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Medicina Laboratorial e Terapêutica (+ Temas Gerais) > Doenças Autoimunes/Vasculites - Laboratorial e Clínica > Flashcards

Doenças Autoimunes/Vasculites - Laboratorial e Clínica Flashcards

1
Q

Tipos e organização de doenças autoimunes

A 
Doenças do tecido conjuntivo: LES, AR
Doenças GI: anemia perniciosa e DCelíaca
Doenças da tiroide: Graves e Hashimoto
Doenças hepáticas: Hepatite AI e Cirrose biliar 1ª
Vasculites
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2
Q

O que caracteriza de forma geral as doenças autoimunes ?

A

Perda de tolerância do self

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3
Q

Quais são os marcadores laboratoriais das DAI ?

A

Auto-anticorpos

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4
Q

Possíveis mecanismos de etiologia de DAI

A

Infeções, predisposição genética, imunosenescência da idade, fármacos - hidralazina, procainamida, isonizaida, radiação UV, fatores ambientais

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5
Q

As DAI sistémicas resultam de lesão … e as específicas de órgão de lesão … .

A

tecidular; funcional

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6
Q

DAI sistémicas e Específicas de órgão - exemplos

A

Sistémicas: AR, LES, SAF, Esclerose sistémica, doença mista do tecido conjuntivo; Vasculites (poliangite micros; Wegener; Angite granulomatosa alérgica e Churg-Strauss)
Específicas: Tiroidite AI, hepatite AI, miastenia gravis, Síndrome de Goodpasture (rim)

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7
Q

Tipo de doença por mecanismo de Hiperssensibilidade

A

IIA - Ac de dano tecidular (Goodpasture; AHemolítica; Trombocitopénia imune)
IIB - Ac função (miastenia e Graves)
III - Imunocomplexos (LES)
IV - T autorreativos (DM1, AR, EM)

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8
Q

V/F
Os auto-Ac podem causar lesão e doença (Graves) ou podem ser apenas marcadores de doença (Ac-péptido desanimado da gliadina - DCelíaca)

A

Verdadeiro

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9
Q

Lista de Autoanticorpos

A

ANA (vários; ds-DNA, anti-histonas); ASMA (MLiso); AMA (mito); ANCA (MPO, PR3 - neutrófilos); Anti-LKM (microssomal); Anti-GBM (glomerular); FR; Anti-CCP; APCA (célula parietal); Ac de SAF; Anti-centrómero; Anti-péptido desanimado gliadina; Anti-transglutaminase; Anti-HLA-B27

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10
Q

Conjunto de análises laboratoriais para DAI

A

Autoanticorpos
PCR e VS (fases de agudização); Completo (C3, C4, CH50 - hemolíticas por via clássica); Calprotectina fecal (DII, não específica mas monitoriza); Imunocomplexos

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11
Q

V/F

Nas DAI o complemento (C3,C4) costuma estar aumentado

A

Falso (hipocomplementémia)

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12
Q

V/F

Os ANA são sobretudo bons para rastreio de DAI por estarem presentes em várias, sendo a sua especificidade reduzida

A

Verdadeiro

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13
Q

Outras situações não DAI em que os ANA estão aumentados

A

Infeções crónicas; Neoplasias; Fármacos; >60A e sexo feminino

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14
Q

Autoanticorpos aumentados no LES

A

ANA (>95%+) - aumento grande de anti-dsDNA é muito específico
ENA (Ro, La, Sm, RNP) - 20-30%
Anti-fosfolipídicos
FR (em 40%)

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15
Q

Apresentação clínica típica do LES

A

Febre, dor articular, alterações cutâneas em mulheres em idade fértil; Sintomas constitucionais inespecíficos.
20-30% - tem SAF

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16
Q

Clínica do SAF (CLOT)

A

Coagulofilia, Livedo, Obstetricia - abortos de repetição; Trombocitopénia

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17
Q

Diagnóstico de LES

A

> /= 4 critérios (1 clínico e 1 laboratorial no mínimo) OU nefrite lúpica em biópsia com ANA/dsDNA

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18
Q

Critérios laboratoriais

A

ANA, dsDNA, Anti-Sm, AFosfo, Hipocompleteinémia, Coombs direto +

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19
Q

Critérios laboratoriais

A

Eritema malar/discóide, úlceras orais e nasais, alopécia, artrite, serosite, renal, neuro, AHemolítica, Trombocitopénia, leucopénia

