Escoliose Congênita

Question 1

Qual a epidemiologia da Escoliose Congênita?

Answer 1

Meninas 2,5 : 1
1:1000 nascidos vivos
75% progressivas

Question 2

Quantos % das Escolioses Congênitas respondem bem ao uso de órtese?

Answer 2

5-10%

Question 3

Cite 2 motivos da Escoliose Congênita não responder bem ao uso de órtese.

Answer 3

Curva rígida e curta

Question 4

Qual a fisiopatologia da Escoliose Congênita?

Answer 4

Defeito formação ou segmentação vértebra entre 4ª e 6ª semana de gestação

Question 5

Apesar de ser multifatorial, cite 4 fatores associados à Escoliose Congênita

Answer 5

Fator Genético

Fatores Teratogênicos (Drogas, Antiepilépticos, Álcool, CO, Hipóxia)

Diabetes gestacional

Diabetes materna tipo 1

Question 6

Cite 2 síndromes associadas à Escoliose Congênita.

Answer 6

Klippel Feil

Vacterl

Question 7

Cite 4 fatores que influenciam a progressão da Escoliose Congênita.

Answer 7

Tipo de malformação

Localização: torácica e toracolombar com mais chance de progressão

Distribuição das vértebras com malformação

Potencial de crescimento do paciente

Question 8

Qual a má formação com MELHOR prognóstico em relação à progressão de escoliose congênita?

Answer 8

Vértebra em bloco (duas vértebras que se fundiram dos dois lados)

Question 9

Qual a má formação com PIOR prognóstico em relação à progressão de escoliose congênita?

Nesses casos, qual a progressão anual da curva?

Answer 9

Barra óssea unilateral não segmentar+ Hemivértebra contralateral

Progressão 5-10º por ano

Question 10

Cite os 6 tipos de malformações possíveis na escoliose congênita.

Coloque-as em ordem de pior para melhor prognóstico.

Answer 10

Barra óssea unilateral não segmentar + Hemivértebra contralateral

Barra unilateral não segmentar

Hemivértebra dupla

Hemivértebra simples

Cunha

Vértebra em bloco

Question 11

Descreva 5 características clínicas encontradas na escoliose congênita.

Answer 11

Deformidade CLÍNICA pode não estar presente no nascimento

Geralmente curvas RÍGIDAS

Anormalidades da pele em 70% dos pacientes (manchas, tufos pilosos)

Anormalidade neurológica (hiperreflexia, reflexos patológicos)

Anormalidades nos MMII (pé cavo, discrepância)

Question 12

Quando a escoliose congênita costuma ser diagnosticada?

Answer 12

Nos 2 primeiros anos de vida
ou
Estirão do crescimento

Question 13

Cite 4 malformações/alterações sistêmicas associadas à escoliose congênita

Answer 13

Costelas (50%)

Neurológicas (35%):
- Diastematomielia (é a mais comum das anomalias intracanais - até 20% pacientes): septo ou espícula

Urológicas 20-40%
- agenesia unilateral, rim duplicado, obstrução uretral

Cardiológicas 25%
- defeito septo atrial e ventricular

Question 14

Cite 5 exames necessários no paciente com escoliose congênita, indicando o motivo de cada um ser realizado.

Answer 14

Radiografia

• Magnitude da curva
• Progressão da curva

Tomografia Computadorizada

• Mostra o tipo de malformação
• Classificação

RNM: alteração neurológica

Eco cardiograma: alteração cardiológica

USG vias urinárias: alteração urinária

Question 15

Qual o principal exame a ser realizado na escoliose congênita?

Answer 15

Tomografia computadorizada, pois mostra o tipo de malformação e auxilia na classificação

Question 16

Descreva a classificação de WINTER, Moe e Eilers (modificada por McMaster e Ohtsuka) para Escoliose Congênita.

Answer 16

Tipo I: Falha de Formação

• Vértebra em cunha (dois pedículos)
• Hemivértebra (um pedículo)

Tipo II: Falha de Segmentação

• Unilateral (barra)
• Bilateral (em bloco)

Tipo III: Falhas Mistas
- Hemivértebra com barra unilateral

Question 17

Qual a diferença da vértebra em cunha para a hemivértebra?

