Komplementsystemet Flashcards Preview

Patobiologi > Komplementsystemet > Flashcards

Flashcards in Komplementsystemet Deck (28):
1

På vilka tre sätt kan komplementsystemet aktiveras?

1. Klassiska vägen via antigen/antikroppskomplex
2. Lektinvägen med mannosbindande lektin
3. Alternativa vägen med mikrobbundet C3b

2

Vilket C3-konvertas verkar i den alternativa vägen?

C3bBb

3

Vilket C3-konvertas verkar i den klassiska vägen?

C4b2a

4

Vilket C5-konvertas verkar i klassiska vägen?

C4b2a3b

5

Vilket C5-konvertas verkar i alternativa vägen?

C3bBb3b

6

Vilka proteiner kopplas C5b ihop med efter att det klyvts genom antingen den klassiska, alternativa eller lektinvägen?

C6, C7 och C8

7

Vad består MAC-komplexet av?

C5b678 och poly-C9

8

Vad krävs för att komplement ska kunna aktiveras via den klassiska vägen?

Ett antikropps-antigen komplex som binder in till C1-komplexet.

9

Hur många antikroppar krävs för aktivering av C1-komplexet?

2 IgG eller 1 IgM

10

Varför kan inte ett C1-komplex bli spontant aktiv i blodbanan?

C1-inhibitor cirkulerar i blodbanan och inaktiverar C1-komplex.

11

Vilken antikropp är bäst på att aktivera komplement? IgM eller IgG?

IgM

12

På vilket sätt hindrar C1-inhibitor generering av C3b och spontan aktivering av komplement?

Det hämmar C1-komplexet så att det inte kan skapa C4b2a och hämmar MBL-komplexet i lektinvägen som inte heller kan forma C4b2a.

13

Nämn två faktorer som hämmar komplementaktivitet

Faktor H och faktor I

14

Hur aktiveras den alternativa vägen?

Genom att C3b binder till en membranyta och kopplas ihop med faktor B, som klyvs av faktor D till Bb. Bb binder till C3b och bildar C3-konvertaset C3bBb.

15

På vilket sätt har den alternativa vägen en positiv feedback-mekanism?

C3bBb som bildas kommer klyva ännu mer C3b, vilket ger mer möjlighet till bindning. Vissa kluvna C3b kommer binda till C3bBb och bilda C3bBb3b, som är ett C5-konvertas och så småningom bildar MAC-komplex

16

Varför attackeras inte kroppsegna celler av den alternativa vägen?

För att de kroppsegna cellerna skickar ut komplementinhibitorer, ex. faktor H och faktor I, som hämmar C3b-aktiviteten på ytan. Främmande mikrober har sällan dessa inhibitorer och blir därför fulla med C3b på ytan.

17

Ge två exempel på properdins effekter

Properdin kan stabilisera C3bBb-komplex eller fungera som de novo-plats för C3bBb-komplexbildning

18

Hur aktiveras lektinvägen?

Mannosbindande lektin binder till mannos på en mikrobyta och aktiveras. Dess MASP-1 och MASP-2 kan då klyva C2 och C4 till C2a/b och C4a/b och generar ett C5-konvertas.

19

Hur fungerar faktor I?

Det klyver C3b och C4b i mindre, icke funktionella delar

20

Hur fungerar faktor H?

Den klyver C3b i mindre delar och kan blockera C3bBb. Binder på kroppsceller men inte patogener (binder till GAGs)

21

Hur verkar protektin?

Det binder till C5b678-komplexet och hindrar inbindning av C9 och bildandet av MAC-komplex

22

Ge fyra exempel på komplementfunktioner

1. Opsonisering av mikrober (främst C3b), vilket leder till fagocytos
2. Ger en inflammatorisk respons genom C5a och C3a som är både kemotaktiska och anafylatoxiska (degranulerar mastceller).
3. Kan lysera mikrober genom MAC-komplexet
4. Eliminering av immunkomplex genom att C3b binder till immunkomplexet (coating). C3b binder sedan till CR1 på erytrocyter som för immunkomplexet till lever/mjälte där det bryts ned av fagocyter.

23

Vilken effekt ger ofta properdinbrist?

Bakteriell meningit i ung ålder av Neisseria meningitides. Ofta dödlig

24

Vilken effekt ger brist i den alternativa vägen? Till exempel brist på faktor B eller D?

Neisseria-infektioner

25

Vad ger ofta brist i den klassiska vägen för effekt?

Immunkomplexsjukdomar, ex. SLE

26

Vad ger ofta brist i lektinvägen för effekt?

Bakterieinfektioner

27

Vad ger brister i MAC-beståndsdelar för effekt?

Neisseria-infektioner

28

Vad ger brist på C1-inhibitor för sjukdom? Varför?

Hereditärt angioödem. C1-inh kan inte kontrollera vissa serin-proteaser. Symptomen orsakas av bradykinin som ger vasodilatation och ödem.