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20
Q

V/F

No SAF há aumento do aPTT

A

Verdadeiro (com VDRL + e TPHA negativo)

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21
Q

Terapêutica de manutenção do LES e de surto

A

Manutenção: MTX, azatriopina, AINEs e CS de dose baixa, hidroxicloroquina
Surto: ciclofosfamida + prednisolona IV

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22
Q

V/F

No LES, a PCR costuma estar normal com uma VS elevada

A

Verdadeiro

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23
Q

3 testes de monitorização do LES

A

Título de dsDNA; Complemento (hipo C3,C4); VS

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24
Q

Principal utilidade dos ANA

A

Rastreio de LES (é muito inespecífico)

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25
Q

2 Ac mais específicos para LES

A

anti-dsDNA (se muito elevado é específico)

anti-Sm (mais específico, mas com baixa sensibilidade - 40%)

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26
Q

Qual uma das principais utilidades do Anti-dsDNA ?

A

Monitorização terapêutica (níveis variam de acordo com o estado de atividade da doença)

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27
Q

Com que tipo de LES e outra doença também se relacional os SS-A,B (Ro, La) ?

A 
Lupus neonatal
Os SS (Ro, La) - relacionam-se mais com o SSjogren
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28
Q

Manifestação clínica congénitas e lúpus neonatal

A

BAV cardíaco congénito

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29
Q

Com que atingimento está relacionado coma presença de Anti-ribossoma-P ?

A

SNC

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30
Q

Ac que conferem bom prognóstico isoladamente

A

Anti-RNP (menos atingimento SNC e rins)

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31
Q

Anticorpo aumentado em caso de Lupus induzido por fármacos

A

Anti-histonas

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32
Q

Fármacos que causam lupus induzido

A

Hidralazina, procainamida, isoniazida, penicilamina, clorpromazina (resolvido com a retirada do fármaco)

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33
Q

V/F

No LES induzido por fármacos, os Anti-dsDNA costumam ser positivos

A

Falso (costumam ser negativos)

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34
Q

Clínica da AR

A

Doença inflamatória sistémica, com dor, rigidez e limitação articular - poliartrite simétrica, persistente e nas mãos/pés + nódulos reumatóides e envolvimento cardio, seroso

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35
Q

Critérios de AR

A

Número e tipo de articulações envolvidas; FR/Anti-CCP; Inflamação - VS e PCR; >6semanas

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36
Q

Qual dos Auto-Ac da AR são mais específicos e aparecem mais precocemente ?

A

Anti-CCP - mais específicos e aparecem até 2A antes do diagnóstico (prognóstico de artrite erosiva). Confirma o diagnóstico

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37
Q

V/F

Os níveis de FR relacionam-se com a atividade da AR

A

Verdadeiro

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38
Q

FR

A

IgM que se liga a porção Fc ndas IgG nas articulações e ativa o complemento e a inflamação.
Não é específico de AR
Níveis variam consoante a atividade da doença, mas mantêm-se sempre detetáveis

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39
Q

Clínica do Síndrome de Sjogren

A

Diminuição da secreção de glândulas exócrinas - xerostomia, queratoconjuntivite e tumefação parotídea - secura (infiltrado linfocítico); Pode ser 1º ou 2º a outras DAI

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40
Q

Critérios para Síndrome de Sjogren

A

Lab: SS-A(Ro)/SS-B(La) ou FR+ANA
Biópsia glandular salivar linfocítica
Queratoconj seca
(pelo menos 2)

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41
Q

Em que proporção dos doentes com SS estão presentes Ac-SS ?

A

50% (A mais presente se LES - 50%; B - 15% dos LES

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42
Q

V/F

O níveis de Ac-SS A/B relacionam-se com a atividade da doença

A

Falso (não se relacionam)

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43
Q

Alterações dos RN de mães com SS

A

BAV congénito

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44
Q

Clínica da Polimiosite/dermatomiosite

A

Inflamação proximal dos músculos (1º superiores; depois inferiores); Dermatomiosite (40%) - eritema heliotropo e pábulas de Goltron
Causa fibrose pulmonar
Crianças e Adultos

