49
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : symptomatologie
saignements peuvent être fréquents
50
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : traitement (4)
exérèse nécessaire, pas d'involution spontanée : - exérèse chirurgicale (curetage-électrodessication) - cryothérapie - laser - timolol? (petits)
51
tumeurs vasculaires - granulome pyogénique : diagnostic différentiel
mélanome amélanique