Síndrome nefrótica-etiologias Flashcards
(34 cards)
Qual a epidemiologia da doença por lesão mínima?
- Principal causa na INFÂNCIA (90%) – geralmente 1-8 anos. Acomete adultos em ~ 10% dos casos
Qual a patogênese da doença por lesões mínimas?
PERDA DA CARGA NEGATIVA DA MEMBRANA BASAL- QUE LEVA A FUSÃO E RETRAÇÃO DOS PROCESSOS PODOCITÁRIOS – perda da carga negativa da membrana basal glomerular gerando PROTEINÚRIA SELETIVA- perde albumina, pois o que impedia a sua passagem era a carga negativa que repelia ela.
- EVENTO AUTOIMUNE: tipo LES… MELHORA MUITO COM CORTICOIDE
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ÓPTICA = glomérulo normal
BIÓPSIA + IMUNOFLUORESCÊNCIA = sem depósitos
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ELETRÔNICA = DESTRUIÇÃO/FUSÃO DOS PROCESSOS PODOCITÁRIOS
A lesão é considerada “mínima” praticamente por só conseguir ser vista em microscopia eletrônica.
Quais os achados da biópsia da doença por lesão mínima?
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ÓPTICA = glomérulo normal
BIÓPSIA + IMUNOFLUORESCÊNCIA = sem depósitos
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ELETRÔNICA = DESTRUIÇÃO/FUSÃO DOS PROCESSOS PODOCITÁRIOS
A lesão é considerada “mínima” praticamente por só conseguir ser vista em microscopia eletrônica.
Quais eventos podem precipitar a doença por lesões mínimas?
ASSOCIAÇÕES:
- PODE SER PRECIPITADA POR AINES, LÍTIO e LINFOMA DE HODGKIN. Todo paciente recém-diagnosticado com síndrome nefrótica por lesãomínima deve ser investigado para esta neoplasia.
Qual a clínica da doença por lesões mínimas?
- SÍNDROME NEFRÓTICA CLÁSSICA COM PERÍODOS DE PIORA-REMISSÃO-PIORA-REMISSÃO…
Pensar em doença por lesão mínima quando: “SURGE EDEMA PERIORBITÁRIO, COM HIPOALBUMINEMIA, SENDO UMA CRIANÇA ENTRE 1-8 ANOS, QUE
MELHORA COM CORTICOIDE E PODE SER PRECIPITADA POR AINES”.
Há consumo de complemento na doença de lesão mínima?
NÃO HÁ CONSUMO DO COMPLEMENTO
Qual o tratamento da doença por lesões mínimas?
TRATAMENTO:
- CORTICOIDE, com excelente resposta (80-90% das crianças respondem em 4 semanas)-resposta dramática. Por isso não é necessário fazer biópsia em crianças com doença de lesão mínima, pois se ela responder muito bem ao uso do corticoide o diagnóstico praticamente está dado.
Prednisona 1mg/kg/dia por 8 semanas em crianças e 16 semanas em adultos, com desmame depois
Objetivo: resolução da proteinúria (< 500mg/dia)
Quando eu considero que a pessoa é cortico-sensível, cortico-dependente, cortico-resistente e recidivante frequente?
CORTICO-SENSÍVEL: remissão completa da proteinúria nas primeiras semanas
CORTICO-DEPENDENTE: retorno da proteinúria durante o desmame ou até 1 mês após término
RECIDIVANTE FREQUENTE: retorno da síndrome nefrótica 1-6 meses após o término
CORTICO-RESISTENTE: sem remissão completa após 8-16 semanas
Se cortico-resistente ou cortico-dependente: considerar RITUXIMABE, CICLOSPORINA, TACROLIMUS, MICOFENOLATO DE MOFETILA
Qual a epidemiologia da glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
- É a PRINCIPAL CAUSA DE SÍNDROME NEFRÓTICA EM ADULTOS
Qual a patogênese da glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
PATOGÊNESE:
- Pode ser PRIMÁRIA OU SECUNDÁRIA!
PRIMÁRIA: pouco esclarecida. Acredita-se que haja ataque de linfócitos aos podócitos
SECUNDÁRIA( +importante em prova): pode ser por SEQUELA de doença renal, SOBRECARGA em pacientes com rim único funcionante, HIPERFLUXO ocasionado por diabetes, HAS, etc.
*Sequela de uma doença renal, que “comeu” um pedaço do rim dele, juntamente com um pedaço dos glomérulos, ou seja há um envolvimento focal do rim-uma parte dele é acometida, e um envolvimento segmentar dos glomérulos-uma parte deles é acometida.
Sobrecarga-pois por só ter um rim funcionante, ele fica sobrecarregado, e as alças dos seus glomérulos começam a “morrer”
Hiperfluxo= filtra mais devido ou a hiperglicemia ou a hipertensão, o que leva também a sobrecarga
- Em todos estes casos citados, os GLOMÉRULOS QUE SOBRAM FICAM SOBRECARREGADOS…Depois de muito tempo, estes glomérulos remanescentes começam a morrer… Surge, então, a síndrome nefrótica. Este é o mecanismo da GEFS!