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45
Q

Análises laboratoriais na Polimiosite/Dermatomiosite

A

Aumento de CK (50x), Aldolase (+AST,ALT,LDH)
Ac-anti-Jo-1 (específico; fibrose pulmonar)
(Outros Ac: Ku, PM/Scl, SS-A/Ro-52; RNP –> prognóstico)

46
Q

Tipos de esclerose sistémica

A

Difusa - Fibrose generalizada (disfunção diastólica e pulm)

Limitada - CREST: Calcinose, Raynaud, Esófago, Sclerodactilia, Telangiectasia

47
Q

Ac para os 2 tipos de esclerose sistémica

A

CREST (limitada) - Ac-anti-centrómero
Difusa - Ac-Scl-70 (70%); 20% - Ac anti-RNA pol I/II
(é comum uma única especificidade de Ac)

48
Q

V/F

O valor de Ac na esclerose sistémica relaciona-se com a gravidade

A

Falso

49
Q

Doença mista do tecido conjuntivo

A

Presença de manifestações sobrepostas de pelo menos duas DAI.
Presença de anti-RNP isolados (+ antifosfo, SSA, FR, CCP)

50
Q

Tipos e organização de vasculites

A

Grandes vasos: Arterite temporal; Arterite de Takayasu
Médio vasos: Poliarterite nodosa e DKawasaki
Pequenos vasos:
–> ANCA+: Wegener, Churg-Strauss, Poliangeíte microscópica
–>ANCA-: Henoc-Schonlein, crioglobulinémia, Goodpasture

51
Q

Clínica e manifestações gerais das vasculites

A 
Efeitos multissistémicos, com aumento da VS e PCR
Fadiga, febre, artralgias
Púrpura+Livedo
Hemorragia pulmonar
IC/Angina/EAM
AVC
GMN (+ ANCA+)
--> Sintomas e manifestações de isquémia residual
52
Q

Clínica específica das várias vasculites de pequenos vasos

A

Wegener: Afeta vias aéreas superiores - obstrução nasal, sinusite; GMN e Pulmonar
Churg-strauss: asma no adulto com eosinofilia; GMN; vasospasmo tecidual sistémico
Poliangeíte microscópica: GMN + hemorragia pulmonar

53
Q

Anticorpos ANCA para distinguir vasculites de pequenos vasos

A

c-ANCA (PR3) - Wegener

p-ANCA (MPO) - Churg-strauss (60%); Poliangeíte microscópica (70%)

54
Q

V/F

Os ANCA têm sobretudo valor diagnóstico para as vasculites e não tanto de classificação

A

Verdadeiro

55
Q

Autoanticorpos do Síndrome de Goodpasture

A

Ac-anti-MBG –> Deposição de imunocomplexos (GMN e hemoptises)

56
Q

V/F

O Ac-anti-MBG é 100% específico para síndrome de Goodpasture

A

Verdadeiro

57
Q

Considerações gerais sobre doença celíaca

A

Doença inflamatória crónica intestinal mais frequente, que cursa com atrofia das vilosidades e má-absorção; Infância ou adulto; Associada a dermatite herpetiforme e a outras doenças genéticas e DAI

58
Q

V/F

No diagnóstico de DC é suficiente pedir Auto-Ac IgA

A

Falso (muitos doentes têm défice de IgA; deve ser pedido pelo menos um IgA e um IgG)

59
Q

V/F

Os doentes com DC devem vigiar a função tiroideia pelo risco de outras DAI

A

Verdadeiro

60
Q

Alterações analíticas (não auto-Ac) na DC

A

Anemia ferropénica, aumento das transaminases, hipoalbuminémia, def B1, B12, K, D, hipocaliémia, hipocalcémia; Aumento da IgA sérica total (5-20x)

61
Q

Ac anti-endomísio IgA

A

Muito sensíveis e específicos, mas de análise difícil apenas com imunofluorescência

62
Q

Combinação ideal de Ac para o diagnóstico

A

IgA-anti-transglutaminase + IgG anti-péptidos desaminados de gliadina

63
Q

V/F

Os Ac IgG tTG são muito sensíveis, sendo úteis no diagnóstico

A

Falso (os IgA são sensíveis mas os IgG não; para IgG preferir o IgG DGP)

64
Q

V/F

Tanto os IgA como os IgG dos DGP Ac são sensíveis e específicos

A

Verdadeiro

65
Q

Qual o tipo de Ac preferido no caso dos DGP Ac ?

