Funções Cognitivas e Doenças da Cognição ★ Flashcards

Question

Caracteriza a **demência**

Answer 1

É uma **deterioração adquirida** das **capacidades cognitivas**, que interfere no **bom desempenho das AVDs**. É *fundamental termos em atenção* que na **definição de demência** estão envolvidas as **alterações neuropsiquiátricas e/ou sociais**. Dentro da demência podemos ter: * a doença de Alzheimer, * a demência vascular, * a demência com corpos de Lewy * e a doença frontotemporal, Todas elas envolvem **sintomatologia depressiva**, **apatia**, **ansiedade**, **alucinações** (só em determinadas demências), **delírios**, **insónia**, **compulsão**, **desinibição**, entre outros.

Answer 2

O *principal fator de risco* para o *desenvolvimento de demência* é a ***idade***, que nós não conseguimos controlar. Os fatores de risco modificáveis ou potencialmente modificáveis são: * **Baixa escolaridade**; * **Perda auditiva**; * **Traumatismo crânio-encefálico**; * **Hipertensão, diabetes**; * **Apneia do sono**; * **Obesidade**; * **Alcoolismo**; * **Tabagismo**; * **Depressão**; * **Inatividade física**; * **Poluição aérea**. A população científica está cada vez mais consciente da existência destes fatores de risco modificáveis e da nossa responsabilidade em modulá-los de maneira a diminuir a incidência de demência (uma vez que 30-40% dos casos de demência são potencialmente preveníveis).

Answer 3

A **maior parte das demências**, *exceto a demência vascular*, são no fundo **proteinopatias**, ou seja, resultam da **acumulação de proteínas** cuja *existência é normal no nosso sistema nervoso*, mas que por: * ***excesso de produção***, * **dificuldade de eliminação** * ou **aquisição de uma conformação anómala**, *Acumulam-se no parênquima* cerebral e acabam por **dificultar o funcionamento cerebral norma**. Proteína envolvida: * **Alzheimer ⮕ beta-amiloide** * *Demência fronto-temporal* ⮕ **Tau**, **TDP-43** e **FET** * **Demência de corpos de Lewy ⮕ alfa-sinucleína ** * **Doença de Creutzfeldt-Jakob ⮕ doença de priões** e por isso o que está alterado é uma *partícula proteinácia, a proteína priónica*

Answer 4

1. **Hidrocefalia de pressão normal** 2. **Lesões ocupantes de espaço** 3. **Deficiência de B12** 4. **Hipotiroidismo** 5. **Neurosífilis** 6. **Intoxicação crónica** (medicação anticolinérgica, benzodiazepinas, opióides, álcool) Estas não são causas frequentes de défice cognitivo, mas temos o dever de as detetar e tratar (repor B12, corrigir função tiroideia, tratar neurossífilis com AB, na hidrocefalia podemos propor PL evacuadora, etc.).

Answer 5

* a **doença de Alzheimer** (~70%) * a **demência vascular** (20-25%) ⮕ *demência multi-enfartes* ⮕ *demência de pequenos vasos* * a **demência de corpos de Lewy** (10-15%) * a demência associada ao Parkinson * a demência associada a iatrogenia * encefalopatia relacionada com a idade ⮕ base na deposição de TDP-43 (localiza na região límbica e se confunde clinicamente com a doença de Alzheimer) ⮕ tem uma evolução mais benigna e mais lenta

Answer 6

Causa mais frequente de demência A sua definição neuropatológica é a ***presença de tranças neurofibrilares***, constituída por *aglomerados de proteína* ***Tau*** hiperfosforilada intracelular, e de **placas senis**, que são ***depósitos de β-amilóide extracelulares***. Existe uma **progressão hierárquica**: 1. **região mesial-temporal** 2. **hipocampal** 3. **límbica** 4. espalha de maneira a envolver o **córtex** A apresentação típica é com: * **perda de memória**, * que mais tarde se vai associar a **alterações da linguagem**, * alterações **executivas** e * **problemas visuo-percetivos**

