Insuffisance surrénale Flashcards
Signes cliniques d’une insuffisance surrénale chronique ? (5+1)
Hypotension artérielle
- Majorée à l’orthostatisme
- Avec un pouls peu frappé
Asthénie
- Constante
- De début brutal et à prédominance vespérale
- Physique, psychique, sexuelle
Amaigrissement
- Constant, progressif, multifactoriel
- Déficit en eau et sel
- Fonte musculaire
- Inhibition de la néoglucogenèse
Aménorrhée
Troubles digestifs
- Anorexie
- Nausées, vomissements
- Diarrhées ou constipation
- Douleurs abdominales (doit faire suspecter une ISA)
Mélanodermie
- Apparition parfois tardive
- Plis palmaires, ongles striés, cicatrices survenues après le début de la maladie, zone exposées au soleil
- Tâches ardoisées sur les muqueuses
Signes biologiques d’une insuffisance surrénale chronique ? (5)
- Hypoglycémie
- Anémie normochrome normocytaire arégénérative
- Neutropénie
- Hyperéosinophilie
- Troubles ionique : hyperK, hausse de la natriurèse…
Quels dosages faire pour confirmer une insuffisance surrénale ?
Cortisolémie de 8h
ACTH plasmatique
Rénine plasmatique activtée
Aldostérone plasmatique activée
Si nécessaire :
- Test au Synacthène
Etiologies des insuffisances surrénales périphériques ? (9)
Rétraction auto-immune des surrénales
Tuberculose bilatérale des surrénales
Causes vasculaires :
- Thrombose/embolie des vaisseaux surrénaux
- Hémorragie bilat des surrénales
Causes iatrogènes : RXthérapie, inhibition enzymatique…
VIH : infections opportunistes, pathologies malignes…
Infiltrations : lymphome, sarcoïdose, amylose
Métastases bilatérales
Adrénoleucodystrophie
Bloc enzymatique en 21-hydroxylase
Point sur la rétraction auto-immune des surrénales ?
Fréquence : 60% des ISC (étiologie la plus fréquente)
Comorbidité : à rechercher !
- Syndrome de Schmidt : si association avec une thyroïdite de Hashimoto
- PEAI 2 (voire 1)
Arguments en faveur :
- Femme d’âge moyen (sex-ratio : 3/1)
- ATCD de PEAI 2 ou 1
- Argument de fréquence
- Atteinte élective de la corticosurrénale (la médullosurrénale est épargnée)
Biologie :
- Ac anti-surrénale (anti-21 hydroxylase) : inconstants et transitoires
Imagerie :
- TDM abdominal : rétraction bilatérale des surrénales
Point sur la tuberculose bilatérale des surrénales ?
Fréquence : rare en France, mais non exceptionnel → (étiologie à évoquer après la rétraction corticale auto-immune)
Arguments en faveur :
- Migrants provenant de zone endémique de tuberculose, diabétiques, immunodéprimés
- Atteinte de la corticosurrénale et parfois de la médullosurrénale
- Pas de signes d’atteinte auto-immune)
Imagerie :
- TDM surrénal : calcifications bilatérales des surrénales (pathognomonique ++)
- RXT : signes de séquelles de tuberculose
Point sur l’adrénoleucodystrophie dans l’insuffisance surrénale ?
Physiopathologie
- Anomalie génétique de transmission récessive liée à l’X
- Accumulation d’acides gras à longues chaînes
Clinique
- Atteinte des surrénales + Démyélinisation de la substance blanche
Arguments en faveur
- Garçon ou jeune homme
- ATCD familiaux
- Signes d’insuffisance surrénales et d’encéphalopathie dégénérative
Biologie
- Augmentation du taux d’acides gras à longue chaîne dans le sang
- Recherche de la mutation
Point sur le bloc enzymatique en 21-hydroxylase ?
