insufficienza corticosurrenalica

Question 1

eziologia (Secondary and tertiary adrenal insufficiency are far more common than primary adrenal insufficiency!)

Answer 1

-PRIMITIVA (surrenalica)
1.surrenalite autoimmune
2.tbc
3.adrenoleucodistrofia
-SECONDARIA (centrale)
-sospensione terapia gc
La secondaria e la terziaria sono più comuni della primitiva.

Question 2

CLINICA

Answer 2

• iponatremia
• iperkalemia
• ipoglicemia
• astenia
• perdita della libido (ipoandrogenismo)
• iperpigmentazione

Iperpigmentazione solo nella primaria cosi come ipoaldosteronismo!!!

Question 3

diagnosi

Answer 3

1. cortisolo maggiore di 18 mg/dl: ESCLUSA
2. cortisolo minore di 3,5 mg/dl, valuto acth
   
   • se elevato, forma primitiva
   • se basso, forma centrale
3. valori intermedi. Stimolazione con ACTH se sospetto una forma primaria: non aumenta il cortisolo ne aldosterone
4. test stimolazione con ACTH
   - aumento cortisolo per la forma centrale o secondaria
   - rimane invariato nella primitiva
5. se sospetto forma ipofisaria, il GD è test all’ipoglicemia insulinica. Se mando il paziente il ipoglicemia
   - se il cortisolo sale è normale
   - se non sale, insufficienza surrenalica

Confirmatory test
ACTH stimulation test (cosyntropin test): measurement of serum cortisol before and 30 minutes after

-administration of exogenous ACTH (e.g., cosyntropin)
Physiological response: exogenous ACTH → ↑ cortisol (failure of cortisol to rise > 20 μg/dL after ACTH administration confirms primary adrenal insufficiency)
In secondary/tertiary adrenal insufficiency: exogenous ACTH → ↑ cortisol (usually a rise in cortisol > 20 μg/dL)

Question 4

Trattamento ICS primaria

Answer 4

• idrocortisone

- fludrocortisone ( per i mineralcorticoidi)

Question 5

Trattamento ICS secondaria

Answer 5

• idrocortisone

- no fludocortisone

Question 6

crisi surrenalica

Answer 6

• 100 mg idrocortisone IV
• soluzione fisiologica
• no fludrocortisone in acuto, perchè già le misure di cui sopra coprono la natremia e la funzione mineralcorticoide in parte.

Question 7

Terziaria

Answer 7

• trattamento cronico con GC, una sospensione indurrebbe una crisi
• trattamento della sindrome di cushing: atrofizzazione della ghiandola surrenale
• infezioni e malattie infiltrative

Question 8

Paziente affetto da morbo di Addison con trattamento ormonale sostitutivo. Nel caso presenti una gastroenterite con intolleranza digestiva e febbre alta, quale misura adotteresti?

	Dieta assoluta e riiniziare il trattamento quando migliora.
	Aumentare la dose di glucocorticoidi e somministrarla per via endovenosa.
	Continuare con la dose abituale ma per via endovenosa e reidratarlo.
	Ridurre la dose e riiniziarla quando tollera la via orale.
	Dieta assoluta, sospendere il trattamento e somminstare antiadiarroici e antipiretici.

Answer 8

Si tratta di un paziente con insufficienza surrenalica primaria e situazione di stress acuto. Se un paziente con questa patologia presenta febbre o qualunque altra situazione stressante si deve incrementare la dose in genere moltiplicandola per tre o addirittura per dieci. Se la via orale non è disponibile come in questo caso si deve optare per la via endovenosa.

Question 9

Una paziente in terapia steroidea prolungata per un problema vasculitico, mostra segni fisici di sindrome di Cushing. Due settimane prima ha avuto l’influenza e da quel momento ha iniziato a sentirsi molto stanca, presenta vertigini all’alzarsi dal letto, non ha voglia di mangiare alimenti molto salati e a volte soffre di dolore addominale accompagnato da qualche episodio di vomito. Indica la risposta FALSA rispetto al processo che spiega lo stato della paziente negli ultimi giorni:

	Il test rapido dell'ACTH è molto utile nella diagnosi.
	In questi casi solitamente si ha iponatremia e iperpotassiemia intensa, nonché acidosi metabolica.
	La risposta surrenalica all'ACTH sarà soppressa.
	Presenterà assenza di secrezione ipofisaria di ACTH e per questo non vi sarà iperpigmentazione.
	La sintesi di aldosterone è conservata

Answer 9

Abbiamo una paziente con sindrome di Cushing causata da terapia esogena prolungata, che in seguito ad un episodio infettivo comincia a presentare astenia intensa, dolore addominale e vomito. Questi dati ci orientano ad un inizio di crisi surrenalica. I pazienti con Cushing esogeno, hanno un’insufficienza surrenalica secondaria, ovvero, un ACTH soppresso e secondariamente un’assenza di produzione di cortisolo. Non presentano iperpigmentazione, né una risposta adrenale all’ACTH, visto che la ghiandola surrenale è atrofizzata, motivo per cui il test di stimolazione con ACTH è utile nella diagnosi. Questa soppressione dell’asse si recupera dopo la sospensione graduale dei corticosteroidi, però nel mentre, come nel caso della paziente, se si presentano patologie intercorrenti bisognerà aumentare la dosi di glucocorticoide. Visto che la sintesi di aldosterone in questi pazienti è conservata, non troveremo né acidosi metabolica né iperpotassiemia. (opzione 2 falsa).