Dermatose Bulleuse Auto Immune

Question 1

Quelle est la dermatose auto immune la plus fréquente et quelles sont ses caractéristiques ?

Answer 1

Pemphigoïde bulleuse :
Touche p âgée
Souvent associée patho neuro : alhzeimer et Parkinson
Prurit
Rare atteinte muqueuses
Bulles tendues sur peau lésée
Hypereosinophilie
Histo: bulles sous épidermiques avec eosinophiliques (dans formol)
IFD: dépôts linéaires IgG ou C3 à la JDE (congelé ) fait sur peau péri bulleuse
IFI: Ac anti MB dans sérum et recherche en Elisa Ac anti BPAG1 et 2

TTT: corticoïdes général ou dermocorticoides de niveau 4 élevé pendant 6 mois -12 mois, décroissance progressive et ttt entretien après dose d’attaque
+ ttt antiseptique, nutrition hypercalorique
IS si ttt cortico insuffisant ou résistance ( MTX MMF azathioprine)
Taux mortalité à 1 an: 30-40%

Question 2

Caractéristiques du pemphigus

Answer 2

Atteinte muqueuse inaugurale
Bulles flasques, peau saine et érosions
Signe de Nikolsky: acantholyse
Histo: bulles intra épidermique
IFD: maille de filet sur épiderme IgG et C3 peau péri bulleuse
IFI: Ac anti substance intercellulaire sérum
Elisa Ac anti demosgleine 1 et 3

Ttt: corticoïdes généraux forte dose type prednisone si résistance IS : MMF azathioprine ciclosporine rituximab

Question 3

Examens complémentaires à faire lors découverte dermatose bulleuse auto-immune

Answer 3

• biopsie bulle : histologie
• biopsie peau saine pour IFD : dépôts linéaires IgG et C3 à jonction dermo épidermique ou en maille sur épiderme
• prise de sang avec Recherche Ac en IFI anti MB et anti SIC
• Elisa : recherche anti BPAG1 et BPAG2 (p bulleuse) anti desmogleine 1 et 3 dans pemphigus

Question 4

Etio pemphigoïde bulleuse

Answer 4

• médoc : ains, vancomycine, diurétiques épargneurs du K (antialdosterone )
• atcd perso et fam de patho auto immune
• terrain fragile : grabataire, AVC, Parkinson
  = vieillissement peau

Question 5

Quelles sont les différents types de dermatose bulleuse auto immune sous épidermique

Answer 5

• pemphigoïde bulleuse
• pemphigoïde cicatricielle = muqueuse
• pemphigoïde gravidique
• epidermolyse bulleuse acquise
• dermatose à IgA linéaires
• dermatite herpetiforme (dépôts granuleux IgA svt associé m cœliaque)

Question 6

Médocs inducteurs pemphigoïde bulleuse, pemphigus et dermatose à IgA linéaires

Answer 6

• pemphigoïde bulleuse : diurétiques épargnant K
• pemphigus : D pénicillamine /IEC
• dermatose à IgA linéaires : vancomycine /AINS/IEC