Enfermedades Ampollares y vesiculares Flashcards

(52 cards)

1
Q

Enfermead caracterizada por ampollas intraepidermicas en piel y mucosas que presenta acantolisis por anticuerpos dirigidos contra desmosomas

A

Penfigo vulgar

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2
Q

Especialemente contra que antigenos va dirigido en la enfermedad de penfigo vulgar

A

Desmogleina 1 y 3

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3
Q

Edad mas frecuente de penfigo vulgar

A

40-60 a

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4
Q

Mortalidad aproximada de penfigo vuilgar

A

17% secundaria a choque septico

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5
Q

En mexicanos que antigen HLA esta afectado en penfigo vulgar

A

HLA-DR14
HLA-DR10
HLA-DR1 en penfigo seborreico

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6
Q

LOs pacienntes con penfigo vulgar pueden presentar hiperprolactinemia?

A

Verdadero

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7
Q

Farmacos asociados en desarrollo de penfigo vulgar

A

Fenilbutazona
Piroxicam
RIfampicina
Captopril

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8
Q

Tipo de anticuerpos generados por penfigo vulgar

A

IgG contra desmogleina 1 y 3

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9
Q

En el penfigo foliaceo contra que antigeno va dirigido el anticuerpo

A

Desmogleina 1

Se produce IgG4, IgM e IgE

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10
Q

En penfigo paraneoplasico contra que antigenos suelen ir dirigidos los anticuerpos

A
Plaquinas como:
Desmoplaquina
Periplaquina
Envoplaqueina 
Ademas de desmogelinas 1 y 3
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11
Q

En enfermedad activa que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo

A

IgG1 e IgG4

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12
Q

En enfermedad en remission que anticuerpos IgG suelen estar presentes en penfigo

A

IgG2

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13
Q

La respuesta celular que predomina en penfigo vulgar es

A

Th2

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14
Q

De las formas superficiales de penfigo que tipos existen

A

Eritematoso

Foliaceo

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15
Q

DE las formas profundas de penfigo cuales existen

A

Vulgar

Vegetante

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16
Q

Formas raras de penfigo

A

Neonatal
Paraneopasico
Herpetiforme (IgA)
Inducido por farmacos

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17
Q

Caracteristicas de las lesiones de penfigo

A

Ampollas flacidas que se denudan y dejan zonas con costras y excoriaciones

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18
Q

Como se describe el signo de Nikolsky

A

A oprimir piel sana perilesional ocasiona desprendimiento de la ampolla

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19
Q

Cual es el signo de Asboe Hansen

A

Si se ejerce presion directa sobre la ampolla intacta se produce extension lateral

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20
Q

Cual es la mucosa mas afectada en penfigo

A

Oral 90%

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21
Q

Otras mucosas que pueden afectarse por penfigo

A

Esofago
Uretra
Ojos
Vulva

22
Q

En que dos formas se clasifica el penfigo vegentante

A

Newmann

Hallopeau

23
Q

El penfigo vegetante de Hallopeau se caracteriza por

A

Remitir facil al tratamieto

24
Q

El penfigo vegetante de Newmann se caracteriza por

A

Ser mas grave

25
Donde suelen aparecer las lesiones en penfigo vegetante
Pliegues ingles alrededor de boca Lengua cerebriforme
26
A que se llama el fogo salvagem
Penfigo endemic brasileño
27
Que es la enfermedad de Senear-Usher
Pénfigo seborreico o eritematoso
28
Donde suele salir las lesiones de pénfigo eritematoso
``` Areas seborreicas parte media de tórax hombros lumbosacro Surcos nasogenianos piel cabelluda ```
29
El pénfigo herpetiforme(IgA) puede evolucionar a pénfigo vulgar
Verdadero
30
En el pénfigo paraneoplasico cual suele ser la neoplasia mas asociada
Hematologica como: Linfoma No Hodgkin LLC Castleman
31
Enfermedades relacionadas a penfigo
``` Miastenia gravis Timoma Artritis Lupu Sjogren Anemia pernicisa liquen plano ```
32
En la biopsia que se oserva en penfigo
Ampolla intraepidermica con acantolisis Lapidas de células basales infiltrado en ampolla de eosinófilos y PMN
33
La ampolla en el pénfigo foliáceo suele ser
Subcornea
34
Como se observa el deposito de IgG en pénfigo vulgar
Panal de abeja
35
Enfermedad que presenta ampollas subcorneas y pustulas en tronco y pliegues y respeta mucosas
Pustulosis subcorneal o enfermedad de Sneddon Wilinson
36
Con que otras enfermeades puede coexistir Sneddon Wilkinson
Pioderma gangrenoso CUCI paraproteinemia Mieloma multiple
37
Infeccion secundaria mas frecuente de pénfigo
Staphylococcus aureus
38
Tratamiento de pénfigo inicial
Prednisona 1mg/kg/dia hasta disminución de sintomas
39
Dosis de azatioprina en penfigo
2mg/kg
40
Pénfigo foliáceo se prefiere este tratamiento en lugar de esteroides
Diaminodifenilsulfona 100mg al dia
41
A que se llama enfermedad de Hailey Hailey
Pénfigo benigno familiar
42
Patron de herencia de pénfigo benigno familiasr
Autosomico dominante
43
A que edad suele comenzar la enfermedad de Hailey Hailey
20 a 30 años
44
Gen afectado en Hailey Hailey
ATP2C1 | Cromosoma 3q21
45
Clasificación del pénfigo benigno familiar
Hailey Hailey | Gougerot
46
Hailey Hailey tiene Nikolsky y Koebner
Verdadero
47
Como se manifiesta el pénfigo benigno variedad GOugerot
Diseminado Al momento del nacimiento Desparace en 15 días sin dejar cicatriz
48
Imagen histológica que presenta Hailey Hailey
Pared de LAdrillos derrumbada
49
COmo es la Inmunofluorescencia de pénfigo benigno
Negativa
50
Tratamiento de Hailey Hailey
No hay tratamiento eficaz Evitar factores desencadenantes Se puede usar dapsona 100 mg dia
51
Datos clínicos que ayudan a sospechar de un penfigo paraneoplásico de un penfigo vulgar
Afección oral con pobre respuesta a tratamiento | Lesiones en diana en palmas y plantas
52
Asociación paraneoplásica frecuente de penfigo paraneoplasico
Linfoma No Hodgkin | Leucemia linfocitica crónica