Answer 7

**Amnésica**

Answer 8

***Afasia primária progressiva logopénica*** Caraterizada por: * **Pausas anómicas** * **Parafasias fonéticas** * **Capacidade de compreender** e **repetir frases simples** ou **curtas** ⮕ dificuldade em frases mais complexas ***Atrofia cortical posterior*** Caraterizada por: * **alterações da integração sensorial** ⮕ sobretudo **visual** ⮕ **agnosias visuais** e **dificuldade a medir distâncias** ***Variante frontal*** * semelhante à **demência fronto-temporal** * alterações do **comportamento** * alterações **executivas** * necessário **dosear os marcadores** para distinguir uma da outra

Answer 9

Costuma ser **muito longa** Nos ***primeiros anos***: 1. há a **perda de memória** 2. **desorientação** temporal e espacial 3. **incapacidade para usar o dinheiro** 4. **alterações do humor** como *ansiedade* e *depressão* No **estadio intermédio/moderado**: 1. **aumento da perda de memória** 2. às vezes também **alucinações** 3. **dificuldades no reconhecimento** dos vizinhos 4. posteriormente dos parentes mais próximos 5. **dificuldades na linguagem** 6. **agitação** No **estado final**: 1. **incontinência** 2. entra em **mutismo** (não fala) 3. adquire uma **posição fetal** 4. ficar **confinado à cama** A **causa de morte** é frequentemente: * **aspiração** * **infeção respiratória por aspiração** * **deficiências nutricionais**

Answer 10

O esquema de ***biomarcadores AT(N)***: ***A – Aβ agregada***: * **Doseamento de Aβ42** e ***rácio Aβ42/ Aβ40 no LCR*** ⮕ uma *diminuição aponta para Alzheimer* * **Presença**, **quantidade** e **localização de depósitos** de ***β-amilóide*** no **cérebro** mediante utilização de **PET** * ***aumento do depósito de β-amiloide*** em determinadas localizações (ex. cíngulo posterior) – apontam para **Alzheimer** ***T – Tau hiperfosforilada agregada***, sob forma de **tranças neurofibrilares**: * **Doseamento da Tau** *hiperfosforilada no LCR* * **PET- Tau** (Tau detetada em PET cerebral), *em fase de iniciação em Portugal* ***(N) – Neurodegeneração***: * **Não é especifica** da doença de Alzheimer * **Atrofia mesialtemporal** e/ou **hipocampal** na **RM** * **Hipometabolismo temporoparietal** na **FDG PET** * **Aumento da quantidade total de Tau** no **LCR** (também presente na doença de Creutzfeldt-Jakob)

Answer 11

Fase *inicial/ligeira a moderada*: * **Donepezil** * **Rivastigmina** (+) * **Galantamina** (+) não devendo usar-se 2 destes ao mesmo tempo Fases *mais moderadas a graves*: * **Momentina** Não se resume de todo a uma abordagem farmacológica, necessita de toda uma formação e apoio às famílias, estimulação cognitiva, implementação estilos de vida saudáveis.

Answer 12

1. Demência multi-enfartes 2. Demência por enfarte estratégico 3. Por doença de pequenos vasos 4. Encefalopatia hipóxica-isquémica 5. Por doença hemorrágica

Answer 13

Resulta da **acumulação das consequências** de **enfartes** em **vários territórios** ao *longo do tempo*

Answer 14

Quando **de um momento para o outro** temos um **enfarte** que *envolve por exemplo o tálamo*, o *hipocampo*, a *cabeça do caudado*

Answer 15

***Causa mais comum*** de **demência vascular**, antigamente chamada *doença de Binswanger*. A instalação é **insidiosa** e com **agravamento progressivo** (*semelhante à doença de Alzheimer*)

Answer 16

Ocorre **na sequência de uma paragem cardiorrespiratória** por exemplo

Answer 17

Mais comum é a **angiopatia amiloide** Ao contrário da doença de Alzheimer, onde existe acumulação de beta-amiloide no parênquima cerebral, nesta a ***acumulação de beta-amiloide é nas paredes dos vasos***, o que os torna **mais vulneráveis a doenças hemorrágicas**

Answer 18

1. **Perturbação da marcha precoce** 2. **Perda do equilíbrio** e **quedas frequentes** 3. **Incontinência urinária precoce** 4. *Paralisia* **pseudobulbar** 5. **Abulia**, **depressão**, **incontinência emocional** 6. **Avaliação neuropsicológica** * *Lentificação psicomotora* * *Disfunção executiva* ## Footnote DDx com o Alzheimer Na demência de Alzheimer o exame neurológico é tipicamente normal, o que está anormal é estado mental.

