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Inmunodeficiencias Flashcards

(80 cards)

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1
Q

una función inadecuada del sistema inmune, que resulta en una incapacidad para combatir infecciones y enfermedades de manera eficaz

A

Inmunodeficiencias

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2
Q

De origen genético o congénito, generalmente presentes desde el nacimiento.

A

inmunodeficiencia primaria

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3
Q

Adquiridas a lo largo de la vida debido a factores externos como infecciones o tratamientos médicos

A

inmunodeficiencia secundaria

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4
Q

Por que se detectan desde temprano las inmodeficiencias primarias

A

Por las infecciones recurrentes y severas que se dan

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Q

Indicadores clinicos de inmunodeficiencias primarias

A

Infecciones bacterianas o virales graves
infecciones que no responden al tratamiento estandar
retraso en el crecimiento y desarrollo en niños

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6
Q

Clasificación de inmunodeficiencias

A
  • Inmunodeficiencia combinada severa
  • Deficiciencia de inmunidad celular
  • Deficiencia de inmunidad humoral
  • Deficiencia de inmunidad innata
  • Deficiencia en la regulación inmunitaria
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7
Q

Inmunodeficiencia que afectan tanto a células T como B.

A

Inmunodeficiencias combinadas severas:

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8
Q

Afectan la producción de anticuerpos por células B.

A

Deficiencia de inmunidad humoral (Agammaglobulinemias):

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9
Q

Afectan a fagocitos o componentes del complemento.

A

Deficiencias de inmunidad innata

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10
Q

Problemas en la regulación de la respuesta inmune, predisponiendo a enfermedades autoinmunes.

A

Deficiencias en la regulación inmunitaria

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11
Q

Impacto de las inmunodeficiencias según componente afectado celulas B

A
  • deficiencia en producción de anticuerpos
    infecciones recurrentes, especialmente los que requieren opsonización
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12
Q

Microorganismos principales de la inmudeficiencia de cel B

A

Streptococcus pneumoniae y
Haemophilus influenzae.
se da en tracto respiratorio

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13
Q

Impacto de las inmunodeficiencias según componente afectado
celulas T

A

capacidad de responder a patgenos intracelulares
impacta en la produccón de anticuerpos

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14
Q

Impacto de las inmunodeficiencias según componente afectado
fagocitosis

A
  • defectos en la fagocitosis, dificultan la eliminacion de bacterias y hongos
    absesos recurrentes y granulomas
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15
Q

Inmunodeficiencia de fagocitosis microorganismos

A

Staphuococcus y hongos

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16
Q

Inmunodeficiencia de fagocitosis donde se manifiestan

A

piel y
órganos del sistema reticuloendotelial.

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17
Q

Impacto de las inmunodeficiencias según componente afectado
complemento

A

suseptibilidad de infecciones bacterianas

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18
Q

Microorganismos de inmunodeficiencias de complemento

A

Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae.

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19
Q

Inmunodeficiencia dada por deficiencia en RAG1/2

A

inmunodeficiencia combinada severa

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20
Q

herencia de Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID)

A

recesivo

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21
Q

Defecto Específico Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID)

A

Mutación en los genes RAG1 y RAG2

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22
Q

Que hacen rag1/2 en los genes

A

identifica y corta los genes en la recombinación VDJ

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23
Q

Función Inmune Deteriorada Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID)

A

Falta de reordenamiento
genético de receptores en células T y B, resultando en
linfocitos no funcionales.

