Myasthénie Flashcards
Évolution de la myasthénie
- Chronique et capricieuse, par succession irrégulière de poussées et de rémissions, difficile à schématiser et à prévoir.
- Risques vitaux possibles, du fait des crises myasthéniques se manifestant par des troubles respiratoires, avec dyspnée et encombrement.
- L’évolution fatale se produit dans plus de deux tiers des cas malgré la réanimation
- Effet de la grossesse variable mais risque d’aggravation de 30 % en postpartum.
DP de myasthénie
1) EPIDEMIO
- maladie auto immune : Ac anti RAC
- [20-40] ans , femme > homme
- association anomalie thymique 80% (QS)
2) CLINIQUE
- fatigabilité musculaire aggravée à l’effort
- ptosis et diplopie (forme la plus fréquente)
- atteinte des racines des membres (ceinture scapulaire ++)
- troubles de la déglutition (fausses routes), de la phonation (voix nasonnée)
- troubles respiratoires (DG)
- ❗️Signes négatifs : pas de déficit sensitif, pas d’amyotrophie, ROT normaux
3) EXAMENS COMPLÉMENTAIRES
- Ac anti RAC (80% dans myasthénie généralisée, 50% dans myasthénie oculaire)
- EMG : cupule décrémentielle (QS)
- Rx Thorax et scanner : recherche de pneumopathie d’inhalation ou d’hyperplasie thymique/thymome
- Test pharmacologique à la anticholinestérase (QS)
- Bilan respiratoire : EFR et GdS
+- recherche de maladies auto immunes : PAR, Biermer, LED
Myasthénie et grossesse
Anticholinergiques sont compatibles avec la grossesse
Aggravation dans 30% des cas en post partum
Vrai ou Faux
Il faut pratiquer la biopsie neuromusculaire pour faire le diagnostic formel de myasthénie
FAUX
DD de la myasthénie
1) DEVANT UNE FORME OCULAIRE PURE
- Atteinte compressive d’un nerf oculomoteur
* mais atteinte intrinsèque
- Myopathies mitochondriales
- SEP
* mais signes d’atteinte multifocale
2) DEVANT UNE FORME PHARYNGO LARYNGÉE
- SLA
* mais syndrome neurogène périphérique avec amyotrophie fasciculations et signes pyramidaux
3) AUTRES +++
- botulisme (QS)
- syndrome de lambert eaton
- venins de serpents.
- intoxication par le magnésium (chez l’insuffisant rénal notamment).
- traitement par D-pénicillamine.
Syndrome de Lambert Eaton : QS
DD de myasthénie
Bloc présynaptique ; autoimmunité contre canaux calciques
❗dans 70% des cas : ️syndrome paranéoplasique du cancer du poumon à petites cellules
30% des cas : dysthyroidie, sjogren…
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▫️ Déficit moteur :
- s’améliorant au cours d’un effort (contrairement à la myasthénie)
- touche surtout les membres
- atteinte fréquente des muscles oculomoteurs
▫️Abolition fréquente des ROT qui oeuvent réapparaitre après l’effort
▫️syndrome sec, dysgueusie souvent associés
▫️ anticorps anti canaux calciques + dans 50%
Pronostic de la myasthénie
Liée au risque d’atteinte respiratoire
Classification pronostique d’Osserman (pas dans le collège)
Traitement de la myasthénie
1) ANTICHOLINESTÉRASIQUES
- mise en route hospitalière
- effet s’épuise avec le temps
- surdosage : crise cholinergique (QS)
❗️association à de l’atropine (antimuscarinique) pour corriger les EI, mais peut masquer une crise cholinergique..
2) THYMECTOMIE (QS)
3) CORTICOTHÉRAPIE
- indiquée si forme mal équilibrée par anticholinestérasiques et non améliorés par thymectomie
- jusqu’à 1mg kg, mis en route hospitaliere (risque d’aggravation à l’instauration du ttt)
4) IMMUNOSUPPRESSEURS
- memes indications que corticothérapie
- azathioprine (IMUREL)
- mycophénolate mofétil (CELLCEPT)
5) PLASMAPHÉRÈSE ou IMMUNOLGOBULINES
- si formes aigues
Botulisme : DP
DD de la myasthénie
Survient après ingestion de conserve avariée contenant une neurotoxine paralysante produite par des bactéries du genre Clostridium
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- 12 à 35 heures après l’ingestion : nausées et vomissements, troubles de la vision, diplopie, sécheresse des muqueuses buccale et trachéale, déficit moteur généralisé à prédominance proximale.
- L’évolution peut être grave par la survenue de complications respiratoires.
- ENMG : anomalies similaires à celles du syndrome de Lambert-Eaton, témoignant d’un trouble présynaptique de la libération d’acétylcholine.
DG de la myasthénie
1) CRISE AIGUE MYASTHÉNIQUE
- urgence vitale
- fausses routes répétées, toux inefficace, encombrement bronchique, accès dyspnéiques
2) CRISE CHOLINERGIQUE (IATROGÉNIE)
- surdosage en anticholinestérasique
- idem CAM avce signes muscariniques en plus.
- en pratique parfois difficile à différencier !
» réa dans les deux cas avec arret du traitement
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Traitement de la crise myasthénique
- éliminer crise cholinergique
- anticholinestérasiques IV puis sonde gastrique
- atropine IM pour limiter l’hypersécretion
- immunoglobulines ou échanges plasmatiques
Myasthénie et thymus
Atteinte du thymus dans 80% des cas:
- 65% : hyperplasie diffuse
- 15% : thymome
Indication chirurgicale
- forme généralisée et < 40 ans
- forme généralisée, > 40 ans mais inefficacité thérapeutique
- formes associées à un thymome (+ radio ou chimiothérapie)
NB : à réaliser à froid mais assez rapidement. Efficacité après 12-18 mois
Vrai ou Faux
En cas de suspicion d’atteinte de la jonction neuromusculaire, l’ENMG recherche un bloc neuromusculaire par stimulation répétée à basse fréquence (bloc postsynaptique : myasthénie) ou haute fréquence (bloc présynaptique : syndrome de Lambert-Eaton).
VRAI
Parmi ces médicaments lesquels sont contre indiqués dans la myasthénie? A) Bétabloqueurs B) Curares C) Statines D) Aminosides E) Benzodiazépines
ABDE