Physiopathologie
- Anomalie génétique de transmission AD
- Déficit en 21-Hydroxylase : enzyme responsable de la transformation de la progestérone en aldostérone et de la 17OH-progestérone en cortisol
- Accumulation du substrat, la 17OH-PG qui est métabolisé en androgène → hyperandrogénie → pseudohermaphrodisme féminin (virilisation d’un fœtus féminin), pseudo-puberté chez le garçon
- Diminution du cortisol et de l’aldostérone, augmentation de l’ACTH en réponse → effet trophique sur les surrénales → hyperplasie congénitale des surrénales
Forme complète : ➢ Activité de l’enzyme nulle ➢ Cortisol et aldostérone très bas, androgènes très élevés ➢ Clinique : o Insuffisance surrénale périphérique o Pseudohermaphrodisme féminin o Hyperplasie des surrénales ➢ Dépistage systématique à J3-J5 de vie du déficit en 21-OHase par dosage de la 17OH-PG
Forme incomplète (ou dissociée) :
➢ Activité de l’enzyme diminuée
➢ Cortisol et aldostérone assez diminués pour stimuler l’ACTH et donc créer une hyperandrogénie, mais assez élevés néanmoins pour permettre la survie
➢ Hyperandrogénie se révélant dans l’enfance voire l’âge adulte
➢ Clinique :
o Chez le garçon : pseudo-puberté précoce
o Chez la fille : apparition prématurée de la pilosité, troubles du cycles, hirsutisme, stérilité
➢ Diagnostic par dosage de la 17OH-PG et confirmé si nécessaire par test au Synacthène (mettant en évidence un excès de 17OH-PG et non de cortisol !!!)
PeC d’une insuffisance surrénale chronique ?
Règles hygiéno-diététiques Education Hormonothérapie Traitements étiologiques Surveillance
Règles hygiéno-diététiques
- Regime normosodé : PAS de régime sans sel
- Pas d’automédication : CI des laxatifs et des diurétiques
- Repos dès que possible
Education
- Hormonothérapie A VIE
- Port permanent de la carte d’insuffisant surrénal
- Savoir reconnaître les situations de décompensation, savoir quoi faire si elles se présentent
Hormonothérapie A VIE :
- Glucocorticoïde : Hydrocortisone 30 mg/j (fractionné au cours de la journée, en 2-3 fois)
- Minéralocorticoïde : Fludrocortisone 50-100 µg/j
Traitement étiologique
- Si tuberculose : quadri-ABthérapie pdt 1 an (isoniazide, rifampicine, pyrazinamide, éthambutol)
- Si Sd de Schmidt : hormonothérapie de l’ISC et de l’hypothyroïdie
- Si bloc enzymatique : traitement freinateur de la puberté, de l’hirsutisme, correction chir des signes de virilisation
Surveillance - Clinique ➢ Poids, PA, FC ➢ Asthénie ➢ Recherche d’un médicament inducteur ou inhibiteur enzymatique - Biologique ➢ Ionogramme sanguin (kaliémie +++) ➢ Rénine plasmatique activée
Dans l’insuffisance surrénales chronique, citer les situations qui peuvent nécessiter de doubler/tripler les doses du traitement ? (6)
- Intervention chir (!! dose augmentée et donnée en IV en péri-op !!)
- Stress
- Traumatisme
- Grossesse
- Coup de chaleur
- Infection
Signes cliniques et biologiques d’une insuffisance surrénale AIGUË ?
Clinique (6)
Biologique (5)
Clinique :
➢ Déshydratation extra-cellulaire sévère
➢ Confusion, coma
➢ Hyperthermie
➢ Troubles digestifs : nausées, vomissements, douleurs abdominales, diarrhées
➢ Douleurs diffuses : crampes, myalgies, lombalgies
➢ Hypotension, collapsus, choc
Biologie ➢ Hyponatrémie ➢ Hyperkaliémie ➢ Hypoglycémie ➢ Hémoconcentration ➢ Cortisol effondré, ACTH très augmenté
PeC d’une insuffisance surrénale AIGUË ?
Le patient peut faire :
- Hydrocortisone 100mg IV
- Appel du SAMU → Transfert médicalisé
A l’hôpital :
- Hospitalisation
- Expansion volémique si collapsus par NaCl isotonique 30mL/kg/h
- Supplémentation sodée par NaCl (9g/L) selon la clinique et l’ionogramme
- Supplémentation glucidique par G5 selon les dextros
- PAS de supplémentation en K
- Hemisuccinate d’hydrocortisone IV : bolus de 100mg puis 400mg/j en IVSE pdt 3-4j avec baisse progressive et passage à la forme PO
Surveillance :
- Clinique : FC, PA, T°, diurèse, glycémie, poids, auscultation, conscience
- Biologique : ionogramme sanguin toutes les 4h
- ECG : jusqu’à normalisation de la kaliémie
