Glomerulonefrite rapidamente progressiva Flashcards
(17 cards)
Qual a definição de glomerulonefrite rapidamente progressiva?
SÍNDROME NEFRÍTICA QUE EVOLUI DE FORMA RÁPIDA/FULMINANTE E PROGRESSIVA PARA INSUFICIÊNCIA RENAL
TERMINAL COM NECESSIDADE DE DIÁLISE E CORTICOIDE DIÁRIO ALTERAÇÃO IRREVERSÍVEL. Essa alteração é irreversível, por isso a necessidade de diálise diária ou transplante renal.
Qual a clínica da GNRP?
CLÍNICA:
OLIGÚRIA + SÍNDROME URÊMICA (ENCEFALOPATIA, PERICARDITE, SANGRAMENTO URÊMICO…)
O quadro clínico pode ser de início abrupto ou subagudo, tomando em seguida curso acelerado. A oligúria costuma ser marcante, por vezes evoluindo para anúria.
Em muitos casos, os únicos sintomas do paciente são os da ‘SÍNDROME URÊMICA’ (insuficiência renal grave), identificados quando a TFG está 20% abaixo do normal,
com creatinina > 5mg/dl – podemos citar como exemplos a encefalopatia, a pericardite e o sangramento urêmico – todos indicativos de diálise de urgência
Quais os achados de uma biópsia de um rim com GNRP?
BIÓPSIA = CRESCENTES (“proliferação extracapilar”) EM MAIS DE 50% DOS GLOMÉRULOS
Se um paciente for submetido à uma biópsia renal na fase precoce, provavelmente se encontrará a formação dos chamados CRESCENTES em mais de 50% dos glomérulos renais.
Quantos tipos de GNRP existem?
3 tipos
Qual é o tipo I da GNRP?
TIPO I (10%): DEPÓSITOS DE ANTICORPO ANTI-MEMBRANA BASAL
Representante: DOENÇA DE GOODPASTURE
Depósitos de ANTICORPO ANTI-MEMBRANA BASAL
Imunofluorescência: PADRÃO LINEAR
Complemento NORMAL
Anticorpo ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR POSITIVO
*Tem uma doença em que 100% dos pacientes evoluem para GNRP: é a doença que lesa a membrana basal glomerular (única estrutura contínua que separa o sangue do espaço de Bowman) – fica muito mais fácil o extravasamento de fibrina e monócitos – SÍNDROME DE GOODPASTURE.
Se pegar uma biópsia renal e submeter ao exame de imunofluorescência,
encontraremos o padrão LINEAR. Então… “PADRÃO LINEAR NA BIÓPSIA RENAL = GOODPASTURE”
Qual é o tipo II da GNRP?
TIPO II (45%): DEPÓSITOS DE IMUNOCOMPLEXOS
Representantes: BERGER, GNPE, ENDOCARDITE, HEPATITES VIRAIS, LES…
Depósito de IMUNOCOMPLEXOS
Imunofluorescência: PADRÃO GRANULAR (LÚPUS)
Complemento BAIXO
Qual é o tipo III da GNRP?
TIPO III (45%): PAUCI-IMUNE-INFLAMAÇÃO DIRETA, SEM SER PELA IMUNIDADE.
Representantes: VASCULITES ANCA+ POLIARTERITE MICROSCÓPICA E GRANULOMATOSE COM POLIANGEÍTE (WEGENER)
Imunofluorescência: SEM DEPÓSITOS
Complemento NORMAL
ANCA +
Como é feito o diagnóstico de GNRP?
DIAGNÓSTICO:
A BIÓPSIA RENAL É PADRÃO-OURO PARA O DIAGNÓSTICO E CLASSIFICAÇÃO DA GNRP, EM ESPECIAL O PADRÃO DA
IMUNOFLUORESCÊNCIA INDIRETA (IFI).
Como abordar esse paciente? É necessário identificarmos uma síndrome nefrítica que está evoluindo mal. Nesses casos, escapam monócitos e fibrinogênio do filtrado
glomerular – é formada uma rede de fibrina, que começa a crescer, crescer, crescer (por isso chamamos de crescentes), até o ponto de esmagar as alças dos capilares glomerulares e o folheto externo da cápsula de Bowman – esse glomérulo vai morrer. Caso esse processo esteja ocorrendo em mais de 50% dos glomérulos bilateralmente, tenho a glomerulonefrite rapidamente progressiva.
O que é a síndrome de Goodpasture?
Qual a epidemiologia da síndrome de Goodpasture?