A

Prefere-se o IgG, porque está elevado em doentes com défice de IgA (sensível), ao contrário do IgG tTG que não tem grande sensibilidade.

66
Q

Anemia perniciosa

A

Fase terminal de gastrite AI, com perda de células parietais e principais; Def em vitamina B12 –> 10-15% dos doentes com GAI; Dx precoce com auto-Ac; Risco de tumores gástricos e outras DAI

67
Q

O Ac-anti-Fator Intrínseco é mais … (sensível/específico) e o Ac-anti CPG é mais … (sensível/específico).

A

Específico; sensível

68
Q

V/F

A maioria dos doentes com Ac-anti-FI positivo têm também Ac-anti-CPG

A

Verdadeiro

69
Q

V/F

O valor de Ac-anti CPG aumenta com a evolução da doença

A

Falso (diminui)

70
Q

Em que outras situações está presente Ac-anti CPG ?

A

Idosos (2-15%); DM1; DAddison; THashimoto

71
Q

DAI da tiróide que dão hiper e hipotiroidismo

A

Doença de Graves - hipertiroidismo

Tiroidite de Hashimoto - hipotiroidismo

72
Q

Tipo de bócio da Doença de Graves

A

Bócio firme e difuso; causa mais comum de hipertiroidismo (60-80%; >90% oftalmopatia)

73
Q

Ac para a doença de Graves

A

TRAbs (subtipo TSI estimulante); importante para monitorização; presentes em 90% dos doentes

74
Q

V/F

Os TRAbs têm todos um efeito estimulador sobre a tiroide

A

Falso (existem TRAbs com função inibitória que cursam com hipotiroidismo)

75
Q

Curso de evolução clínica da Tiroidite de Hashimoto

A

Hipotiroidismo com bócio firme e indolor; destruição progressiva da tiroide por meses/anos; estado eutiroideu compensado com o aumento da TSH –> disfunção subclínica

76
Q

Qual dos Ac para a Tiroidite de Hashimoto é mais específico ?

A

O anti-TPO é mais específico que o anti-TG (mesmo assim, também estão aumentados na Doença de Graves)

77
Q

V/F

Os Ac para a tiroidite de Hashimoto têm utilidade prognóstica e de monitorização

A

Verdadeiro

78
Q

V/F

Os Ac anti-TG estão presentes mesmo em doentes saudáveis

A

Sim, em valores baixos. Aumentam com a idade

79
Q

Alterações analíticas (não Ac) da Hepatite autoimune

A

Aumento de Ig e aumento de transaminases

80
Q

2 tipos de HAI e Ac de cada uma

A 
Tipo I (maioria): ASMA, ANA, SLA
Tipo II: LKM-1, LC-1
81
Q

Qual dos Ac de HAI tem o título que se relaciona com a gravidade da doença ?

A

LKM-1

82
Q

V/F

Os Ac LKM-1 são muito específicos de HAI II

A

Verdadeiro

83
Q

Em que percentagem dos doentes os ASMA estão também presentes em doentes com cirrose biliar 1ª ?

A

20%; os ASMA são muito específicos para títulos altos

84
Q

Com que Ac coexistem frequentemente os ANA na HAI ?

A

ASMA, dsDNA, histonas, cromatina, SSA

85
Q

Qual a única DAI nunca registada em crianças ?

A

Cirrose biliar 1ª (mais em mulheres 40-50A)

86
Q

Alterações analíticas (não Ac) na CBP

A

Colestase intra-hepática: Fosfatase alcalina e GGT aumentadas; icterícia e prurido; aumento de transaminases e Ig; hipercolesterolémia

87
Q

Subtipos de ANA presentes na CBP

A

sp-100 e gp120 (mais específicos em 50%); Ro52 e centrómero

88
Q

Que Ac de CBP surgem antes da doença ?

A

AMA (em doentes assintomáticos - monitorizar anualmente; se FA elevada –> diagnóstico sem biópsia)

89
Q

V/F

O título de AMA relaciona-se com a gravidade da doença

A

Falso

90
Q

Epidemiologia e associação genética da arterite de células gigantes

A

> 50A; caucasianos; sexo feminino; HLA-DR4

91
Q

Com que outra situação reumatológica está associada a ACG em 50% dos doentes ?

