Glándula suprarrenal I

Question 1

Deficiencia que ocasiona acumulación de 17-OHP, con alteración en cromosoma 6

Answer 1

Deficiencia de 21-OH

Question 2

La incapacidad para sintetizar ______ en D21-OH ocasiona crisis perdedoras de sal

Answer 2

Aldosterona

Question 3

(V/F) La D21-OH afecta la formación de genitales en hombres

Answer 3

Falso, se presentan con virilización, más no feminización

Question 4

Son datos clave que nos orientan para el diagnóstico de D21-OH en mujeres

Answer 4

Genitales ambiguos y clitoromegalia → por acumulación de precursores de andrógenos

Question 5

Principal riesgo de la D21-OH perdedora de sal

Answer 5

Choque por deshidratación severa, vómitos o crisis adrenal

Question 6

La variante _____ presenta exceso de andrógenos, ocasionando que en mujeres exista un clitoris aumentado, vello axilar, y en hombres virilización precoz

Answer 6

Virilizante simple

Question 7

Principal riesgo de la variante clásica virilizante simple en hombres

Answer 7

Maduración esquelética rápida

Question 8

Variante más común de D21-OH, que es diagnóstico diferencial de SOP sin afectación en genitales

Answer 8

No clásica

Question 9

¿Qué deficiencia ocasiona un síndrome de retención de sal, la cual lleva a desarrollar hipertensión por aumento de Na?

Answer 9

Deficiencia de 11-beta-deshidrogenasa → por exceso de DOCA

Question 10

Precursor necesario para la producción de andrógenos, cuya deficiencia lleva a hermafroditismo puro en hombres

Answer 10

Deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa

Question 11

¿Qué hormona se encuentra elevada en TODAS las deficiencias suprarrenales?

Answer 11

Cortisol

Question 12

Punto de corte para la variedad no clásica respecto a la 17-OHP

Answer 12

> 200 ng/dl o > 2 ng/ml

Question 13

TX para hiperplasia suprarrenal congénita durante el embarazo

Answer 13

Dexametasona para suplir el cortisol → retroalimentación negativa → ACTH disminuye → no hiperplasia

Question 15

Durante la infancia es importante suplementar con hidrocortisona, con el fin de suprimir la ACTH y prevenir

Answer 15

Maduración esquelética precoz y estancamiento

Question 16

TX para la variedad no clásica de D21-OH

Answer 16

Espironolactona + ACOs con progestina

Question 17

¿Qué precursor se mide para evaluar las deficiencias?

Answer 17

17-OHP

Question 18

Principal causa de insuficiencia suprarrenal primaria (ACTH elevada)

Answer 18

Enfermedad de Addison por anticuerpos anti-corteza (SPA1)

Question 19

Causa más frecuente de enfermedad de Addison en el mundo

Answer 19

Tuberculosis

Question 20

En la EA, el daño a la corteza suprarrenal hace que sean deficientes 3 hormonas:

Answer 20

Andrógenos, cortisol, aldosteron

Question 21

¿A qué se debe la hiperpigmentación en EA?

Answer 21

La ACTH elevada aumenta la POMC, pero también la MSH y activa al receptor de melanocortina 1 (MCR1)

Question 22

Un paciente con sospecha de insuficiencia suprarrenal presenta laboratorios con cortisol bajo y aldosterona en rangos normales. ¿Cuál es la posible etiología de su IS?

Answer 22

Adenoma no funcional → ACTH baja

Question 23

Causa más común de la IS terciaria

Answer 23

Uso prolongado de glucocorticoides exógenos

Question 24

(V/F) La insuficiencia renal secundaria y terciaria, juntas, se conocen como insuficiencia suprarrenal central

Answer 24

Verdadero

Question 25

¿Qué hormona no se ve afectada en IS secundaria y terciaria

Answer 25

Aldosterona (ya que la controla el RAAS y angiotensina II, no la ACTH)

Question 26

¿En qué periodos se hace evidente la insuficiencia suprarrenal?

Answer 26

En periodos de estrés, donde se requiere al cortisol

Question 27

Un paciente recientemente diagnosticado con insuficiencia suprarrenal se presenta a urgencias refiriendo vómito, dolor abdominal, y recientemente se le agrega confusión. Sus SV revelan una TA de 76/40, y sus laboratorios muestran un sodio de 120 y un potasio de 5.5. ¿Cuál es el diagnóstico más probable?

Answer 27

Crisis adrenal aguda

Question 28

En una insuficiencia crónica, ¿cómo esperaríamos encontrar los electrolitos?

Answer 28

Sodio y glucosa bajos, potasio y calcio elevados

Question 29

Principal diferencial para establecer el diagnóstico de insuficiencia suprarrenal crónica

Answer 29

Acidosis metabólica

Question 30

Paciente femenino de 40 años se presenta a consulta porque refiere un antojo incontrolable a la sal. Durante la exploración física es notable la hiperpigmentación en áreas no expuestas al sol, y durante la prueba hipotensión ortostática, su TA baja 10 mmHg al incorporarse. ¿Cuál es el probable diagnóstico?

Answer 30

Insuficiencia suprarrenal primaria

Question 31

Paciente masculino de 50 años se presenta a consulta tras experimentar episodios recurrentes de diplopia. Se realiza una tomografía, encontrando una masa hipofisiaria que comprime al nervio óptico. Sus laboratorios demuestran cortisol bajo, pero aldosterona en rangos normales. ¿Cuál es el posible diagnóstico?

Answer 31

Insuficiencia suprarrenal secundaria (adenoma no funcional)

Question 32

Un paciente de 35 años se presenta a consulta debido a que refiere la aparición de estrías violáceas en la región abdominal, acompañadas de un antojo de sal insaciable. Durante el interrogatorio encuentras positivo el consumo de esteroides. ¿Cuál es la principal sospecha diagnóstica?

Answer 32

Insuficiencia suprarrenal terciaria

Question 33

¿Cómo se encontrarían los niveles de ACTH en una ISP?

Answer 33

2 veces por encima del LSN

Question 34

Estándar de oro para el DX de insuficiencia suprarrenal

Answer 34

Prueba de estimulación de ACTH (cosintropina)

Question 35

¿Cómo podemos diferenciar la ISP de la HSC?

Answer 35

La ISP tiene anticuerpos anti 21-OH, mientras que la hiperplasia tiene un defecto de la 21-OH

Question 36

Tratamiento de la IS

Answer 36

Cortisol 15-25 dosis grande matutina y dosis chica vespertina (4 hrs antes de dormir)

Question 37

Medicamento útil en ISP para reponer la función de la aldosterona

Answer 37

Fludrocortisona

Question 38

TX de la crisis adrenal (PAS <90, que resuelve con medicamento)

Answer 38

Bolos de hidrocortisona (100 mg inicial, seguido de 200-300 mg IV)