Answer 19

***Controlo dos fatores de risco vasculares*** * prevenção com cessação tabágica * controlo tensional * excesso de peso ***Antiagregação, anticoagulação, estatinas*** ***Inibidores da colinesterase*** * *não consensual* * sobretudo em **idades mais avançadas**, assumindo-se uma **demência mista** (Vascular + Alzheimer) ***Memantina*** * a partir de **fases moderadas da doença**

Answer 20

Presença de ***corpos de Lewy***, que são ***inclusões intracitoplasmáticas de α-sinucleína***, com *deposição no córtex cerebral* (áreas neocorticais e límbicas) e **substância nigra** Ao afetarem a **substância nigra** vão dar **sintomas de parkinsonismo**, que nós observamos muitas vezes nestes doentes A *característica essencial* desta ***demência*** é uma ***deterioração cognitiva*** em que domínios mais envolvidos são: * a **atenção**, * **funções executivas** * e **funções visuo-percetivas**

Answer 21

As características clínicas envolvem: ***Deterioração cognitiva*** * *domínios mais envolvidos* são a **atenção**, **funções executivas** e **funções visuo-percetivas** ***Flutuações cognitivas*** * família que diz que nuns dias está ótimo, noutros está confuso * por vezes há flutuações no mesmo dia ***Alucinações visuais*** * **vividas e recorrentes** * **na ausência de síndrome confusional agudo** * numa **fase inicial** da **demência**, onde as pessoas descrevem ao pormenor, com cor e forma (pessoas, crianças, laço cor-de-rosa, vestido às bolinhas vermelhas, etc.); ***Perturbação do comportamento do sono REM*** * onde a **pessoa tem pesadelos** e ela própria é o ator dos mesmos, com **movimentos dos membros** (murros/pontapés ao companheiro de cama, cair da cama, etc.); ***Parkinsonismo*** * **mais ligeiro e cinético** do que na doença de Parkinson (pode não envolver tremor e é sobretudo axial).

Answer 22

A nível de biomarcadores temos: ***DAT scan*** * **tomografia com injeção** de uma substância radioativa com ***afinidade para os transportadores de dopamina*** * vemos uma **diminuição dessa captação**, ou seja, tem **menos transportadores de dopamina** (por haver morte de neurónios da substância nigra). * Tem uma **sensibilidade e uma especificidade muito grandes** e ajuda no ***diagnóstico diferencial com a doença de Alzheimer*** ***Cintigrafia MIBG*** * **cintigrafia do miocárdio** ***Polissonografia*** * para **confirmação de perturbação do comportamento** do sono REM

Answer 23

***Rivastigmina*** * para a parte cognitiva * maior evidencia na demência de corpos de Lewy ***L-dopa*** * para **tratar o parkinsonismo** se este for limitante, pois o excesso pode desencadear ou exacerbar as alucinações ***Neurolépticos atípicos*** * *só usamos se for mesmo necessário* * os **neurolépticos clássicos / típicos** têm **risco grande** de desencadear **parkinsonismo marcado** ***Clonazepam*** * para **perturbação do comportamento do sono REM**

Answer 24

1. ***Variante comportamental*** - que é a mais comum 2. ***Afasias primárias progressivas*** - variante semântica e variante não fluente 3. ***Síndrome corticobasal*** 4. ***Paralisia supranuclear progressiva*** 5. ***Demência frontotemporal*** associada a doença do neurónio motor | 5

