Hemorragia na criança

Question 1

2 fases da hemostase

Answer 1

1. Primária (vasoconstrição + agregação plaquetas)
2. Secundária (formação de fibrina pela cacata da coagulação)

Question 2

Do que precisamos para ter hemostase eficaz?

Answer 2

• vasos saudáveis
• fator vWB em quantidade e qualidade
• plaquetas em quantidade e qualidade

Question 3

Qual o fator com a semivida mais curta, sofrendo maior repercurssão e mais precoce quando há défice da vit K?

Answer 3

FVII

Question 4

Que vias avaliam o TP e o APTT?

Answer 4

TP - via extrínseca + comum
APTT - via intrínseca + comum

Question 5

Que fator não é avaliado pelo TP nem APTT?

Answer 5

FXIII

Question 6

Que intervenientes do sistema hemostático estão diminuídos nos primeiros 6M?

Answer 6

• fatores dependentes de vitK (II, VII, IX, X)
• proteína C e proteína S

Question 7

Causas mais comuns de hemorragia

Answer 7

Slide 10

Question 8

O que são os Bleeding Assessment Tools?

Answer 8

Questionários desenhados para a doença de vWB que permitem perceber que doentes precisam ou não de avaliação adicional pelo score hemorrágico

Question 9

Em relação à história familiar, o que é importante perguntar?

Answer 9

• Diagnósticos de doenças hemorrágicas
• Sinais hemorrágicos (incluir 3 gerações)
• Consanguinidade

Question 10

Diferença entre doença da hemostase primária e secundária

Answer 10

Slide 18

Question 11

Com que tipo de doenças é preciso fazer o diagnóstico diferencial de doença da hemostase primária?

Answer 11

Doenças do tecido conjuntivo (pela fragilidade vascular)

Question 12

Diferenças entre apresentação de doença da hemostase congénita e adquirida

Answer 12

Congénita (VWD, hemofilia) -> sem aparência de doença (exceto se hemorragia grave)
Adquirida (trombocitop imune, CID, leucemia) -> instalação rápida, aparência de doença (exceto TI)

Question 13

Quais os testes laboratoriais de 1a linha?

Answer 13

• Hemograma
• Esfregaço periférico
• TP
• APPT
• fibrinogénio (PT e APTT podem ser normais)

Question 14

Testes laboratoriais 2a linha?

Answer 14

• PFA (platelet funcion analyser): aumentado na DVW e disfunção plaquetar (falso + se trombocitopénia severa, baixa sensibilidade)
• doseamento fVW (Ag e RCo/functional): atenção ao grupo sanguíneo
• outros testes de função plaquetar
• estudos de mistura (défice de fator vs inibidor)
• doseamento de fatores de coagulação

Question 15

Princípios gerais

Answer 15

1. Medidas locais para parar ou minimizar sangramento (ex: epistaxis - compressão 15min posição neutra/inclinada para a frente)
2. Agentes farmacológicos
   - agentes antifibrinolíticos: ácido tranexâmico ou aminocapróico
   - DDAVP (aumenta fVW e FVII - DVW, hemofilia A, disfunção plaquetar)
   - Vit K
   - Tx hormonal
   - Corticosteroides/Ig IV -> TI
3. Tx que aumenta diretamente os níveis plasmáticos do défice hemostático (slide 28)

Question 16

Qual a idade de pico da trombocitopénia imune (TI)?

Answer 16

1-4A (primária)
adolescência (secundária)

Question 17

Como classificamos a TI quanto ao curso temporal?

Answer 17

• diagnóstico precoce <3M
• persistente
• crónica >12M

Question 18

A que vacina está mais associada a TI?

Answer 18

VASPR (sarampo, rubéola, parotidite)

Question 19

Apresentação da TI

Answer 19

• sem aparência de doença
• início súbito de sangramento mucocutâneo
• trombocitopenia isolada
• sem adenomegálias e organomegálias
• sangramento excessivo é pouco frequente

Question 20

Ddx importante na TI

Answer 20

Leucemia
Meningite

Question 21

O que é importante na TI em relação ao esfregaço de sangue periférico?

Answer 21

Deve ser sempre revisto por um patologista experiente

Question 22

Qual a abordagem perante uma TI?

Answer 22

• Evitar atividades que aumentem risco de TCE
• Grande risco de hemorragia -> IVIG/corticosteroides
• Esperar e ver quando não há sinais de hemorragia apesar da contagem de plaquetas

Question 23

Quais as doenças mais comuns?

Answer 23

Hemofilia A (défice FVIII)
Hemofilia B (défice FIX)

Question 24

Apresentação das hemofilias

Answer 24

• Hemartrose (hallmark)
• Depende da severidade e idade
• Lab: APTT prolongado, baixos níveis de FVIII/IX

Question 25

Complicações de hemofilia

Answer 25

• Artropatias
• Infeções (derivadas do tratamento)

Question 26

Tratamento hemofilias

Answer 26

Fatores concentrados
Desmopressina (HA ligeira)
Medidas gerais locais/antifibrinolíticos
Agentes bypass/Emicizumab

Question 27

Qual o esquema terapêutico na hemofilia?

Answer 27

• On demand/profilaxia (personalizadaao doente)
• Hemorragia aguda -> FACTOR FIRST!