Esclerose Múltipla ★ Flashcards
(17 cards)
Define Esclerose Múltipla
Doença desmielinizante do SNC ⮕ caracteriza-se por ser uma lesão da bainha de mielina e dos próprios oligodendrócitos.
* inflamatória crónica
* imunomediada
* adquirida
Com disseminação no espaço e no tempo.
Para que serve a bainha de mielina?
Essencial para uma condução eficaz do estímulo nervoso, através de uma condução saltatória, pelos nódulos de Ranvier.
No SNC, a mielina é formada pelos prolongamentos dos oligodendrócitos, logo esta doença (a EM) caracteriza-se por ser uma lesão da bainha de mielina e dos próprios oligodendrócitos.
A Esclerose Múltipla é uma doença _______ _______, _______ e _______
É uma doença inflamatória crónica, imunomediada e adquirida
A EM envolve exclusivamente o _______
SNC
A EM caracteriza-se por:
1. _______
2. _______
1 ⮕ Disseminação no espaço
* envolve várias áreas do SNC (substância branca, substância cinzenta, tronco cerebral, medula e/ou nervo ótico)
* as lesões aparecem de forma dispersa
* afeta sobretudo a substância branca ⮕ podemos ver áreas de desmielinização, de inflamação e reação glial
2 ⮕ Disseminação no tempo
* doença crónica, não monofásica
Caracteriza a Epidemiologia da EM
As primeiras manifestações da EM surgem entre os 20 e os 40 anos de idade (período com mais surtos e remissões), mas, raramente, surgem em mais jovens ou mesmo após os 60 anos.
Predominância feminina (rácio 2:1).
Prevalência em Portugal estima-se que seja de, pelo menos, 56 por cada 100.000 habitantes e há cerca de 8.000 doentes em Portugal.
A prevalência da doença no nosso país é média (em termos globais), sendo que se verifica um aumento da mesma nos países de maior latitude (ex.: Canadá, Noruega, Suécia, Dinamarca…).
Deste modo, a prevalência em África é rara.
Além disso, os imigrantes de regiões mais tropicais geralmente não desenvolvem a doença, mas os seus filhos têm uma probabilidade de desenvolver EM mais elevada.
Este fenómeno pensa-se que poderá, em parte, estar relacionado com a exposição à luz solar e com os níveis de Vitamina D obtidos.
Quias são os Fatores de Risco da EM?
A causa da EM é incerta, mas sabe-se ser influenciada por diversos fatores de risco:
Genéticos
* não são suficientes para explicar o aparecimento desta doença
* existem mais de 200 variantes genéticas envolvidas
* maior parte dos doentes não tem história familiar positiva de EM, mas cerca de 15 a 20% tem.
* Logo, ter um familiar com EM aumenta o risco de o indivíduo vir a desenvolver a doença face à população em geral
Ambientais
* latitude elevada
* menor exposição à luz solar/menor intake de Vitamina D
* hábitos tabágicos
* obesidade
* 99,9% dos doentes tiveram em contacto com o CMV/EBV
Quais são os subtipos de EM que conheces?
- Surto/Remissão
- Síndrome Clínica Isolada
- Primariamente progressiva
Esclerose Múltipla
O que é um surto?
Aparecimento de novos sintomas neurológicos ou reaparecimento de antigos que persistem por um período superior a 24h
São, tipicamente, de instalação subaguda, ou seja, ao logo de horas ou dias
Os sintomas melhoram posteriormente de forma espontânea, mas pode haver a presença de sequelas e não ser uma remissão total.
As manifestações clínicas de um surto dependem da área do SNC onde se instalou o processo inflamatório
Caracteriza o subtipo de EM, Surto/Remissão
Primeiros anos de doença
* frequente surgirem vários surtos
* uns surtos mais ligeiros e outros mais intensos
* com remissão parcial ou total dos sintomas
Se realizarmos, periodicamente, uma RM, vamos encontrando novas lesões no SNC e, muitas delas, lesões ativas que captam gadolínio
Com o tempo:
* a componente neurodegenerativa torna-se mais evidente, os doentes já estão em fase secundariamente progressiva
* os surtos tornam se menos frequentes
* a incapacidade agrava de forma independente dos mesmos, não encontramos tantas novas lesões ativas, nem tanta atividade inflamatória
* há lesão axonal e neuronal irreversível (daí a incapacidade ser, também, irreversível e na RM vemos a consequente atrofia cerebral).