Answer 17

Cunha: 2 núcleos de ossificação (pedículos) com um lado hipoplásico

Hemivértebra: apenas 1 núcleo de ossificação (pedículo)

Question 18

Qual a indicação de tratamento conservador na escoliose congênita?

Answer 18

Ausência de progressão documentada

Question 19

Quais as indicações de tratamento com órtese ou gesso seriado na escoliose congênita?

Answer 19

Órtese: controlar curvas secundárias (de raio longo)

Gesso seriado: controlar curvas secundárias (de raio longo) pacientes muito jovens

Question 20

Quando deve ser realizado o tratamento cirúrgico da escoliose congênita?

Answer 20

Precoce!

Question 21

Cite 2 indicações de tratamento cirúrgico na escoliose congênita.

Answer 21

Curvas progressivas

Curvas com elevado risco de progressão

• barra unilateral
• barra com hemivértebra contralateral
• hemivértebra dupla

Question 22

Cite 5 métodos de tratamento cirúrgico para escoliose congênita.

Answer 22

Inibição do crescimento (artrodese)

Modulação do crescimento (grampos - hemiepifisiodese)

Preservação do crescimento (hastes de crescimento)

Reconstrução (ressecar o defeito e fusões curtas)

Procedimentos corretivos em crianças mais velhas (tratar a sequela)

Question 23

Cite 3 indicações para tratamento cirúrgico por inibição do crescimento (fusão in situ) na escoliose congênita.

Answer 23

Defeitos de formação envolvendo até 04 vértebras

Deformidades baixo grau

Deformidades bem localizadas

Question 24

Cite 5 indicações para tratamento cirúrgico por modulação do crescimento (grampos - hemiepifisiodese) na escoliose congênita.

Answer 24

Curvas < 40-50º

< 5 anos

Curva curta envolvendo menos de 5 segmentos

Sem deformidade no plano sagital

Sem malformação na concavidade (sem falha segmentação)

Question 25

Cite 2 indicações para tratamento cirúrgico por preservação do crescimento (haste de crescimento) na escoliose congênita.

Answer 25

Anomalias mistas

Vários segmentos envolvidos

Question 26

Cite 4 indicações para tratamento cirúrgico por reconstrução (hemivertebrectomia + fusão curta) na escoliose congênita.

Answer 26

Defeitos em Hemivértebras isoladas (especialmente lombossacral). Barra + Hemivértebra.

Obliquidade pélvica ou deformidade em translação torácica lateral fixa

Ideal < 5 anos

Curvas < 40º

Question 27

Cite 3 indicações para tratamento cirúrgico com procedimentos corretivos (artrodese longa + osteotomia/ressecção se necessário) na escoliose congênita.

Answer 27

Deformidades de alto grau

Deformidades complexas

Deformidades rígidas

Question 28

Quais os 4 tipos de hemivértebra?

Answer 28

Encarcerada: vértebras adjacentes se acomodam ao defeito e não causam deformidade

Livre: sem acomodação pelas vértebras adjacentes

Segmentada: separada das vertebras por disco IV

Semissegmentada: separada de 1 vértebra por disco.

Não segmentada: fusão completa com as vértebras adjacentes

Question 29

Cite o tipo de hemivértebra mais comum e o que não causa deformidade.

Answer 29

Mais comum = Segmentada

Não causa deformidade = Encarcerada

Question 30

Descreva os 4 tipos da classificação de Kawakami para as anormalidades que causam escoliose congênita.

Answer 30

Tipo 1: anormalidade solitária simples

Tipo 2: anormalidade múltipla simples

Tipo 3: anormalidade complexa

Tipo 4: falha de segmentação

Question 31

Quais as principais faixas etárias de crescimento da coluna vertebral?

Answer 31

0-5 anos

10-14 anos

Question 32

Dentre as hemivértebras, qual a que mais progride?

Answer 32

Segmentada

Question 33

Cite 2 características anatômicas da hemivértebra encarcerada.

Answer 33

Menor e mais ovoide

Question 34

Na escoliose congênita, qual a condição mais associada à paraplegia pós instrumentação?

Answer 34

Malformações vertebrais congênitas