Answer 25

É a **mais comum** e resulta de: * uma **disfunção social** e **emocional** * com **apatia** * **desinibição** * **compulsão** * **perda de empatia** * **aumento do consumo alimentar**/**mudança preferências alimentares** (consumo excessivo de doces, por ex.) * **adoção de novos vícios** * **dificuldades no controlo executivo**

Answer 26

*Perda da capacidade* de **descodificar significados de palavras**, **objetos** e **interpretar emoções**

Answer 27

Aka **Afasia primária progressiva** ***Incapacidade de produzir palavras*** * é uma perturbação sobretudo motora A pessoa começa com: * **gaguez e discurso telegráfico**, dizendo apenas *palavras isoladas* e *não conseguindo cumprir regras gramaticais* A definição de afasia primária progressiva é quando: * **ao longo de 2 anos** o ***defeito de linguagem é central*** e é o que *condiciona a maior limitação na vida* da pessoa, * ***não existindo défices nos outros domínios*** Após esses 2 anos começam a surgir outros sintomas.

Answer 28

É ***mais comum*** recorrer-se aos ***neurolépticos*** para **controlo comportamental** (frequentemente o principal problema) Alguns estudos recomendam o uso de **SSRI** * **sertralina** (por haver um défice serotoninérgico) mas no fundo na prática clínica não é possível recuperar as capacidades perdidas.

Answer 29

Acredita-se que é causado por ***dificuldade na reabsorção do líquor*** * *aumenta a sua quantidade* * vai **comprimindo o parênquima cerebral** Ocorre sobretudo nas **regiões frontais** e junto ao **centro de controlo da função urinária** Tem uma **instalação longa**, onde há um *reequilíbrio de pressões* ⮕ **líquor normal quando fazemos a punção**, pois este **empurra o parênquima** Tríade de sintomas: 1. Apraxia da marcha 2. Alteração cognitiva 3. Incontinência urinária

Answer 30

1. **Apraxia da marcha** 2. **Alteração cognitiva** 3. **Incontinência urinária**

Answer 31

**Aumento dos ventrículos**, **mas não à custa de atrofia**! Para distinguirmos esta situação *vamos aos cortes mais altos* do *cérebro* e vemos que os **sulcos não estão acentuados** (o que se verificaria numa atrofia), o que temos é uma **compressão do parênquima devido à grande quantidade de líquor**, com consequente apagamento dos sulcos de alta convexidade.

Answer 32

Antes do tratamento realiza-se um 1. ***protocolo de punção lombar evacuadora***, onde 2. **avaliamos a cognição e a marcha** antes e depois da **punção de 40cc de líquido** 3. Se houver **melhoria significativa**, propõe-se para **neurocirurgia** para colocação de ***shunt ventrículo-peritoneal***

Answer 33

É uma **demência** (deterioração cognitiva), **envolve vários domínios** e que se pode associar a: * **alterações cerebelosas** * **disfunção visual** * **piramidal ou extrapiramidal** *Quase todos os casos* acabam por ***evoluir para mutismo acinético*** Frequente haver ***mioclonias generalizadas*** nas *fases iniciais* É o *protótipo* de **demência rapidamente progressiva**, pois *desde os primeiros sintomas até pessoa ficar acamada e dependente passam poucas semanas ou meses* Esta é uma ***doença sem tratamento***, nem mesmo sintomático

Answer 34

pensar sempre em doença de Creutzfeldt-Jakob!

Answer 35

1 - ***Eletroencefalograma (EEG)*** * a partir de determinada altura vai mostrar complexos periódicos 2 - ***Níveis elevados*** de ***14.3.3*** e ***Tau total*** no ***LCR*** 3 - ***RM*** * **hiperintensidade** *em flair* no **caudado** e **putamen** e/ou pelo menos **2 regiões corticais** (temporal, parietal ou occipital). Estes exames apenas nos dão uma **hipótese diagnóstica**, tal como em *todas as outras demências*, porque o **diagnóstico definitivo** seria possível apenas ***em pos-mortem***, por **anatomia patológica** (a não ser em causas com origem em mutações genéticas, nos quais podemos fazer o diagnóstico em vida)

Funções Cognitivas e Doenças da Cognição ★ Flashcards

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