Esclerose Múltipla
Caracteriza a Síndrome Clínica Isolada
Primeiro episódio de disfunção neurológica com características de EM que dure >/= 24h com ausência de febre, infeção ou encefalopatia
As manifestações mais frequentes dum surto inaugural de EM são:
* Nevrite ótica retrobulbar ⮕ turvação de visão monocular, sendo que as cores perdem o brilho e tem dor à mobilização, com reflexo fotomotor diminuído no lado afetado ⮕ a lesão é retrobulbar logo não conseguimos ver nada de anormal
* Mielite ⮕ fraqueza muscular dos membros e perda de sensibilidade
* Disfunção do tronco cerebral, com oftalmoplegia internuclear ⮕ interrupção do feixe longitudinal medial, estrutura que serve para olhar com os 2 olhos para um lado e para o outro, ou seja, com o 3º par craniano de um lado e com o 6º par do outro, vertigem ou nevralgia do trigémeo (esta é quase sempre sintomática num jovem, enquanto no idoso é geralmente idiopática, por exemplo, acometimento vascular devido a DMII)
* Lesão do cerebelo ⮕ com ataxia
Esclerose Múltipla
Caracteriza o subtipo de EM primariamente progressiva
Quadro de agravamento progressivo, sem surtos
Tem características particulares como:
* existir uma distribuição entre géneros semelhante
* o estabelecimento da doença é mais tardio ⮕ inicia-se por volta dos 40 anos, ao contrário da forma surto/remissão, em que o primeiro surto surge por volta dos 30
A manifestação mais comum é:
* quadro medular de paraparésia ou tetraparésia espástica assimétrica
É o subtipo que mais depressa evolui para uma incapacidade
* Contudo, não se vêm tantas lesões na RM
Quais são as manifestações sensorias da EM?
São as mais frequentes e precoces
Negativas:
* hipostesia
Positivas:
* formigueiro (parestesia)
* queimadura (disestesia)
* dor neuropática
É comum haver envolvimento dos cordões posteriores da medula, levando ao aparecimento de ataxia sensorial, com perda da proprioceção. Esta perda é denotada pela presença do sinal de Romberg.
Quais são as manifestações visuais da EM?
Provocadas pelo envolvimento do nervo ótico (++) e normalmente apresenta-se como um surto de nevrite ótica:
* unilateral
* perda de visão que evolui ao longo de dias
* compromisso da visão cromática (discromatopsia - perde o brilho das cores)
* dor ocular que agrava com os movimentos
* defeito pupilar aferente relativo do lado afetado
A nevrite ótica na EM é (tipicamente) retro bulbar, afetando a porção mais posterior do nervo ótico → na fase aguda, o disco ótico pode aparecer normal.
Numa fase mais tardia, após semanas, meses e anos, se existir um sofrimento acentuado do nervo com a evolução para a atrofia → disco ótico com aspeto mais pálido na fundoscopia.
Caracteriza o Diagnóstico da EM
Baseia-se nos conceitos de disseminação no espaço e no tempo ⮕ diagnóstico clínico:
* dois surtos que apontassem para localizações diferentes (p.e. nevrite ótica + sind. medular) ⮕ dis. espaço
* separados pelo tempo suficiente (meses) ⮕ dis. tempo
= Dx Esclerose Múltipla
Atualmente, diagnóstico pode ser feito com um único surto + ressonância típica
* Presença de bandas oligoclonais
representam o sistema imune a dirigir-se contra a mielina
Na suspeita de EM, qual é o MCDT mais importante?
Ressonância Magnética
deteta +++ as lesões típicas (desmielinizantes)
Caracteriza o tratamento existente para a EM
Quando há 1 surto:
* esteróides endovenosos, como a metilprednisolona, que essencialmente aceleram a recuperação do doente
Novas terapêuticas:
1. Fármacos imunomodeladores e imunossupressores ⮕ mais eficazes (como inibidores da tirosina, anti-CD20 e anticorpos monoclonais)
2. Terapêuticas de reconstituição imune ⮕ que, ao contrário das outras terapêuticas, não necessitam de ser usadas para sempre
3. Outras terapêuticas que fazem um reset do sistema imunológico, isto é, colocam a nossa imunidade a zeros, como o natalizumab, mas que necessitam de cuidados especiais pelo seu efeito imunossupressor, sendo estes doentes geralmente acompanhados pela infeciologia
Os novos fármacos introduzidos no mercado são muito dispendiosos
