Histiocitosis

Question 1

Variantes de histiocitosis de celulas de Langerhans

Answer 1

Letterer-Siwe

Hand -Christian-Schuller

Hashimoto-Pritzker

Granuloma eosinofilico

Question 2

Por inmunohistoquimica que positividad tienen las celulas de Langerhans

Answer 2

S100

CD1a

Langerina (CD207)

Question 3

En la microscopia electronica que se puede ver dentro de una celula de Langerhans

Answer 3

Granulos de Birbeck

Question 4

Manifestaciones sistemicas de las histiocitosis de Langerhans mas comunes

Answer 4

Diabetes insipida

Lesiones osteoliticas

Question 5

En que edad es mas comun que se presente la histiocitosis de Langerhans

Answer 5

1 a 3 años

Question 6

Hasta el 55 % de las histiocitosis de Langerhans pueden tener esta mutacion

Answer 6

BRAF V600e

Encontrado Tambien en melanomas

Question 7

Enfermedad de Letterer-Siwe que sitios se suelen afectar mas y a que manifestaciones sistemicas se asocia

Answer 7

Se afecta piel cabelluda, areas flexurales y tronco

Se asocia mas a lesiones viscerales y oseas

Question 8

En la enfermedad de Hand-Christian Schuller que areas se afectan mas y que asociaciones sistemicas son mas frecuentes

Answer 8

Se afecta piel cabelluda, tronco y gingiva

Manifesta Diabetes insipida, exoftalmos y lesiones oseas

Question 9

El granuloma eosinofilico que presentacion mas comun tiene

Answer 9

Solo lesiones oseas, rara vez lesiones cutaneas

Question 10

Porque se caracteriza la variante de Hashimoto-Pritzker de las histiocitosis

Answer 10

Ser autolimitada y autoresolutiva, generalmente sin afecciones sistemicas

Question 11

Cuales son algunos ejemplos de histiocitosis no Langerhans

Answer 11

Xantogranuloma juvenil

Histiocitsis cefalica benigna

Reticulohistiocitoma de celulas gigantes

Histiocitomas generalizado eruptivo

Question 12

Cual histiocitosis se presenta de forma aguda con afeccion multisistemica antes de los 2 años de edad

Answer 12

Letterer-Siwe

Question 13

Un paciente de 2 años que tiene dermatitis seborreica de difícil control comienza a a desarrollar lesiones parecidas a dermatitis del pañal. Posteriormente comienza con anemia y plaquetopenia y en una radiografia muestra lesiones osteoliticas, cual es la sospecha diagnostica

Answer 13

Histiocitosis de Langerhans variante Letterer-Siwe

Question 14

Cuando hay anemia y trombocitopenia en histiocitosis se considera que pronostico

Answer 14

Pobre pronostico

Question 15

CUal es la triada de Hand-Christian-Schuller

Answer 15

Exoftalmos, lesiones osteoliticas y diabetes insipida

Question 16

Como suele ser el curso de Hand-Christian-Schuller

Answer 16

Cronico y progresivo

Question 17

Tratamiento para la diabetes insípida generada por histiocitosis

Answer 17

Vasopresina

Question 18

Que sitio se afecta mas por el granuloma eosinofilico

Answer 18

Craneo

Question 19

Primer signo que se presenta en granuloma eosinofilico

Answer 19

Fractura patológica o otitis media

Question 20

Los pacientes con histiocitosis tienen mayor riesgo de

Answer 20

Leucemia Tumores solidos como CBC y osteosarcoma

Question 21

Neoplasias hematológicas asociadas a histiocitosis de Langerhans

Answer 21

LMA

LLA

LMC

Linfomas de tipo T y B

Question 22

tratamiento para lesiones localizadas a piel de histiocitosis de Langerhans

Answer 22

Esteroides PUVA Imiquimod

Question 23

Tratamiento para Histiocitosis diseminadas cutaneas

Answer 23

Metotrexate

Azatioprina

Talidomida

Question 24

Tratamiento para histiocitosis de Langerhans multisistemica

Answer 24

Vinblastina mas prednisona

Trasplante hematopoyético

Vemurafenib y dabrafenib en caso de tener la mutacion BRAF

Question 25

Paciente pediátrico que presenta esta dermatosis recurrente que abarca cara y en ocasiones cabeza. Con la biopsia, se llega al diagnóstico de:

Answer 25

Histiocitosis cefálica benigna Es autoresolutiva

Question 26

Paciente de 2 años que presenta este nodulo, con el diagnóstico que sospecha, cuales son las asociaciones de esta enfermedad Cual es su evolución

Answer 26

Xantogranuloma juvenil Leucemia mielomonocitica (20 veces más riesgo) Neurofibromatosis tipo I Generalmente la lesión involuciona en 3 años

Question 27

Femenino de 50 años que comienza con esta dermatosis, a la cual toma una biopsia, con dicha sospecha que estudios solicitaría, cuales son sus asociaciones?

Answer 27

**Xantogranuloma necróbiotico** Gammapatia monoclonal IgG (70%) Discrasias de células plasmáticas y linfoproliferativos Involucro oftalmico Biopsia con granulomas en empalizadam celulas gigantes(bizarras) y plasmaticas IHQ CD68 y CD11a Cristales de colesterol Solicitar electroforesis de proteinas y globulinas

Question 28

Triada de xantoma diseminado

Answer 28

Xantomas cutaneos XAntomas mucosos Diabetes insipida

Question 29

En la biopsia de este paciente hay infiltrado denso de histiocitos y células de Touton, linfocitos y células plasmáticas. IHQ para alfa 1 antitripsina y lisozima Cual es el diagnóstico y cuales son las 3 formas en las que puede evolucionar esta enfermedad?

Answer 29

**Xantoma disseminatum** Forma autolimitada (rara) Forma persistente que nunca resuelve(común) Forma progresiva con disfunción orgánica y SNC (muy rara)

Question 30

Este paciente presenta esta dermatosis, asociado a linfadenopatia unilateral grande y dolorosa y fiebre. Que asociaciones tiene esta enfermedad? Que otros sistemas pueden ser afectados?

Answer 30

**Rosai-Dorfman** Sus asociaciones son precede a linfomas de Hodgkin y no Hodgkin Otros sistemas comunmente afectados son parpados y orbita, tracto respiratorio superior, glándulas salivales mayores y hueso

Question 31

Mujer de 48 años que presenta salida de estos nódulos sobre las manos que se acompañan de dolor articular Cual es el diagnóstico y sus asociaciones?

Answer 31

Reticulohistiocitosis Se asocia a hiperlipidemia, PPD positivo, malignidad hematológica 50% tienen VSG elevada y anemia