DISTÚRBIOS DE HEMOSTASIA

Question 1

Quais os tipos de hemostasia? Diferencie eles.

Answer 1

Hemostasia Primária e Secundária

Question 2

Quais são as etapas da hemostasia primária?

Answer 2

1. Adesão 2. Ativação 3. Agregação

Question 3

O que acontece na adesão durante a hemostasia primária?

Answer 3

A glicoproteína VI se liga ao colágeno exposto e a glicoproteína Ib se liga ao fator de Von Willebrand.

Question 4

O que ocorre na ativação das plaquetas?

Answer 4

As plaquetas liberam tromboxano A2 e ADP para chamar mais plaquetas.

Question 5

Como ocorre a agregação das plaquetas?

Answer 5

A glicoproteína IIb/IIIa usa o fibrinogênio para unir plaquetas.

Question 6

Qual é o exame para avaliar problemas na quantidade de plaquetas?

Answer 6

Hemograma com plaquetometria baixa (<150.000) indica trombocitopenia.

Question 7

Como se avalia a qualidade das plaquetas?

Answer 7

Plaquetometria normal com aumento do tempo de sangramento (TS > 10 min) indica disfunção plaquetária

Question 8

Quais as doenças relacionadas a problemas na quantidade de plaquetas ?

Answer 8

-Trombocitopenia imune idiopática (PTI)
-Trombocitopenia imune secundaria
-Púrpura trombocitopênica trombótico

Question 9

Quais doenças relacionadas a problemas na qualidade das plaquetas?

Answer 9

-Hereditárias (Glanzmann, Bernard Soulier)
-Adquiridas (Uremia, drogas antiplaquetárias, etc)
-Doença de Von Willebrand

Question 10

O que é trombocitopenia imune idiopática?

Answer 10

É a principal causa de trombocitopenia isolada, com plaquetas <100.000. Apresenta plaquetopenia e mais nada.

Question 11

Qual é a fisiopatologia da trombocitopenia imune idiopática?

Answer 11

Ocorre após infecção, vacina ou espontaneamente, com opsonização por IgG e lise esplênica.

Question 12

Quais são os sintomas da trombocitopenia imune idiopática?

Answer 12

Quadro agudo e autolimitando.
Purpuras, petequias, equimoses e plaquetopenia isolada.

Question 13

Qual é o tratamento para trombocitopenia imune idiopática leve?

Answer 13

–Se só sangramento cutâneo leve: Observação (quadro autolimitado), ou corticoide VO/IV, imunoglobulina IV.
–Se casos graves (sangramento intracraniano, choque): corticoide VO/IV e imunoglobulina IV + transfusão de plaquetas
-Desespero, casos refratários: esplenectomia por vídeo

Question 14

Quais são as causas de trombocitopenias imunes secundárias?

Answer 14

HIV, dengue, LES, gestação e drogas como heparinas. No adulto, sempre pensar em HIV.

Question 15

Explique a trombocitopenia imune por heparinas.

Answer 15

Mais frequente após heparina não fracionada em dose terapêutica , ocorre plaquetopenia após 5-10 dias do inicio da droga. Anticorpos contra heparinas são liberados e opsonizam as plaquetas no PF4 e ativam plaquetas. Quadro clínico de plaquetopenia e trombose (tvp e tep)

Question 16

Como diagnosticar trombocitopenia imune por heparina ?

Answer 16

-Quadro clínico de plaquetopenia e trombose (tvp e tep).
-Deve dosar anti-PF4

Question 17

Como tratar trombocitopenia por heparina ?

Answer 17

-Suspender heparina
-Adicionar fondaparinux ou DAOC (inibidor da Trombina- dabigaTran ou inibidor do fator Xa, rivaroXaban).

Question 18

O que é a púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 18

É uma condição causada pela diminuição de ADAMTS 13, levando a trombocitopenia e trombose. Pode ter como causa anticorpos ou clopidogrel.
-Isso faz com que o fator von willebrand fique grande, não seja cortado, o que gera consumo e ativação desnecessário de plaquetas → cursa com trombocitopenia e trombose.

Question 19

Quais são os principais sintomas/epidemio da púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 19

Mulher 20-40 anos,

Febre, plaquetopenia, aumento do tempo de sangramento, anemia hemolítica microangiopática e rebaixamento de consciência, aumento leve de ureia e creatinina.

Trombocitopenia, trombose, hemácias amassadas (esquizócitos), microtrombos.

Question 20

Como diagnosticar PTT?

Answer 20

-Dosar atividade de ADAMTS 13, Escore PLASMIC

Question 21

Qual é o tratamento para a púrpura trombocitopênica trombótica?

Answer 21

Plasmaférese, corticoide/rituximab e anti von Willebrand (caplacizumab).
OBS: não transfundir plaqueta

Question 22

O que caracteriza a doença de Von Willebrand?

Answer 22

É o distúrbio hereditário mais comum da hemostasia, com hematomas sem motivo e fluxo menstrual exagerado.

Question 23

Quais são os tipos da doença de Von Willebrand?

Answer 23

Tipo 1: diminuição leve do fator VW; Tipo 2: diminuição da qualidade das plaquetas; Tipo 3: diminuição grave do fator.

Question 24

Porque a doença de VWB tipo 3 é a mais grave?

Answer 24

Diminuição grave do FVWB, gera disfunção de plaquetas (aumento do TS), também reduz fator 8 (alarga PTT também), porque o FVWB cuida do fator 8, Impede degradação

Question 25

Qual é o tratamento para a doença de Von Willebrand?

Answer 25

Desmopressina para tipo 1 (leve) e reposição de fator 8 + fator VWB ou crioprecipitado para casos graves.

Question 26

O que é a cascata de coagulação? Descreva.

Answer 26

É o processo que envolve a ativação sequencial de fatores de coagulação, levando à formação de um coágulo.

Question 27

Quais são as vias da cascata de coagulação?

Answer 27

Via intrínseca, via extrínseca e via comum.

Question 28

Quais fatores estão envolvidos na via intrínseca? O que alarga no TAP?

Answer 28

Fatores VIII, IX e XI. Alarga TTPa

Question 29

Quais são as hemofilias relacionadas à via intrínseca?

Answer 29

Hemofilia A (diminuição do fator VIII), Hemofilia B (diminuição do fator IX) e Hemofilia C (deficiência do fator XI).

Question 30

O que caracteriza a via extrínseca da coagulação? O que alarga??

Answer 30

É ativada pelo fator tecidual e fator VII, levando à ativação do fator X. -Alarga TAP (INR), lembrar da empresa TAP que leva para o exterior

Question 31

Quais são as causas de alargamento do TAP (INR)?

Answer 31

Deficiência hereditária, hepatopatia, colestase e uso de drogas como cumarínicos.

Question 32

O que é a via comum da coagulação?

Answer 32

Envolve os fatores V, II, X e I.

Question 33

O que é a CIVD?

Answer 33

Coagulação intravascular disseminada, onde há consumo de plaquetas e fatores de coagulação, levando a hemorragias.

Question 34

Qual é a fisiopatologia da CIVD?

Answer 34

Exposição do colágeno e liberação do fator tecidual na corrente sanguínea, causando coagulação excessiva e lesões capilares.