A

Polimialgia reumática (Dor e rigidez cervical, escapulir e cintura; artralgias e artrite)

92
Q

Sintomas gerais/sistémicos de ACG

A

Febre, anorexia, emagrecimento

93
Q

Sintomas específicos de ACG

A

Cefaleias de curso subagudo; hiperstesia temporal; dor à palpação do trajeto das artérias temporais superficiais; Amaurose súbita e indolor; claudicação da mastigação (envolvimento coronário e do arco aórtico)

94
Q

Qual o principal exame de diagnóstico a efetuar em caso de suspeita de ACG ?

A

Aumento significativo da VS (>40) (+ anemia da DC; aumento de plaquetas; aumento de FAlc)

95
Q

Confirmação do diagnóstico de ACG

A

Biópsia das artérias temporais com panarterite e granulomas de células gigantes

96
Q

V/F

O envolvimento das artérias temporais na ACG é contínuo

A

Falso (descontínuo; pode levar a não deteção na biópsia)

97
Q

V/F

A perda de visão possível na ACG é reversível

A

Falso (é irreversível)

98
Q

Tratamento a efetuar em caso de ACG

A

Prednisolona (60mg/dia oral) até remissão com descida da VS

Prevenção da osteoporose

99
Q

V/F

É expectável que ocorra remissão da ACG

A

Verdadeiro (em cerca de 2 anos)

100
Q

Manifestações no geral associadas a vasculites

A 
Geral: Febre, anorexia e perda de peso
Pulm: Hemoptise e hemorragia alveolar
TGI: Enfarte visceral
Olhos: episclerite e amaurose
Pele: livedo, úlceras, púrpura
ORL: epistaxe
Card: angina, IC, pericardite
Renal: GMN, enfartes e cilindros
Neuro: AVC
GU: orquite
101
Q

Tipo de vasculite da poliarterite nodosa

A

Vasculite de médio calibre –> Vasculite necrosante com aneurismas/trombose e enfarte tecidual.
Manifestações sobretudo cutâneas (úlceras, eritema) (+ renais)
Mais em homens; variante infantil - DKawasaki

102
Q

ECD para poliarterite nodosa

A

Aumento de eritrocitos e eosinofilos; aumento de VS e PCR; ANCA -
Angiografia/biópsia renal e mesentérica

103
Q

Critérios de poliarterite nodosa (>/=3)

A 
Perda de peso >/=4kg
Livedo
Dor testicular
Mialgias/dor nas pernas
Polineuropatia
PAD>90
Aumento de creat e ureia
Infeção HVB
Biópsia com PMN
104
Q

Tratamento de Poliarterite nodosa

A

Corticóides; ciclofosfamida; controlar HTA

105
Q

Fisiopatologia breve do LES

A

Apresentação de auto-antigénios de corpos apostólicos –> Produção de Auto-Ac –> Imunocomplexos (Lesão tecidual - vasos, articulações, rins - nefrite)

106
Q

Alterações temporais de lupus na pele

A

Agudo - rash malar, eritema generalizado, bolhas
Subagudo - fototoxicidade
Crónico - rash discóide, alopécia

107
Q

Manifestações de LES multissistémicas

A

Gerais: Febre, fadiga
Psiquiátrico: Psicose, depressão
Rim: GMN e vasculite (síndrome nefrítico)
Artralgias (bilaterais e de pequenas articulações) e Miosite
Serosite (Pericardite; pleurisia com derrames bilaterais exsudativos; peritonite)
Pulmonar - pneumonite hemorragia alveolar - vasculite
Cardíaco: Pericardite, miocardite, endocardite de Libman-Sacks; aterosclerose
TGI (Vasculite mesentérica; pancreatite; doença hepática)
Fibrose esplénica e linfadenopatias
Hemato: anemia, trombocitopénia; anemia hemolítica autoimune

108
Q

V/F

A PCR costuma estar aumentada no LES

A

Falso (só se houver complicações agudas, como pleurisia, artrite ou co-infeção)

109
Q

Vertentes de tratamento do LES

A

LES cutâneo: hidroxicloroquina, dapsona
Crises agudas: Corticóides/AINEs
Crónico: Imunossupressores (ciclofosfamida, azatriopina, MTX, ciclosporina)

110
Q

Tríade de Manifestações clínicas da Púrpura de Henoch Schonlein

A

Púrpura Palpável; artralgias; Dor abdominal

Medicina Laboratorial e Terapêutica (+ Temas Gerais) (15 decks)

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