RARA/+ PREVALENTE NO SEXO MASCULINO (20-40 ANOS) RELAÇÃO COM TABAGISMO, IVAS RECENTE E HIDROCARBONETOS VOLÁTEIS
Qual a patogênese da síndrome de Goodpasture?
ANTICORPO ANTI-MEMBRANA BASAL DOS VASOS DO RIM E DO PULMÃO
GERALMENTE AS PRIMEIRAS MANIFESTAÇÕES SÃO PULMONARES!
Há o surgimento de um anticorpo chamado de ANTICORPO ANTI-MEMBRANA BASAL. Mas, não é apenas a membrana basal do rim. A síndrome de Goodpasture
também é conhecida por acometer PULMÃO e RIM. Há o ataque também da membrana basal dos alvéolos. O paciente desenvolve uma clínica de dispneia, hemoptise.
Geralmente apresenta PRIMEIRO OS SINTOMAS PULMONARES. A hemoptise é o sintoma predominante. O componente renal é semelhante ao de uma síndrome nefrítica, mas de pior prognóstico e evolução fulminante.
Qual a clínica da síndrome de Goodpasture?
PULMÃO: HEMOPTISE, DISPNEIA
RIM: SÍNDROME NEFRÍTICA DE EVOLUÇÃO FULMINANTE
Como é feito o diagnóstico da síndrome de Goodpasture?
DIAGNÓSTICO:
ANTI-MBG POSITIVO (90%) + BIÓPSIA COM PADRÃO LINEAR E CRESCENTES + COMPLEMENTO NORMAL. A pesquisa do ANTI-MBG NO SORO É POSITIVA EM MAIS DE 90% DOS CASOS. O padrão-ouro é a biópsia, que mostra o PADRÃO LINEAR na IFI e a presença de crescentes nos glomérulos (em 50% dos casos). Como confirmamos a síndrome de Goodpasture? 90% dos pacientes têm o anticorpo anti-membrana basal presentes + complemento normal +
padrão linear na imunofluorescência e crescentes na biópsia.
Quais os diagnósticos diferenciais da síndrome de Goodpasture?
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL COM OUTRAS SÍNDROMES PULMÃO-RIM LEPTOSPIROSE, WEGENER, POLIARTERITE MICROSCÓPICA, LES
O diagnóstico diferencial deve ser feito com as outras causas da chamada síndrome pulmão-rim (hemoptise + glomerulite), como leptospirose (comum na prática médica) e Wegener, Poliarterite Microscópica e LES (comum nas provas de residência).
O que é a doença anti-membrana basal glomerular?
CUIDADO! Caso o paciente só tenha doença renal, sem o quadro pulmonar, chamamos a doença de DOENÇA ANTI-MEMBRANA BASAL GLOMERULAR.
SINTOMAS RENAIS = SÍNDROME DO ANTICORPO ANTI-MBG
SINTOMAS RENAIS + SINTOMAS PULMONARES = SÍNDROME DE GOODPASTURE
SÍNDROME DO ANTICORPO ANTI-MBG (SÓ MANIFESTAÇÕES RENAIS) FAIXA ETÁRIA MAIS TARDIA E SEXO FEMININO
A síndrome do anticorpo anti-MBG (ou GN anti-MBG primária) apresenta-se numa idade + tardia (50-70) e predomina no sexo feminino. O quadro renal é idêntico
Como é feito o tratamento da síndrome de Goodpasture?
TRATAMENTO:
PLASMAFÉRESE (padrão-ouro) na fase aguda- Para tirar da corrente sanguínea os anti-corpos já produzidos.
INTERNAÇÃO + PULSOTERAPIA COM METILPREDNISOLONA( 1mg/kg/dia) +/-
IMUNOSSUPRESSOR (CICLOFOSFAMIDA OU AZATIOPRINA).
Já começamos com internação, metilprednisolona +/- ciclofosfamida/azatioprina – não precisa esperar o resultado da biópsia. Mas, especialmente para síndrome de Goodpasture, há um tratamento padrão-ouro: PLASMAFÉRESE diária para limpar esses anticorpos que estão atacando pulmão e rim!
DICA DE PROVA: TRATAMENTO PARA CASOS DE DOENÇA GLOMERULAR COM PERDA DE FUNÇÃO RAPIDAMENTE = PULSO COM METILPRED!
Como é o consumo do complemento nas síndromes nefríticas?
O COMPLEMENTO NA SÍNDROME NEFRÍTICA
GNPE – ↓
INFECÇÃO, SEM GNPE – ↓
GLOMERULONEFRITE POR LÚPUS – ↓
DOENÇA DE BERGER – NORMAL
GOODPASTURE – NORMAL
VASCULITES – NORMAL
