Discrasias plasmocitárias e Sd. medulares

Question 1

Definição de discrasias plasmocitárias:

Answer 1

Proliferação clonal de plasmócitos, a qual resulta em um pico monoclonal

Question 2

Vida média dos plasmócitos

Answer 2

4 a 12 semanas

Question 3

Quais as características da Gamopatia Monoclonal de Significado Indeterminado - GMSI?

Answer 3

1) Assintomático
2) Muito comum, é pré-maligna
3) Pico monoclonal < 3g/dL
4) < 10% de plasmócitos na MO e sem lesões de órgãos alvo

Question 4

Quais as principais características do Mieloma Múltiplo?

Answer 4

1) É mais comum em idosos, homens e negros
2) Diagnóstico é por eletroforese de proteínas - O mais comum é a elevação de IgG (paradoxalmente ocorre redução das outras Ig)
3) > 10% de plasmócitos em MO
4) Ocorre lesão de órgão alvo (CRAB)
5) A principal causa de morte são as INFECÇÕES

Question 5

O que indica o mnemônico CRAB?

Answer 5

C - Calcemia elevada (Ca > 11)
R - Renal (Disfunção renal - Cr > 2)
A - Anemia
B - Bond (Lesões líticas ósseas)

Question 6

Qual as hemácias comum em MM? E o raio X de crânio?

Answer 6

Hemácias em Rouleax (empilhamento)
Crânio em sal e pimenta

Question 7

Características da amiloidose da cadeia leve

Answer 7

• Depósito de cadeias amiloides, sendo mais comum a cadeia LAMBDA, mas também pode ser a Kappa
• Pode causar IRC, proteinúria NÃO seletiva (passa albumina), ICFep, disfunção autonômica, alterações cutânas (sinal do panda), macroglossia e hepatoespleno
• Coloração por vermelho congo
• Diagnóstico ´pode ser feito com biópsia de gordura abdominal

Question 8

Quais as principais características da Síndrome POEMS?

Answer 8

Polineuropatia
Organomegalia - Esplenomegalia é o mais comum
Endocrinopatia - Maior acometimento das gônadas
Monoclonal - Pico monoclonal
Skin - Alterações cutâneas

Question 9

O que é a Macroglobulinemia de Waldenstrom?

Answer 9

-Linfoma linfoplasmocítico IgM
- Doença LINFOPROLIFERATIVA produtora de IgM monoclonal
- Pode causar a síndrome de hiperviscosidade

Question 10

Tratamento de hiperviscosidade:

Answer 10

Plasmáferese e não tratar a macroglobulinemia DURANTE

Question 11

Quais os critérios para policitmia vera?

Answer 11

Homens:
Hb > 16,5 e Ht>49%
Mulheres:
Hb > 16 e Ht > 48%

Question 12

Quais as causas secundárias de policitemia vera?

Answer 12

As principais são DPOC, SAHOS e o uso da testosterona

Question 13

Qual a mutação base da policitemia vera? E o seu alvo tto?

Answer 13

JAKB600; Ht < 45% com sangria e, se necessário, hidroxiureia. Sempre AAS 100mg

Question 14

Qual a principal de plaquetose?

Answer 14

Deficiência de ferro

Question 15

Paciente com trombocitopenia essencial + sangramento: qual exame pedir e porque?

Answer 15

Solicitar FvW e pedimos devido ao risco da Doença de FvW ADQUIRIDA

Question 16

Quaiss as principais características da Mielofibrose?

Answer 16

• Esplenomegalia
• Pancitopenia
• Presença de dacriócitos (hemácias em lágrimas)
• Reação leucoeritroblástica

Question 17

Qual o cromossomo comum da LMC?

Answer 17

Cromossomo Philadelphia t(9,22)

Question 18

Tratamento de LMC:

Answer 18

Inibidor de TK - Imatinib

Question 19

O que é crise blástica:

Answer 19

LMC + LMA

Question 20

Critérios de Síndrome Mielodisplásica

Answer 20

• Citopenias: neutrófilos < 1800, Hb < 10 e plaquetas <100.000
• Anemia em geral é macrocítica
• MO hiperproliferativa