Quais os achados da biópsia da glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ÓPTICA = FOCOS DE GLOMÉRULOS COM CICATRIZAÇÃO SEGMENTAR
BIÓPSIA + IMUNOFLUORESCÊNCIA = pode haver depósitos de IgM e C3 ou estar negativa
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ELETRÔNICA = sem depósitos imunes
Quais os eventos e medicações que podem precipitar a glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
ASSOCIAÇÕES:
- VÁRIAS (!!!) CONDIÇÕES PODEM GERAR GEFS-(HAS,HIV, ANEMIA FALCIFORME, DM,LES e etc)
Numa prova, se não soubermos nada, chuta GEFS. Então, qual é o macete? Estamos na prova, olhamos a questão, e ela diz que uma condição X, Y ou Z cursa síndrome nefrótica: SE NÃO É LINFOMA DE HODGKIN, AINE, LÍTIO, CAPTOPRIL, SAIS DE OURO, D-PENICILAMINA,
HEPATITE B, LES, NEOPLASIA OCULTA OU HEPATITE C É GEFS! Lembrar, 5 doenças e 5 medicações!
Qual a clínica da glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
CLÍNICA:
- PROTEINÚRIA (em qualquer nível, mas geralmente na FAIXA NEFRÓTICA)
- HAS e HEMATÚRIA MACROSCÓPICA podem ocorrer!
Há consumo de complemento na glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
- NÃO HÁ CONSUMO DO COMPLEMENTO.
Qual o tratamento da glomeruloesclerose focal e segmentar ( GEFS)?
TRATAMENTO:
- NEFROPROTEÇÃO com IECA/BRA- Faz com que o glomérulo filtre menos-protege ele.
- ESTATINA (se indicada) +
Se primária: imunossupressão com CORTICOIDE 1mg/kg por 3-4meses com desmame depois (remissão em 40-60% dos casos)
Se secundária: TRATAR CAUSA BASE
Se cortico-resistente ou cortico-dependente: RITUXIMABE, CICLOSPORINA, TACROLIMUS, MICOFENOLATO DE MOFETILA
Qual a epidemiologia da glomerulonefrite proliferativa mesangial?
EPIDEMIOLOGIA: 5-10% das causas primárias de síndrome nefrótica. Dificilmente cairá na prova
Qual a patogênese da glomerulonefrite proliferativa mesangial?
PATOGÊNESE: PROLIFERAÇÃO CELULAR NO MESÂNGIO
Qual a clínica da glomerulonefrite proliferativa mesangial?
CLÍNICA: PROTEINÚRIA. Também pode cursar com HEMATÚRIA. Se envolve “mesângio”, cursa com hematúria…
Lembrando… 3 CONDIÇÕES NA SD. NEFRÓTICA QUE PODEM CURSAR COM HEMATÚRIA = GN PROLIFERATIVA MENSANGIAL, GEFS,E TROMBOSE DE VEIA RENAL.
Qual a associação da glomerulonefrite proliferativa mesangial?
ASSOCIAÇÕES: LÚPUS
Qual o tratamento da glomerulonefrite proliferativa mesangial?
TRATAMENTO: CORTICOTERAPIA. Não precisa saber detalhes! Há muito tempo não cai em prova!
Qual a epidemiologia da nefropatia membranosa?
2ª CAUSA MAIS COMUM DE SÍNDROME NEFRÓTICA EM ADULTOS;
Qual a patogênese da nefropatia membranosa?
- DEPÓSITOS SUBEPITELIAIS DE IMUNOCOMPLEXOS -ESPESSAMENTO DA MEMBRANA BASAL.
Membrana espessa=”membranona” - Relação com o ANTICORPO ANTI-PLA2R (antireceptor da fosfolipase A2) presente em 70-80% dos casos na forma primária.
OU seja, antes de fazer uma biópsia, dosar o anticorpo da antireceptor da fosfolipase A2, se positivo=membranosa, sem precisar de biópsia.
Quais os achados na biópsia da nefropatia membranosa?
BIÓPSIA + MICROSCOPIA ÓPTICA = capilares glomerulares rígidos e espessos, sem proliferação celular
BIÓPSIA + IMUNOFLUORESCÊNCIA E/OU MICROSCOPIA ELETRÔNICA = depósitos imunes subepiteliais
densos (C3) + ESPESSAMENTO DA MEMBRANA BASAL com PADRÃO GRANULAR > diferenciação em relação à GN por anti-MBG (padrão linear)
Qual a clínica da nefropatia membranosa?
CLÍNICA:
- SÍNDROME NEFRÓTICA pura em 70-80% dos casos, com evolução prognóstica variável!