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24
Q

Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID) repercursiones

A

nfecciones severas y
recurrentes por virus, bacterias, y hongos

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25
Manifestaciones iniciales Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID)
* Infecciones recurrentes por hongos y virus, que suelen ser letales en los primeros años de vida.
26
Deficiencia de inmunidad celular
Sx de digeorge
27
Modo de Herencia Sx de digeorge
Deleción cromosómica
28
Defecto Específic Sx de digeorge
Deleción del cromosoma 22q11, afecta la formación de ciertas estructuras derivadas de las bolsas faríngeas durante el desarrollo fetal (timo, paratiroides, estructuras cardiovasculares y faciales).
29
Función Inmune Deteriorada en sx de digeorge
Deficiencia en células T maduras y funcionales.
30
Repercursiones de sx de digeorge
Infecciones bacterianas y virales, anomalías cardíacas y faciales.
31
Inmunodeficiencia combinada
Síndrome de Hiper-IgM (Deficiencia de CD40L)
32
Síndrome de Hiper-IgM (Deficiencia de CD40L) modo de herencia
ligada al gen x
33
Síndrome de Hiper-IgM defecto
Mutacion ligada a CD40 ligando
34
que hace CD40 L?
ayuda a celulas T a activar cel B en cambio de clase
35
Síndrome de Hiper-IgM (Deficiencia de CD40L) funcion inmune deteriorada
Las células B no cambian de clase, quedando en la producción de IgM.
36
Repercursiones clinicas del sx de Hiper-IgM
Infecciones bacterianas recurrentes, especialmente por organismos encapsulados.
37
agammaglobulinemia también como se llama
enfermedad de burton
38
Modo de herencia Enfermedad de Bruton
ligada al x
39
Enfermedad de Bruton defecto
Mutación en la tirosina cinasa de Bruton (BTK)
40
que hace BTK?
maduración y activación de células B.
41
E. de burton funcion deteriorada
Falta de maduracion de cel B, ausencia de anticuerpos circulantes
42
e. burton repercursiones
Suceptibilidad a infecciones bacterianas recurrentes
43
Inmunodeficiencia del sistema innato
Enfermedad Granulomatosa Crónica
44
Modo de herencia Enfermedad Granulomatosa Crónica
Ligada X o recesiva
45
defecto específico Enfermedad Granulomatosa Crónica
mutacion en NADPH oxidasa (CYBB)
46
funcion normal de NADPH oxidasa
genera superoxididos para destruir patogenos fagocitados
47
Enfermedad Granulomatosa Crónica funcion inmune deteriorada
Falta de producción de ROS en fagocitos, limitan la eliminacion de patógenos
48
Repercursiones clinicas Enfermedad Granulomatosa Crónica
Infecciones clinicas recurrentes por hongos y bacterias catalasa positiva
49
Deficiencia en la regulación inmunitaria
Poliendocrinopatía autoinmune con candidiasis y distrofia ectodérmica (APECED)
50
Poliendocrinopatía autoinmune con candidiasis y distrofia ectodérmica (APECED) modo de herencia
recesiva
51
Poliendocrinopatía autoinmune con candidiasis y distrofia ectodérmica (APECED) defecto
Mutacion del gen AIRE
52
que hace AIRE?
regula expresion de antigenos ropios del timo, para la tolerancia
53
Poliendocrinopatía autoinmune con candidiasis y distrofia ectodérmica (APECED) funcion inmune deteriorada
Perdida de tolerancia-> autoinmunidad->afecta glandulas endocrinas-> alteraciones en piel, uñas y cabello
54
Repercursiones clinica de Poliendocrinopatía autoinmune con ncandidiasis y distrofia ectodérmica (APECED)
Infecciones por candida desordenes autoinmunes endocrinos
55
tratamientos de inmunodeficiencia primaria
* Reemplazo de una proteína faltante * Reemplazo de un tipo o linaje celulares faltantes * Reemplazo de un gen faltante o defectuoso
56
Reemplazo proteína faltante
Administación de inmunoglobulina faltante IFN-y recombinante ha sido resultante en CGD IL-2 recombinante ayuda a restaurar la funcion inmunitaria en SIDA
57
Reemplazo de un tipo o linaje celulares faltantes
transplante de medula osea enriquecimiento de cel madres CD34
58
Reemplazo de un gen faltante o defectuoso
vectores virales crispr cas9
59
Reemplazo de un gen faltante o defectuoso inmunodeficiencia que se han utilizado
Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID) Síndrome de Wiskott-Aldrich Enfermedad Granulomatosa Crónica (CGD)
60
La terapia génica con vectores retrovirales se ha utilizado exitosamente en pacientes con mutaciones en genes como IL2RG (cadena gamma común) y ADA (adenosina desaminasa).
Inmunodeficiencia Combinada Severa (SCID)
61
Se ha tratado con vectores lentivirales que transportan una copia funcional del gen WASP.
Síndrome de Wiskott-Aldrich
62
Se han realizado ensayos clínicos utilizando vectores lentivirales para introducir una copia funcional del gen afectado (como CYBB, que codifica la gp91-phox).
Enfermedad Granulomatosa Crónica
63
retrovirus que ataca al sistema inmunitario, principalmente a las células T CD4+
VIH
64
Transmisión VIH
a través de fluidos corporales como sangre, semen, fluidos vaginales y leche materna.
65
El daño progresivo al sistema inmune lleva al desarrollo de
SIDA
66
Componentes funcionales de VIH
gp120 y gp41 Transcriptasa inversa Integrasa Proteasa
67
glicoproteínas de superficie que permiten la entrada del virus a las células T CD4+
gp120 y gp41
68
Convierte el ARN viral en ADN.
Transcriptasa reversa
69
permite la integración del ADN viral en el genoma del huésped.
Integrasa
70
facilita la maduración del virus
proteasa
71
Invasión de Células Inmunes por el VIH
1. adhesion inicial: gp 120 se une a CD4 2. interaccion con receptores virus r5 y x4 3. fusión de membranas gp41 faciita la fusión de la membrana
72
Usa el receptor CCR5, presente en macrófagos, células dendríticas y células T de memoria.
Virus R5
73
Usa el receptor CXCR4, predominante en células T naive.
Virus X4
74
Hombre de Berlín quien es
Px curado de VIH por transplante de medula osea portadoras de gen mutado CCR5->no tiene el receptor CCR5 bloquea la entrada del VIH
75
Debido a la pérdida de células CD4+, el paciente es susceptible a infecciones como
* Tuberculosis (Mycobacterium tuberculosis). * Candidiasis esofágica y oral. * Neumonía por Pneumocystis jirovecii. * Toxoplasmosis cerebral.
76
Tuberculosis a que celula afecta y consecuencia
TH1 Falla en activar macrófagos, replicación del patógeno.
77
candidiasis albicans a que celula afecta y consecuencia
TH17 Falta de IL-17, disrupción de barreras epiteliales.
78
Neumonia por pneumocystis jirovecii a que celula afecta y consecuencia
TH1 Falla en activar macrófagos alveolares, neumonía severa.
79
Toxoplasmosis cerebral que celula afecta y consecuencia
Th1 Falla en controlar parásitos intracelulares, diseminación cerebral.
80
Terapia antitroviral mecanismos
1. Inhibidores de unión (CCR5) 2. Inhibidores de fusión (gp41) 3. Inhibidores de la transcriptasa inversa (análogos de nucleósidos y no nucleósidos). 4. Inhibidores de la integrasa. 5. Inhibidores de la proteasa.

inmunoo (22 decks)

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